Galbūt anksčiau negirdėjote apie Fabry ligą. Tai labai dažna liga, nes tai reta genetinė liga. Tačiau jei jums ar jūsų šeimos nariui ji buvo diagnozuota, suprantama, kad jaučiatės prislėgti. Tačiau atminkite, kad nors šios ligos išgydyti nėra, šiandien yra daug gerų gydymo būdų, kurie gali padėti jums gyventi kuo normalesnį gyvenimą. Šiandien pakalbėkime apie šiuos gydymo būdus.
Pagrindiniai gydymo metodai: fermentų terapija
Paprastai tariant, Fabry ligą sukelia mūsų organizmui būtino fermento trūkumas arba disfunkcija. Taigi pagrindinis gydymo tikslas yra išspręsti šią problemą. Yra du pagrindiniai būdai tai padaryti.
1. Fermentų pakaitinė terapija (ERT)
Tai reiškia, kad reikia pakeisti organizme trūkstamą fermentą „alfa-galaktozidazė A (alfa-Gal A)“. Tai tas pats, kas pilti alyvą į automobilį, kai jame trūksta alyvos. Šis gydymas atliekamas į veną („IV“ infuzija). Paprastai jis atliekamas kas dvi savaites . Pagrindinis šiuo tikslu patvirtintas vaistas yra „agalsidazė beta“ (Fabrazyme)“.
Ypač jei ši liga diagnozuojama vyrui, gydytojas gali rekomenduoti nedelsiant pradėti šį gydymą, net jei nėra jokių simptomų. Taip yra todėl, kad net jei nejaučiate jokio diskomforto, vidaus organai, tokie kaip inkstai ir širdis, jau gali būti pažeisti. Todėl ankstyvas gydymo pradėjimas gali padėti išvengti šių organų pažeidimo .
Moterims Fabry liga paprastai pasireiškia rečiau. Todėl gydytojas gali palaukti, kol pradėsite jausti simptomus arba kol tyrimai parodys, kad jūsų organai buvo pažeisti. Kai kuriems žmonėms vartojant šį gydymą gali pasireikšti šaltkrėtis ir karščiavimas. Tačiau nesijaudinkite, gydytojas skirs antihistamininių vaistų, kad to išvengtumėte.
2. Geriamieji vaistai
Tai gana naujas gydymas. Tabletė vadinasi „Migalastat“ (Galafold). Ji veikia padėdama jūsų organizmo fermentui alfa-Gal A, kuris neveikia tinkamai, geriau veikti. Tabletę daug lengviau išgerti, nei suleisti į veną.
Tačiau jis neveikia visiems. Šis vaistas veikia mažiau nei pusei Fabry liga sergančių žmonių. Ar jis veiksmingas, ar ne, priklauso nuo tam tikrų pokyčių (genų mutacijų) jūsų genuose. Todėl prieš pradėdamas šį gydymą, gydytojas atliks genetinį tyrimą.
Kaip kontroliuoti simptomus?
Fabry liga gali sukelti įvairių komplikacijų. Dažniausios yra galūnių uždegimas, širdies ligos ir inkstų ligos. Todėl, be fermentų terapijos, gydytojas greičiausiai paskirs kitų vaistų, kurie padės kontroliuoti šiuos simptomus.
| Simptomas / problema | Paprastai skiriamas gydymas |
|---|---|
| Stiprus uždegimas ir skausmas rankose ir kojose | Skausmui malšinti skiriami vaistai, tokie kaip karbamazepinas, gabapentinas ar fenitoinas, kurie paprastai skiriami nuo epilepsijos. |
| Inkstų pažeidimas ir aukštas kraujospūdis | Skiriami kraujospūdį mažinantys vaistai, tokie kaip AKF inhibitoriai . Jie padeda apsaugoti inkstus ir kartu kontroliuoti kraujospūdį. |
| Širdies ritmo sutrikimai | Norint palaikyti tinkamą širdies funkciją, gali prireikti kitų širdies vaistų. |
| Virškinimo sistemos problemos (vėmimas, viduriavimas, pilvo skausmas) | Gydytojas, remdamasis šiais simptomais, paskirs tinkamus vaistus. |
| Odos problemos (atsirandančios mažos kraujagyslės) | Dermatologas gali juos pašalinti paprastais metodais. |
| Klausos sutrikimai (skambėjimas ausyse, galvos svaigimas, klausos praradimas) | Šių sunkumų galima išvengti naudojant klausos aparatus . |
Testai, kurie stebi ligos būseną
Kadangi Fabry liga pažeidžia visą kūną, simptomai gali pablogėti senstant. Svarbu stebėti savo sveikatą. Tai apima reguliarius medicininius patikrinimus .
- Kraujo tyrimai: jie padeda patikrinti raudonųjų ir baltųjų kraujo kūnelių skaičių, elektrolitų kiekį ir tai, kaip veikia jūsų inkstai bei kepenys.
- Šlapimo tyrimai: patikrinkite, ar šlapime nėra baltymų ar kraujo. Tai gali būti ankstyvas inkstų ligos požymis.
- EKG (elektrokardiograma): tai įrašo širdies elektrinius signalus ir tikrina, ar nėra nenormalių širdies plakimo modelių.
- Echokardiograma: širdies vaizdas padaromas naudojant garso bangas. Tai gali būti naudojama norint patikrinti, ar nėra širdies vožtuvų ir kamerų problemų.
- Klausos testas: šį testą rekomenduojama atlikti bent kartą per metus.
- Smegenų vaizdinimas: šis tyrimas, atliekamas maždaug kas dvejus metus, ieško smegenų kraujagyslių pokyčių. Tai gali padėti nustatyti ankstyvus insulto požymius.
Medicinos komanda, kuri jums padeda
Esant tokiai būklei, jus gydys ne tik šeimos gydytojas. Jums padės įvairių sričių specialistų komanda. Priklausomai nuo jūsų simptomų, jums gali tekti apsilankyti pas šiuos specialistus bent kartą per metus.
- Neurologas: Dėl problemų, susijusių su smegenimis ir nervų sistema.
- Kardiologas: Dėl širdies problemų.
- Nefrologas: dėl su inkstais susijusių problemų.
- Oftalmologas: Dėl su akimis susijusių problemų.
Žinutė namo
- Nors Fabry liga negali būti visiškai išgydyta, ją galima labai sėkmingai valdyti taikant dabartinius gydymo būdus ir žmonės gali gyventi normalų gyvenimą.
- Yra du pagrindiniai gydymo būdai: intraveninė fermentų terapija (ERT) ir geriamosios tabletės (Migalastatas). Jūsų gydytojas nuspręs, kuris jums tinkamiausias.
- Tokių simptomų kaip skausmas, širdies ligos ir inkstų ligos kontrolė yra labai svarbi siekiant pagerinti gyvenimo kokybę.
- Svarbu laiku atlikti medicininius tyrimus ir palaikyti nuolatinį ryšį su specializuota medicinos komanda.
- Atvirai ir sąžiningai pasikalbėkite su savo gydytoju apie savo būklę, gydymo galimybes ir visus jums rūpimus klausimus. Nebijokite, jie visada pasiruošę jums padėti.
💬 Comments (0)
Komentarų dar nepaskelbta. Pirmą kartą pridėkite savo komentarą čia.
Pridėkite savo komentarą