Ar ir jūs norite sužinoti apie plaukuotųjų ląstelių leukemiją? Pakalbėkime!

Ar nuolat jaučiatės pavargę? O gal nuolat sergate peršalimu ir infekcijomis? Kartais šie dalykai laikomi normaliais, tačiau retai kada jie gali būti kažko kito požymis. Šiandien kalbėsime apie retą, bet labai svarbų kraujo vėžį, apie kurį labai svarbu žinoti. Jis vadinamas „plaukuotųjų ląstelių leukemija“.

Kas yra ta „plaukuotųjų ląstelių leukemija“?

Paprastai tariant, tai vėžio rūšis, kuri prasideda kraujyje. Mūsų kūno dalis vadinama kaulų čiulpais. Būtent iš šių kaulų čiulpų gaminamos tam tikros mūsų kraujo ląstelės. Iš jų B ląstelės (dar vadinamos „B limfocitais“) yra baltųjų kraujo kūnelių rūšis. Jų pagrindinė funkcija – kovoti su į mūsų organizmą patekusiais mikrobais ir apsaugoti mus nuo ligų.

Taigi, sergant šia būkle, vadinama „plaukuotųjų ląstelių leukemija“, jūsų kaulų čiulpai gamina nenormalias B ląsteles . Pažvelgus į šias nenormalias ląsteles mikroskopu, galima pamatyti, kad iš jų kyšo mažyčiai, į plaukus panašūs iškilimai. Štai kodėl ši liga dėl „plaukuotos“ išvaizdos vadinama „plaukuotųjų ląstelių leukemija“. Ją diagnozuoja patologai, kurie tiria ląsteles mikroskopu.

Kodėl taip nutinka? Kas nutinka kūnui?

Nors dar tiksliai nežinoma, kodėl taip nutinka, yra keletas dalykų, kurie nutinka organizmui, kai atsiranda ši būklė. Įsivaizduokite, kad turite daržą, ir kas nutinka, jei piktžolės nevaldomai auga? Geros daržovės praranda vietą ir netinkamai auga, tiesa? Taip nutinka ir čia.

• Poveikis kaulų čiulpams: Šios nenormalios B ląstelės pradeda kauptis kaulų čiulpuose, tarsi piktžolės. Tai sumažina gebėjimą gaminti sveikus baltuosius kraujo kūnelius, raudonuosius kraujo kūnelius ir trombocitus (ląsteles, kurios padeda kraujui krešėti).
• Limfmazgių ir blužnies patinimas: Šios nenormalios ląstelės mūsų limfmazgiuose ir blužnyje pradeda dalytis ir daugintis, todėl šie organai patinsta.
• Poveikis kepenims: kartais šios nenormalios ląstelės gali per kraują išplisti į kepenis ir jas pažeisti. Dėl to pilve gali kauptis skysčiai (ši būklė vadinama ascitu).

Ar tai įprasta?

„Plaukuotųjų ląstelių leukemija“ yra labai reta liga. Net tokioje šalyje kaip Amerika ja serga maždaug vienas iš šimto tūkstančių žmonių. Taip pat teigiama, kad ši liga šiek tiek dažnesnė tarp baltaodžių nei tarp kitų etninių grupių.

Kokie yra simptomai?

Kartais žmonės, sergantys plaukuotųjų ląstelių leukemija, gali nejausti jokių simptomų . Tačiau kai simptomai atsiranda, jie gali rodyti tokius dalykus kaip:

• Nuovargis: Šis nuovargis gali atsirasti dėl sumažėjusio raudonųjų kraujo kūnelių kiekio (anemijos).
• Karščiavimas ir dažnos infekcijos:Dėl mažo sveikų baltųjų kraujo kūnelių, kovojančių su infekcija, kiekio, dažniau pasitaiko peršalimų ir sunkių infekcijų.
• Skausmas kairėje apatinėje pilvo dalyje: kai blužnyje susikaupia nenormalios ląstelės ir ji patinsta, galite jausti skausmą kairėje apatinėje pilvo dalyje. Blužnis gali padidėti ir sukelti sotumo jausmą, o sotumo jausmas gali kilti net suvalgius nedidelį kiekį. Taip pat galite numesti svorio nesistengdami.
• Skausmas apatinėje dešinėje pilvo dalyje: Jei kepenys padidėjusios, galite jausti skausmą dešinėje pusėje.
• Kvėpavimo sutrikimas: tai dar vienas anemijos simptomas.
• Patinę limfmazgiai: kakle, pažastyse ir pilve gali atsirasti neskausmingų gumulėlių.
• Neįprastos mėlynės ar kraujavimas: Kadangi kaulų čiulpai negamina pakankamai trombocitų, kurie padeda kraujui krešėti, gali atsirasti net mažiausių mėlynių ir kraujavimas.

Svarbu: vieno ar kelių iš šių simptomų atsiradimas nebūtinai reiškia, kad sergate plaukuotųjų ląstelių leukemija. Tačiau jei šie simptomai išlieka, geriausia kreiptis į gydytoją.

Kokios yra priežastys? Ar yra kokių nors rizikos veiksnių?

Ekspertai vis dar nežino tikslios plaukuotųjų ląstelių leukemijos priežasties . Tačiau tyrimai parodė, kad apie 90 % šia liga sergančių žmonių turi genetinę mutaciją. Ji paveikia geną, vadinamą BRAF. Šis genas padeda ląstelėms augti. Taigi, jam pasikeitus, nenormalios ląstelės pradeda nekontroliuojamai augti ir daugintis. Šis genetinis pokytis įvyksta po gimimo. Tačiau vis dar nėra aišku, kas sukelia šį pokytį.

Tačiau nustatyti tam tikri rizikos veiksniai , kurie padidina šios ligos išsivystymo riziką:

• Amžius: Ši būklė dažniausiai pasireiškia 40–70 metų žmonėms. Vidutinis diagnozės nustatymo amžius yra apie 58 metus.
• Lytis: Ši liga dažniau pasitaiko vyrams nei moterims.
• Agent Orange poveikis: Tyrėjai mano, kad yra ryšys tarp šios cheminės medžiagos ir lėtinės B ląstelių leukemijos bei limfomos (įskaitant plaukuotųjų ląstelių leukemiją).

Kokias komplikacijas tai gali sukelti?

Plaukuotųjų ląstelių leukemija sukelia reikšmingą baltųjų kraujo kūnelių, kovojančių su infekcija, skaičiaus sumažėjimą organizme, todėl padidėja infekcijų išsivystymo rizika . Tai gali būti bakterinės, virusinės arba grybelinės infekcijos. Kartais šios infekcijos gali būti pavojingos gyvybei.

Taip pat yra nedidelė tikimybė, kad po daugelio metų nuo diagnozės nustatymo ir gydymo išsivystys antrojo tipo vėžys . Pavyzdžiui, tyrimai, kuriuose buvo stebimi žmonės, 10–20 metų sėkmingai gydyti nuo „plaukuotųjų ląstelių leukemijos“, pranešė apie atvejus, kai kuriems žmonėms išsivystė kitų tipų vėžys.

Kaip diagnozuojama ši liga?

Kai apsilankysite pas gydytoją, jis arba ji paklaus jūsų apie tokius dalykus, kaip kada prasidėjo jūsų simptomai ir ar dažnai sergate infekcijomis. Jis arba ji taip pat paklaus apie jūsų ligos istoriją. Tada jie atliks fizinę apžiūrą. Jie taip pat gali patikrinti jūsų limfmazgius, blužnį ir kepenis, ar nėra patinimo.

Tada galite būti nukreipti pas hematologą arba medicinos onkologą tolesniems tyrimams diagnozei patvirtinti. Šie tyrimai gali apimti:

• Pilnas kraujo tyrimas (BKT) ir diferencinė analizė: tai raudonųjų ir baltųjų kraujo kūnelių, taip pat trombocitų skaičius. Diferencinė analizė matuoja skirtingų tipų baltųjų kraujo kūnelių skaičių.
• Periferinio kraujo tepinėlis: patologai mikroskopu nagrinėja kraujo mėginį, ieškodami nenormalių ląstelių su „plaukų“ formos išsikišimais.
• Kaulų čiulpų aspiracija ir kaulų čiulpų biopsija: šie tyrimai gali aptikti nenormalias ląsteles kaulų čiulpuose.
• KT nuskaitymas (kompiuterinė tomografija): atliekant KT nuskaitymą galima gauti išsamius kūno vidaus vaizdus. Tai gali būti naudojama blužnies, kepenų ir limfmazgių dydžiui pamatyti arba pilvo ertmės ultragarsiniam tyrimui.
• Srauto citometrija: Šia tyrimo dalimi kraujas ir kaulų čiulpai tikrinami dėl nenormalių ląstelių, tokių kaip plaukų ląstelės. Taip pat tikrinamas ląstelių dydis, forma ir naviko žymeklių buvimas. Naviko žymekliai gali būti vėžio ląstelių gaminami baltymai.

Kaip tai gydoma?

Jei sergate infekcija, pirmiausia turėsite ją gydyti. Tada bus pradėti kiti gydymo būdai, skirti kontroliuoti „plaukuotųjų ląstelių leukemijos“ simptomus. Tačiau, kaip jau minėjome anksčiau, ne visi jaučia simptomus. Tokiems žmonėms hematologas arba onkologas gali pasiūlyti metodą, vadinamą aktyvia priežiūra . Jei yra simptomų, jie gali skirti vaistų.

Aktyvus stebėjimas

Plaukuotųjų ląstelių leukemija yra labai lėtai progresuojanti liga. Simptomai gali pasireikšti tik po metų. Kadangi vėžio gydymas gali sukelti šalutinį poveikį ir komplikacijas, jei nejaučiate jokių simptomų, gydytojas gali nuspręsti atidėti gydymo pradžią, kol atsiras simptomų.

Aktyvios stebėsenos metu lankysitės pas gydytoją kas tris–šešis mėnesius. Šių vizitų metu:

• Jie paklaus apie jūsų bendrą sveikatos būklę, ypač jei jaučiatės labiau pavargę nei įprastai.
• Bus atliktas fizinis tyrimas, siekiant patikrinti kepenų ir blužnies patinimą.
• Kraujo tyrimai atliekami siekiant patikrinti kraujo ląstelių ir trombocitų kiekį.

Gali būti šiek tiek emociškai sunku laukti, kol atsiras simptomų, prieš pradedant gydymą. Tačiau gydytojas supras jūsų jausmus ir paaiškins, kodėl rekomenduojama aktyviai stebėti.

Vaistai

Pagrindinis plaukuotųjų ląstelių leukemijos gydymas yra chemoterapija . Dažniausiai vartojami priešvėžiniai vaistai yra kladribinas (Leustatin®) arba pentostatinas (Nipent®).

Jei chemoterapija nepadeda arba liga atsinaujina, taikomi kiti gydymo būdai:

• Imunoterapija: „Rituksimabas (Rituxan®)“ yra „monokloninių antikūnų“ metodas, naudojamas plaukuotųjų ląstelių leukemijai gydyti. Jis gali būti skiriamas kaip pradinis gydymas kartu su chemoterapija arba ligai atsinaujinus. Kita imunoterapijos rūšis yra „rekombinantinis interferonas alfa-2b (Intron A®)“.
• Tikslinė terapija: recidyvuojančiai plaukuotųjų ląstelių leukemijai gydyti gali būti vartojami vaistai, vadinami rituksimabu ir moksetumomabo pasudotoksu (Lumoxiti®) (tai yra antikūnų ir vaistų junginio tipas).
• Blužnies pašalinimas: labai retai ši operacija gali būti rekomenduojama, jei nepadeda tokie vaistai kaip chemoterapija ir blužnis toliau tinsta dėl nenormalių blužnies ląstelių.

Ar yra kokių nors gydymo šalutinių poveikių?

Kaip ir bet kuris vėžio gydymas, jis gali turėti šalutinį poveikį. Visų pirma, plaukuotųjų ląstelių leukemijos chemoterapiniai vaistai padidina gyvybei pavojingų infekcijų riziką . Gydytojas paaiškins, kokių priemonių galite imtis, kad išvengtumėte infekcijų, ir kokie pokyčiai jūsų organizme gali būti infekcijos požymiai.

Ko galima tikėtis gyvenant su šia liga?

Šiuo metu plaukuotųjų ląstelių leukemija išgydoma . Tačiau tyrimai rodo, kad gydymas, įskaitant chemoterapiją, gali išlaikyti ligos remisiją 10 metų ar ilgiau . Remisija reiškia, kad nejaučiate jokių simptomų ir tyrimais nerandama jokių ligos požymių. Tyrime, kuriame buvo analizuojama sergančių plaukuotųjų ląstelių leukemija žmonių patirtis, nustatyta, kad po gydymo jie gali gyventi tiek pat ilgai, kiek ir nesergantys šia liga žmonės.

Vis dėlto plaukuotųjų ląstelių leukemija gali pasikartoti praėjus keleriems metams po pradinio gydymo. Tačiau tokiu atveju yra gydymo būdų, kurie gali grąžinti ligą į remisiją.

Daugeliui žmonių reikalinga visą gyvenimą trunkanti medicininė priežiūra ir parama, nes gydytojai turi stebėti, ar liga neatsinaujina. Net jei sergate liga, bet nejaučiate jokių simptomų, po diagnozės nustatymo turėsite atlikti tyrimus ir lankytis pas gydytoją kas tris–šešis mėnesius.

Koks yra atsigavimo rodiklis?

Pasak Leukemijos ir limfomos draugijos, 90 % žmonių, gydytų chemoterapiniu vaistu kladribinu, yra gyvi penkerius metus po gydymo. Tačiau jūsų prognozė – kas vyksta po gydymo – priklauso nuo daugelio veiksnių . Jūsų amžius, bendra sveikatos būklė, simptomai ir tai, kaip jūsų organizmas reaguoja į gydymą, – visa tai vaidina svarbų vaidmenį. Jei turite klausimų, kreipkitės į gydytoją.

Kaip turėčiau rūpintis savo sveikata?

Plaukuotųjų ląstelių leukemija padidina gyvybei pavojingų infekcijų riziką. Galite sustiprinti imuninę sistemą ir apsisaugoti nuo infekcijų . Štai keletas patarimų:

• Valgykite sveiką mitybą: tokie dalykai kaip vaisiai, daržovės, liesi baltymai ir neskaldyti grūdai padeda imuninei sistemai veikti.
• Kasdien mankštinkitės: kasdienis aktyvumas yra naudingas daugeliui jūsų sveikatos aspektų, įskaitant imuninę sistemą.
• Miegokite pakankamai: Dėl nepakankamo miego jūsų imuninė sistema gali susilpnėti.
• Laiku pasiskiepykite: vakcinos treniruoja jūsų organizmą kovoti su ligas sukeliančiais mikrobais. Pasitarkite su gydytoju, kokių vakcinų jums reikia ir kada jas gauti.

Kada reikėtų kreiptis į gydytoją?

Plaukuotųjų ląstelių leukemija ir jos gydymas gali padidinti riziką susirgti sunkiomis, kartais gyvybei pavojingomis, infekcijomis. Nedelsdami kreipkitės į gydytoją, jei pasireiškia šie simptomai:

• Karščiavimas, aukštesnis nei 38 laipsniai Celsijaus (100,4 laipsnio Farenheito) ir nemažėjantis.
• Gerklės skausmas, trunkantis ilgiau nei kelias dienas arba stiprėjantis.
• Pilvo skausmas, kuris nepraeina arba sustiprėja.

Santrauka ir galiausiai (pranešimas namo)

Galbūt be jokios priežasties jautėtės labiau pavargę nei įprastai. O galbūt galvojote apie kvėpavimo takų infekciją, kuri nepraėjo nepaisant visų vartotų vaistų. Dabar atlikti tyrimai parodė, kad sergate reta kraujo vėžio forma, vadinama „plaukuotųjų ląstelių leukemija“, kuri yra visiškai nepagydoma gydant.

Tačiau nesijaudinkite . Yra gydymo būdų, kurie gali kontroliuoti būklę metų metus be simptomų. Ilgalaikė „remisija“ reiškia, kad jūsų sveikatos priežiūros komanda stebės jūsų sveikatą visą likusį gyvenimą. O jei plaukuotųjų ląstelių leukemija atsinaujins, tyrėjai toliau ieško būdų, kaip sugrąžinti būklę į „remisiją“.

Yra dalykų, kuriuos galite padaryti patys. Pavyzdžiui, vėžio gydymas gali padidinti infekcijos riziką. Pasitarkite su gydytoju apie skiepus ir kitas priemones, kurių galite imtis, kad sumažintumėte infekcijos riziką.Jūs ne vienas, šioje kelionėje jums padės gydytojai ir sveikatos priežiūros darbuotojai.

Plaukuotųjų ląstelių leukemija, leukemija, kraujo vėžys, B ląstelės, kaulų čiulpai, blužnis, simptomai