Ar dažnai sergate? Štai kodėl: Sužinokime apie hipogamaglobulinemiją.

Ar dažnai sergate peršalimu, gripu ir kosuliu? O gal jūsų mažyliui dažnai pasireiškia ausų infekcijos ar sinusų problemos? Kartais manome, kad tai normalios ligos, bet jei šios infekcijos kartojasi, gali būti kita pagrindinė priežastis. Viena iš būklių, kurią galima įtarti tokiais atvejais, yra hipogamaglobulinemija. Nors tai gana ilgas pavadinimas, supraskime jį paprastai.

Kas yra hipogamaglobulinemija?

Paprastai tariant, hipogamaglobulinemija yra būklė, kai organizme yra mažai antikūnų. Kitas šių antikūnų pavadinimas yra imunoglobulinai. Dabar įsivaizduokite, kad mūsų kūnas yra tarsi tvirtovė. Į šią tvirtovę įsiveržia priešai, pavyzdžiui, virusai ir bakterijos. Taigi kareiviai, saugantys mus nuo šių priešų, yra mūsų imuninė sistema .

Ši imuninė sistema turi specialų ląstelių tipą, vadinamą B ląstelėmis . Jos yra tarsi specialiai apmokyti komandosai. Kai į organizmą patenka mikrobas, šios B ląstelės gamina antikūnus, vadinamus imunoglobulinais. Šie antikūnai pagauna mikrobą ir jį sunaikina. Tokiu atveju mes nesusirgstame arba greitai pasveikstame.

Apie šią būklę sužinosite tik atlikę kraujo tyrimą.

Išsiaiškinkime šiuos žodžius, kad juos būtų galima suprasti:

• Hipoglikemija: reiškia žemiau normos.
• Gama globulinai: tai yra labiausiai paplitęs imunoglobulinų tipas.
• Emia: reiškia kraujyje.

Taigi, kai šio imunoglobulino kiekis kraujyje sumažėja, organizmo gynybinė sistema susilpnėja. Tuomet mikrobai gali lengvai pulti jūsų organizmą. Todėl padidėja tikimybė užsikrėsti infekcijomis ir susirgti kitomis ligomis.

Ar yra tokių tipų?

Taip, būklė, vadinama hipogamaglobulinemija, gali paveikti tiek vaikus, tiek suaugusiuosius. Yra du pagrindiniai tipai:

1. Pirminė (įgimta) hipogamaglobulinemija: ją sukelia kai kurios retos genetinės ligos. Mes tai vadiname pirminėmis imunodeficito ligomis (PIDD) . Paprastai tariant, gimus žmogui pasireiškia tam tikra genų klaida (mutacija). Šie genai nurodo imuninei sistemai, kaip veikti. Taigi, kai toje instrukcijoje yra klaida, imunitetas sumažėja. Šios genetinės klaidos dažnai gali būti perduodamos iš kartos į kartą.

2. Antrinė (įgyta) hipogamaglobulinemija: tai yraDažniausias tipas. Šią būklę gali sukelti įvairios sveikatos būklės arba tai gali būti tam tikrų vaistų šalutinis poveikis. Tai reiškia, kad gimstate sveiki, o ši būklė išsivysto vėliau gyvenime.

Kiek reta ši būklė?

Hipogamaglobulinemija yra viena iš dažniausiai minėtų pirminių imunodeficito ligų (PIDD). Tačiau PIDD apskritai nėra labai dažna liga. Pavyzdžiui, manoma, kad Jungtinėse Valstijose PIDD gyvena apie pusė milijono žmonių.

Kokie yra šio reiškinio simptomai?

Pagrindinis hipogamaglobulinemijos simptomas tiek vaikams, tiek suaugusiesiems yra dažnos arba užsitęsusios infekcijos. Simptomai priklauso nuo infekcijos tipo. Dažniausios infekcijos ir su hipogamaglobulinemija susiję simptomai yra šie:

• Ausų infekcijos: ausies skausmas, ausies būgnelio pažeidimas (kartais randėjimas), karščiavimas. (Įsivaizduokite, kad kai kuriems vaikams ausų infekcijos nuolat kartojasi, nepaisant vaistų vartojimo.)
• Sinusų infekcijos: sloga arba užsikimšusi nosis, nuovargis, karščiavimas. (Kai kurie žmonės ryte atsikelia jausdami užsikimšusią nosį ir apsnūdusį galvą, tiesa? Jei tai nepraeina, turėtumėte susirūpinti.)
• Bronchitas: nuolatinis kosulys, dusulys, karščiavimas.
• Pneumonija: krūtinės spaudimas ar skausmas, pasunkėjęs kvėpavimas, karščiavimas.
• Skrandžio gripas: viduriavimas, pykinimas, vėmimas, karščiavimas.
• Meningitas: sustingęs kaklas, galvos skausmas, karščiavimas. (Tai šiek tiek pavojinga, reikia greitai ją atpažinti.)
• Odos infekcijos: odos pažeidimai, patinimas, niežulys, karščiavimas.

Be to, simptomai gali skirtis priklausomai nuo pagrindinės būklės, dėl kurios sumažėjo imunoglobulinų kiekis. Pavyzdžiui, vaikas, sergantis kai kuriais PIDD tipais , yra labiau linkęs susirgti alergijomis. Kiti tipai gali netgi sukelti augimo ir vystymosi sulėtėjimą.

Kas tai sukelia?

Yra dvi galimos priežastys. Arba jūsų imuninė sistema negamina pakankamai imunoglobulinų, arba tie, kuriuos ji gamina, dėl kokių nors priežasčių yra sunaikinti. Priežastys skiriasi priklausomai nuo to, ar sergate pirmine, ar antrine vilklige.

Pirminės hipogamaglobulinemijos priežastys

Kai kurie iš labiausiai paplitusių „PIDD“ tipų, kurie gali būti susiję su tuo, yra šie:

• Dažnas kintamasis imunodeficitas (CVID): genetinis defektas, dėl kurio organizmas negali gaminti pakankamai imunoglobulinų. Tai dažniausia pirminės hipogamaglobulinemijos priežastis suaugusiesiems.
• Su X chromosoma susijusi agamaglobulinemija (XLA): genetinis X chromosomos defektas neleidžia organizmui gaminti pakankamai B ląstelių arba imunoglobulinų. Tai daugiausia paveikia vyriškos lyties kūdikius (nes jie turi tik vieną X chromosomą). XLA yra dažna hipogamaglobulinemijos priežastis vaikams.
• Laikina kūdikių hipogamaglobulinemija (THI): tai įvyksta, kai kūdikio imunoglobulinų kiekis pradeda mažėti maždaug nuo 3 mėnesių amžiaus. Kūdikiai, sergantys THI, gali susirgti infekcijomis, tačiau dažnai nejaučia jokių simptomų. Paprastai ši būklė išnyksta savaime iki 3 metų amžiaus.
• Selektyvus IgA trūkumas: tai būklė, kai organizmas negamina pakankamai specifinio tipo imunoglobulino, vadinamo imunoglobulinu A.
• Hiper-IgM sindromai: Kai kurių tipų imunoglobulinų gaminama normaliai arba jų pertekliumi, tačiau kitų – nepakankamai.

Be to, yra ir kitų PIDD tipų, kurie sukelia pirminę hipogamaglobulinemiją:

• Ataksija-telangiektazija
• Autosominė recesyvinė agamaglobulinemija (ARA)
• Gero sindromas (GS)
• Izoliuoti ne IgG imunoglobulinų trūkumai
• Sunkus kombinuotas imunodeficitas (SKID)
• Specifinis antikūnų trūkumas (SAD)
• Viskoto-Aldricho sindromas (WAS)

Antrinės hipogamaglobulinemijos priežastys

Toliau pateikiamos priežastys, kodėl ši situacija gali atsirasti vėliau:

• Vaistai: Kai kurie vaistai gali sumažinti imunoglobulinų kiekį. Pavyzdžiui, imunosupresantai, vaistai nuo traukulių, kortikosteroidai ir chemoterapiniai vaistai.
• Nefrozinis sindromas: Esant šiai būklei, inkstai su šlapimu išskiria per daug baltymų. Imunoglobulinai, kurie taip pat yra baltymai, gali būti pašalinti tokiu būdu.
• Baltymų netekimo enteropatija: Tai yra tada, kai per virškinimo sistemą iš organizmo prarandama per daug baltymų.
• Vėžys:Vėžys, pažeidžiantis B ląsteles, gali sukelti žemą imunoglobulinų kiekį. Pavyzdžiui, vėžys, toks kaip lėtinė limfocitinė leukemija, limfoma ir daugybinė mieloma.
• ŽIV: ŽIV yra lytiškai plintanti infekcija (LPI). Ji taip pat gali sukelti hipogamaglobulinemiją ir kitas imuninės sistemos problemas.

Kokias komplikacijas tai gali sukelti?

Negydoma hipogamaglobulinemija gali sukelti sunkias infekcijas ir net gyvybei pavojingas komplikacijas . Dažna komplikacija yra bronchektazė . Tai būklė, kai plaučiai pažeidžiami visam laikui. Ši būklė dažniau pasitaiko žmonėms, kurie dažnai serga viršutinių kvėpavimo takų infekcijomis.

Įsivaizduokite žmogų, kuris turi plaučių problemų su nuolatiniu kosuliu ir skrepliais. Jei jų plaučiai nuolat pažeidžiami, tai gali tapti nuolatine liga.

Be to, hipogamaglobulinemija padidina riziką:

• Autoimuninės ligos: tai būklės, kai jūsų paties imuninė sistema atakuoja jūsų paties kūno ląsteles.
• Vidaus organų pažeidimas.
• Vėžys.
• Sepsis: tai sunki infekcija, plintanti visame kūne.

Kaip tai atpažinti?

Gydytojai atliks kraujo tyrimus , kad nustatytų Jūsų imunoglobulinų kiekį. Jei Jūsų kiekis bus mažesnis nei normalus, Jums gali būti pasakyta, kad sergate hipogamaglobulinemija. Tuomet gydytojas Jūsų būklę klasifikuos kaip lengvą, vidutinio sunkumo arba sunkią .

Norėdami tiksliai nustatyti šio žemo lygio priežastis, gydytojas atliks šiuos veiksmus:

• Jūsų simptomai: ypač tai, ar dažnai sergate infekcijomis.
• Jūsų šeimos ligos istorija: Ar kas nors jūsų šeimoje serga PIDD?
• Vaistai, kuriuos vartojate: ypač vaistai, kurie gali sukelti hipogamaglobulinemiją kaip šalutinį poveikį.

Jums taip pat gali tekti atlikti papildomus tyrimus, kurie gali apimti:

• Kiti kraujo tyrimai: Pavyzdžiui, pilnas kraujo tyrimas, antikūnų tyrimai ir tyrimai, kuriais siekiama ištirti jūsų organų veiklą.
• Vaizdavimo procedūros: siekiant patikrinti, ar nėra audinių pažeidimų dėl infekcijos ar navikų (pvz., rentgeno, kompiuterinės tomografijos).
• Genetiniai tyrimai: patikrinkite, ar nėra su PIDD susijusių genetinių defektų.
• Biopsijos tyrimas:Audinių mėginio paėmimas ir tyrimas, siekiant nustatyti, ar nėra vėžio ląstelių.

Kaip tai gydoma?

Gydymas priklauso nuo hipogamaglobulinemijos priežasties ir jos sunkumo. Jus taip pat gali nukreipti pas imunologą.

Jei būklė yra antrinė dėl medicininės būklės , gydytojai paprastai gydo pagrindinę ligą. Pavyzdžiui, jei jūsų imunoglobulinų kiekis yra mažas dėl vartojamo vaisto šalutinio poveikio, vaistas gali būti pakeistas.

Jei sergate pirmine hipogamaglobulinemija , visą likusį gyvenimą turėsite būti prižiūrimi gydytojo, kad apsisaugotumėte nuo sunkių infekcijų. Gydymo galimybės gali būti tokios:

• Budrus laukimas: jei žemas imunoglobulinų kiekis nekelia didelės rizikos sveikatai, gydytojas gali stebėti jūsų būklę. Būklės, kurios išnyksta savaime, pvz., anksčiau minėta trumpalaikė kūdikių hipogamaglobulinemija (THI), gali nereikalauti gydymo.
• Antibiotikai: Jums gali būti skiriami antibiotikai bakterinei infekcijai gydyti arba infekcijai išvengti.
• Imunoglobulino (IgG) pakaitinė terapija: jei jūsų imunoglobulino kiekis yra labai mažas, jums gali būti skirtas imunoglobulinas iš donoro. Jis skiriamas arba injekcija į veną (IV), arba po oda (subkutaniškai). Žmonėms, sergantiems PIDD, kuriems reikalingas šis gydymas , dažnai jį reikia vartoti visą likusį gyvenimą.
• Kamieninių ląstelių transplantacija: jei jūsų organizmas negali gaminti sveikų imuninių ląstelių, jums gali būti persodintos kamieninės ląstelės iš donoro. Šios kamieninės ląstelės vėliau išsivystys į sveikas kraujo ląsteles, įskaitant B ląsteles.

Ar tai rimta situacija?

Hipogamaglobulinemija gali būti rimta. Ji priklauso nuo priežasties ir to, kiek žemas yra jūsų imunoglobulinų kiekis. Imunoglobulinai yra tarsi kareiviai mūsų kūne, kovojantys su kenksmingais patogenais, tokiais kaip virusai, bakterijos, parazitai ir grybeliai. Taigi, kai šie kareiviai nebegali mūsų apsaugoti, mums padidėja tikimybė susirgti dažnomis, sunkiomis infekcijomis. Negydomos sunkios infekcijos gali sukelti ilgalaikį audinių pažeidimą ir net mirtį.

Todėl šios būklės nereikėtų vertinti lengvabūdiškai. Jei atsiranda simptomų, svarbu nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Kas atsitiks, jei negydoma?

Svarbu, kad gydytojas diagnozuotų hipogamaglobulinemijos priežastį. Jei gydymą pradėsite anksti, turėsite didesnę tikimybę išlikti sveikiems ir išvengti komplikacijų, kurios gali atsirasti po daugelio metų. Jei sergate liga, keliančia hipogamaglobulinemijos riziką, gydytojas reguliariai stebės jūsų imunoglobulinų kiekį. Jis rekomenduos gydymo planą, kuris padės išvengti rimtų infekcijų.

Ar to galima išvengti?

Negalime užkirsti kelio ligoms (pvz., genetiniams defektams), kurios sukelia hipogamaglobulinemiją. Tačiau gydytojas gali rekomenduoti gydymą , kuris padėtų išvengti komplikacijų , tokių kaip dažnos infekcijos ir plaučių pažeidimai.

Kaip galiu savimi pasirūpinti? Ką galiu padaryti, kad išvengčiau infekcijų?

Svarbiausia laikytis gydytojo nurodymų. Šie dalykai gali padėti išvengti infekcijos:

• Kruopščiai nusiplaukite rankas: plaukite rankas muilu ir vandeniu bent 20 sekundžių. Būtinai nusiplaukite rankas išėję į lauką, prieš valgydami ir pasinaudoję tualetu.
• Prireikus dėvėkite veido kaukę, kad išvengtumėte ore esančių mikrobų plitimo: Tai ypač svarbu einant į sausakimšas vietas ir didelio ligų aktyvumo laikotarpiu.
• Kiek įmanoma venkite sergančių žmonių ir vietų, kuriose susirenka daug žmonių: tokiose vietose mikrobai gali lengvai plisti.
• Laiku skiepykitės visomis vakcinomis: Vis dėlto pasitarkite su gydytoju, ar jums tinka kai kurios gyvosios vakcinos, nes kai kurios gyvosios vakcinos gali netikti žmonėms su nusilpusia imunine sistema.

Ko turėčiau paklausti gydytojo?

Sužinoję apie šią būklę, galite turėti daug klausimų. Nebijokite. Pasikalbėkite su savo gydytoju ir išsiaiškinkite šiuos dalykus:

• Kas lemia mano imunoglobulinų lygio sumažėjimą?
• Kokius tyrimus reikės atlikti norint diagnozuoti / stebėti savo būklę?
• Kokius gydymo būdus rekomenduojate?
• Ar yra kokių nors gydymo šalutinių poveikių? Kokie jie?
• Kokius gyvenimo būdo pokyčius turėčiau atlikti, kad išvengčiau infekcijų?
• Dėl kokių simptomų turėčiau nedelsiant kreiptis į gydytoją? Arba turėčiau vykti į skubios pagalbos skyrių (ETU) ?

Kai sužinote, kad jūsų imunoglobulinų lygis yra žemas, galite pasijusti pažeidžiamas ir silpnas. Galite pagalvoti: „O kas, jeigu neturėsiu pakankamai kareivių, kurie mane apsaugotų?“

Tačiau nesijaudinkite. Pokalbis su gydytoju yra pirmas žingsnis norint daugiau sužinoti apie savo būklę, jos priežastis ir kaip gydymas gali padėti. Bendradarbiaukite su gydytoju, kad valdytumėte savo būklę ir gautumėte reikiamą priežiūrą.

Galiausiai, dalykai, kuriuos reikia atsiminti

Hipogamaglobulinemija yra būklė, kai organizmo imuninėje sistemoje trūksta antikūnų (imunoglobulinų), kurie kovoja su mikrobais. Dėl to gali padažnėti ligos.

Svarbiausia kreiptis į gydytoją, jei nuolat sergate infekcijomis, ypač to paties tipo, o ne atmesti tai kaip normalų reiškinį.

• Ši būklė gali būti gimimo metu arba išsivystyti vėliau dėl kitos ligos ar vaistų.
• Jei radote priežastį ir tinkamai gydotės, galite išvengti komplikacijų ir gyventi sveiką gyvenimą.
• Labai svarbu laikytis medicininių nurodymų, laikytis sveiko gyvenimo būdo ir imtis priemonių apsisaugoti nuo infekcijų.

Jūs ne vienas, yra gydytojų ir sveikatos priežiūros darbuotojų, kurie gali padėti jums susidoroti su šia situacija. Nebijokite su jais pasikalbėti.

Hipogamaglobulinemija , antikūnai, imunoglobulinas, imuninė sistema, infekcijos, PIDD