Ar yra problemų su jūsų širdies elektros sistema? Pakalbėkime apie ilgo QT sindromą (LQTS).

Ar kada nors girdėjote apie širdies elektrinę sistemą? Mūsų širdis veikia kaip mažas mechanizmas. Ji turi elektrinę sistemą, kuri kontroliuoja širdies plakimą. Kartais šioje elektrinėje sistemoje gali įvykti nedideli pokyčiai. Vienas iš tokių pokyčių vadinamas ilgo QT sindromu arba „(ilgo QT sindromu – LQTS)“. Nesijaudinkite, pakalbėkime apie tai paprastai.

Kas yra ilgo QT sindromas? Paprastai tariant...

Įsivaizduokite, kad po vieno susitraukimo jūsų širdis šiek tiek „pailsės“, kol vėl gali susitraukti, tarsi kraunantis akumuliatoriui. Laikas, reikalingas „poilsiui“ arba įkrovimui, yra šiek tiek ilgesnis nei įprastai, tai vadiname ilgo QT sindromu.

Jei jums buvo atlikta EKG, tai yra tyrimas, kurio metu vertinamas širdies elektrinis aktyvumas, yra jos dalis, vadinama QT intervalu. Jis rodo, kiek laiko užtrunka, kol apatinės širdies kameros, vadinamos skilveliais, susitraukia ir atsipalaiduoja arba, kaip minėjau, „įsikrauna“.

Mūsų širdies elektrinį aktyvumą palaiko mažos elektra įkrautos dalelės, vadinamos „jonais“. Prie to prisideda tokie jonai kaip natris, kalcis, kalis ir chloridas. Šie jonai patenka į širdies ląsteles ir iš jų per specialius kelius, vadinamus „jonų kanalais“. Esant šiam „(ilgo QT sindromui)“, arba yra problemų su šiais jonų kanalais, arba jų trūksta. Tuomet širdies „įsikrovimas“ sulėtėja. Kai QT intervalas pailgėja, padidėja pavojingai dažno širdies ritmo sutrikimo, vadinamo „Torsades de Pointes“, rizika, kuris gali būti pavojingas gyvybei.

Ar yra ilgo QT sindromo tipų?

Taip, yra du pagrindiniai tipai. Vienas yra paveldimas , tai reiškia, kad jis perduodamas per genus. Kitas yra įgytas , tai reiškia, kad jį sukelia kiti veiksniai, pavyzdžiui, tam tikri vaistai.

Įgimtos rūšys:

Tai daugiausia sukelia genetiniai defektai mano minėtuose „jonų kanaluose“.

• Jonų kanalų sutrikimai: tai labiausiai paplitęs tipas. Yra keli tipai, tokie kaip „LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5“. Jie klasifikuojami pagal susijusio jonų kanalo tipą. Būsimos širdies ligos rizika gali skirtis priklausomai nuo tipo.
• Jervell ir Lange-Nielsen sindromas: sergant šia liga abu tėvai gali turėti nenormalų geną, tačiau jie gali nejausti jokių simptomų. Tai labai reta būklė. Kadangi mažai tikėtina, kad abu tėvai turės geną, kiekvienas vaikas turi 25 % tikimybę jį paveldėti. Žmonės, sergantys šiuo sindromu, gali gimti kurčiai.
• Romano-Wardo sindromas:Šiuo atveju vienas iš tėvų paprastai turi „ilgo QT sindromą“, o kitas – ne. Kiekvienas vaikas turi 50 % tikimybę paveldėti šį nenormalų geną. Šiuo atveju klausa yra normali.
• Timotiejaus sindromas: tai taip pat labai retas tipas. Jis gali paveikti ne tik širdį, bet ir kitas kūno dalis.

Kaip dažna ši būklė?

Ilgo QT sindromas iš tikrųjų yra reta būklė . Pavyzdžiui, Jungtinėse Valstijose maždaug vienas iš 2000 žmonių serga šia liga.

Kokie yra ilgo QT sindromo simptomai?

Štai simptomai, kurie dažnai pastebimi:

• Sinkopė: staigus sąmonės praradimas.
• Traukuliai: Kai kuriems žmonėms gali pasireikšti traukuliai.
• Širdies sustojimas: tai labai pavojinga.
• Staigi mirtis:

Šie simptomai atsiranda, kai atsiranda anksčiau minėtas pavojingas širdies ritmo sutrikimas, vadinamas „Torsades de Pointes“. Šiuo atveju širdis negali tinkamai pumpuoti kraujo. Jei smegenys negauna pakankamai kraujo, atsiranda tokių simptomų kaip alpimas ir traukuliai. Jei šis sutrikimas tęsiasi, gali ištikti staigi mirtis. Tačiau, jei širdies ritmas normalizuojasi, simptomai išnyksta.

Simptomai dažniausiai pasireiškia, kai:

• Sportuojant (arba praėjus kelioms minutėms po treniruotės).
• Stipraus emocinio stimuliavimo metu , ypač staiga išsigandus ar sutrikus.
• Miego metu arba staiga pabudus .

Svarbu tai, kad iki 50 % žmonių, sergančių ilgo QT sindromu, simptomai gali nepasireikšti . Maždaug vienam iš dešimties žmonių širdies sustojimas yra pirmasis šios būklės požymis. Jei nebus greitai gydoma, tai gali būti mirtina.

Simptomai paprastai prasideda ankstyvame pilnametystėje . Jei jaučiate simptomus, jie gali pasikartoti. Simptomai dažniausiai pasireiškia iki 30 metų amžiaus. Tačiau kai kuriems žmonėms simptomai gali pasireikšti ir sulaukus 50 metų ar vėliau.

Kas sukelia ilgo QT sindromą?

Kaip jau minėjau anksčiau, tai gali būti paveldėta iš tėvų (įgimta) arba įgyta dėl tam tikrų vaistų . Sergant ilgo QT sindromu, yra jonų kanalų geno kodo anomalija. Šie nenormalūs jonų kanalai sukelia širdies ritmo atsistatymo fazės vėlavimą. Tai gali sukelti gyvybei pavojingą aritmiją.

Kai kurie vaistai gali sukelti „ilgo QT sindromą“ žmonėms, turintiems tam tikrą polinkį į jonų kanalus. Jie gali net nežinoti, bet būtent vartojant šiuos vaistus atsiranda „ilgas QT“.

Vaistai, galintys sukelti įgytą ilgo QT sindromą:

• Kai kurie antiaritminiai vaistai (vaistai nuo širdies ritmo sutrikimų)
• Kai kurie antidepresantai
• Kai kurie diuretikai (vaistai, skatinantys gausesnį šlapinimąsi)
• Kai kurie antibiotikai
• Serotonino receptorių inhibitoriai arba antagonistai
• Histamino receptorių antagonistai

Kitos įgyto ilgo QT sindromo priežastys:

• Kai kurios nuodų rūšys
• Anoreksija nervosa (psichikos liga, susijusi su anoreksija)
• Kai kurios „bradiaritmijos“ (nenormaliai lėtas širdies ritmas)
• Mažas kalcio, magnio ar kalio kiekis organizme
• Jūsų nervų sistemos sužalojimas

Kam yra didesnė rizika susirgti šia liga?

Šiems žmonėms yra didesnė rizika susirgti „ilgo QT sindromu“:

• Vaikams, kurie yra kurtieji nuo gimimo.
• Vaikai ir jaunuoliai, kurių šeimoje yra buvę nepaaiškinamų staigių mirčių ar alpimo (sinkopės) atvejų.
• Kraujo giminaičiams, sergantiems „ilgo QT sindromu“.
• Sergantiems kardiomiopatija (širdies raumens liga) arba įgimta širdies liga.
• Tiems, kurių organizme dėl kitos sveikatos būklės yra sumažėjęs tam tikrų elektrolitų kiekis.
• Tiems, kurie vartoja vaistus, kurie veikia širdies jonų kanalus.

Ar turėčiau irgi pasitikrinti dėl ilgo QT sindromo?

Ilgo QT sindromas yra genetinė liga, kuri gali būti perduodama iš kartos į kartą. Jei vienas iš jūsų pirmos eilės giminaičių (tėvai, broliai ir seserys, vaikai) serga ilgo QT sindromu, rekomenduojama atlikti genetinį patikrinimą .

Visiems pirmos eilės giminaičiams (broliams ir seserims, tėvams ir vaikams) turėtų būti atlikta EKG. Taip pat svarbu, kad šį tyrimą atliktų visi, kurių šeimoje yra buvę traukulių ar alpimo atvejų.

Pirmiausia praneškite gydytojui, kad jūsų šeimoje yra žmonių, turinčių šią būklę. Jis arba ji greičiausiai atliks reikiamus tyrimus, kad patikrintų jūsų širdies veiklą. Jei šie tyrimai patvirtins, kad sergate šia liga, turėtumėte kreiptis į kardiologą, kuris gerai išmano ilgo QT sindromą.

Kokios yra ilgo QT sindromo komplikacijos?

„Ilgo QT sindromas“ gali sukelti gyvybei pavojingą aritmiją „Torsades de Pointes“, apie kurią jau minėjau. Tai gali baigtis net staigia mirtimi.

Kaip diagnozuojamas ilgo QT sindromas?

Gydytojai gali diagnozuoti ilgo QT sindromą atlikdami paprastą EKG tyrimą. Norėdami diagnozuoti būklę, jie matuoja QT intervalą EKG. Jei jūsų QT intervalas yra ilgesnis nei 450 milisekundžių, galite sirgti ilgo QT sindromu.

Jūsų gydytojas paklaus jūsų apie šiuos dalykus:

• Ar yra buvę „ilgo QT sindromo“ atvejų šeimoje?
• Ar šeimoje yra buvę nepaaiškinamų alpimų, traukulių ar širdies sustojimo atvejų?
• Ar kada nors patyrėte alpimą, traukulius ar širdies sustojimą, ypač fizinio krūvio metu?

Kokie tyrimai naudojami ilgo QT sindromo diagnozei?

Be EKG, gali būti atliekami ir šie tyrimai:

• Kraujo tyrimai.
• Genetiniai tyrimai.
• Pratimo streso testas.
• Ambulatorinis monitorius: tai kelias dienas stebi jūsų širdies funkciją.

Kaip gydomas ilgo QT sindromas?

Yra vaistų, prietaisų ar operacijų , kurios gali padėti kontroliuoti ilgo QT sindromo simptomus ir išvengti staigios mirties. Nors šie gydymo būdai negali visiškai išgydyti būklės, jie gali apsaugoti jus nuo nenormalaus širdies ritmo.

Vaistai

Daugelis žmonių, sergančių ilgo QT sindromu (net ir tie, kurie nejaučia simptomų), vartoja beta adrenoblokatorius, tokius kaip nadololis. Kiti vaistai gali sutrumpinti QT intervalą arba pagerinti elektrolitų kiekį. Jūsų gydytojas pasakys, kurie vaistai jums geriausiai tinka.

Įrenginiai

Kai kuriems pacientams, sergantiems „ilgo QT sindromu“, taip pat gali prireikti tokių prietaisų:

• Implantuojamas kardioverteris-defibriliatorius (IKD): Implantuojamas kardioverteris-defibriliatorius (IKD) gali būti implantuojamas žmonėms, kuriems anksčiau buvo širdies sustojimas arba kuriems vis dar pasireiškia simptomai, nepaisant gydymo beta adrenoblokatoriais. Šis prietaisas aptinka gyvybei pavojingas aritmijas ir automatiškai suduoda širdies šoką, kad būtų išvengta staigios mirties.
• Širdies stimuliatorius: šis prietaisas padeda žmonėms, kurių širdies ritmas neįprastai lėtas.

Chirurgija

Kai kuriems pacientams, sergantiems ilgo QT sindromu, gali prireikti atlikti kairiojo širdies skilvelio simpatinę denervaciją (LCSD) arba simpatektomiją. Tai minimaliai invazinė procedūra , kurios metu pašalinami tam tikri simpatinės nervų sistemos nervai.

Kokios yra gydymo komplikacijos / šalutinis poveikis?

Galimas šalutinis poveikis ar komplikacijos priklauso nuo gydymo tipo.

• Beta blokatoriai:
• Žemas kraujospūdis.
• Galvos svaigimas.
• Galvos skausmas .
• Nuovargis.
• Implantuojamas kardioverteris-defibriliatorius (IKD):
• Įrenginio klaidos.
• Sugriuvęs plautis.
• Kraujavimas.
• Infekcijos.
• Širdies stimuliatorius:
• Sugriuvęs plautis.
• Kraujavimas.
• Infekcijos.
• Įrenginio klaidos.
• LCSD (kairiojo širdies simpatinio nervo dekompresijos operacija):
• Hornerio sindromas.
• Sugriuvęs plautis.
• Veido paraudimas ar prakaitavimas.

Ar galima išvengti ilgo QT sindromo?

Jei paveldėsite iš tėvų, to išvengti nepavyks. Tačiau tiems, kurie to nepaveldės, vėliau bus galima išvengti būklių, kurios sukelia įgytą (ilgo QT sindromą). Pavyzdžiui, būkite atsargūs vartodami tam tikrus vaistus.

Kas atsitiks, jei man bus ilgo QT sindromas?

Tinkamai gydant , žmonių, sergančių „ilgo QT sindromu“, mirtingumas yra apie 1 %. Be gydymo padėtis yra sunki. Apie 21 % žmonių, kuriems pasireiškia simptomai ir kurie negauna gydymo, miršta per metus nuo sinkopės pradžios.

Tačiau atminkite, kad žmonės, turintys „ilgo QT sindromą“, gali gyventi visavertį gyvenimą . Jie gali pastoti ir pagimdyti vaikus.

Kiek laiko trunka ilgo QT sindromas?

Paveldimas ilgo QT sindromas yra visą gyvenimą trunkanti būklė. Tačiau laikui bėgant simptomai ir komplikacijų rizika gali mažėti.

Kaip aš savimi pasirūpinu?

Ilgo QT sindromas gali paveikti daugelį jūsų kasdienio gyvenimo aspektų. Prieš atlikdami tam tikrus veiksmus, turėtumėte pasikonsultuoti su gydytoju.

Triukšmas ir stresas

Kai kuriems žmonėms, turintiems ilgo QT sindromą, gali pasireikšti staigūs garsūs triukšmai arba emocinis stresas. Nors negalite kontroliuoti viso jus supančio triukšmo ir streso, galite pabandyti juos apriboti.

• Pasakykite savo draugams ir šeimos nariams, kad nesaugu staiga jus žadinti.
• Užuot naudoję garsų žadintuvą, kuris suskamba iš karto, naudokite malonaus garso žadintuvą.
• Sumažinkite garsių dalykų, kurie gali jus išgąsdinti, garsumą.

Pratimas

Kai kurie ilgo QT sindromo tipai yra labiau linkę sukelti problemų mankštinantis. Gydytojas pasakys, kokia veikla jums tinka, atsižvelgdamas į jūsų turimo nenormalaus geno tipą. Kadangi mankšta gali sukelti mirtinas aritmijas, prieš nuspręsdami užsiimti varžybiniu sportu, turėtumėte pasikalbėti su gydytoju. Jei nuspręsite sportuoti, gali tekti imtis tam tikrų saugos priemonių.

Plaukimas gali būti pavojingas kai kuriems žmonėms, sergantiems „ilgo QT sindromu“. Jei nualpsite plaukdami, galite nuskęsti.

Vaistai

Daugelis vaistų gali pailginti QT intervalą. Šie vaistai gali paveikti žmones, sergančius „ilgo QT sindromu“, labiau nei tuos, kurie jo neturi. Jei sergate „ilgo QT sindromu“, turėtumėte imtis šių veiksmų:

• Pasakykite visiems savo gydytojams , kad sergate „ilgo QT sindromu“.
• Prieš vartodami bet kokius vaistus, skirtus kitoms sveikatos būklėms, pasitarkite su gydytoju.
• Venkite vartoti nereceptinius vaistus (išskyrus paprastą aspiriną ​​ar paracetamolį) nepasitarę su gydytoju.

Jei sergate „ilgo QT sindromu“, šie vaistai gali jus paveikti:

• Antihistamininiai vaistai (vaistai nuo alergijos)
• Antidepresantai (vaistai nuo depresijos)
• Vaistai nuo psichikos sveikatos problemų
• Vaistai nuo širdies ligų
• „Antibiotikai“
• Priešgrybeliniai vaistai
• „Antivirusiniai vaistai“
• Vaistai nuo žarnyno ligų
• Antikonvulsantai
• Diuretikai (vaistai, sukeliantys padidėjusį šlapinimąsi)
• Vaistai nuo padidėjusio kraujospūdžio
• Vaistai nuo migrenos
• Cholesterolio kiekį mažinantys vaistai

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją?

Pajutus simptomus, o vėliau bent kartą per metus reikėtų kreiptis į gydytoją. Geriausias pasirinkimas – elektrofiziologas.

Jei jūsų vaikui pasireiškia „ilgo QT sindromas“, turėtumėte apsilankyti pas gydytoją dažniau nei kartą per metus, kad įsitikintumėte, jog jis gauna tinkamą vaistų dozę pagal savo dabartinį svorį.

Jei jums implantuotas prietaisas, turėtumėte kartą per metus apsilankyti pas gydytoją, kad įsitikintumėte, jog jis veikia tinkamai.

Kada turėčiau vykti į skubios pagalbos skyrių (SKR) ?

Širdies sustojimą patyrusiam asmeniui reikalinga skubi medicininė pagalba . Netoliese esantis asmuo turėtų pradėti širdies gaivinimą ir paskambinti 911 (arba vietiniu pagalbos numeriu).

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Keletas klausimų, kuriuos galite užduoti savo gydytojui:

• Kokio tipo „ilgo QT sindromą“ aš turiu?
• Kokį konkretų gydymą man rekomenduotumėte?
• Kaip dažnai man reikia tave matyti?
• Kokių vaistų ir veiklų turėčiau vengti sergant mano specifiniu „ilgo QT sindromo“ tipu?

Galiausiai, žinutė namo

Normalu jausti nerimą sužinojus, kad sergate širdies liga. Tačiau užduodami klausimus gydytojui ir, jei reikia, pasikalbėkite su konsultantu, kad pasijustumėte ramiau. Svarbu laikytis gydytojo nurodymų, laiku vartoti vaistus ir lankytis pas gydytoją pagal paskirtus vizitus.

Taip pat gali būti palengvėjimas pranešti savo šeimai ir draugams, kad sergate ilgo QT sindromu. Jei jiems būnant su jumis atsiranda simptomų, jie gali iškviesti greitąją pagalbą. Dar geriau, jei jie žino, kaip atlikti širdies ir plaučių gaivinimą, tai gali išgelbėti jūsų gyvybę. Nesijaudinkite, tinkamai gydant, jūs taip pat galite gyventi sveiką gyvenimą.

Ilgo QT sindromas, LQTS, širdies ligos, QT intervalas, širdies susitraukimų dažnis, aritmija, genetinės ligos