Ar jūsų vaikui ant kūno atsiranda neįprastų guzelių? Tai gali būti kompleksinių limfinės sistemos anomalijų (KSA) požymis!

Kartais mes labai išsigąstame, pamatę mažus pokyčius savo vaikų kūne, ar ne? Ypač jei tiksliai nežinome, kas tai yra. Šiandien kalbėsime apie retą, bet labai svarbią būklę, į kurią reikia atkreipti dėmesį. Ji vadinama kompleksinėmis limfinės sistemos anomalijomis arba trumpai (CLA) . Kai kurie žmonės anksčiau ją vadino ir (limfangiomatoze) . Taigi, galite išgirsti abu šiuos pavadinimus.

Pirmiausia, pažiūrėkime, kas yra kompleksinės limfinės anomalijos (CLA)?

Paprastai tariant, kompleksinės limfinės anomalijos (KSA) yra reta, bet potencialiai įgimta būklė, kai vaikui išsivysto gerybiniai navikai, vadinami limfinės malformacijos arba limfangiomos vaiko limfinėje sistemoje. Šie navikai gali įaugti į vaiko kaulus, jungiamąjį audinį ir kitus organus, padarydami žalos.

Tik pagalvokite, net jei mūsų vaikas serga šia liga vos gimęs, dažniausiai simptomai pradeda ryškėti jam šiek tiek paaugus, galbūt po kelerių metų. Štai kodėl kartais per vėlu tai atpažinti.

Taigi, kas yra ši limfinė sistema?

Gerai, dabar tikriausiai svarstote, kas yra limfinė sistema. Paprastai tariant, tai nuostabi mūsų kūno gynybos sistema. Tai tarsi mūsų šalies kareiviai. Ši limfinė sistema padeda mūsų organizmui užkirsti kelią ligoms ir kovoti su jomis, jei jos užklumpa. Tai svarbi mūsų imuninės sistemos dalis.

Limfinę sistemą sudaro mažų vamzdelių, vadinamų limfagyslėmis, liaukų, tokių kaip limfmazgiai, ir organų, tokių kaip blužnis, tinklas. Šios limfagyslės yra tarsi maži vamzdeliai. Jos surenka limfos skystį iš kūno audinių, jį filtruoja, valo ir grąžina į kraują. Argi ne nuostabus darbas?

Yra dviejų tipų CLA: izoliuota ir sisteminė.

Sudėtingos limfinės anomalijos gali būti suskirstytos į dvi pagrindines rūšis:

1. Izoliuoti CLA: Tai yra tada, kai navikai apsiriboja viena vaiko kūno sritimi. Pavyzdžiui, jie gali paveikti tik krūtinės ląstą. Šiuo atveju labiausiai pažeidžiami plaučiai ir minkštieji krūtinės ląstos audiniai (mediastinas).

2. Sisteminiai CLA: Šiuo atveju šie navikai gali atsirasti keliose vaiko kūno vietose, pavyzdžiui, kauluose, krūtinėje ir pilve.

Tokiu būdu simptomai ir gydymas gali skirtis priklausomai nuo paveiktos srities.

Kokie yra pagrindiniai kompleksinių limfinės sistemos anomalijų (KLA) tipai?

Yra keturi pagrindiniai CLA tipai. Nors kiekvienas tipas turi kai kuriuos tuos pačius simptomus, tai yra skirtingos būklės. Ir jas sukeliančios genų mutacijos taip pat skiriasi.

• Generalizuota limfinės sistemos anomalija (GLA):Ši būklė paprastai pažeidžia skirtingas vaiko kūno dalis. Pavyzdžiui, šie navikai gali atsirasti kauluose, blužnyje, kepenyse, plaučiuose ir minkštuosiuose krūtinės ląstos audiniuose (mediastinume).
• Kaposiforminė limfangiomatozė (KLA): tai sunkiausias ir sparčiausiai plintantis KLA tipas. Sergant KLA, limfagyslės, pernešančios limfos skystį po visą vaiko kūną, išsiplečia. Dėl to jos gali įsiskverbti į aplinkinius organus, kaulus ir audinius bei juos pažeisti.
• Centrinio laidumo limfmazgių anomalijos (CCLA): Vaikams, sergantiems CCLA, taip pat yra padidėjusios limfagyslės. Tačiau sergant CCLA šios padidėjusios kraujagyslės dažniausiai yra liemenyje. Tai gali paveikti virškinimo sistemą ir neleisti vaikui tinkamai pašalinti limfos skysčio iš organizmo.
• Gorhamo-Stouto liga (GSD): dar vadinama Gorhamo liga, dėl limfagyslių susidarymo kauluose ištirpsta daug kaulų. Ji taip pat vadinama „nykstančių kaulų liga“. Ji gali pažeisti bet kurį kaulą. Tačiau vaikams, sergantiems GSD, dažniausiai pasireiškia kaulų retėjimas šonkauliuose, kaukolėje, raktikaulyje ir kaklo stubure.

Kaip dažna ši CLA būklė?

Sudėtingos limfinės anomalijos iš tikrųjų yra labai reta būklė. Kadangi jos nėra tokios dažnos, gydytojams kartais gali būti sunku jas tiksliai diagnozuoti. Todėl, jei jaučiate simptomus, labai svarbu kuo greičiau kreiptis į specialistą.

Kas sukelia šią CLA?

Gydytojai ir tyrėjai vis dar bando išsiaiškinti, kas sukelia CLA. Tačiau naujausi tyrimai rodo, kad šią būklę gali sukelti tiek paveldimos genų mutacijos, kurios perduodamos iš tėvų vaikams, tiek somatinės genų mutacijos, atsirandančios po gimimo. Tai reiškia, kad ji yra genetiškai susijusi.

Kam gresia CLA išsivystymas?

Sudėtingos limfinės anomalijos gali paveikti bet ką. Šios būklės simptomai paprastai pasireiškia vėlyvoje vaikystėje arba paauglystėje. Taigi, net jei ši būklė yra nuo gimimo, gali praeiti šiek tiek laiko, kol simptomai pasirodys.

Taigi, kokie yra CLA simptomai?

Šios ligos simptomai kiekvienam vaikui gali skirtis. Be to, simptomai skiriasi priklausomai nuo to, kuri organų sistema pažeista ir koks sunkus yra šis sutrikimas. Dažniausiai ši liga progresuoja lėtai. Todėl galime nekreipti daug dėmesio į kai kuriuos simptomus arba manyti, kad juos sukelia kita liga.

Jei pažeista vaiko kvėpavimo sistema:

Šiuo laikotarpiu gali pasireikšti astmos simptomai.

• Nuolatinis kosulys.
• Kvėpavimo sutrikimas (dusulys).
• Švokštimas ( švilpimo garsas ) kvėpuojant.

Jei pažeista vaiko kaulų ir skeleto sistema:

• Skausmas kauluose ar sąnariuose.
• Net ir nedidelis kritimas gali sukelti lūžius .
• Galūnių tirpimas.
• Skausmas ar silpnumas, kurį sukelia nervų suspaudimas .

Jei pažeista vaiko virškinimo sistema:

• Pilvo išsipūtimas ir pilvo skausmas .
• Anemija ir nuolatinis nuovargis.
• Viduriavimas.
• Maistas beskonis.
• Pykinimas ir vėmimas.
• Svorio kritimas be jokios priežasties.

Jei pažeista vaiko šlapimo sistema:

• Kraujas šlapime (hematurija).
• Šoninis skausmas .
• Aukštas kraujospūdis vaikams.

Jei jūsų vaikui pasireiškia vienas ar keli iš šių simptomų, kreipkitės medicininės pagalbos. Tai nėra CLA būdingi simptomai, tačiau svarbu atlikti tyrimus.

Kaip gydytojai diagnozuoja šią CLA būklę?

Kadangi CLA yra reta liga ir jos simptomai gali skirtis, gydytojams kartais gali būti sunku tiksliai diagnozuoti. Kadangi ji dažnai pažeidžia vaikų plaučius ir kaulus, jūsų vaiko gydytojas gali paskirti tokius tyrimus:

• Bronchoskopija: siekiant patikrinti, ar nėra infekcijos ar kitų kvėpavimo takų sutrikimų.
• Plaučių funkcijos tyrimas: įvertinkite, kaip gerai veikia jūsų plaučiai.
• Viso kūno MRT: Norint patikrinti, ar nėra pažeistų organų, kaulų pažeidimų ar skysčių pilve.
• Rentgeno nuotraukos: skirtos toliau tirti kaulus, kurie MRT nuotraukoje atrodo įtartini ar pažeisti. Krūtinės ląstos rentgeno nuotraukos taip pat gali padėti nustatyti plaučių sutrikimus.

Kartais gydytojai paima nedidelį limfmazgių ir audinio mėginį (biopsiją) ir tiria jį mikroskopu. Nors šis tyrimas gali galutinai diagnozuoti CLA, kartais jis gali sukelti komplikacijų, pavyzdžiui, limfos skysčio sankaupą aplink plaučius (chilotoraksą). Dėl šios priežasties gydytojai diagnozei nustatyti dažnai remiasi mažiau invaziniais tyrimais.

Kaip gydoma CLA?

Kadangi CLA gali paveikti kelias vaiko kūno sritis, gydytojai dirba kartu, t. y. taiko daugiadisciplinį požiūrį , kad suplanuotų vaikui tinkamą gydymą. Gydant CLA, pagrindinis dėmesys skiriamas vaiko simptomų kontrolei. Norėdami tai padaryti, galite atlikti tokius veiksmus:

• Kaulų transplantacija: kaulų pažeidimui tokiomis sąlygomis kaip GSD.
• Didelė baltymų kiekio dieta arba intraveninė mityba (visiška parenteralinė mityba arba TPN).
• Skleroterapija: navikų ar limfagyslių susitraukimui arba deaktyvavimui.
• Chirurgija: pašalinti navikus arba įdėti mažus vamzdelius (šuntus), kad būtų lengviau tekėti limfos skysčiui.
• Radioterapija arba chemoterapija: siekiant sumažinti nevėžinius navikus (jie naudojami tik labai sunkiais, gyvybei pavojingais atvejais).

Pastaruoju metu taip pat pradėta taikyti tikslinė terapija, skirta genetinėms mutacijoms, sukeliančioms šią būklę, gydyti. Ši terapija taip pat pasirodė esanti veiksminga kaip pirmos eilės CLA gydymo metodas.

Ar galima išvengti kompleksinių limfinės anomalijos (CLA)?

Deja, CLA nėštumo metu nepasireiškia , o tiksli priežastis nežinoma. Taigi, nieko negalėjote padaryti, kad apsaugotumėte savo kūdikį nuo šios būklės išsivystymo.

Kokios galimos CLA komplikacijos?

CLA gali kelti jūsų vaikui pavojų:

• Ascitas: skysčių kaupimasis pilvo ertmėje.
• Kaulų lūžiai.
• Kilotoraksas ir kiloperikardas: pieniško skysčio (chilo), kuriame yra limfos skysčio ir riebalų, sankaupa plaučius (pleurą) arba širdį dengiančioje membranoje (perikardą).
• Sugriuvęs plautis / pneumotoraksas.
• Kepenų nepakankamumas.
• Paralyžius.
• Perikardo efuzija.
• Pleuritas ir kardiogeninė plaučių edema.

Kai kurios iš šių komplikacijų gali būti labai rimtos, todėl svarbu žinoti simptomus ir laikytis gydytojo nurodymų.

Kokia ateitis laukia žmogaus, turinčio CLA?

Kompleksinės limfinės anomalijos (LMA) išgydyti negalima . Jūsų vaiko ateitis priklauso nuo to, kurios organizmo sistemos yra pažeistos ir kokie sunkūs yra simptomai.

Pleuritas yra pagrindinė mirties priežastis tarp žmonių, sergančių CLA. Tačiau tinkamai gydant ir prižiūrint, vaikui galima padėti gyventi normalų gyvenimą.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją?

Jei jūsų vaikui pasireiškia kuris nors iš šių simptomų, nedelsdami kreipkitės į gydytoją:

• Skausmas skrandyje arba žarnyne.
• Jei šlapime yra kraujo.
• Nuolatinis kosulys, švokštimas ar pasunkėjęs kvėpavimas.
• Nepaaiškinamas pykinimas, nuovargis ar svorio kritimas.

Jei turite bent vieną iš šių požymių, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.

Ko turėčiau paklausti gydytojo?

Galite užduoti savo vaiko gydytojui tokius klausimus:

• Kokias mano vaiko kūno dalis paveikė ši liga?
• Kokios gydymo galimybės galimos mano vaikui?
• Ar mano vaikui reikia operacijos?
• Ar turėčiau žinoti apie komplikacijų simptomus?

Labai svarbu užduoti šiuos klausimus ir aiškiai suprasti situaciją.

Galiausiai, turiu pasakyti...

Kai sužinote, kad jūsų vaikas serga CLA (limfangiomatoze), normalu jausti baimę ir nerimą dėl to, kaip tai paveiks jo sveikatą ir ateitį. Daugelis iš mūsų galbūt niekada anksčiau negirdėjome apie šią ligą. Ir jūs nieko negalėjote padaryti, kad jos išvengtumėte.

Pirmas žingsnis norint padėti savo vaikui – gerai išmanyti šią ligą, jos simptomus ir gydymą. Kreipkitės į gydytoją, kuris specializuojasi limfinės sistemos ligų srityje. Jis gali atsakyti į jūsų klausimus ir suteikti konkrečią medicininę priežiūrą, kurios reikia jūsų vaikui.

Nors CLA išgydyti neįmanoma, tinkamas gydymas ir priežiūra gali padėti jūsų vaikui gyventi laimingą ir sveiką gyvenimą. Todėl būkite stiprūs ir darykite viską, ką galite, dėl savo vaiko.

Sudėtingos limfinės anomalijos, limfangiomatozė, limfinės sistemos ligos, vaikų navikai, osteomalacija, plaučių simptomai, retos vaikų ligos