Ar jūsų kraujo ląstelės netinkamai formuojasi? Sužinokime apie mielodisplastinį sindromą (MDS)!

Ar nuolat jaučiatės pavargę ir išsekę? Ar kartais sunku kvėpuoti net ir atlikus nedidelį darbą? Ar pastebite mėlynių ir kraujavimą visame kūne? Nors manote, kad tai normalu, kartais gali būti priežastis, dėl kurios turėtumėte šiek tiek sunerimti. Šiandien kalbėsime apie vieną iš tokių sutrikimų – mielodisplazinį sindromą.

Kas yra mielodisplazinis sindromas (MDS)?

Dabar pažiūrėkime, kas yra mielodisplazinis sindromas (MDS). Kai kurie žmonės jį dar vadina mielodisplazija. Pastaruoju metu jis dar vadinamas mielodisplazine neoplazma. Paprastai tariant, tai yra vėžio rūšis . Tačiau nutinka taip, kad pagrindinės ląstelės, kurios mūsų kūne gamina kraują – mes jas vadiname (kraujodaros kamieninėmis ląstelėmis) – tinkamai nesubręsta, tai yra, jos netinkamai auga. Šios ląstelės yra mūsų kaulų čiulpuose. Taigi problema prasideda, kai šios pagrindinės ląstelės netinkamai vystosi ir tampa sveikais raudonaisiais kraujo kūneliais, baltaisiais kraujo kūneliais ir trombocitais.

Kai jūsų organizme nepakanka sveikų kraujo ląstelių, gali išsivystyti sunkios ligos, tokios kaip anemija. Taip pat galite dažniau sirgti infekcijomis ir dažniau kraujuoti. Kai kuriems žmonėms MDS gali pablogėti ir išsivystyti į vėžį, vadinamą ūmine mieloidine leukemija (ŪML) .

Ši būklė, vadinama MDS, yra labai reta . Jungtinėse Valstijose ja kasmet suserga maždaug keturi žmonės iš 100 000 žmonių. Jei jums diagnozuojama MDS, gydytojai stengsis sulėtinti ligos progresavimą, kontroliuoti simptomus ir gydyti visas galimas komplikacijas.

Kokių tipų MDS yra?

Gydytojai šią MDS būklę skirsto į keletą tipų. Jie atsižvelgia į kelių tyrimų rezultatus. Pažvelkime, ko ieškoma atliekant šiuos tyrimus:

• Sveiki raudonieji ir baltieji kraujo kūneliai bei trombocitų skaičius: kai raudonųjų kraujo kūnelių kiekis mažas, tai vadinama anemija. Galite jausti didelį nuovargį ir dusulį.
• Nesubrendusios kraujo ląstelės arba blastai: Šie blastai yra panašūs į nesubrendusias kraujo ląsteles. Jie užima per daug vietos kaulų čiulpuose, todėl sveikoms kraujo ląstelėms sunkiau formuotis. Jei neturite pakankamai sveikų baltųjų kraujo kūnelių, galite dažniau susirgti infekcijomis. O jei neturite pakankamai sveikų trombocitų, gali būti sunku sustabdyti kraujavimą.
• Sideroblastai:Tai nesubrendę raudonieji kraujo kūneliai. Jų ypatingumas yra tas, kad vietoj geležies hemoglobino gamybai jie geležį kaupia. Žinote, hemoglobinas yra baltymas, kuris padeda mūsų raudoniesiems kraujo kūnams pernešti deguonį po visą kūną. Geležis tam yra būtina. Taigi, jei patologai mato šiuos sideroblastus, tai reiškia, kad jūsų hemoglobinas neveikia tinkamai.
• Chromosomų anomalijos: chromosomos yra mūsų ląstelių dalys, kuriose yra genų. Genai sudaryti iš DNR. Jei šiose chromosomose yra anomalijų, tai reiškia, kad kažkas paveikė jūsų DNR ir sukėlė chromosomų pokyčius jūsų kraujo ląstelėse.

Kokie yra mielodisplazinio sindromo simptomai?

Atminkite, kad kartais MDS gali pasireikšti be jokių simptomų. Tokiais atvejais ši būklė atsitiktinai nustatoma atliekant įprastinį kraujo tyrimą. Pagrindinis simptomas, kurį patiria daugelis žmonių, yra mažas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius arba anemija. Tačiau anemijos ir kiti MDS simptomai gali būti panašūs į kitų, mažiau rimtų būklių simptomus.

Todėl, jei pastebėjote bent vieną iš žemiau išvardytų pokyčių, ypač jei jie nepraeina po kelių savaičių, būtinai kreipkitės į gydytoją.

• Jei jaučiate, kad negalite kvėpuoti (tai vadiname dispnėja).
• Jei jaučiatės silpni ar labai pavargę , ir nuovargis nepraeina net ir po daug poilsio.
• Jei pastebėjote, kad jūsų oda yra blyškesnė nei įprastai. Jei turite tamsią odą, gydytojas patikrins, ar nepakitusi apatinių vokų, burnos ir nosies spalva.
• Jei atsiranda mėlynių ar kraujavimas lengviau nei įprastai.
• Jei ant odos pastebėjote mažyčius, smeigtuko dydžio raudonus taškelius , tai gali būti petechijos – mažytės kraujagyslės po oda.
• Jei dažnai sergate infekcijomis su karščiavimu .

Kas sukelia MDS?

Atrodo, kad yra du pagrindiniai MDS išsivystymo būdai. Vienas iš jų – užsiimant tam tikra veikla, kuri padidina šio sindromo išsivystymo riziką. Kitas – paveldint tam tikras genetines ligas.

Veikla, kuri gali būti susijusi su MDS

• Anksčiau dėl vėžio gavus chemoterapiją arba spindulinę terapiją. Gydytojai tai vadina su terapija susijusiu MDS (tMDS). Paprastai tMDS simptomai pasireiškia maždaug po penkerių–septynerių metų nuo gydymo.
• Poveikis tam tikriems kancerogenams, įskaitant tabako dūmus, pesticidus ir tirpiklius, tokius kaip benzenas.
• Poveikis sunkiųjų metalų, tokių kaip gyvsidabris ar švinas, poveikiui.

Paveldimos būklės, kurios gali būti susijusios su MDS

Nuo 4 % iki 15 % šia liga sergančių žmonių paveldi genetines ligas, kurios padidina ligos išsivystymo riziką. Tokios ligos yra:

• Fanconi anemija: Tai reta genetinė būklė, kai jūsų kaulų čiulpai negamina pakankamai sveikų kraujo ląstelių.
• Diskeratozė įgimta: tai dar viena reta genetinė būklė. Šiuo atveju jūsų kaulų čiulpai taip pat negamina pakankamai sveikų kraujo ląstelių.
• Diamond-Blackfan anemija: tai retas kraujo sutrikimas, kai jūsų kaulų čiulpai negamina pakankamai raudonųjų kraujo kūnelių.

Kaip diagnozuojamas mielodisplazinis sindromas?

Norėdami diagnozuoti MDS, gydytojai atlieka kelis veiksmus:

• Bendras kraujo tyrimas (BKT) ir diferencinis tyrimas: iš jūsų paimamas kraujo mėginys ir analizuojami raudonieji bei baltieji kraujo kūneliai. Taip pat suskaičiuojamas kiekvieno tipo baltųjų kraujo kūnelių skaičius.
• Periferinis kraujo tepinėlis: Tai patikrina, ar nepakito kraujo ląstelių dydis, tipas, forma ir dydis jūsų kraujo mėginyje, taip pat ar jūsų raudonuosiuose kraujo kūneliuose yra per daug geležies.
• Citogenetinė analizė: medicinos patologas mikroskopu nagrinėja kraujo mėginį, norėdamas pamatyti, ar nėra kokių nors jūsų kraujo ląstelių chromosomų pokyčių.
• Kaulų čiulpų biopsija: Norėdamas atlikti šį tyrimą, gydytojas į jūsų klubo kaulą įkiša tuščiavidurę adatą, paima kaulų čiulpų, kraujo ir kaulo mėginį ir tiria jį mikroskopu.

Kokie yra mielodisplazinio sindromo etapai?

Gydytojai suskirsto būklę į etapus pagal sindromo išsivystymo į ūminę mieloidinę leukemiją (ŪML) riziką. Jie naudoja rizikos vertinimo sistemą, vadinamą Tarptautine prognozavimo sistema (IPSS) . Štai keli dalykai, į kuriuos gydytojai atsižvelgia:

• Nesvarbu, ar turite kokių nors anemijos, kraujavimo ar infekcijos požymių.
• Jums gresia leukemija.
• Kai kurie chromosomų pokyčiai.
• Nesvarbu, ar Jums išsivystė MDS po chemoterapijos ar spindulinės terapijos nuo vėžio.
• Jūsų amžius ir bendra sveikatos būklė.

Kaip gydomas mielodisplazinis sindromas?

Planuodami MDS gydymą, gydytojai atsižvelgia į kelis dalykus:

• Jūsų MDS tipas.
• Nesvarbu, ar sergate MDS sukelta anemija, kraujavimu ar infekcijomis.
• Nesvarbu, ar Jums išsivystė MDS po chemoterapijos ar spindulinės terapijos nuo vėžio.
• tavo amžius.
• Jūsų bendra sveikata.

Mielodisplazinio sindromo gydymas gali apimti palaikomąją priežiūrą ir gydymą, kuris sunaikina nesveikas kraujo ląsteles .

Palaikomoji priežiūra

Tai gali apimti:

• Kraujo perpylimas arba kraujo donorystė: Jei sergate anemija, galite atlikti raudonųjų kraujo kūnelių perpylimą. Jei turite kraujavimo problemų, galite atlikti trombocitų perpylimą.
• Eritropoezę stimuliuojantys vaistai (ESA): Šis gydymas padidina subrendusių raudonųjų kraujo kūnelių kiekį.
• Antibiotikai: MDS gali paveikti jūsų baltuosius kraujo kūnelius, padidindamas infekcijų išsivystymo riziką. Todėl gali būti skiriami antibiotikai.

Gydymas nesveikų kraujo ląstelių naikinimui

Tai gali apimti:

• Chemoterapija: Tam gali būti naudojami tie patys chemoterapijos tipai, naudojami ūminei mieloidinei leukemijai (AML).
• Imunosupresinis gydymas: šis gydymas taikomas kai kuriems MDS potipiams. Šis gydymas slopina pernelyg aktyvią imuninę sistemą ir gali padėti sumažinti kraujo perpylimų poreikį.
• Kamieninių ląstelių transplantacija: tai procedūra, kurios metu jūsų pačių kraują formuojančios ląstelės pakeičiamos jūsų arba donoro kamieninėmis ląstelėmis. Šios kamieninės ląstelės paimamos iš jūsų kraujo arba kaulų čiulpų. Šios ląstelės laikomos šaldiklyje, kol gaunate chemoterapiją, po to atšildomos ir suleidžiamos atgal į jūsų organizmą intraveninės infuzijos būdu. Tada šios ląstelės gali augti jūsų organizme ir gaminti naujas kraujo ląsteles.

Kiekvienas iš šių gydymo būdų gali turėti skirtingą šalutinį poveikį ir komplikacijas. Svarstant gydymo galimybes, labai svarbu pasiteirauti gydytojo apie kiekvieno metodo šalutinį poveikį ir komplikacijas.

Mielodisplazija sergantiems žmonėms gali būti naudinga paliatyvioji priežiūra . Ši priežiūra gali padėti valdyti MDS simptomus ir gydymo šalutinį poveikį. Ir, svarbiausia, ji gali padėti valdyti stresą, kylantį gyvenant su tokia lėtine liga.

Ar mielodisplastinį sindromą galima išgydyti?

Vienintelis būdas visiškai išgydyti MDS yra sėkminga kamieninių ląstelių transplantacija . Deja, ne visi gali gauti šį gydymą. Pasitarkite su gydytoju, ar tokio tipo transplantacija jums tinka ir ar tai yra galimybė, kurią turėtumėte apsvarstyti.

Kokia yra mielodisplazinio sindromo sergančio žmogaus gyvenimo trukmė?

Mielodisplazinis sindromas yra rimta sveikatos problema, galinti sukelti gyvybei pavojingas būkles.Be to, tai labai sudėtinga sveikatos problema, ir kiekvienas žmogus paveikiamas skirtingai. Jūsų gydytojas yra geriausias informacijos apie jūsų individualią situaciją ir prognozę šaltinis.

Ar galima išvengti mielodisplazinio sindromo?

Ne, bet MDS rizikos veiksnių supratimas gali padėti gydytojams anksti diagnozuoti ir gydyti MDS. Mielodisplazinis sindromas yra susijęs su chemoterapija ir spindulinės terapijos rezultatais, taip pat su tam tikrų cheminių medžiagų ir sunkiųjų metalų poveikiu. Pasitarkite su gydytoju apie savo ligos istoriją ir bet kokį artimą, ilgalaikį cheminių medžiagų ir sunkiųjų metalų poveikį. Jis gali padėti jums įvertinti savo asmeninę riziką.

Kaip aš savimi pasirūpinu?

MDS kiekvieną žmogų veikia skirtingai. Kai kurie žmonės serga MDS, bet nejaučia jokių simptomų. Jei taip yra ir jums, gydytojas gali rekomenduoti atlikti kraujo tyrimus kas tris mėnesius, kad būtų galima stebėti jūsų kraujo kamieninių ląstelių pokyčius. Jei sergate MDS ir gaunate palaikomąją priežiūrą, pavyzdžiui, kraujo perpylimus, jums gali prireikti papildomo gydymo, kad sumažėtų kraujo perpylimų dažnis. Štai keli žingsniai, kurių galite imtis, kad palaikytumėte gydymą:

• Jei vartojate tabako gaminius (įskaitant rūkymą ir elektronines cigaretes), pabandykite mesti. Pasitarkite su gydytoju apie tabako metimo programas.
• Palaikykite sveiką svorį.
• Raskite mėgstamą fizinę veiklą ir užsiimkite ja kuo dažniau.
• Atminkite, kad MDS yra lėtinė liga, ir gydytojai gali ją gydyti, bet ne išgydyti. Ne visi supras, ką jūs išgyvenate. Kalbėkitės su kitais, kurie patyrė tą patį, kaip ir jūs, ir jums galite padėti. Jūsų medicinos komanda gali padėti jums rasti tokias programas ir išteklius.

Nors MDS yra lėtinė liga, tai nereiškia, kad turite gyventi be vilties. Yra gydymo būdų, kurie gali padėti kontroliuoti šią būklę.

Kada turėčiau eiti į skubios pagalbos skyrių?

Mielodisplazinis sindromas gali sukelti anemiją, kraujavimo sutrikimus ir infekcijas. Būtinai kreipkitės į skubios pagalbos skyrių, jei turite:

• Jei karščiuojate 38,3 laipsnio Celsijaus (100,4 laipsnio Farenheito) ar daugiau, karščiavimas yra požymis, kad galite sirgti infekcija.
• Jei nekontroliuojamai kraujuojate.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Kadangi mielodisplazinis sindromas yra reta liga, jums gali kilti daug klausimų apie ją. Štai keletas klausimų, kuriuos galite užduoti savo gydytojui:

• Ar MDS yra vėžys?
• Kaip MDS mane veikia?
• Ar mano MDS sukels rimtų sveikatos problemų? Jei taip, kokių?
• Nejaučiu jokių simptomų. Ką galiu padaryti, kad atitolinčiau su MDS susijusių būklių vystymąsi?

Galutinis pranešimas namo

Jei sergate mielodisplaziniu sindromu (MDS), tai yra lėtinė vėžio rūšis. Nėra lengvų ligų, tačiau gyventi su lėtine liga reiškia susidoroti su emociniu jos poveikiu. Tačiau gyvenimas su MDS nereiškia, kad turite prarasti viltį. Yra gydymo būdų, kurie gali padėti kontroliuoti MDS. Galite dalyvauti klinikiniame tyrime, kuriame ieškoma naujų mielodisplazinio sindromo gydymo būdų. Taip pat yra dalykų, kuriuos galite padaryti patys. Pasitarkite su savo gydytoju apie gyvenimo būdo pokyčius, pavyzdžiui, sveiką mitybą ir mankštą. Šie dalykai gali padėti jums išlikti kuo sveikesniems. Niekada nebijokite ir nekentėkite vieni. Apie viską pasikalbėkite su savo gydytoju ir gaukite reikiamą pagalbą.

Mielodisplazinis sindromas, MDS, mielodisplazija, kraujo vėžys, kaulų čiulpai, anemija, kraujo ląstelės