Ar kas nors iš jūsų artimųjų turi šių pokyčių? Sužinokime apie Picko ligą

Dažnai nustembame pamatę netikėtus kai kurių artimųjų elgesio ir kalbos pokyčius, ar ne? Šiandien kalbėsime apie sveikatos sutrikimą, kuris gali būti tokių pokyčių priežastis. Nors tai gana sudėtinga tema, pabandykime ją suprasti paprastai.

Kas yra Picko liga? Kuo ji skiriasi nuo Niemanno-Pick ligos?

Paprastai tariant, Picko liga yra būklė, pažeidžianti smegenis, palaipsniui naikinanti ląsteles. Tai demencijos rūšis, vadinama frontotemporaline demencija (FTD) . Ji dažniausiai pasireiškia jaunesniems nei 65 metų žmonėms. Anksčiau pati frontotemporaline demencija taip pat buvo vadinama Picko liga. Tačiau dabar gydytojai šį pavadinimą vartoja tik tais atvejais, kai atitinka tam tikrus kriterijus.

Dabar galite galvoti: „O... ar Picko liga yra ta pati kaip Niemanno-Pick'o liga?“ Ne, tai dvi visiškai skirtingos ligos. Nors pavadinimo dalis „Pick“ sutampa, šios dvi ligos nėra susijusios.

• Piko liga: Ji pavadinta Arnoldo Piko, čekų neurologo ir psichiatro, kuris pirmą kartą nustatė šią ligą 1892 m., vardu. Tai frontotemporalinės demencijos (FTD) rūšis, o tai reiškia, kad ji paveikia tik jūsų smegenis.
• Niemann-Pick liga: pavadinta dviejų vokiečių gydytojų, Alberto Niemanno ir Ludwigo Picko, vardu, ši liga pasižymi lipidų kaupimusi organizme ir jų kontrolės sutrikimu. Kai lipidai kaupiasi, jie gali paveikti daugelį organų, įskaitant smegenis, kepenis, blužnį, kaulų čiulpus ir plaučius.

Ar suprantate skirtumą? Viena veikia tik smegenis, o kita – skirtingas kūno dalis.

Kas serga šia liga? Kaip dažnai ji pasireiškia?

Piko liga paprastai diagnozuojama jaunesniame amžiuje nei kitos ligos, tokios kaip demencija. Dažniausiai ji diagnozuojama 50–60 metų žmonėms. Tačiau kartais ji gali pasireikšti ir 20 ar 80 metų žmonėms.

Yra tam tikrų įrodymų, kad ši liga gali būti paveldima. Tyrėjai nustatė bent tris su ja susijusias genų mutacijas. Tačiau daugeliu atvejų liga yra sporadinė. Tai reiškia, kad ja gali susirgti žmogus, neturintis jokios šeimos istorijos.

Sunku tiksliai pasakyti, koks dažnas šis susirgimas. Ekspertai skaičiuoja, kad 100 000 žmonių tenka nuo 15 iki 22 atvejų. Tačiau abejonių kelia šios statistikos tikslumas, nes ligą labai sunku diagnozuoti gyvenimo metu, o kartais net ir po mirties. Taigi tikrasis pacientų skaičius gali būti didesnis.

Kaip Picko liga veikia organizmą?

Piko liga yra neurodegeneracinė liga, demencijos rūšis, vadinama frontotemporaline demencija (FTD). Paprastai tariant, smegenų nervinės ląstelės (neuronai) palaipsniui nustoja veikti. Pažeistos smegenų dalys pradeda trauktis (atrofuotis). Tuomet prarandami gebėjimai, kuriuos tos dalys anksčiau kontroliavo. Nors ji turi tam tikrų panašumų su Alzheimerio liga, Piko liga paprastai prasideda jaunesniame amžiuje ir yra keletas svarbių skirtumų.

Kadangi Piko liga pažeidžia tik tam tikras smegenų dalis, pagrindiniai simptomai yra elgesio ar kalbos įgūdžių pokyčiai . Dažnai sergantys Piko liga žmonės negali atpažinti, kad turi problemą ar būklę. Taip yra todėl, kad jų smegenys negali apdoroti informacijos apie savo būklę. Tai vadinama „įžvalgos stoka“.

Kokie yra Picko ligos simptomai?

Piko liga pasireiškia dviem pagrindinėmis formomis: viena yra elgesio variantinė frontotemporalinė demencija (bvFTD) , o kita – pirminė progresuojanti afazija (PPA), kuri pažeidžia su kalba susijusias smegenų dalis.

Elgesio variantinė frontotemporalinė demencija (bvFTD)

Šios bvFTD būklės simptomus galima suskirstyti į šešias pagrindines kategorijas:

• Slopinimų praradimas: „Slopinimas“ yra smegenų dalis, kuri mums sako „nedaryti to“. Kai šios dalys yra pažeistos, negalime sustoti pasakyti ar daryti netinkamų dalykų.
• Neturintis „filtro“ tam, kas sakoma: išsakyti tai, kas galvoje, kartais taip, kad įskaudintų kitus, yra grubu arba netinkama. Pavyzdžiui, staiga įžeisti ką nors šeimos susibūrime.
• Nepagarba kitiems: Jie gali negerbti kitų privatumo, gali nenoriai juos liesti, gali bandyti elgtis seksualiai netinkamai ir gali staiga supykti ar susijaudinti.
• Neatsargūs veiksmai ir elgesys: tai gali būti neatsakingas pinigų leidimas ir galbūt net vagystė parduotuvėse.

• Apatija: Tai gali atrodyti kaip depresija, bet yra šiek tiek kitaip.
• Susidomėjimo bet kuo praradimas: susidomėjimo dalykais, kurie anksčiau teikė malonumą (pomėgiai, laikas, praleistas su draugais), praradimas.
• Socialinis atsiribojimas: vengimas būti su draugais ir šeima.
• Sumažėjusi savęs priežiūra: susidomėjimo maudytis, keisti drabužius ir palaikyti tvarką praradimas.

• Empatijos praradimas:Tai dar vadinama „emociniu atbukinimu“. Tampa sunku suprasti kitų jausmus. Jie neberodo palaikymo kitų žmonių liūdesyje ar džiaugsme, kaip anksčiau.

• Kompulsyvus elgesys: žmonės, turintys šį sutrikimą, demonstruoja elgesio modelius, kurie labai skiriasi nuo kitų.
• Pasikartojantys judesiai: Pakartotinai atliekant mažus judesius, tokius kaip rankų plojimas, kojų trypimas ir vaikščiojimas pirmyn ir atgal.
• Sudėtingas arba ritualinis elgesys: tų pačių filmų žiūrėjimas vėl ir vėl, tų pačių knygų skaitymas, tų pačių daiktų kolekcionavimas. Tai apima ir kaupimą.
• Kartojimas: tų pačių garsų, žodžių ir sakinių kartojimas vėl ir vėl.

• Mitybos ar burnos elgesio pokyčiai: Žmonės, sergantys šia liga, gali patirti būklę, vadinamą „hiperoralumu“, kuri yra neįprastas susidomėjimas su burna susijusiais dalykais.
• Mitybos įpročių pokyčiai: žmonės linkę persistengti su mėgstamu maistu, ypač užkandžiais, saldumynais ir alkoholiu. Tai gali lemti svorio augimą.
• Kompulsyvus elgesys su oraliniu maistu: kompulsyvus rūkymas, persivalgymas ir kt. Taip pat burnos tyrinėjimas. Nors mažiems vaikams tai normalu tyrinėjant pasaulį, suaugusiesiems tai neįprasta.
• Pica: tai kompulsyvus nevalgomų, nemaistingų medžiagų (monetų, žemės, akmenukų) valgymas.

• Vykdomosios funkcijos praradimas, bet kiti gebėjimai išlikę: „Vykdomoji funkcija“ reiškia gebėjimą planuoti dieną, spręsti problemas ir atlikti užduotis. Nors šie gebėjimai sergantiems šia liga yra sutrikę, kiti gebėjimai, pavyzdžiui, atmintis ir vaizdo apdorojimas, ankstyvosiose stadijose nėra taip paveikti. Tai yra pagrindinis požymis, skiriantis frontotemporalinę demenciją nuo Alzheimerio ligos.

Pirminė progresuojanti afazija (PPA)

PPA taip pat gali sukelti Picko liga. Dėl to palaipsniui prarandami kalbos įgūdžiai, pavyzdžiui, gebėjimas kalbėti ir suprasti, ką sako kiti. Nors yra trys pagrindiniai PPA potipiai, du pagrindiniai tipai, kurie gali būti susiję su Picko liga, yra šie:

• Nesklandus PPA variantas (nfvPPA): Šio tipo kalboje sunku susieti žodžius ir vartoti taisyklingą gramatiką. Nors pavieniai žodžiai ir paprasti sakiniai suprantami, sudėtingus sakinius suprasti sunku.
• Semantinis PPA variantas (svPPA):Šio tipo žmonėms sunku pasirinkti tinkamą žodį arba suprasti žodžių reikšmę. Kai kurie pasakyti dalykai gali būti beprasmiai, ir sunku suprasti, ką sako kiti. Gali kilti problemų skaitant ir rašant, tačiau jie gali pakartoti tai, ką sako kiti.

Įsivaizduokite, jūsų tėvas staiga tampa kitoks nei anksčiau, visus bara, beatodairiškai leidžia pinigus arba visą dieną niūniuoja tą pačią dainą. Arba, kai su juo kalbate, jo žodžiai susipainioja ir jis jaučiasi nesuprantantis, ką sakote. Tai yra pavyzdžiai dalykų, apie kuriuos kalbėjome.

Kas sukelia šią būklę? Ar ji užkrečiama?

Picko liga yra frontotemporalinės demencijos (FTD) rūšis, turinti labai specifinę priežastį. Mūsų smegenyse ir nervų ląstelėse yra specialus baltymas, vadinamas tau . Šie baltymai turi turėti specifinę formą, kitaip jie neveiks tinkamai.

Kai tau baltymai sutrinka, susipina ir kaupiasi neuronų viduje, tos ląstelės yra pažeidžiamos ir sunaikinamos. Pažeisti neuronai vadinami „Pick ląstelėmis“. Jie ištinsta ir tampa baliono formos. Ląstelių viduje susipynusios tau baltymų gumulėlės vadinamos „Pick kūneliais“. Juos galima pamatyti mikroskopu. Svarbu tai, kad šios Pick ląstelės ir Pick kūneliai nėra matomi sergant jokia kita liga.

Kodėl šie tau baltymai neveikia tinkamai, vis dar lieka paslaptis. Nors tyrėjai su tuo susiejo kai kurias genetines mutacijas, daugeliu atvejų liga nėra paveldima.

Ši liga nėra užkrečiama. Ji nėra perduodama iš vieno žmogaus kitam. Nors yra galimybė, kad ji bus perduodama iš kartos į kartą, daugeliu atvejų taip nenutinka.

Kaip diagnozuojama Picko liga? Kokie tyrimai atliekami?

Gydytojai gali diagnozuoti frontotemporalinę demenciją (FTD) atlikdami fizinius ir neurologinius tyrimus, diagnostinius ir vaizdinius tyrimus, o rezultatai gali nustatyti, ar tai elgesio FTD, ar PPA potipis.

Tačiau vienintelis būdas tiksliai žinoti, ar frontotemporalinę demenciją (FTD) sukelia Picko liga, yra ieškoti Picko kūnelių ir Picko ląstelių smegenų audinyje. Tai galima pamatyti tik tiriant smegenų audinio mėginį mikroskopu. Tai reiškia, kad Picko liga gali būti galutinai diagnozuota tik po žmogaus mirties, atliekant autopsiją.

Tokie testai gali būti atliekami FTD diagnozavimui:

• Kraujo tyrimai: šie tyrimai ieško cheminių žymenų, vadinamų „biožymenimis“, kurie gali padėti diagnozuoti tam tikras ligas.
• Smegenų skysčio tyrimai:Tai atliekama paimant skystį iš stuburo (atliekant stuburo punkciją / juosmens punkciją).
• KT nuskaitymas (kompiuterinė tomografija - KT nuskaitymas)
• EEG (elektroencefalograma)
• Genetiniai tyrimai
• MRT tyrimas (magnetinio rezonanso tomografija – MRT)
• PET skenavimas (pozitronų emisijos tomografija - PET skenavimas)

Ar yra Picko ligos gydymas? Ar ją galima išgydyti?

Deja, Picko liga neišgydoma, negydoma ar nekontroliuojama. Gydytojai gali skirti vaistų, kurie padėtų valdyti tokius simptomus kaip depresija, apatija ir agresyvus elgesys. Tačiau kadangi šie gydymo būdai kiekvienam žmogui skiriasi, geriausia pasikalbėti su gydytoju.

Ar galima sumažinti šios ligos išsivystymo riziką?

Piko liga pasireiškia nenuspėjamais, nežinomais būdais. Todėl šiuo metu nėra jokio būdo jos išvengti ar sumažinti jos išsivystymo riziką.

Kokios ateities gali tikėtis žmogus, sergantis šia liga?

Sergant visomis FTD formomis, įskaitant Picko ligą, smegenys palaipsniui nyksta. Dėl to pažeistos smegenų dalys praranda gebėjimą funkcionuoti. Sergant Picko liga, tai paprastai pažeidžia smegenų dalis, kurios kontroliuoja elgesį, arba smegenų dalis, kurios koordinuoja kalbą ir gebėjimą suprasti, ką sako kiti.

Taip pat galite prarasti supratimą apie savo būklę. Tai yra, galite prarasti gebėjimą suprasti simptomus ir tai, kas jums vyksta dėl šios ligos.

Žmonės, sergantys frontotemporaline demencija (FTD), palaipsniui praranda gebėjimą gyventi savarankiškai. Ligai progresuojant, jiems gali prireikti 24 valandų artimųjų ar apmokytų specialistų priežiūros. Tai gali pareikalauti net ilgalaikės priežiūros.

Žmonėms, sergantiems FTD, gali būti sunku ryti (disfagija) , dėl kurios gali būti sunku valgyti, gerti ir kalbėti. Tai padidina tokių ligų kaip plaučių uždegimas ar kvėpavimo nepakankamumas riziką.

Visų tipų FTD, įskaitant Picko ligą, yra visą gyvenimą trunkančios būklės. Liga yra sunki, palaipsniui naikina didžiąsias smegenų dalis. Komplikacijos gali būti sunkios ir net mirtinos. Kadangi gyvenimo trukmė kiekvienam žmogui skiriasi, sunku tiksliai pasakyti, kaip liga jus paveiks ir kiek laiko ji truks. Jūsų gydytojas (arba jūsų artimąjį gydantis gydytojas) gali jums daugiau papasakoti apie tai.

Kaip gali išreikšti savo valią, jei negali pats priimti sprendimų?

Jei jums diagnozuojama ankstyvos stadijos frontotemporalinė demencija (FTD), svarbu kuo greičiau pasikalbėti su gydytoju, šeima ar artimaisiais ir tais, kuriais pasitikite ir kurie gali priimti svarbius sprendimus už jus. Šis pokalbis gali būti sunkus, tačiau apie šiuos dalykus kalbėdami anksti, o ne vėliau, padėsite savo artimiesiems suprasti, ko norite, jei negalite kalbėti apie savo reikalus ar priimti sprendimų.

Be šio pokalbio, taip pat svarbu, kad jūsų norai ir sprendimai būtų užfiksuoti raštu. Jei negalite savimi pasirūpinti arba negalite priimti sprendimų dėl savo priežiūros ar gerovės, apsvarstykite galimybę parengti teisinius dokumentus. Galite kreiptis pagalbos į teisininką, kad parengtų šiuos dokumentus, tačiau kai kuriuos iš jų galite parengti ir patys (priklausomai nuo jūsų vietovės įstatymų, jiems gali reikėti notaro ar kito pareigūno patvirtinimo).

Ką daryti, jei artimas žmogus rodo šiuos simptomus?

Žmonės, turintys FTD, dažnai nesupranta savo simptomų ar būklės. Kadangi jie nemato, kad turi problemą, jie nemano, kad jiems reikia medicininės pagalbos. Šis supratimo trūkumas gali būti varginantis ir bauginantis tiek asmeniui, turinčiam simptomus, tiek artimiausiems žmonėms.

Jei kas nors iš jūsų artimųjų rodo FTD ar panašios būklės simptomus, galite pabandyti padėti šiais būdais:

• Paklauskite, kaip galite padėti: net jei žmonės, turintys FTD, rodo simptomus, jie gali nesuvokti, kad tai yra rimtos smegenų problemos požymiai. Išklausydami juos, siūlydami savo paramą, jie gali pajusti ryšį su žmonėmis, kuriais pasitiki, ir netgi gauti reikiamą padrąsinimą kreiptis į gydytoją.
• Skatinkite juos kreiptis pagalbos: nors frontotemporalinė demencija (FTD) yra liga, kurios negalima išgydyti ar gydyti, yra būdų, kaip gydyti ir valdyti kai kuriuos simptomus. Šios pastangos gali labai padėti pagerinti sergančiojo šia liga gyvenimo kokybę. Kreipimasis į gydytoją gali padėti sergančiajam FTD nustatyti diagnozę. Specializuota priežiūra gali palengvinti kai kuriuos nemalonius simptomus šia liga sergantiems žmonėms ir jų šeimoms.
• Išlikite ramūs ir nepriimkite dalykų asmeniškai: žmonės, turintys FTD, dažnai nekontroliuoja to, ką sako ar daro. Gali atrodyti, kad jie tyčia bando suerzinti, sugėdinti ar įskaudinti kitus, bet iš tikrųjų tai yra medicininė problema.
• Nebijokite prašyti pagalbos: rūpintis žmogumi, turinčiu FTD, gali būti labai sunku, ypač kai būklė laikui bėgant blogėja. Nebijokite prašyti pagalbos ar išteklių. Daugelis valstybinių ir privačių agentūrų teikia paramos sistemas ir paslaugas, tokias kaip suaugusiųjų dienos priežiūra, laikinoji priežiūra ir kvalifikuota slauga namuose.
• Ilgalaikė priežiūra gali būti geriausias pasirinkimas: daugeliui artimo žmogaus, turinčio lėtinę traumą (FTD), priežiūra gali atrodyti kaip darbas visą darbo dieną. Ne visi gali skirti tiek laiko ar pastangų artimo žmogaus priežiūrai. Todėl svarbu apsvarstyti, ar jūsų artimajam reikalinga priežiūra ilgalaikės priežiūros įstaigoje, kurioje teikiamos kvalifikuotos slaugos paslaugos. Nors tai gali būti sunkus sprendimas, tokia priežiūra gali būti geriausias būdas užtikrinti, kad jie jaustųsi saugiai, patogiai ir būtų prižiūrimi kvalifikuotų, apmokytų slaugytojų.

Galiausiai, žinia namo

Piko liga yra būklė, vadinama frontotemporaline demencija (FTD). Tai demencijos rūšis, kuri palaipsniui pažeidžia smegenis jaunesniame amžiuje, palyginti su kitomis su amžiumi susijusiomis smegenų ligomis. FTD taip pat pažeidžia smegenų dalis, kurios padeda žmogui suprasti savo elgesio tinkamumą ir netinkamumą. Tai gali sukelti nusivylimą, nesusipratimus ir kitus rimtus visų susijusių žmonių gyvenimo sutrikimus. Nors kai kuriuos simptomus galima gydyti, nėra vaisto, kuris galėtų panaikinti pačią ligą, ir žmonėms, sergantiems šia liga, dažnai reikalinga nuolatinė, 24 valandų priežiūra.

Jei jūs arba jūsų artimas žmogus patiria šiuos simptomus, geriausia kreiptis į gydytoją. Atminkite, kad nesate vieni, ir yra vietų, kur galite gauti pagalbos.

Picko liga, frontotemporalinė demencija, demencija, smegenų liga, neurodegeneracinė, Tau baltymas, elgesio pokyčiai