Ar jūsų plazminės ląstelės irgi sutrikusios? Ar ši plazminių ląstelių leukemija pavojinga?

Ar kada nors girdėjote apie ligą, vadinamą „plazminių ląstelių leukemija“? Pavadinimas gali skambėti šiek tiek bauginančiai. Tačiau iš tikrųjų tai yra rimtas, retas vėžys, pažeidžiantis mūsų kūno ląstelių tipą, vadinamą plazminėmis ląstelėmis. Nesijaudinkite, mes viską paaiškinsime paprastai, kad galėtumėte suprasti.

Kas yra plazminių ląstelių leukemija?

Gerai, pirmiausia pažiūrėkime, kas yra plazminių ląstelių leukemija. Paprastai tariant, tai šiek tiek agresyvesnė, greičiau plintanti kitos rūšies vėžio, vadinamo daugybine mieloma, forma.

Mūsų visų kūne yra specialus ląstelių tipas, vadinamas plazminėmis ląstelėmis . Tai ląstelės, gaminančios antikūnus, kurie yra svarbiausi dalykai, padedantys mūsų organizmui kovoti su ligomis, tokiomis kaip infekcija. Šios plazminės ląstelės yra tarsi mūsų kūno apsaugos darbuotojai.

Tačiau kartais šios plazminės ląstelės, deja, pradeda elgtis nenormaliai, kaip vėžio ląstelės . Tada ir prasideda problemos. Paprastai, sergant daugybine mieloma, šios nenormalios, blogos plazminės ląstelės dažniausiai nusėda mūsų kaulų čiulpuose . Kaulų čiulpai yra minkšta, kempinėta dalis mūsų kaulų viduje.

Tačiau sergant plazminių ląstelių leukemija, nutinka kažkas kiek kitaip. Čia tos nenormalios, vėžinės plazminės ląstelės išsiveržia iš kaulų čiulpų, patenka į mūsų kraują ir pradeda keliauti po visą kūną. Įsivaizduokite, tai, kas čia vyksta, yra tarsi keli pavojingi nusikaltėliai pabėgtų iš kalėjimo ir sukeltų problemų visame mieste.

Tai yra pagrindinis skirtumas tarp daugybinės mielomos ir plazminių ląstelių leukemijos. Štai kodėl plazminių ląstelių leukemija (PCL) laikoma agresyvesne ir sparčiausiai plintančia liga.

Kas labiausiai linkęs susirgti šia liga?

Dabar jums gali kilti klausimas, kam yra didžiausia tikimybė susirgti šia plazminių ląstelių leukemija. Kaip įprasta matyti, ši liga dažniau pasitaiko tarp 55–65 metų vyrų. Be to, kai kurie tyrimai parodė, kad ši liga dažniau pasitaiko tarp juodaodžių .

Tačiau svarbiausia yra tai, kad apskritai tai labai reta liga . Iš tiesų, plazminių ląstelių leukemija (PCL) yra rečiausia vėžio grupės, vadinamos daugybine mieloma, forma . Pranešama, kad ji sudaro labai mažą procentą, apie 2–3 % visų plazminių ląstelių vėžio atvejų. Taigi tai nėra liga, kuria serga daug žmonių.

Tam yra gydymo būdų. Šie gydymo būdai gali padėti kontroliuoti vėžio augimą, sumažinti simptomus, palengvinti gyvenimą ir netgi tam tikru mastu pailginti gyvenimo trukmę. Tačiau daugeliu atvejų šią ligą sunku visiškai išgydyti . Bet neprarasti vilties neverta. Dėl naujų gydymo būdų gydytojai dabar gali pailginti plazminių ląstelių leukemija sergančių pacientų gyvenimą. Tačiau atliekant tolesnius tyrimus šioje srityje dar galima atrasti daug daugiau.

Ar yra plazminių ląstelių leukemijos (PCL) tipų?

Taip, yra du pagrindiniai plazminių ląstelių leukemijos (PCL) tipai. Sužinokime apie juos abu.

• Pirminė PCL: Tai yra liga, kai žmogui išsivysto plazminių ląstelių leukemija (PCL), nors anksčiau nebuvo sirgęs daugybine mieloma. Tai reiškia, kad diagnozės metu kraujyje cirkuliuoja nenormalios plazminės ląstelės. Tai stebima daugumai PCL sergančių pacientų ( maždaug 60 %) . Šia pirmine PCL liga serga maždaug vienas iš milijono žmonių bendrojoje populiacijoje.

• Antrinė PCL: Tai atsitinka, kai žmogus jau serga daugybine mieloma, tačiau laikui bėgant liga sunkėja ir transformuojasi į plazminių ląstelių leukemiją (PCL). Tai reiškia, kad PCL išsivysto kaip sunki mielomos forma. Tyrimai rodo, kad nuo 0,5 % iki 4 % daugybine mieloma sergančių pacientų išsivysto antrinė PCL. Apie 40 % PCL pacientų patenka į šią kategoriją.

Kokie yra plazminių ląstelių leukemijos (PCL) simptomai?

Plazminių ląstelių leukemijos (PCL) simptomai kiekvienam žmogui gali skirtis. Tačiau yra keletas dažnų simptomų, kuriuos apžvelgsime:

• Nuovargis: nuolatinis nuovargio jausmas, jausmas, kad nieko negalite padaryti.
• Anemija: Paprastai tariant, tai kraujo trūkumas. Kūnas išblykšta, pavargstama ir jaučiamas nuovargis net lipant laiptais. Taip yra todėl, kad tos blogos plazminės ląstelės slopina sveikų raudonųjų kraujo kūnelių susidarymą.
• Padidėjęs kraujavimas: net ir maža žaizdelė gali ilgai sustabdyti kraujavimą, todėl gali kraujuoti dantenos arba atsirasti mėlynių ant odos.
• Kaulų skausmas: gali pasireikšti kaulų skausmas, ypač tokiose srityse kaip stuburas, šonkauliai ir klubai.
• Kaulų lūžis: kartais kaulai tampa tokie silpni, kad kaulas gali lūžti net ir paprasčiausio kritimo metu, be jokių didelių sužalojimų.
• Padidėjęs kalcio kiekis kraujyje (hiperkalcemija):Tai gana rimta būklė. Kai padidėja kalcio kiekis kraujyje, gali pasireikšti tokie simptomai kaip pykinimas, vėmimas, burnos džiūvimas, sumišimas ir per didelis troškulys.
• Dažnos infekcijos: Silpstant organizmo imunitetui, dažniau pasireiškia tokios ligos kaip peršalimas ir gripas, o joms atsiradus, pasveikti reikia ilgiau.
• Inkstų pažeidimas: šių nenormalių plazmos ląstelių gaminami baltymai gali pažeisti inkstus.

Jei jaučiate vieną ar kelis iš šių simptomų, nepanikuokite, nes tai gali būti ir kitų ligų simptomai. Tačiau jei šie simptomai nepraeina, visada verta kreiptis į gydytoją patarimo.

Kas sukelia plazminių ląstelių leukemiją (PCL)?

Iš tiesų, tyrėjai dar neatrado tikslios plazminių ląstelių leukemijos (PCL) priežasties . Tačiau žinoma, kad ją sukelia įgyti genetiniai pokyčiai plazminių ląstelių genuose joms vystantis. Paprastai tariant, plazminių ląstelių DNR yra klaidų.

Tačiau kodėl šie genetiniai pokyčiai įvyksta, vis dar lieka paslaptis . Sunku tiksliai pasakyti, kokie aplinkos veiksniai, gyvenimo būdo įtaka ar kitos priežastys prie to prisideda. Kadangi tai reta liga, jos tyrimai taip pat yra šiek tiek sudėtingi.

Kaip diagnozuojama plazminių ląstelių leukemija (PCL)?

Norint tiksliai žinoti, ar kas nors serga plazminių ląstelių leukemija (PCL), gydytojas turės atlikti kelis tyrimus.

1. Kraujo tyrimas: tai pats paprasčiausias žingsnis. Paimamas jūsų kraujo mėginys ir jame išmatuojamas nenormalių plazminių ląstelių skaičius. Sergant PCL, daugiau nei 5 % visų jūsų leukocitų sudaro šios nenormalios plazminės ląstelės.

2. Kaulų čiulpų biopsija: tai nedidelio kaulų čiulpų mėginio paėmimas ir patikrinimas, ar nėra pakitusių plazminių ląstelių. Paprastai tai atliekama iš klubakaulio. Nors tai gali būti šiek tiek skausminga, tai labai svarbu diagnozei nustatyti.

3. Vaizdavimo tyrimai: Taip pat atliekami tokie tyrimai kaip KT nuskaitymas (kompiuterinė tomografija) arba MRT (magnetinio rezonanso tomografija), siekiant nustatyti, ar liga nepažeidė kaulų.

Tik atlikęs visus šiuos tyrimus, gydytojas gali tiksliai pasakyti, ar sergate PCL, ar ne, ir jei taip, kokia tai būklė.

Kaip gydoma plazminių ląstelių leukemija (PCL)?

Plazminių ląstelių leukemija (PCL) gydoma individualiai. Tai reiškia, kad ne visiems taikomas vienodas gydymas. Medicinos komanda atidžiai ištirs jūsų būklę ir rekomenduos jums tinkamiausią gydymo metodą arba gydymo būdų derinį.

PCL gydymui paprastai naudojami tie patys metodai, kaip ir daugybinei mielomai. Štai keletas iš jų:

• Chemoterapija: tai reiškia, kad skiriami stiprūs vaistai, naikinantys vėžio ląsteles. Pavyzdžiui, doksorubicinas (Adriamycin®), cisplatina ir ciklofosfamidas (Cytoxan®).
• Imunoterapija: tai savo imuninės sistemos stimuliavimas kovai su vėžio ląstelėmis. Tai apima naujesnius gydymo būdus, tokius kaip monokloniniai antikūnai (pvz., Daratumumabas (Darzalex®)), bispecifiniai antikūnai (pvz., Teclistamabas (Tecvayli®)) ir chimerinė antigenų receptorių (CAR) T ląstelių terapija.
• Tikslinė terapija: šie vaistai veikia specifines molekules, kurios padeda vėžio ląstelėms augti ir išgyventi, sustabdydami jų veikimą. Tai proteasomų inhibitoriai (pvz., bortezomibas (Velcade®), karfilzomibas (Kyprolis®), iksazomibas (Ninlaro®)) ir imunomoduliatoriai (pvz., lenalidomidas (Revlimid®), pomalidomidas (Pomalyst®).
• Autologinė kamieninių ląstelių transplantacija: tai procedūra, kurios metu persodinamos sveikos kamieninės ląstelės, paimtos iš paties paciento po chemoterapijos. Tačiau ne visi gali atlikti šį gydymą. Sprendimą priima gydytojas.

Be šių gydymo būdų, gydytojas taip pat gali rekomenduoti paliatyviosios pagalbos paslaugas, kurios padėtų valdyti simptomus, sumažinti skausmą ir suteikti psichinę bei fizinę ramybę šios sunkios kelionės metu.

Svarbu: skaitydami apie šiuos gydymo būdus ir vaistus galite jaustis šiek tiek sutrikę. Tačiau visa tai nusprendžia jūsų medicinos komanda. Jie jums viską paaiškins. Nebijokite užduoti jiems bet kokių klausimų.

Kokia yra plazminių ląstelių leukemija (PCL) sergančių žmonių gyvenimo trukmė?

Tai išties sudėtinga tema kalbėti. Plazminių ląstelių leukemija (PCL) yra labai agresyvi, sparčiai plintanti ir dažnai mirtina liga . Mažiau nei 10 % šiuo vėžiu sergančių žmonių gyvena ilgiau nei penkerius metus po diagnozės nustatymo. Apskritai žmonės, sergantys pirmine PCL, gyvena šiek tiek ilgiau nei tie, kurie serga antrine PCL.

Gyvenimo trukmė priklauso nuo daugelio dalykų, įskaitant ligos sunkumą, gydymo tipą ir tai, kaip jūsų organizmas reaguoja į šiuos gydymo būdus.

Teigiama, kad tie, kurie atitinka kamieninių ląstelių transplantacijos reikalavimus, gyvena vidutiniškai trejus–ketverius metus . Tačiau kai kurie žmonės gali gyventi dar ilgiau. Viename tyrime pranešta, kad PCL pacientas devynerius metus buvo remisijos būsenoje, kol liga atsinaujino.

Šiandien šių pacientų gyvenimo trukmė šiek tiek pailgėjo, palyginti su laikotarpiu prieš kelis dešimtmečius. Nors tai nedidelis pagerėjimas, jis vis tiek yra didelis įvykis. Tyrėjai vis dar dirba su dideliu susidomėjimu.

Ar galima išvengti plazminių ląstelių leukemijos (PCL)?

Deja, nėra būdo užkirsti kelią plazminių ląstelių leukemijai (PCL). Kadangi negalime kontroliuoti ją sukeliančių genetinių pokyčių, ji taip pat labai reta, todėl sunku ją tirti ir rasti būdų, kaip ją užkirsti kelią. Tačiau tyrėjai ir toliau ieško būdų, kaip anksti nustatyti šią ligą.

Kaip aš savimi pasirūpinu?

Kai jums diagnozuojama tokia liga kaip plazminių ląstelių leukemija (PCL), normalu jausti netikrumą dėl ateities ir patirti įvairias emocijas, įskaitant baimę, pyktį, liūdesį, nusivylimą ir kaltę. Nėra nieko blogo jausti šias emocijas. Svarbiausia – pasikalbėti apie savo jausmus su kuo nors. Pasikalbėkite su žmogumi, kuriuo pasitikite, šeimos nariu, draugu ar gydytoju apie paramos paslaugas. Jos gali padėti jums išlaikyti gyvenimo kokybę po diagnozės nustatymo ir gydymo metu.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją?

Viso gydymo metu palaikysite glaudų ryšį su savo medicinos komanda. Tačiau jei atsiranda naujų simptomų arba atrodo, kad esami simptomai pablogėja, nedelsdami praneškite apie tai gydytojui.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Jei sergate plazminių ląstelių leukemija (PCL), jums gali kilti daug klausimų. Štai keli svarbūs klausimai, kuriuos turėtumėte užduoti savo gydytojui:

• Kiek toli išplitęs vėžys? (Kiek pažengęs vėžys?)
• Kokios mano gydymo galimybės?
• Ar man tinka kamieninių ląstelių transplantacija?
• Kiek laiko galiu gyventi gydydamasis?
• Kokie ištekliai man prieinami?

Bet koks vėžys yra gyvenimą keičiantis įvykis. Tačiau sergant reta, sunkia liga, pavyzdžiui, plazminių ląstelių leukemija (PCL), gali būti labai vieniša ir prislėgta. Galite jaustis taip, lyg niekas nesuprastų, ką išgyvenate. Jei įmanoma, prisijunkite prie palaikymo grupės.Tuomet galėsite susitikti ir pasikalbėti su kitais, kurie išgyvena tą patį, ką ir jūs. Pasitikėkite savo artimaisiais, savo medicinos komanda. Jie visi yra tam, kad jums padėtų, palaikytų jus palaikant gyvenimo kokybę po diagnozės nustatymo ir gydymo metu. Jums nereikia šios kelionės eiti vienam.

Žinutė namo

Plazminių ląstelių leukemija (PCL) yra sunki, reta daugybinės mielomos forma. Sergant šio tipo vėžiu, kraujyje cirkuliuoja nenormalios plazminės ląstelės. Simptomai gali būti įvairūs, įskaitant nuovargį, anemiją ir kaulų skausmą. Nors manoma, kad priežastis yra genetiniai pokyčiai, tiksli priežastis nėra žinoma.

Diagnozė nustatoma atlikus kraujo tyrimus, kaulų čiulpų biopsiją ir vaizdinius tyrimus. Gydymo galimybės apima chemoterapiją, imunoterapiją, tikslinę terapiją ir kamieninių ląstelių transplantaciją.

Nors tai rimta liga, gyvenimo trukmė šiek tiek pailgėjo atsiradus naujiems gydymo būdams. Svarbiausia – kuo anksčiau kreiptis į gydytoją, jei atsiranda simptomų, gauti tinkamą gydymą ir išlikti psichologiškai stipriam. Jūsų medicinos komanda ir artimieji bus puikus jūsų stiprybės šaltinis šioje kelionėje.

Plazminių ląstelių leukemija, vėžys, daugybinė mieloma, kraujo vėžys, kaulų čiulpai, vėžio simptomai, vėžio gydymas