Ar jūsų kraujas verda? Sužinokime apie tikrąją policitemiją (PV) paprastais žodžiais.

Ar dažnai jaučiate galvos svaigimą be jokios priežasties? Ar jaučiatės labai pavargę? Ar nepakeliamai niežti, ypač po karštos vonios? Ar girdite spengimą ausyse? Dažnai manome, kad tai normalu, ir ignoruojame. Tačiau kartais už šių nedidelių simptomų gali slypėti būklė, apie kurią mažai girdėjome ir dėl kurios turėtume susirūpinti. Šiandien kalbėsime apie vieną tokią ligą. Tai – tikroji policitemija arba trumpai PV .

Paprastai tariant, kas yra policitemija vera (PV)?

Paprastai tariant, policitemija vera (PV) yra kraujo sutrikimas mūsų organizme. Dėl jos mūsų organizmas gamina per daug raudonųjų kraujo kūnelių . Dabar galite galvoti: „Raudonieji kraujo kūneliai yra naudingi organizmui, tai kas nutinka, kai jų pagaminame per daug?“ Štai kur problema.

Įsivaizduokite kelią, kuriuo gali važiuoti tam tikras skaičius transporto priemonių. Kas nutiktų, jei tuo keliu pastatytumėte tūkstantį kartų daugiau transporto priemonių, nei jis gali vežti? Visas kelias būtų užblokuotas, ir transporto priemonės negalėtų judėti, tiesa? Štai kas vyksta mūsų kraujagyslėse. Kai yra per daug raudonųjų kraujo kūnelių, mūsų kraujas tirštėja . Lygiai kaip vanduo, kuris turėtų tirštėti kaip medus.

Dėl šio kraujo tirštėjimo kraujas labai sulėtina tekėjimą. Tai padidina kraujo krešulių riziką . Jei šis kraujo krešulys nukeliauja į širdį, jis gali sukelti širdies smūgį, o jei nukeliauja į smegenis, gali sukelti insultą. Negana to, tai taip pat gali sukelti erzinančių simptomų, tokių kaip nuolatinis niežulys, spengimas ausyse, skrandžio skausmas, kraujavimas iš nosies ir neryškus matymas.

Ar tai tikrai vėžys? Ar turėčiau nerimauti?

Šis klausimas kyla daugeliui žmonių. Taip, policitemija yra kraujo vėžio rūšis. Mediciniškai ji vadinama mieloproliferaciniu neoplazmu (MPN) .

Išgirdę žodį „vėžys“, labai išsigąstame. Tai normalu. Tačiau turime suprasti, kad ne visi vėžio tipai yra vienodi. Kai kurie auga labai greitai ir yra agresyvūs. Tačiau PV yra labai lėtai augantis vėžio tipas. Tai reiškia, kad jis netampa agresyvus iš karto. Dažniausiai ši liga diagnozuojama po 60 metų amžiaus.

Užuot mirus nuo pačios ligos, didesnė rizika kyla dėl komplikacijų, tokių kaip širdies priepuoliai ir insultai, kuriuos sukelia kraujo krešuliai, apie kuriuos kalbėjome anksčiau. Be to, labai retai ši būklė gali virsti kitu sunkiu kraujo vėžio tipu. Tačiau taip nutinka labai mažam procentui. Taigi, nors ji vadinama „vėžiu“, tai yra būklė, kurią galima gerai valdyti tinkamai gydant.

Kaip ši liga veikia mūsų organizmą ir kokia jos rizika?

Dabar pažiūrėkime, kaip šis raudonųjų kraujo kūnelių padidėjimas veikia skirtingas mūsų kūno dalis.

• Kraujo krešėjimas: tai yra pagrindinė problema. Kai kraujas kreša, širdis turi dirbti sunkiau, kad pumpuotų kraują. Be to, sumažėja kraujo tekėjimas per jautrias kūno kraujagysles. Tai reiškia, kad mūsų organai ir audiniai gauna mažiau deguonies .
• Blužnies perkrova: Viena iš mūsų kūno organo, vadinamo blužnimi, funkcijų yra filtruoti senus, pažeistus kraujo kūnelius. Kai gaminama tiek daug raudonųjų kraujo kūnelių, blužnis perkraunama. Tai tarsi bandymas filtruoti daug nešvarumų per vieną filtrą, kuris užsikemša. Dėl to blužnis gali patinti. Tai vadinama splenomegalija . Tuomet galite jausti sunkumą ir skausmą kairėje pilvo pusėje.

Pažvelkime į toliau pateiktą lentelę, kad pamatytume, kokia gali būti pagrindinė šios PV būklės rizika ir komplikacijos.

Kokie yra šios ligos atvejai?

PV paprastai vystosi lėtai, per kelis etapus.

1. Ankstyva PV: Šiame etape dauguma žmonių visiškai nejaučia jokių simptomų . Arba jaučia tik labai lengvus simptomus, tokius kaip galvos svaigimas ir nuovargis. Kartais tai atsitiktinai nustatoma atliekant kraujo tyrimą dėl kitos ligos.

2. Progresuojantis PV: simptomai palaipsniui stiprėja laikui bėgant. Šiame etape gali pasireikšti tokie simptomai kaip niežulys, svorio kritimas ir diskomfortas pilve dėl padidėjusios blužnies.

3. Paskutinis etapas („Išnykimo fazė“): Šis etapas yra šiek tiek sudėtingesnis. Po daugelio metų ligą sukėlusios nenormalios ląstelės išplinta po kaulų čiulpus ir juos pažeidžia. Kaulų čiulpai yra tarsi fabrikas, kuriame gaminamos mūsų kraujo ląstelės. Kai ši fabrikas pažeidžiamas, jame susidaro randinis audinys. Tuomet sveikos kraujo ląstelės nebegali būti gaminamos. Keista, bet liga, prasidėjusi nuo per didelio raudonųjų kraujo kūnelių kiekio, galiausiai sukelia būklę, kai nepakanka raudonųjų kraujo kūnelių – anemiją .

Kokius simptomus galima atpažinti?

PV simptomai dažnai vystosi lėtai, laikui bėgant. Kai kurie žmonės gali nejausti jokių simptomų metų metus. Pažiūrėkime, kokie yra šie simptomai.

Kodėl taip vyksta? Kokia to priežastis?

Pagrindinė to priežastis – genų mutacija mūsų kaulų čiulpų kamieninėse ląstelėse. Tai tarsi viena kompiuterio programos kodo eilutė, sugedusi. Tada visa programa sugenda.

Yra genų, kurie liepia mūsų kraujo ląstelėms augti. Daugiau nei 90 % PV pacientų turi mutaciją gene, vadinamame JAK2 . Dėl šios klaidingos instrukcijos kaulų čiulpai gauna komandą: „Toliau gaminkite raudonuosius kraujo kūnelius, nesustokite“. Todėl raudonieji kraujo kūneliai gaminami nekontroliuojamai.

Kaip gydytojas tiksliai diagnozuoja šią ligą?

Jei jaučiate šiuos simptomus, gydytojas pirmiausia paklaus jūsų apie juos. Tada atliks keletą tyrimų diagnozei patvirtinti. Pasak Pasaulio sveikatos organizacijos (PSO), PV diagnozavimui turi būti atitikti trys kriterijai.

1. Kraujo tyrimai: tai pirmasis ir svarbiausias tyrimas. Juo patikrinama, ar jūsų raudonųjų kraujo kūnelių skaičius nėra per didelis.

• Aukštas hemoglobino kiekis.
• Padidėjęs hematokritas (eritrocitų procentas kraujyje).

2. Kaulų čiulpų biopsija: iš klubakaulio paimamas labai mažas kaulų čiulpų mėginys ir tiriamas mikroskopu, siekiant nustatyti, ar kaulų čiulpuose yra kokių nors nenormalių ląstelių.

3. Genetiniai tyrimai arba hormonų lygio nustatymas:

• Atliekamas genetinis tyrimas, siekiant patikrinti JAK2 geno mutaciją .
• Arba jie tiria hormono, vadinamo eritropoetinu (EPO), kurį gamina inkstai, lygį. Šis hormonas siunčia kaulų čiulpams signalą gaminti raudonuosius kraujo kūnelius. Sergant PV, organizmas nustoja gaminti šį hormoną, nes raudonieji kraujo kūneliai gaminami patys. Dėl to EPO lygis yra labai žemas.

Kokie yra gydymo būdai?

Yra du pagrindiniai PV gydymo tikslai. Pirmasis – sumažinti kraujo krešulių riziką, o kitas – kontroliuoti varginančius simptomus.

• Flebotomija – kraujo paėmimas: tai dažniausiai naudojamas ir paprasčiausias gydymo būdas. Panašiai kaip ir duodant kraują, iš jūsų kūno reguliariai paimamas nedidelis kiekis kraujo (paprastai apie pintą). Tai gali sumažinti kraujo tankį ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičių.
• Maža aspirino dozė: gydytojas gali rekomenduoti kasdien vartoti mažos dozės aspirino tabletę, kad nesusidarytų kraujo krešulių. Tačiau tai gali būti netinkama, jei turite tokių problemų kaip skrandžio opos.
• Eritrocitų kiekį mažinantys vaistai: Jei liga sunki arba vien kraujo perpylimų nepakanka, skiriami vaistai, kurie mažina raudonųjų kraujo kūnelių gamybą. Pavyzdžiui, hidroksiurėja ir interferonas alfa .
• Niežulio gydymas: Stipriam niežuliui malšinti gali būti skiriami antihistamininiai vaistai ar kiti specialūs vaistai.

Kaip man gyventi gerai su šia liga?

Kai sužinosite, kad sergate šia liga, yra daug dalykų, kuriuos galite padaryti, kad su ja gyventumėte.

• Reguliariai lankykitės pas gydytoją: laiku lankykitės klinikose, atlikite kraujo tyrimus. Labai svarbu, kad gydytojas stebėtų jūsų būklę.
• Pratimai: Vidutinis fizinis krūvis gali padėti palaikyti gerą kraujotaką.
• Venkite rūkyti: rūkymas siaurina kraujagysles, todėl padidėja kraujo krešulių rizika.
• Venkite aplinkos, kurioje mažai deguonies: aukštose vietose, pavyzdžiui, kalnų viršūnėse, deguonies kiekis yra mažas. Venkite lankytis tokiose vietose.
• Kontroliuokite kraujospūdį: sveiko kūno svorio palaikymas gali padėti kontroliuoti kraujospūdį.
• Gerkite daug vandens: dehidratacija gali padidinti kraujo krešėjimą. Todėl gerkite daug vandens visą dieną.

Nors PV yra vėžys, daugelis žmonių po diagnozės nustatymo gyvena gerai dešimtmečius. Didžiausia grėsmė yra kraujo krešulių komplikacijos, o ne pats vėžys. Todėl reguliarus bendravimas su gydytoju ir sveikas gyvenimo būdas yra tokie pat svarbūs, kaip ir medikamentinis šios ligos gydymas.