Ar žinote apie pjautuvinę anemiją? Pakalbėkime apie šią skausmingą būklę!

Jei sergate pjautuvine anemija, galbūt esate girdėję apie staigų, stiprų skausmo priepuolį arba jį patyrėte. Tai vadiname pjautuvine anemija. Tai gali būti labai varginanti ir skausminga patirtis. Tačiau nesijaudinkite, šiandien apie tai išsamiai pakalbėsime.

Kas yra ši pjautuvinių ląstelių krizė?

Paprastai tariant, pjautuvinė anemija yra tada, kai jūsų kūno „pjautuvinės ląstelės“, arba pjautuvinės formos raudonieji kraujo kūneliai, įstringa kraujagyslėje, sulėtindamos arba sustabdydamos kraujo tekėjimą. Žinote, mūsų raudonieji kraujo kūneliai yra tie, kurie perneša deguonį po visą kūną. Taigi, sergant pjautuvine anemija, jūsų audiniai ir organai negauna pakankamai deguonies. Tai gali sukelti stiprų skausmą ir kitų komplikacijų .

Įsivaizduokite, kad į vandens vamzdį įstringa šiek tiek purvo, ir vandens tėkmė sulėtėja. Tačiau čia įstringa tie pjautuvo formos raudonieji kraujo kūneliai. Jie nesilenkia taip lengvai kaip įprasti apvalūs raudonieji kraujo kūneliai ir nepraslysta pro mažas ertmes. Štai kodėl jie bando įstrigti.

Kartais šią būklę galima gydyti namuose, tačiau jei simptomai yra sunkūs, gali tekti kelias dienas likti ligoninėje gydymui.

Kokie yra pjautuvinių ląstelių krizės tipai?

Yra keturi pagrindiniai pjautuvinių ląstelių krizės tipai. Pažvelkime, kas jie yra:

• Kraujagyslių okliuzinė krizė: tai labiausiai paplitęs tipas. Esant šiai krizei, pjautuvinės ląstelės įstringa kapiliaruose ar kitose mažose kraujagyslėse, sumažindamos kraujo tekėjimą į audinius ir organus. Tai sukelia stiprų skausmą. Kiti tipai pažeidžia konkrečias kūno vietas.

• Aplazinė krizė: tai yra tada, kai kaulų čiulpai (vieta kauluose, kuri gamina kraujo ląsteles) staiga nustoja gaminti raudonuosius kraujo kūnelius. Tai paprastai sukelia tam tikros virusinės infekcijos, ypač parvovirusas B19.

• Hiperhemolizinė krizė: tai yra tada, kai staiga sumažėja hemoglobino (raudonuosiuose kraujo kūneliuose esančio baltymo, pernešančio deguonį) kiekis. Taip yra todėl, kad raudonieji kraujo kūneliai per greitai skyla. Tai taip pat gali nutikti po kraujo perpylimo, kuris yra dažnas pjautuvinės anemijos gydymas.

• Blužnies sekvestracija: tai yra tada, kai pjautuvinės ląstelės įstringa blužnyje (organe, esančiame viršutinėje kairėje pilvo pusėje), dėl ko blužnis staiga padidėja ir skausmingai patinsta . Tai gali būti ypač pavojinga mažiems vaikams, nes blužnyje gali susikaupti daug kraujo, dėl to sumažėja kraujo tūris.

Kokie yra šio reiškinio simptomai?

Pjautuvinės anemijos simptomai gali skirtis priklausomai nuo to, kuri kūno dalis yra pažeista. Dažniausi simptomai:

• Galvos svaigimas.
• Didelis nuovargis, nuovargis.
• Galvos skausmas.
• Gelta (odos ir akių pageltimas).
• Skausmas (tai yra pagrindinis ir stipriausias simptomas).
• Sunkumas kvėpuoti.
• Silpnumas.

Pjautuvinės anemijos skausmas gali būti bukas, aštrus, duriantis arba duriantis . Jis gali trukti valandas, dienas ar net savaites. Skausmas gali atsirasti bet kurioje kūno vietoje, vienoje ar keliose vietose. Pavyzdžiui:

• Rankose arba delne.
• Krūtinėje.
• Kojose arba pėdose.
• Apatinėje nugaros dalyje.
• Skrandyje.

Kodėl kyla ši pjautuvinių ląstelių krizė?

Pjautuvinė anemija atsiranda, kai pjautuvinės formos raudonieji kraujo kūneliai sulimpa ir užkemša kraujagyslę. Tačiau ekspertai ne visada tiksliai žino, kas tai sukelia.

Tačiau yra keletas veiksnių , kurie gali prisidėti prie šios būklės:

• Dehidratacija : Kai organizmui trūksta vandens, kraujas tirštėja ir ląstelės labiau linkusios užsikimšti.
• Kelionės į didelius aukščius (nes didesniame aukštyje yra mažiau deguonies).
• Infekcijos : Bet kokia infekcija, pavyzdžiui, peršalimas ar gripas.
• Nėštumas.
• Rūkymas arba elektroninių cigarečių rūkymas.
• Pernelyg intensyvus fizinis aktyvumas.
• Stresas : tokie dalykai kaip per didelis nerimas ir baimė.
• Staigūs temperatūros pokyčiai (pvz., prausiantis šaltame duše po karštos aplinkos).
• Tam tikrų vitaminų, pavyzdžiui, folatų, trūkumas.

Kokias komplikacijas tai gali sukelti?

Pjautuvinės anemijos krizės sunkumas priklauso nuo to, kur yra užsikimšusi kraujagyslė. Jei kraujagyslės užsikemša audiniuose ar organuose, gali kilti tokių komplikacijų:

• Ūminis krūtinės sindromas : tai rimta, gyvybei pavojinga būklė, pasireiškianti krūtinėje. Simptomai yra karščiavimas, krūtinės skausmas ir pasunkėjęs kvėpavimas.
• Kraujo krešuliai.
• Lėtinis skausmas (nuolatinis skausmas).
• Blužnies padidėjimas ir kitos su blužnimi susijusios ligos.
• Negyjančios žaizdos ant kojų.
• Kepenų liga.
• Plaučių ligos, pavyzdžiui, plaučių hipertenzija.
• Nekrozė : kaulo ar audinio žūtis dėl kraujotakos praradimo (ypač tokiose vietose kaip klubas).
• Skausminga varpos erekcija (vyrams dar vadinama priapizmu).
• Insultas : atsiranda dėl kraujagyslės, tiekiančios kraują į smegenis, užsikimšimo arba plyšimo.

Kaip tai atpažinti?

Jei sergate pjautuvine anemija, tikriausiai jau lankotės pas gydytoją kas 6 mėnesius arba kartą per metus kraujo tyrimams. Tačiau jei sergate pjautuvine anemija, jums reikės atlikti visus laboratorinius tyrimus. Tai gali būti:

• Kraujo grupės tyrimas (jei reikia kraujo perpylimo).
• Pilnas kraujo tyrimas (CBC) : Tai matuoja hemoglobino kiekį ir raudonųjų bei baltųjų kraujo kūnelių skaičių.
• Išsamus medžiagų apykaitos tyrimas (CMP) : išsamus medžiagų apykaitos tyrimų rinkinys, kuriuo vertinama tokių organų kaip inkstai ir kepenys veikla.
• Kepenų funkcijos tyrimai .
• Retikulocitų skaičius : Tai matuoja naujai susiformavusių raudonųjų kraujo kūnelių skaičių. Tai gali suteikti supratimą apie tai, kaip gerai veikia kaulų čiulpai.

Be to, gydytojas gali atlikti išsamų fizinį tyrimą ir vaizdo tyrimus, tokius kaip:

• Doplerio ultragarsas : pažiūrėkite, kaip kraujas teka kraujagyslėmis.
• MRT : Ypač jei įtariama tokia būklė kaip insultas.
• Ultragarsas : Pažvelgti į tokius dalykus kaip pilvo organai ir blužnis.
• Krūtinės ląstos rentgenograma : norint patikrinti, ar nėra tokios būklės kaip ūminis krūtinės sindromas.

Kaip tai gydoma?

Jei sergate pjautuvine anemija, jums gali prireikti skausmą malšinančių vaistų , kad palengvintumėte nemalonius simptomus. Lengvais atvejais galite tai gydyti namuose vartodami nereceptinius vaistus, tokius kaip acetaminofenas (pvz., Panadol®, Tylenol®) arba ibuprofenas (pvz., Advil®, Brufen®).

Tačiau esant stipriam skausmui, gali tekti kelias dienas pasilikti ligoninėje. Tuomet gydytojai gali skirti stiprių skausmą malšinančių vaistų (pvz., morfino), į veną leidžiamų skysčių (kad kraujas tinkamai tekėtų) ir deguonies, jei reikia.

Be to, pjautuvinės anemijos gydymas skiriasi priklausomai nuo pažeistų kūno dalių ir simptomų sunkumo. Gydytojai gali naudoti vaistus, kraujo perpylimus, kaulų čiulpų transplantaciją arba šių gydymo būdų derinį.

Vaistai ilgalaikiam gydymui

Yra keletas vaistų rūšių, kurias gydytojai naudoja pjautuvinių ląstelių krizėms ilgalaikėje perspektyvoje valdyti ir jų atsiradimo dažnumui mažinti:

• Hidroksiurėja: šis vaistas padidina raudonųjų kraujo kūnelių kiekį, pagerina jų gebėjimą lankstytis ir padidina hemoglobino tipą, vadinamą vaisiaus hemoglobinu. Tai sumažina ląstelių krešėjimą.
• Krizanlizumabas (krizanlizumabas):Tai yra monokloninių antikūnų tipas. Jis gali neleisti raudoniesiems kraujo kūneliams prilipti prie kraujagyslių sienelių.
• L-glutaminas: tai aminorūgštis, padedanti sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimus.
• Voxelotor: šis vaistas neleidžia jūsų raudoniesiems kraujo kūneliams tapti pjautuvo formos ir sulipti.

Kraujo perpylimai

Gydytojai gali naudoti kraujo perpylimus aplazinėms arba hiperhemolizinėms pjautuvinių ląstelių krizėms gydyti. Šis gydymas gali atkurti sveikus raudonuosius kraujo kūnelius ir sumažinti pjautuvinių ląstelių komplikacijų riziką. Kai kuriems žmonėms kraujo perpylimus gali reikėti atlikti dažniau.

Transplantacijos

Kai kuriais atvejais kaulų čiulpų arba kamieninių ląstelių transplantacija gali būti vienintelis būdas išgydyti pjautuvinę anemiją. Tačiau tinkamo donoro (pvz., brolio ar sesers) paieška gali užtrukti. Be to, kaulų čiulpų transplantacija gali sukelti kitų rimtų komplikacijų, tokių kaip transplantato prieš šeimininką liga (GvHD). Dėl šios priežasties gydytojai retai atlieka kaulų čiulpų transplantaciją gydydami pjautuvinės anemijos krizes. Pagrindinis tikslas yra gydyti jūsų simptomus ir numalšinti skausmą.

Ar to galima išvengti?

Pjautuvinės anemijos krizių ne visada galima išvengti. Tačiau yra keletas dalykų, kurie gali padėti sumažinti riziką:

• Visiškai venkite rūkyti.
• Jei esate šaltoje aplinkoje, apsirenkite šiltai. Šaltis gali susiaurinti kraujagysles ir sukelti krizę.
• Apribokite arba visiškai nutraukite alkoholio vartojimą . Alkoholis gali sukelti vandens susilaikymą.
• Gerkite bent 8–10 stiklinių vandens per dieną (palaikykite skysčių kiekį organizme).
• Kasdien vartokite folio rūgšties tabletes , kad padidintumėte raudonųjų kraujo kūnelių gamybą (tai turėtų būti daroma laikantis gydytojo nurodymų).
• Reguliariai plaukite rankas su muilu, kad sumažintumėte infekcijos riziką.
• Laiku pasiskiepykite visais reikalingais skiepais (pvz., nuo gripo, plaučių uždegimo).
• Venkite per didelio fizinio krūvio, tačiau vidutinio intensyvumo fizinis krūvis yra geras.
• Raskite būdų , kaip sumažinti stresą (pvz., joga, meditacija).

Kaip savimi pasirūpinti (kai ištinka krizė)?

Jei jūs arba kas nors iš jūsų artimųjų serga pjautuvinių ląstelių krize, šie veiksmai gali padėti palengvinti simptomus:

• Šiltai laikykites. Karšta vonia arba šildomojo kilimėlio uždėjimas ant skaudamos vietos išplės kraujagysles ir pagerins kraujotaką. Šiluma taip pat padės nuraminti skaudančius raumenis.(Nenaudokite ledo paketų. Šaltis gali sukelti skausmo krizę. Todėl geriausia likti kuo šilčiau.)
• Gerkite daug vandens. Geriant daug vandens, raudonieji kraujo kūneliai mažiau sulimpa, todėl jie gali lengviau judėti kanalais.
• Pasidarykite masažą. Švelnus masažas gali padidinti kraujotaką, atpalaiduoti raumenis ir sumažinti skausmą.
• Praktikuokite sąmoningumą. Tyrimai parodė, kad trumpam laikui sutelkus mintis į vieną tikslą, galima atitraukti smegenų dėmesį ir sumažinti su pjautuvine anemija susijusį skausmą. Net toks paprastas dalykas kaip kvėpavimo sutelkimas gali padėti.
• Vartokite nereceptinius skausmą malšinančius vaistus. Tai paracetamolis, ibuprofenas arba naproksenas (pvz., Aleve®). Tačiau nevartokite daugiau, nei paskyrė gydytojas.

Kada reikėtų vykti į skubios pagalbos skyrių (SPA) ?

Jei pasireiškė kuris nors iš šių simptomų, nedelsdami kreipkitės į artimiausią skubios pagalbos skyrių (SST) :

* Jei jaučiate staigų, stiprų skausmą, kurio negalima numalšinti namų gynimo priemonėmis.

* Kvėpavimo sutrikimas arba krūtinės skausmas.

* Aukšta temperatūra (virš 38,3 °C arba 101 °F).

* Staigus silpnumas, kalbos sutrikimas, vienos veido pusės nukarimas (insulto simptomai).

* Stiprus pilvo skausmas arba pilvo pūtimas.

* Jei sustiprėja gelta.

* Vyrams skausminga erekcija, trunkanti ilgiau nei 4 valandas.

Nedelskite. Ankstyvas gydymo pradėjimas gali sumažinti ilgalaikių komplikacijų riziką.

Svarbiausi dalykai, kuriuos reikia atsiminti

Jei sergate pjautuvine anemija, mintis apie krizę gali būti šiek tiek nerami. Šios būklės gali sukelti nemalonius simptomus ir visą gyvenimą trunkančias komplikacijas. Jei kada nors patyrėte pjautuvinės anemijos krizę, žinote , koks brangus yra laikas.

Jei simptomai nepagerėja vartojant nereceptinius skausmą malšinančius vaistus ar įprastas namų gynimo priemones, laikas kreiptis į gydytoją. Jie pasiruošę padėti. Nebijokite pasikalbėti su gydytoju apie savo būklę. Geriausia pradėti gydymą anksti. Bendradarbiaukite su gydytoju, kad parengtumėte jums tinkamą skausmo valdymo planą.

` Pjautuvinė anemija, pjautuvinė anemija, raudonieji kraujo kūneliai, skausmas, kraujagyslės, deguonis