Ar jums taip pat gausiai kraujuoja iš mažos žaizdelės? Tai gali būti dėl von Willebrando ligos.

Ar kada nors patyrėte nedidelį įpjovimą, kuris kraujuoja ilgiau nei tikėtasi? Arba ar kada nors kraujavo iš nosies ar buvo mėlynių visame kūne? Galbūt galvojate: „O... aš tiesiog tokia jaučiuosi.“ Tačiau už šių dalykų gali slypi medicininė priežastis, apie kurią nežinote. Šiandien kalbėsime apie būklę, kuri veikia kraujo krešėjimo procesą, apie kurią daugelis žmonių net nėra girdėję, bet kuri nėra tokia reta. Tai von Willebrando liga.

Paprastai tariant, kas yra von Willebrando liga?

Von Willebrando liga yra genetinis kraujo sutrikimas , turintis įtakos mūsų kraujo gebėjimui tinkamai krešėti.

Įsivaizduokite, kad kai mūsų kūne atsiranda žaizda, nedidelė darbuotojų komanda sustabdo kraujavimą. Šie darbuotojai dirba kartu ir padeda uždaryti žaizdą tarsi pleistrą. Tas „tvarkyklė“ yra baltymas, vadinamas von Willebrando faktoriumi (VWF) . Šis VWF baltymas padeda trombocitams kraujyje sulipti ir sudaryti kraujo krešulį, kuris užsandarina žaizdą.

Sergančio von Willebrando liga žmogaus organizmas negamina pakankamai šio VWF baltymo. Arba gaminamas baltymas neveikia tinkamai. Kadangi to „valdytojo“ nėra, trombocitams reikia daug laiko sulipti ir susidaryti kraujo krešuliui. Štai kodėl net maža žaizdelė kraujuoja.

Jei ši būklė paūmėja, sąnariuose ar minkštuosiuose audiniuose gali prasidėti kraujavimas, sukeliantis stiprų skausmą ir patinimą. Kai kuriems žmonėms tai taip pat gali sukelti anemiją – būklę, kai organizme sumažėja kraujo kiekis.

Ar yra pagrindinių šios ligos tipų?

Taip, von Willebrando liga ne visiems pasireiškia vienodai. Yra trys pagrindiniai jos tipai. Simptomų sunkumas priklauso nuo tipo.

Kokie yra von Willebrando ligos simptomai?

Daugeliui žmonių, ypač sergantiems 1 tipo diabetu, simptomai nėra tokie sunkūs. Jie gali gyventi net nežinodami, kad serga šia liga. Tačiau sunkiais atvejais gali pasireikšti šie simptomai:

• Dažnas kraujavimas iš nosies: jei kraujuoja net nuo menkiausio daikto ir sunku sustoti.
• Užsitęsęs kraujavimas iš nedidelės žaizdos: jei įpjovimas ar įbrėžimas kraujuoja ilgiau nei 10 minučių.
• Lengvai atsirandančios mėlynės: jei net ir po nedidelio guzelio atsiranda didelių, patinusių mėlynių.
• Gausus menstruacinis kraujavimas moterims: jei per mėnesines kraujuojate gausiau nei įprastai. Pavyzdžiui, jei turite pakeisti įklotus likus mažiau nei valandai ar dviem, jei susidaro dideli kraujo krešuliai arba jei kraujuojate ilgiau nei 7 dienas, turėtumėte susirūpinti.
• Per didelis kraujavimas po operacijos: jei kraujuojate daugiau nei įprastai, net ir po tokios paprastos operacijos kaip danties ištraukimas.
• Sunkus kraujavimas po gimdymo ar persileidimo.
• Kraujas išmatose ar šlapime.

Kodėl ši liga atsiranda? Kaip ji perduodama iš kartos į kartą?

Von Vilebrando liga yra genetinis sutrikimas . Paprastai tariant, ją sukelia geno, kontroliuojančio VWF baltymo gamybą, defektas. Šį defektinį geną paveldime iš savo tėvų.

Yra du būdai tai paveldėti:

1. Autosominis dominantinis paveldėjimas: tai įvyksta iš motinos arba iš tėvo.Net jei tik vienas žmogus paveldi defektinį geną, liga gali išsivystyti. 1 ir 2 tipai dažnai paveldimi tokiu būdu.

2. Autosominis recesyvinis paveldėjimas: šiuo atveju, norint išsivystyti ligai, abu tėvai turi paveldėti defektinį geną. Dažniausiai tokiu būdu paveldimas 3 tipas, sunkiausias tipas.

Retais atvejais kai kurie vėžio tipai, autoimuniniai sutrikimai ir širdies ligos taip pat gali sukelti šią būklę vėlesniame gyvenime. Ji vadinama įgytu von Willebrando sindromu .

Kaip gydytojas diagnozuoja šią ligą?

Kai papasakosite gydytojui apie savo simptomus, jis pirmiausia jus apžiūrės ir ieškos mėlynių ar kitų kraujavimo požymių. Tada paklaus, ar kas nors jūsų šeimoje yra turėjęs tokio tipo kraujavimo problemų.

Norint tiksliai diagnozuoti ligą, reikia atlikti kelis kraujo tyrimus.

• Bendras kraujo tyrimas (BKT): Tai patikrina raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičių jūsų kraujyje. Jei jūsų trombocitų skaičius yra mažas arba jei jūsų hemoglobino kiekis yra mažas dėl anemijos, galima įtariama ši būklė.
• Krešėjimo tyrimai: Tai tyrimai, kuriais matuojamas kraujo krešėjimo laikas.
• von Willebrando faktoriaus (VWF) tyrimai: šie specializuoti tyrimai tikrina VWF baltymo kiekį jūsų kraujyje ir ar jis tinkamai veikia.
• VIII faktoriaus tyrimai: VWF baltymas apsaugo VIII faktorių – kitą svarbų baltymą, kuris padeda kraujui krešėti. Taigi, kai VWF yra mažas, VIII faktoriaus lygis taip pat gali būti mažas. Šis tyrimas to ir ieško.

Kokie yra gydymo būdai?

Gydymas priklauso nuo ligos tipo ir simptomų sunkumo. Daugumai žmonių gydymo reikia tik prieš operaciją arba po traumos.

Yra keli pagrindiniai gydymo metodai:

• Desmopresinas (DDAVP): tai dažniausiai naudojamas gydymas. Tai hormonas. Jis skiriamas kaip nosies purškalas arba injekcija. Jis veikia pagreitindamas mūsų organizme sukauptų VWF baltymų išsiskyrimą į kraują.
• Willebrando faktoriaus infuzijos: sunkiais atvejais į organizmą suleidžiama koncentruota VWF forma. Tai panašu į tai, lyg organizmui būtų suleidžiamas nuskurdintas VWF baltymas.
• Antifibrinolitikai: šie vaistai veikia sustabdydami kraujo krešulio per greitą ištirpimą. Jie skiriami kraujavimui kontroliuoti tokiose situacijose kaip dantų ištraukimas.
• Kontraceptinės tabletės: jos naudingos moterims, kurioms gausiai kraujuoja menstruacijos. Šiose tabletėse esantis estrogeno hormonas padeda padidinti VWF kiekį.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją?

Jei lengvai kraujuojate, atsiranda mėlynių arba gausiai kraujavote mėnesinių metu, būtinai kreipkitės į savo šeimos gydytoją. Gali būti ir kitų gausaus kraujavimo priežasčių, todėl svarbu tinkamai diagnozuoti.

Ką galiu daryti gyvendamas su šia liga?

Sergant von Willebrando liga, reikia būti šiek tiek atsargesniam, kad išvengtumėte kraujavimo. Jūsų gydytojas patars jums tai padaryti. Apskritai geriausia vengti šių dalykų:

• Venkite sporto šakų, kurios gali sukelti traumas: netinka sporto šakos, kuriose daug kontakto, pavyzdžiui, regbis ir boksas.
• Venkite vartoti kraują skystinančius vaistus: Nevartokite skausmą malšinančių vaistų, tokių kaip aspirinas ar NVNU (pvz., ibuprofeno, diklofenako), be gydytojo leidimo.
• Venkite vartoti tam tikrus papildus: tokie dalykai kaip vitaminas E ir žuvų taukai gali skystinti kraują. Prieš vartodami bet ką, pasitarkite su gydytoju.

Pasakykite visiems savo gydytojams (įskaitant odontologą), kad sergate šia liga , kad jie galėtų imtis priemonių kraujavimui stabdyti prieš bet kokias operacijas, pavyzdžiui, prieš operaciją. Taip pat gera idėja nešioti medicininę įspėjamąją apyrankę, kad įspėtumėte medicinos personalą nelaimės atveju.