Uzzināsim vienkāršos vārdos par anaplastisko lielo šūnu limfomu (ALCL).

Vai esat kādreiz dzirdējuši par anaplastisko lielšūnu limfomu (ALCL)? Varbūt šis nosaukums izklausās nedaudz sarežģīti. Bet neuztraucieties, šis ir ļoti rets vēža veids. Šodien mēs runāsim par to, kas ir ALCL, kā tā attīstās, kādi ir simptomi, kāda ir ārstēšana un daudz ko citu ļoti vienkāršā, jums saprotamā veidā. Gluži kā runājot ar draugu.

Kas ir ALCL (anaplastiska lielo šūnu limfoma)?

Vienkārši sakot, ALCL ir rets, neparasts vēža veids, kas pieder pie lielākas vēža grupas, ko sauc par ne-Hodžkina limfomu . Vai zinājāt, ka, tāpat kā visas ne-Hodžkina limfomas, arī ALCL ir vēža veids? Tā rodas, kad mūsu organismā nekontrolējami un ātrāk nekā vajadzētu aug noteikta veida baltie asinsķermenīši, ko sauc par limfocītiem .

Iedomājieties šos limfocītus kā mazos kareivīšus mūsu ķermenī. Tie ir daļa no mūsu imūnsistēmas, kas aizsargā mūs no mikrobiem un slimībām. Ir divi galvenie limfocītu veidi: B šūnas un T šūnas . ALCL gadījumā jūsu T limfocīti jeb T šūnas aug patoloģiski.

Tagad aplūkosim, ko nozīmē šis nosaukums "anaplastiska lielo šūnu limfoma".

• Anaplastiska : šis vārds nozīmē, ka, aplūkojot mikroskopā, šīs vēža šūnas izskatās ļoti dīvaini un atšķirīgi, salīdzinot ar veselām T limfocītu šūnām. Tas ir tā, it kā to forma un izskats būtu izkropļots.
• Lielas šūnas : Tas nozīmē, ka patoloģiski uzvedošie T limfocīti izskatās lielāki nekā normāli uzvedošie T limfocīti. Šī atšķirība ir skaidri redzama mikroskopā.
• Limfoma : limfoma ir vēzis, kas rodas nekontrolētas balto asinsķermenīšu, ko sauc par limfocītiem, augšanas dēļ. ALCL attīstās specifiski no T limfocītiem.

Saprotat? Vienkārši sakot, ALCL ir vēzis, kurā T šūnas kļūst patoloģiski lielas, mutē un nekontrolējami aug.

Vai pastāv dažādi ALCL veidi?

Jā, pastāv dažādi ALCL veidi. Tie tiek klasificēti, pamatojoties uz vēža atrašanās vietu organismā un vēža šūnu īpašībām.

Sistēmiska ALCL

Šis ir galvenais veids. "Sistēmisks" nozīmē, ka tas var ietekmēt visu ķermeni. Tas var ietekmēt limfmezglus jeb, kā mēs tos saucam, "dziedzerus", un iekšējos orgānus, piemēram, aknas un plaušas, un dažreiz arī ādu.

Sistēmiskā ALCL ir iedalīta divos veidos. Viens ir balstīts uz to, vai ir mutācija gēnā, ko sauc par "Anaplastiskās limfomas kināzes (ALK)" gēnu . Gēni ir kā mazas instrukciju grāmatas mūsu šūnām, un šie gēni pat T limfocītam pasaka, kā darboties.

• ALK pozitīva ALCL: šis ir vēža veids, kam ir mutācija ALK gēnā. Tas bieži ir agresīvs vēzis. Tomēr tas ir biežāk sastopams bērniem un jauniešiem . Par laimi, šis veids labi reaģē uz ķīmijterapiju .
• ALK negatīva ALCL : Šim vēža veidam nav ALK gēna mutācijas. Arī šis ir ātri augošs (agresīvs) vēzis. Tomēr tas galvenokārt skar gados vecākus cilvēkus , parasti tos, kas vecāki par 60 gadiem. Šis vēža veids pēc ķīmijterapijas var nonākt remisijā un pēc tam atkārtoties. Tāpēc ALK negatīvu ALCL ir grūtāk ārstēt, un prognoze ir sliktāka nekā ALK pozitīvu ALCL.

Citi ALCL veidi

Ir arī ALCL veidi, kas aug lēnāk nekā sistēmiskie veidi.

• Primārā ādas ALCL : šis veids galvenokārt skar ādu. Var rasties tādi simptomi kā pūslīši, izsitumi un ekzēma. Vairumā gadījumu (apmēram 90%) tas neizplatās ārpus ādas.
• Ar krūšu implantiem saistīta ALCL (BIA-ALCL) : Šis ir ALCL veids, kas attīstās ap krūšu implantiem. To parasti diagnosticē apmēram 10 gadus pēc krūšu palielināšanas vai krūšu rekonstrukcijas procedūras.

Kas saslimst ar ALCL?

Lai gan ALCL var attīstīties jebkura vecuma cilvēkiem, daži veidi vairāk ietekmē noteiktas grupas.

• ALK-pozitīva ALCL : tā visbiežāk skar vēlīnā pirmsskolas vecuma bērnus, pusaudžus un jauniešus 20. un 30. gadu vecumā . Tā ir biežāk sastopama vīriešiem .
• ALK negatīva ALCL : Tas galvenokārt skar cilvēkus, kas vecāki par 60 gadiem. Tas ir arī nedaudz biežāk sastopams vīriešiem.
• Primārā ādas ALCL : Tas visbiežāk rodas pieaugušajiem, kas vecāki par 40 gadiem. Tas ir biežāk sastopams vīriešiem un baltās rases cilvēkiem.
• BIA-ALCL : to parasti diagnosticē cilvēkiem pēc 50 gadiem . Tā var attīstīties cilvēkiem, kuriem ir bijuši gan silikona, gan sālsūdens krūšu implanti. Ir konstatēts, ka tā ir īpaši saistīta ar teksturētiem krūšu implantiem .

Cik izplatīta ir ALCL?

ALCL patiesībā ir ļoti reta vēža forma. Tikai aptuveni 2% ne-Hodžkina limfomu pieaugušajiem tiek diagnosticētas kā ALCL. Tā ir ļoti maza procentuālā daļa.

Kādi ir ALCL simptomi?

ALCL simptomi atšķiras atkarībā no veida.

Sistēmiskās ALCL simptomi

Gan ALK-pozitīvās, gan ALK-negatīvās ALCL gadījumā pietūkuši limfmezgli bieži ir sastopami vietās, kur vēzis aug. Tie var būt kā izciļņi tādās vietās kā kakls, padusēs vai cirkšņos . Citi simptomi ir:

• Bieža drudzis.
• Ļoti liela noguruma sajūta (“nespēks”).
• Svīšana naktī ("nakts svīšana").
• Neizskaidrojams svara zudums.

Kad lielākajai daļai cilvēku tiek diagnosticēts vēzis, tas var būt nedaudz izplatījies, kas nozīmē, ka tas ir “progresējošā stadijā” . Šādā gadījumā vēzis var būt izplatījies uz tādiem orgāniem kā plaušas, aknas vai kauli. Pēc tam simptomi var parādīties atkarībā no skartā orgāna. Piemēram, ja Jums ir spiedoša sajūta krūtīs vai biežs klepus, ALCL var būt ietekmējusi krūtis.

Primārās ādas ALCL raksturojums

Šāda veida gadījumā var novērot ādas izmaiņas.

• Vienā vai vairākās ādas vietās parādās neparasti sarkani vai sarkanbrūni izsitumi , kas laika gaitā var palielināties.
• Pacelti izaugumi , lielāki par monētu. Tie dažreiz var būt niezoši.
• Izsitumi var kļūt sāpīgi un pēc tam pārtapt krevelē .

BIA-ALCL (ar krūts implantiem saistītas ALCL) raksturojums

Šajā gadījumā krūtīs var redzēt skaidras izmaiņas.

• Krūts sāpes.
• Krūšu pietūkums.
• Ādas izsitumi vai ekzēma.
• Pietūkums vai šķidruma uzkrāšanās krūšu implanta tuvumā.
• Cieta masa krūšu implanta tuvumā.

Šīs izmaiņas parasti novērojamas vienā krūtī, bet dažreiz izmaiņas var novērot abās krūtīs.

Kas izraisa ALCL?

ALCL rodas, kad iepriekš minētās limfocītu šūnas nekontrolējami vairojas un sāk augt ārpus apkārtējiem veselajiem audiem. Pētnieki joprojām precīzi nezina, kāpēc šīs limfocītu šūnas kļūst par vēža (ļaundabīgām) šūnām.

Tomēr viņi ir identificējuši vairākas ģenētiskas mutācijas , kas bieži novērojamas ALCL gadījumā. Tiek uzskatīts, ka šīs ģenētiskās mutācijas var izraisīt veselīgu šūnu transformāciju vēža šūnās.

Piemēram, ALK-pozitīvas ALCL galvenā pazīme ir mutācijas ALK gēnā . Līdzīgi arī citu gēnu mutācijas ir bieži sastopamas citos ALCL veidos.

Kā tiek diagnosticēta ALCL? (Diagnoze)

Ārsts vispirms veiks fizisku pārbaudi, lai pārbaudītu ALCL pazīmes, piemēram, pietūkušus limfmezglus. Ja viņam rodas aizdomas par to, viņš veiks vairākus dažādus testus un procedūras.

• Attēlveidošanas procedūrasTie var palīdzēt noteikt vēža atrašanās vietu. Nepieciešamo attēlveidošanas testu veids atšķirsies atkarībā no ALCL veida. Ārsts var veikt krūškurvja rentgenu , datortomogrāfiju vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, lai meklētu audzējus. PET/DT skenēšana vai PET skenēšana var palīdzēt noteikt, vai vēzis ir izplatījies visā ķermenī. Ja ir aizdomas par BIA-ALCL, var veikt krūts ultraskaņu .
• Asins analīzes : Ārsts veiks dažādas asins analīzes, piemēram, pilnu asins ainu (PAA), lai pārbaudītu ALCL pazīmes. Ja asins šūnu (sarkano asins šūnu, leikocītu vai trombocītu) skaits ir patoloģisks, tā var liecināt par ALCL. Viņš arī meklēs noteiktus enzīmus un citus marķierus asinīs, jo tie arī var būt ALCL pazīmes.
• Biopsija : Vienīgais veids, kā apstiprināt ALCL diagnozi, ir biopsija. Biopsijas laikā ārsts paņem nelielu aizdomīgu audu paraugu un pārbauda to mikroskopā. Pētot šīs šūnas, ārsts var precīzi noteikt, kāda veida ALCL jums ir. Tas arī palīdz plānot visefektīvāko ārstēšanu.

Kā ārstē ALCL?

Parastā sistēmiskās ALCL ārstēšanas metode ir ķīmijterapija . Primārās ādas ALCL un BIA-ALCL gadījumā ķirurģiska iejaukšanās ir vēlamā ārstēšanas metode.

Sistēmiskas ALCL ārstēšana

ALK pozitīvas un ALK negatīvas anaplastiskas lielo šūnu limfomas parasti labi reaģē uz sistēmisku ķīmijterapiju. Sistēmiskā ķīmijterapija ietver vēzi iznīcinošu zāļu ievadīšanu vēnā, kas caur asinsriti izplatās pa visu ķermeni, lai iznīcinātu vēža šūnas.

Sistēmiskas ALCL ķīmijterapija bieži izmanto zāļu kombināciju, kas darbojas kopā, lai iznīcinātu vēža šūnas. Daži piemēri:

• BV-CHP : Tas ietver zāles “Brentuximab Vedotin”, “Cyclophosphamide”, “Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)” un “Prednisone”.
• CHOP : Tas ietver tādu zāļu lietošanu kā ciklofosfamīds, doksorubicīns (hidroksidaunorubicīns), vinkristīns (Oncovin®) un prednizons.
• CHEOP : Tas ietver tādu zāļu lietošanu kā ciklofosfamīds, doksorubicīns (hidroksidaunorubicīns), etopozīds, vinkristīns (Oncovin®) un prednizons.

Šīs ārstēšanas metodes parasti var izraisīt visu vēža pazīmju izzušanu īsā laika periodā (mēs to saucam par "remisiju").(To sauc par "recidīvu") Tomēr vēzis var atgriezties. Ja ārsts uzskata, ka vēzis, iespējams, atgriezīsies, viņš var ieteikt cilmes šūnu transplantāciju remisijas laikā. Cilmes šūnu transplantācijas laikā ķīmijterapijas iznīcinātās šūnas tiek aizstātas ar veselām šūnām. Šīs veselās šūnas pēc tam ražo veselas (nekā vēža) asins šūnas.

Ja vēzis atgriežas, ārsts var ieteikt dažādas papildu ķīmijterapijas procedūras, kas paredzētas limfomas ārstēšanai.

Primārās ādas ALCL ārstēšana

Visbiežākā ārstēšanas metode ir ķirurģiska iejaukšanās . Ja vēzis ir izplatījies limfmezglos, var būt nepieciešama arī staru terapija . Staru terapija darbojas, virzot enerģiju uz vēža šūnām un iznīcinot tās.

Primārā ādas ALCL bieži var atkārtoties piecu gadu laikā pēc ārstēšanas. Šādā gadījumā būs nepieciešama atkārtota ķirurģiska iejaukšanās un staru terapija.

Ja Jums ir lokalizēti audzēji, kurus nevar ķirurģiski noņemt, vai ja vēzis atkārtojas, Jums var būt nepieciešama cita ārstēšana. Tās var ietvert:

• Perorāls metotreksāts : zāles, ko lieto ne-Hodžkina limfomas ārstēšanai.
• Beksarotīns : zāles, ko lieto T-šūnu limfomas ārstēšanai, kas skar ādu.
• Brentuksimaba vedotīns : zāles, ko lieto sistēmiskas ALCL un cita veida recidivējošas ALCL ārstēšanai.
• Interferons : Zāles, kas palīdz imūnsistēmai atpazīt un cīnīties ar vēža šūnām, tostarp limfomu.

BIA-ALCL ārstēšana

BIA-ALCL parasti var izārstēt ar ķirurģisku iejaukšanos, kuras laikā tiek izņemts krūšu implants un visas ap to esošās vēža šūnas. Ja ķirurģiska iejaukšanās nav iespējama, vēža šūnu iznīcināšanai var veikt staru terapiju.

Ja vēzis atgriežas vai izplatās ārpus krūts, ārsts var ieteikt ķīmijterapijas ārstēšanu ALK negatīvas ALCL ārstēšanai. Tās var ietvert CHOP ķīmijterapiju un tādas ārstēšanas metodes kā Brentuximab Vedotin.

Cik nopietna ir ALCL?

Neatkarīgi no veida, ALCL ir nopietns vēzis, kam nepieciešama rūpīga uzraudzība un atbilstoša ārstēšana. Tomēr jūsu prognoze un ārstēšanas plāns ir atkarīgi no tādiem faktoriem kā jūsu ALCL veids, jūsu reakcija uz ārstēšanu un jūsu Starptautiskā prognostiskā indeksa (IPI) rādītājs.

IPI izstrādāja onkologi, lai palīdzētu prognozēt ātri augošu ne-Hodžkina limfomu, tostarp sistēmiskas ALCL, iznākumu. Punktu skaits ir balstīts uz šādiem faktoriem:

• tavs vecums.
• Jūsu spēja veikt ikdienas uzdevumus.
• Cik tālu ir izplatījies jūsu vēzis (vēža stadija).
• Ietekmēto tauku dziedzeru skaits.

Ja Jums ir sistēmiska ALCL, jautājiet savam ārstam, kā Jūsu IPI rādītājs ietekmē Jūsu atveseļošanās iespējas.

Kāds ir ALCL izdzīvošanas rādītājs?

Sistēmiskas ALCL izdzīvošanas rādītāji ir ļoti atšķirīgi. ALK pozitīva ALCL ir saistīta ar ilgāku izdzīvošanas laiku nekā ALK negatīva ALCL. Atkarībā no tādiem faktoriem kā vēža veids un IPI rādītājs, piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ALK pozitīvas ALCL gadījumā var būt no 33% līdz 90%. Līdzīgi piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ALK negatīvas ALCL gadījumā var būt no 13% līdz 74%.

Primārajai ādas ALCL un BIA-ALCL ir ļoti labi izdzīvošanas rādītāji. Lai gan primārā ādas ALCL parasti nonāk remisijā un atjaunojas piecu gadu laikā, turpmāka ārstēšana var pagarināt jūsu dzīvildzi. Izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 80% piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas. BIA-ALCL gadījumā, ja vēzis tiek pilnībā izņemts ķirurģiski, tas bieži vien ir pilnībā izzudis.

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot savam ārstam?

Šeit ir daži svarīgi jautājumi, kas jāuzdod ārstam:

• Kāda veida ALCL man ir?
• Vai mans vēzis ir aprobežojies ar vienu vietu vai ir izplatījies?
• Kādi speciālisti ir manā aprūpes komandā?
• Kādu ārstēšanu jūs man ieteiktu?
• Kā es varu pārvaldīt ārstēšanas blakusparādības?
• Kāds ir mans IPI rādītājs?
• Kāda ir iespēja, ka mans vēzis nonāks "remisijā"?
• Kāda ir iespēja, ka mans vēzis atgriezīsies?
• Cik bieži man jāapmeklē papildu vizītes, lai uzraudzītu savu stāvokli?

Ir normāli justies nobijusies, uzzinot, ka jums ir vēzis. Tomēr vissvarīgākais ir atcerēties, ka ALCL nav viens vēža veids ar vienādu iznākumu . Jūsu ALCL veids nosaka, vai tā izplatās ātri vai lēni. Tas ietekmēs jūsu ārstēšanas iespējas un perspektīvas. Dažiem cilvēkiem ALCL izplatās ātri. Citiem tā aug lēni, dodot jums pietiekami daudz laika, lai saņemtu ārstēšanu, kas var palīdzēt kontrolēt vēzi. Konsultējieties ar savu ārstu par iespējamiem rezultātiem, pamatojoties uz jūsu diagnozi.

Vissvarīgākās lietas, kas jāatceras (vēstījums līdzi ņemšanai)

Labi, tātad apkoposim dažas no svarīgākajām lietām, kas jāatceras no tā, par ko mēs runājām.

• ALCL ir rets vēža veids, un pastāv dažādi tā veidi.
• Ne visi ALCL veidi ir vienādi. Daži izplatās ātri, citi lēni.
• Ārstēšana un atveseļošanās iespējas atšķiras atkarībā no ALCL veida, vecuma un vispārējās veselības.
• Lai gan ALK pozitīva ALCL biežāk rodas jaunākiem cilvēkiem, tā labi reaģē uz ārstēšanu.
• ALK negatīva ALCL skar vairāk pieaugušo un var būt nedaudz sarežģītāk ārstējama.
• Ādas ALCL un ar krūšu implantiem saistītas ALCL (BIA-ALCL) prognoze parasti ir laba.
• Nekrītiet panikā. Ja rodas šaubas vai simptomi, nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību.
• Atklāti pārrunājiet ar savu ārstu savu veselības stāvokli, ārstēšanu un visus jautājumus, kas jums varētu rasties. Viņš ir tas, kurš jums vislabāk var palīdzēt.

Atcerieties, ka ne visas vēža diagnozes ir vienlīdz nopietnas. Pat ar ALCL, ar precīzu diagnozi, ātru ārstēšanu un labu uzraudzību, daudzi cilvēki var sasniegt veiksmīgus rezultātus.

Anaplastiska lielšūnu limfoma, ALCL, limfoma, vēzis, T šūnas, ALK gēns, ķīmijterapija