Vai jūsu mazuļa urīnpūslis ir izvirzījies? Parunāsim par urīnpūšļa ekstrofiju!

Kad māte vai tēvs skatās uz jaundzimušo, viņi sagaida veselīgu, pilnvērtīgu bērnu. Bet iedomājieties, ja nu jūs redzat mazuļa urīnpūsli, kas izvirzās no ādas uz vēdera? Tas ir patiesi sirdi plosošs un biedējošs skats. Medicīnā to sauc par urīnpūšļa ekstrofiju . Ir pilnīgi pamatoti baidīties un uztraukties, to redzot. Bet vissvarīgākais ir tas, ka šai slimībai ir veiksmīga ārstēšana. Tāpēc parunāsim par visu skaidri un vienkārši.

Vienkārši sakot, kas ir urīnpūšļa ekstrofija?

Urīnpūšļa ekstrofija ir reta iedzimta slimība. Parasti, bērnam augot dzemdē, iekšējie orgāni, tostarp urīnpūslis, attīstās ķermeņa iekšpusē. Tomēr šajā stāvoklī bērna urīnpūslis attīstās ārpus ķermeņa, pakļauts ādai vēdera lejasdaļā.

Šādā situācijā notiek šādi:

• Āda un iegurņa kauli vēdera lejasdaļā nav pareizi savienoti.
• Tāpēc urīnpūslis ir redzams caur vēdera ādu.
• Pūslim, kuram parasti vajadzētu izskatīties kā balonam, šajā gadījumā ir plakana forma.
• Tā rezultātā urīnpūslis nespēj saturēt urīnu vai normāli funkcionēt. Urīns turpina noplūst.

Kā šis stāvoklis ietekmē bērna ķermeni?

Apskatīsim, kā parasti darbojas urīnceļu sistēma. Kad urīnpūslis piepildās ar urīnu, no nervu sistēmas uz smadzenēm tiek nosūtīts signāls, kas saka: "Urīnpūslis tagad ir pilns." Tad urīnpūšļa muskuļi saraujas (saraujas), un urīns tiek izvadīts caur urīnizvadkanālu.

Taču šis process nenotiek zīdainim ar urīnpūšļa ekstrofiju. Tā kā mazuļa urīnpūslis atrodas ārpusē, urīnam nav kur uzkrāties. Tāpēc nieru saražotais urīns izplūst tieši caur šo atvērto urīnpūsli vēderā.

Vai pastāv dažādi urīnpūšļa ekstrofijas veidi?

Jā, urīnpūšļa ekstrofija ir stāvoklis, kas pieder pie iedzimtu defektu grupas, ko sauc par urīnpūšļa ekstrofijas-epispadiju kompleksu (BEEC). Dažiem bērniem var būt tikai viens no šiem stāvokļiem, bet citiem var būt vairāki no šiem stāvokļiem kopā.

Vai šī situācija ir izplatīta?

Nē, urīnpūšļa ekstrofija ir ļoti reta slimība. Tā skar tikai vienu no 50 000 jaundzimušajiem.

Kādi ir galvenie simptomi?

Galvenais un acīmredzamākais simptoms ir urīnpūšļa izvirzīšanās no vēdera. Papildus var novērot arī vairākus citus simptomus.

• Naba atrodas daudz zemāk nekā parasti.
• Kaunuma kauli nav savienoti, bet gan atrodas atsevišķi.
• Anālais atvere var atrasties tālāk uz priekšu nekā parasti.
• Zēniem sēklinieki, iespējams, nav nolaidušies sēklinieku maisiņā (nenolaidušies sēklinieki).
• Dažiem bērniem var attīstīties arī trūces , piemēram, cirkšņa trūces vai nabas trūces.

Kādi ir šīs parādības cēloņi un riska faktori?

Precīzs šī stāvokļa cēlonis vēl nav zināms , taču ārsti uzskata, ka lomu varētu spēlēt ģenētisko un vides faktoru kombinācija. Ir svarīgi saprast, ka vecāku vaina šī stāvokļa rašanās procesā nav iespējama.

Šeit ir daži no identificētajiem riska faktoriem:

• Ģimenes anamnēze: ja vienam no vecākiem bērnībā bija šī slimība, viņu bērnam ir aptuveni 1 no 70 iespējamība to attīstīt.
• Rase: Šis stāvoklis ir diezgan izplatīts balto cilvēku vidū.
• Dzimums: Zēniem ir aptuveni trīs reizes lielāka iespēja saslimt ar šo slimību nekā meitenēm.
• Auglības ārstēšana: daži pētījumi liecina, ka tādu metožu kā mākslīgās apaugļošanas tehnoloģiju (IVF) izmantošana var nedaudz palielināt šo risku.

Kāda ir ārstēšana un prognoze?

Zīdainim ar urīnpūšļa ekstrofiju noteikti būs nepieciešama operācija . Tā ir vienīgā ārstēšanas metode. Atkarībā no zīdaiņa stāvokļa smaguma stāvokli var pilnībā koriģēt ar vienu vai vairākām operācijām.

Parasti operāciju veic divos veidos:

1. Viena operācija: Dažos gadījumos kuņģis tiek slēgts un urīnizvadkanāls tiek atjaunots vienas operācijas laikā, kas tiek veikta pirmajos mēnešos pēc bērna piedzimšanas.

2. Trīspakāpju operācija: šī ir visbiežāk veiktā metode.

• Pirmais posms (pēcdzemdību periods): Dažu dienu laikā pēc dzimšanas bērna urīnpūslis tiek ievietots ķermenī un vēders tiek aizvērts. Vienlaikus tiek veikta operācija (osteotomija), lai savienotu iegurņa kaulus, kas atrodas tālu viens no otra.
• 2. posms (apmēram 6 mēneši): šī operācija (epispadijas labošana) rekonstruē reproduktīvos orgānus un urīnizvadkanālu.
• 3. posms (apmēram 4–5 gadi): Šajā brīdī bērns ir sasniedzis tualetes lietošanas prasmes vecumu. Šī operācija (augmentācijas cistoplastika) tiek veikta, lai urīnpūslis kļūtu pietiekami liels, lai tajā varētu noturēt urīnu.

Iespējamās ilgtermiņa komplikācijas

Pat pēc ārstēšanas dažiem bērniem var rasties urīnpūšļa vai nieru darbības traucējumi.

• Nieru infekcija (pielonefrīts)
• Nieru akmeņi
• Vēlākā dzīves posmā urīnpūšļa vēža attīstības risks ir nedaudz lielāks.
• Problēmas, kas saistītas ar seksuālo funkciju.

Sievietes ar šo stāvokli tiek uzskatītas par augsta riska grūtniecēm , un bieži vien bērna piedzimšanai ir nepieciešams ķeizargrieziens. Vīriešiem, lai iegūtu bērnu, var būt nepieciešamas mākslīgās apaugļošanas metodes, piemēram, apaugļošana in vitro (IVF).

Kā jūs jūtaties kā vecāks

Uzzināt, ka jūsu bērnam ir iedzimta kaite, ir grūti jebkuram vecākam. Jūs varat justies nobijušies, nemierīgi un vainīgi. Visas šīs sajūtas ir ļoti normālas.

Taču atcerieties, ka tā nav jūsu vaina . Pat ārsti nevar droši pateikt, kāpēc rodas urīnpūšļa ekstrofija. Veltiet laiku, lai izprastu un pielāgotos šim stāvoklim. Ārstēšana ir ļoti efektīva. Šis stāvoklis netraucēs jūsu bērnam dzīvot normālu bērnību. Ārsti ļoti labi saprot jūsu jūtas. Viņi ir šeit, lai jūs atbalstītu un sniegtu padomus ik uz soļa. Tāpēc nebaidieties runāt ar savu ārstu par visu.