Vai jums vai jūsu mazulim ir problēmas ar asiņošanu pat no neliela griezuma? Parunāsim par A hemofiliju.

Vai asiņošana turpinās bez apstājas, ja uz ķermeņa ir neliela brūce vai izrauj zobu? Vai arī dažreiz uz ķermeņa parādās zili zilumi, kas nekur neskar? Vai redzat zilumus visā ķermenī, īpaši, kad mazais sāk rāpot vai staigāt? Ja rodas šādas problēmas, iemesls var būt stāvoklis, ko sauc par hemofiliju . Nebaidieties, dzirdot šo nosaukumu. Ar pareizu ārstēšanu jūs varat dzīvot normālu, pilnvērtīgu dzīvi. Parunāsim par to šodien skaidri un vienkārši.

Vienkārši sakot, kas ir A hemofilija?

Vienkārši sakot, A hemofilija ir stāvoklis, kad mūsu asinis nesarecē pareizi. Parasti, kad gūstam traumu, asinis sarecē, lai apturētu asiņošanu. To veicina īpašas olbaltumvielas mūsu asinīs. Mēs tās saucam par "recēšanas faktoriem".

Personai ar A hemofiliju organisms neražo pietiekami daudz VIII asinsreces faktora . Slimības smagumu nosaka šī VIII faktora proteīna samazināšanās pakāpe. Attiecīgi to iedala trīs daļās:

• Viegla hemofilija: VIII faktora līmenis ir zināmā mērā klātesošs.
• Vidēja hemofilija: VIII faktora līmenis ir ievērojami zems.
• Smaga hemofilija: VIII faktora līmenis ir ļoti zems vai tā nav vispār.

Vairumā gadījumu šī ir ģenētiska slimība, kas tiek pārmantota ģimenēs. Tomēr aptuveni trešdaļā gadījumu slimība var attīstīties jaunam cilvēkam, ja nevienam ģimenes loceklim tā nav bijusi.

Kas izraisa hemofiliju?

To mēs pārmantojam caur gēniem. Padomājiet par to, katru mūsu ķermeņa īpašību nosaka gēni. Sievietei ir divas X hromosomas (XX), bet vīrietim ir viena X hromosoma un viena Y hromosoma (XY).

Ar hemofiliju saistītais gēna defekts atrodas X hromosomā .

Tātad, ja māte ir šī bojātā gēna "nesēja", viņai parasti nav simptomu. Jo viņas otra veselā X hromosoma ražo nepieciešamo VIII faktora proteīnu. Bet, ja viņas dēls manto šo bojāto X hromosomu, šim dēlam attīstīsies hemofilija. Jo zēnam ir tikai viena X hromosoma. Šī iemesla dēļ hemofilija ir biežāk sastopama zēniem nekā meitenēm.

Kādi ir hemofilijas simptomi?

Simptomi ir atkarīgi no tā, vai jūsu stāvoklis ir viegls, vidēji smags vai smags.

Brīdinājuma pazīmes par smadzeņu asiņošanu

Ja cilvēkam ar smagu hemofiliju ir pat neliels trieciens pa galvu, var rasties asiņošana smadzenēs. Tā ir nopietna ārkārtas situācija. Ja Jums ir galvas trauma un kāds no tālāk minētajiem simptomiem, nekavējoties sazinieties ar savu ārstu vai dodieties uz tuvāko neatliekamās palīdzības nodaļu (ATT).

• Pastāvīgas stipras galvassāpes
• Vemšana
• Bieža miegainība vai pārmērīgs nogurums
• Pēkšņs vājums vai grūtības staigāt
• Divkārša redze
• Krampji

Kā diagnosticēt slimību?

Ja kādam jūsu ģimenē ir hemofilija, grūtniecības laikā varat veikt bērna testus uz šo slimību. Tomēr ar šiem testiem ir saistīti daži riski, tāpēc tie jāapspriež ar ārstu.

Smagi hemofilijas gadījumi maziem bērniem parasti tiek diagnosticēti pirmajā dzīves gadā. Ja bērns sāk vārtīties un rāpot, un uz ķermeņa parādās pacelti zilumi, konsultējieties ar ārstu.

Ārsts var uzdot jums šādus jautājumus:

• Kā radās šie sasitumi un asiņošana?
• Cik ilgi asiņošana turpinās?
• Vai ir kādas zāles, ko lietot bērniem?
• Vai kādam jūsu ģimenē ir asins recēšanas problēmas?

Pēc tam tiks veiktas vairākas asins analīzes, lai apstiprinātu diagnozi. Jūs var nosūtīt arī pie hematologa.

Kā to ārstē?

Ārstēšanas metode ir atkarīga no slimības smaguma pakāpes, Jūsu vecuma un personīgajām vajadzībām. Ārstēšanas galvenais mērķis ir aizstāt trūkstošo VIII faktora proteīnu organismā. To sauc par faktoru aizstājterapiju . Lai gan tas pilnībā neizārstē slimību, tas var palīdzēt kontrolēt asiņošanu un ļaut Jums dzīvot normālu dzīvi.

Ir divu veidu ārstēšana:

• Profilaktiskā terapija: regulāras VIII faktora injekcijas pēc plānota grafika , lai novērstu asiņošanu, nevis gaidīt, līdz sāksies asiņošana . Tas ir īpaši svarīgi cilvēkiem ar smagu hemofiliju.
• Terapija pēc pieprasījuma: ārstēšana tiek veikta tikai asiņošanas gadījumā .

Ir divu veidu VIII faktora vakcīnas:

1. Rekombinants VIII faktors: faktors, kas iegūts laboratorijā, izmantojot gēnu inženieriju. Mūsdienās šis ir visbiežāk izmantotais faktors.

2. No plazmas iegūts VIII faktors: faktors, kas iegūts no cilvēka asins plazmas.

Cilvēki ar vieglu vai vidēji smagu A hemofiliju var lietot arī medikamentu, ko sauc par desmopresīnu (DDAVP) . Tas darbojas, atbrīvojot uzkrāto VIII faktoru asinīs.

Turklāt tādās situācijās kā zobu ekstrakcija tiek lietotas arī iekšķīgi lietojamas zāles, piemēram, traneksāmskābe, kas novērš asins recekļu sadalīšanos.

Kā jūs tiekat galā ar ikdienas dzīvi?

Dzīvojot ar hemofiliju, nedaudz vairāk jādomā par drošību.

• Esiet aktīvs: Vingrojumi stiprina muskuļus. Spēcīgi muskuļi nodrošina labu locītavu aizsardzību. Tomēr izvairieties no kontakta sporta veidiem, piemēram, regbija un boksa. Peldēšana, pastaigas un riteņbraukšana (ar ķiveri) ir labas iespējas. Konsultējieties ar savu ārstu par to, kādas aktivitātes jums ir piemērotas.
• Aizsargājiet bērnus: ja jums ir mazs bērns, spēlējoties valkājiet ceļsargus, elkoņu sargus un ķiveri. Pasargājiet sevi no asām mēbelēm savās mājās.
• Zobu veselība:Uzturēt labu zobu higiēnu. Tīrīt zobus katru dienu. Tas var palīdzēt samazināt nepieciešamību pēc zobu ekstrakcijas un smagām zobu procedūrām. Pirms došanās pie zobārsta noteikti pastāstiet viņam, ka Jums ir hemofilija.
• Zāles, ko nedrīkst lietot: pretsāpju līdzekļi, piemēram, aspirīns un NPL (piemēram, ibuprofēns, diklofenaks), var vēl vairāk kavēt asins recēšanu. Nelietojiet nekādas zāles, iepriekš nekonsultējoties ar ārstu.