Vai jūs bieži slimojat? Iemesls varētu būt šāds: Uzzināsim par hipogammaglobulinēmiju.

Vai jūs bieži slimojat ar saaukstēšanos, gripu un klepu? Vai arī jūsu mazajam bieži ir ausu infekcijas vai deguna blakusdobumu problēmas? Dažreiz mēs domājam, ka tās ir normālas slimības, bet, ja šīs infekcijas atkārtojas, var būt cits pamatcēlonis. Viens no stāvokļiem, par kuru var aizdomas šādos laikos, ir hipogammaglobulinēmija. Lai gan tas ir nedaudz garš nosaukums, sapratīsim to vienkārši.

Kas ir hipogammaglobulinēmija?

Vienkārši sakot, hipogammaglobulinēmija ir stāvoklis, kad organismā ir zems antivielu līmenis. Vēl viens šo antivielu nosaukums ir imūnglobulīni. Tagad iedomājieties, ka mūsu ķermenis ir kā cietoksnis. Ienaidnieki, kas ierodas šajā cietoksnī, ir mikrobi, piemēram, vīrusi un baktērijas. Tātad karavīri, kas mūs aizsargā no šiem ienaidniekiem, ir mūsu imūnsistēma .

Šai imūnsistēmai ir īpašs šūnu veids, ko sauc par B šūnām . Tās ir kā īpaši apmācīti komandas karavīri. Kad organismā iekļūst mikrobs, šīs B šūnas ražo antivielas, ko sauc par imūnglobulīniem. Šīs antivielas noķer mikrobu un iznīcina to. Tieši tad mēs nesaslimstam vai arī ātri atveseļojamies no slimības.

Jūs uzzināsiet par šo stāvokli tikai tad, kad veiksiet asins analīzi.

Sadalīsim šos vārdus sīkāk, lai tos varētu saprast:

• Hipoglikēmija: nozīmē zem normas.
• Gamma globulīni: tie ir visizplatītākais imūnglobulīnu veids.
• Emia: nozīmē asinīs.

Tātad, kad šī imūnglobulīna līmenis asinīs samazinās, organisma aizsardzības sistēma kļūst vājāka. Tad mikrobi var viegli uzbrukt organismam. Tādēļ pastāv lielāka iespēja saslimt ar infekcijām un citām slimībām.

Vai pastāv šādi veidi?

Jā, stāvoklis, ko sauc par hipogammaglobulinēmiju, var skart gan bērnus, gan pieaugušos. Pastāv divi galvenie veidi:

1. Primārā (iedzimtā) hipogammaglobulinēmija: to izraisa dažas retas ģenētiskas slimības. Mēs tās saucam par primārajām imūndeficīta slimībām (PIDD) . Vienkārši sakot, piedzimstot, jūs piedzimstat ar noteiktu kļūdu (mutāciju) gēnos. Šie gēni dod imūnsistēmai norādījumus, kā darboties. Tātad, ja šajā instrukcijā ir kļūda, imunitāte tiek samazināta. Šīs ģenētiskās kļūdas bieži var tikt nodotas no paaudzes paaudzē.

2. Sekundāra (iegūta) hipogammaglobulinēmija: Tas irVisizplatītākais veids. Šo stāvokli var izraisīt dažādas veselības problēmas vai tas var būt noteiktu medikamentu blakusparādība. Tas nozīmē, ka cilvēks piedzimst vesels, bet šis stāvoklis attīstās vēlāk dzīvē.

Cik reti sastopams ir šis stāvoklis?

Hipogammaglobulinēmija ir viena no visbiežāk minētajām primārajām imūndeficīta slimībām (PIDD). Tomēr kopumā PIDD nav ļoti izplatīta slimība. Piemēram, tiek lēsts, ka aptuveni pusmiljons cilvēku Amerikas Savienotajās Valstīs dzīvo ar PIDD.

Kādi ir šī simptomi?

Galvenais hipogammaglobulinēmijas simptoms gan bērniem, gan pieaugušajiem ir biežas vai ilgstošas ​​infekcijas. Simptomi ir atkarīgi no infekcijas veida. Visbiežāk sastopamās infekcijas un ar hipogammaglobulinēmiju saistītie simptomi ir:

• Ausu infekcijas: ausu sāpes, bungplēvītes bojājums (dažreiz rētas), drudzis. (Iedomājieties, ka dažiem bērniem ir pastāvīgas ausu infekcijas, kas atkārtojas atkal un atkal, neskatoties uz medikamentu lietošanu.)
• Sinusa infekcijas: iesnas vai aizlikts deguns, nogurums, drudzis. (Daži cilvēki no rīta pamostas, jūtoties aizlikti un ar smagu reiboni, vai ne? Ja tas nepāriet, jums vajadzētu uztraukties.)
• Bronhīts: pastāvīgs klepus, elpas trūkums, drudzis.
• Pneimonija: sāpes vai sasprindzinājums krūtīs, apgrūtināta elpošana, drudzis.
• Kuņģa gripa: caureja, slikta dūša, vemšana, drudzis.
• Meningīts: stīvs kakls, galvassāpes, drudzis. (Tas ir nedaudz bīstami, tas ir jāatrod ātri.)
• Ādas infekcijas: ādas bojājumi, pietūkums, nieze, drudzis.

Tāpat simptomi var atšķirties atkarībā no pamatslimības, kas izraisīja zemu imūnglobulīnu līmeni. Piemēram, bērnam ar dažiem PIDD veidiem ir lielāka iespēja attīstīties alerģijām. Citi veidi var pat izraisīt augšanas un attīstības aizkavēšanos.

Kas to izraisa?

Ir divi iespējamie cēloņi. Vai nu jūsu imūnsistēma neražo pietiekami daudz imūnglobulīnu, vai arī tie, ko tā ražo, kāda iemesla dēļ ir iznīcināti. Cēloņi atšķiras atkarībā no tā, vai jums ir primārā vai sekundārā vilkēde.

Primārās hipogammaglobulinēmijas cēloņi

Daži no visbiežāk sastopamajiem “PIDD” veidiem, kas var būt saistīti ar šo, ir:

• Bieži mainīgs imūndeficīts (CVID): Ģenētisks defekts, kas neļauj organismam saražot pietiekami daudz imūnglobulīnu. Tas ir visbiežākais primārās hipogammaglobulinēmijas cēlonis pieaugušajiem.
• Ar X hromosomu saistīta agammaglobulinēmija (XLA): Ģenētisks defekts X hromosomā neļauj organismam saražot pietiekami daudz B šūnu vai imūnglobulīnu. Tas galvenokārt skar zēnus (jo viņiem ir tikai viena X hromosoma). XLA ir bieži sastopams hipogammaglobulinēmijas cēlonis bērniem.
• Pārejoša zīdaiņa hipogammaglobulinēmija (THI): tā rodas, kad bērna imūnglobulīnu līmenis sāk pazemināties aptuveni 3 mēnešu vecumā. Zīdaiņiem ar THI var rasties infekcijas, taču tām bieži vien nav simptomu. Stāvoklis parasti izzūd pats no sevis līdz 3 gadu vecumam.
• Selektīvs IgA deficīts: Tas ir tad, kad organisms neražo pietiekami daudz specifiska veida imūnglobulīna, ko sauc par imūnglobulīnu A.
• Hiper-IgM sindromi: šajos gadījumos daži imūnglobulīnu veidi tiek ražoti normāli vai pārmērīgi, bet citi netiek ražoti pietiekamā daudzumā.

Papildus tam pastāv arī citi PIDD veidi, kas izraisa primāro hipogammaglobulinēmiju:

• Ataksija-telangiektāzija
• Autosomāli recesīvā agammaglobulinēmija (ARA)
• Laba sindroms (GS)
• Izolēti ne-IgG imūnglobulīna deficīti
• Smaga kombinēta imūndeficīta (SCID) forma
• Specifisks antivielu deficīts (SAD)
• Viskota-Oldriča sindroms (WAS)

Sekundārās hipogammaglobulinēmijas cēloņi

Šie ir iemesli, kāpēc šī situācija var rasties vēlāk:

• Medikamenti: Daži medikamenti var izraisīt zemu imūnglobulīna līmeni. Piemēram, imūnsupresanti, pretkrampju līdzekļi, kortikosteroīdi un ķīmijterapijas zāles.
• Nefrotiskais sindroms: Šajā stāvoklī nieres izdala pārāk daudz olbaltumvielu ar urīnu. Imūnglobulīni, kas arī ir olbaltumvielas, var tikt izvadīti šādā veidā.
• Olbaltumvielu zaudēšanas enteropātija: Tas ir tad, kad no organisma caur kuņģa-zarnu trakta sistēmu tiek zaudēts pārāk daudz olbaltumvielu.
• Vēzis:Vēža veidi, kas ietekmē B šūnas, var izraisīt zemu imūnglobulīnu līmeni. Piemēram, tādi vēža veidi kā hroniska limfoleikoze, limfoma un multiplā mieloma.
• HIV: HIV ir seksuāli transmisīva infekcija (STI). Tā var izraisīt arī hipogammaglobulinēmiju un citas imūnsistēmas problēmas.

Kādas komplikācijas tas var izraisīt?

Ja hipogammaglobulinēmiju neārstē, tā var izraisīt nopietnas infekcijas un pat dzīvībai bīstamas komplikācijas . Bieži sastopama komplikācija ir bronhektāze . Tas ir stāvoklis, kad plaušas tiek neatgriezeniski bojātas. Šis stāvoklis biežāk sastopams cilvēkiem, kuriem ir biežas augšējo elpceļu infekcijas.

Iedomājieties cilvēku, kam ir plaušu problēmas ar pastāvīgu klepu un krēpām. Ja viņa plaušas tiek nepārtraukti bojātas, tas var kļūt par pastāvīgu stāvokli.

Turklāt hipogammaglobulinēmija palielina risku saslimt ar:

• Autoimūnas slimības: Tie ir stāvokļi, kad jūsu pašu imūnsistēma uzbrūk jūsu ķermeņa šūnām.
• Iekšējo orgānu bojājumi.
• Vēzis.
• Sepse: šī ir nopietna infekcija, kas izplatās visā ķermenī.

Kā to atpazīt?

Ārsti veiks asins analīzes , lai noteiktu Jūsu imūnglobulīnu līmeni. Ja Jūsu līmenis ir zemāks par normu, Jums var teikt, ka Jums ir hipogammaglobulinēmija. Pēc tam ārsts klasificēs Jūsu stāvokli kā vieglu, vidēji smagu vai smagu .

Lai precīzi noskaidrotu šī zemā līmeņa cēloni, ārsts apsvērs sekojošo:

• Jūsu simptomi: Īpaši tas, vai Jums bieži rodas infekcijas.
• Jūsu ģimenes slimības vēsture: Vai kādam jūsu ģimenē ir PIDD?
• Zāles, ko lietojat: Īpaši zāles, kas var izraisīt hipogammaglobulinēmiju kā blakusparādību.

Jums var būt nepieciešami arī papildu testi, kas var ietvert:

• Citas asins analīzes: Piemēram, pilna asins aina, antivielu testi un testi, kas aplūko jūsu orgānu darbību.
• Attēlveidošanas procedūras: Lai pārbaudītu audu bojājumus infekcijas vai audzēju dēļ (piemēram, rentgena, datortomogrāfijas skenēšana)
• Ģenētiskie testi: pārbaudiet, vai nav ar PIDD saistītu ģenētisku defektu.
• Biopsijas tests:Audu parauga ņemšana un pārbaude, lai noteiktu, vai ir vēža šūnas.

Kā tas tiek ārstēts?

Ārstēšana ir atkarīga no hipogammaglobulinēmijas cēloņa un tās smaguma pakāpes. Jūs var nosūtīt arī pie imunologa.

Ja stāvoklis ir sekundārs kādai medicīniskai problēmai , ārsti parasti ārstēs pamatslimību. Piemēram, ja imūnglobulīna līmenis ir zems kādu medikamentu blakusparādības dēļ, kurus lietojat, zāles var tikt mainītas.

Ja Jums ir primāra hipogammaglobulinēmija , Jums visu atlikušo mūžu būs jābūt ārsta uzraudzībā, lai pasargātu sevi no nopietnām infekcijām. Ārstēšanas iespējas var ietvert:

• Vērīga gaidīšana: ja zemais imūnglobulīnu līmenis nerada nopietnus draudus veselībai, ārsts var uzraudzīt jūsu stāvokli. Stāvokļi, kas izzūd paši no sevis, piemēram, iepriekš minētā pārejoša zīdaiņa hipogammaglobulinēmija (THI), var nebūt ārstējami.
• Antibiotikas: Jums var tikt nozīmētas antibiotikas bakteriālas infekcijas ārstēšanai vai infekcijas profilaksei.
• Imūnglobulīna (IgG) aizstājterapija: ja Jūsu imūnglobulīna līmenis ir ļoti zems, Jums var tikt ievadīts imūnglobulīns no donora. To ievada vai nu injekcijas veidā vēnā (IV), vai zem ādas (subkutāni). Cilvēkiem ar PIDD, kuriem nepieciešama šī ārstēšana , tā bieži vien ir jālieto visu atlikušo mūžu.
• Cilmes šūnu transplantācija: Ja jūsu organisms nespēj ražot veselīgas imūnšūnas, jums var veikt cilmes šūnu transplantāciju no donora. Šīs cilmes šūnas vēlāk attīstīsies par veselām asins šūnām, tostarp B šūnām.

Vai šī ir nopietna situācija?

Hipogammaglobulinēmija var būt nopietna. Tā ir atkarīga no cēloņa un tā, cik zems ir jūsu imūnglobulīnu līmenis. Imūnglobulīni ir kā kareivji mūsu organismā, kas cīnās pret kaitīgiem patogēniem, piemēram, vīrusiem, baktērijām, parazītiem un sēnītēm. Tāpēc, kad šie kareivji vairs nav tur, lai mūs aizsargātu, mums ir lielāka iespēja bieži attīstīt nopietnas infekcijas. Ja nopietnas infekcijas netiek ārstētas, tās var izraisīt ilgstošus audu bojājumus un pat nāvi.

Tāpēc šo stāvokli nevajadzētu uztvert vieglprātīgi. Ja rodas simptomi, ir svarīgi nekavējoties meklēt medicīnisko palīdzību.

Kas notiek, ja to neārstē?

Ir svarīgi, lai ārsts diagnosticētu hipogammaglobulinēmijas cēloni. Ja ārstēšanu uzsākat agri, jums ir lielākas izredzes saglabāt veselību un novērst komplikācijas, kas var rasties pēc gadiem. Ja jums ir slimība, kas pakļauj jūs hipogammaglobulinēmijas riskam, ārsts regulāri uzraudzīs jūsu imūnglobulīnu līmeni. Viņš ieteiks ārstēšanas plānu, lai palīdzētu novērst nopietnas infekcijas.

Vai to var novērst?

Mēs nevaram novērst stāvokļus (piemēram, ģenētiskus defektus), kas izraisa hipogammaglobulinēmiju. Tomēr ārsts var ieteikt ārstēšanu , lai palīdzētu novērst komplikācijas , piemēram, biežas infekcijas un plaušu bojājumus.

Kā es varu parūpēties par sevi? Ko es varu darīt, lai novērstu infekcijas?

Vissvarīgākais ir ievērot ārsta norādījumus. Šīs lietas var palīdzēt novērst infekciju:

• Rūpīgi nomazgājiet rokas: mazgājiet rokas ar ziepēm un ūdeni vismaz 20 sekundes. Noteikti nomazgājiet rokas pēc došanās ārā, pirms ēšanas un pēc tualetes apmeklējuma.
• Sejas maskas valkāšana, ja nepieciešams, lai novērstu gaisā esošo baktēriju izplatīšanos: Tas ir īpaši svarīgi, apmeklējot pārpildītas vietas un augsta slimības aktivitātes laikā.
• Cik vien iespējams, turieties tālāk no slimiem cilvēkiem un pārpildītām vietām: šādās vietās mikrobi var viegli izplatīties.
• Visu vakcīnu saņemšana laikā: Tomēr jautājiet savam ārstam, vai dažas dzīvās vakcīnas ir piemērotas jums, jo dažas dzīvās vakcīnas var nebūt piemērotas cilvēkiem ar novājinātu imūnsistēmu.

Ko man vajadzētu jautāt ārstam?

Uzzinot par šo stāvokli, jums var rasties daudz jautājumu. Nebaidieties. Konsultējieties ar savu ārstu un noskaidrojiet sekojošo:

• Kas izraisa mana imūnglobulīna līmeņa pazemināšanos?
• Kādas pārbaudes man būs jāveic, lai diagnosticētu/uzraudzītu manu stāvokli?
• Kādas ārstēšanas metodes jūs ieteiktu?
• Vai ārstēšanai ir kādas blakusparādības? Kādas tās ir?
• Kādas dzīvesveida izmaiņas man jāveic, lai novērstu infekcijas?
• Kādu simptomu gadījumā man nekavējoties jāvēršas pie ārsta? Vai arī man jādodas uz neatliekamās palīdzības nodaļu (ETU) ?

Kad atklājat, ka jūsu imūnglobulīnu līmenis ir zems, jūs varat justies neaizsargāts un vājš. Jūs varat domāt: "Ak, ja nu man nav pietiekami daudz karavīru, lai mani aizsargātu?"

Bet neuztraucieties. Saruna ar ārstu ir pirmais solis, lai uzzinātu vairāk par savu stāvokli, tā cēloņiem un to, kā ārstēšana var palīdzēt. Strādājiet ar savu ārstu, lai pārvaldītu savu stāvokli un saņemtu nepieciešamo aprūpi.

Visbeidzot, lietas, kas jāatceras

Hipogammaglobulinēmija ir stāvoklis, kad organisma imūnsistēmā ir zems antivielu (imūnglobulīnu) līmenis, kas cīnās ar mikrobiem. Tas var izraisīt biežas saslimšanas.

Vissvarīgākais ir meklēt medicīnisko palīdzību, ja Jums pastāvīgi rodas infekcijas, īpaši viena veida infekcijas, nevis noraidīt to kā normu.

• Šis stāvoklis var būt jau no dzimšanas brīža vai arī attīstīties vēlāk citas slimības vai medikamentu lietošanas dēļ.
• Ja atrodat cēloni un saņemat atbilstošu ārstēšanu, jūs varat izvairīties no komplikācijām un dzīvot veselīgu dzīvi.
• Ir ļoti svarīgi ievērot medicīniskos ieteikumus, ievērot veselīgu dzīvesveidu un veikt pasākumus, lai pasargātu sevi no infekcijām.

Jūs neesat viens, ir ārsti un veselības aprūpes darbinieki, kas var jums palīdzēt tikt galā ar šo situāciju. Nebaidieties ar viņiem runāt.

Hipogammaglobulinēmija , antivielas, imūnglobulīns, imūnsistēma, infekcijas, PIDD