Vai arī jums šķiet, ka jūsu kājas kļūst nejūtīgas? Tas varētu būt Lamberta-Ītona miastēniskais sindroms (LEMS)!

Vai dažreiz jūtat, ka jūsu kājas ir vājas, jums ir grūtības piecelties no krēsla, jūtaties noguris, kāpjot pa kāpnēm? Vai arī jūtaties noguris ar tādiem simptomiem kā smagi plakstiņi, sausa mute un redzes dubultošanās? Tās var nebūt tikai noguruma pazīmes. Šodien mēs runāsim par stāvokli, par kuru, iespējams, neesat dzirdējuši, bet par kuru ir ļoti vērts zināt, proti, Lamberta-Ītona miastēnijas sindromu jeb, kā mēs to saīsināti saucam, "(LEMS)".

Kas ir Lamberta-Ītona miastēniskais sindroms (LEMS)?

Vienkārši sakot, Lamberta-Ītona miastēniskais sindroms (LEMS) ir autoimūna slimība. Tagad jūs, iespējams, domājat, kas ir autoimūna slimība. Mūsu ķermenim ir imūnsistēma. Tā mūs aizsargā, cīnoties pret slimības izraisošiem mikrobiem no ārpuses. Tas ir līdzīgi kā armija mūsu valstī. Bet dažreiz šī imūnsistēma nedarbojas pareizi. Tad tā sāk uzbrukt mūsu pašu veselajām šūnām. Tas ir tas, kas notiek LEMS gadījumā.

Šajā „(LEMS)” stāvoklī mūsu imūnsistēma uzbrūk savienojumam starp mūsu motorajiem nerviem un muskuļiem . Precīzāk sakot, šo savienojumu sauc par „neiromuskulāro savienojumu”. Kad šis savienojums ir bojāts, signālu pārraide no nerviem uz muskuļiem ir traucēta. Tad rodas muskuļu vājums .

Šis vājums parasti sākas augšstilbu augšdaļā , bet pakāpeniski var izplatīties uz rokām, elpošanas, rīšanas un runas muskuļiem.

Kam ir lielāka iespēja saslimt ar šo `(LEMS)`?

`(LEMS)` veido divas galvenās grupas.

1. Saistīts ar vēzi: Apmēram 60 % cilvēku ar LEMS ir kāda veida vēzis. Visizplatītākais veids ir sīkšūnu plaušu vēzis . Pārsteidzoši, bet dažreiz LEMS simptomi var parādīties mēnešus vai pat gadus pirms vēža attīstības. Lielākā daļa šo cilvēku ir vecāki par 60 gadiem, vīrieši un ir lietojuši tabakas izstrādājumus.

2. Nav vēža: Pārējiem 40 % cilvēku ar LEMS vēzis nav atklāts. Šiem cilvēkiem diagnoze parasti tiek noteikta aptuveni 35 gadu vecumā un atkārtoti aptuveni 60 gadu vecumā.

LEMS ir ļoti reta slimība mazu bērnu vidū.

Vai ar to ir saistīts tikai sīkšūnu plaušu vēzis (LEMS)?

Nē. Sīkšūnu plaušu vēzis ir visizplatītākais vēža veids, taču ar LEMS var būt saistīti arī citi vēža veidi. Piemēri ir prostatas vēzis, timoma un limfoproliferatīvas slimības. Tā kā LEMS simptomi var parādīties pirms vēža simptomu parādīšanās, ir svarīgi veikt atbilstošas ​​pārbaudes, lai pārbaudītu vēzi, ja ārsts Jums diagnosticē LEMS.

Vai LEMS izraisa ģenētiskas izmaiņas?

Zinātnieki uzskata, ka autoimūnām slimībām kopumā varētu būt zināma ģenētiska saikne. Tā kā LEMS arī ir autoimūna slimība, iespējams, ka tai ir arī ģenētiska ietekme, taču tas vēl nav pilnībā izprasts.

Cik izplatīta ir `(LEMS)`?

LEMS ir ļoti reta slimība . Tiek lēsts, ka šī slimība skar aptuveni 2,8 miljonus cilvēku visā pasaulē. Amerikas Savienotajās Valstīs ir ziņots par aptuveni 400 LEMS gadījumiem. Lai gan nav precīzas statistikas par to, cik cilvēku ir mūsu valstī, ir skaidrs, ka šī ir reta slimība.

Kādi ir `(LEMS)` simptomi?

Aplūkosim `(LEMS)` simptomus pa vienam. Ne visi šie simptomi rodas vienlaicīgi visiem, daži simptomi var parādīties agrāk, citi - vēlāk.

• Muskuļu vājums un nogurums: īpaši augšstilbos.
• Grūtības staigāt: grūtības kāpt pa kāpnēm vai piecelties no krēsla.
• Muskuļu sāpes vai stīvums.
• Nejutīguma sajūta ekstremitātēs.
• Nokarenas plakstiņi (ptoze): Tas var izskatīties pēc miegainības.
• Divu lietu redzēšana vienlaikus (diplopija).
• Sausa mute un acis (kserostomija): samazināta siekalu izdalīšanās, samazināta asaru izdalīšanās acīs.
• Aizcietējums.
• Samazināta svīšana.
• Svara zudums.
• Grūtības urinēt.
• Erekcijas disfunkcija vīriešiem.
• Grūtības runāt (dizartrija) un apgrūtināta rīšana (disfāgija): šie parasti ir simptomi, kas attīstās vēlāk slimības gaitā.
• Apgrūtināta elpošana (aizdusa) un elpošanas distress: Tas ir arī rets, smags simptoms, kas var rasties slimības vēlīnās stadijās.

Svarīgi: ja Jums ir viens vai vairāki no šiem simptomiem, neuzskatiet, ka tā ir LEMS. Tomēr, ja šie simptomi saglabājas, ieteicams meklēt medicīnisko palīdzību.

Kā LEMS parasti parādās un progresē?

LEMS parasti vispirms skar augšstilbu muskuļus . Pēc tam tā var ietekmēt plecu muskuļus, roku un kāju muskuļus, muskuļus, kas palīdz runāt un rīt, un acu muskuļus.

Slimības sākumposmā Jums var būt grūtības piecelties no krēsla, kāpt pa kāpnēm vai kalniem, vai veikt smagu darbu, kas prasa kāju izmantošanu.

Simptomi parasti attīstās lēni, dažu nedēļu vai mēnešu laikā . Tomēr, ja Jums ir LEMS kopā ar vēzi, simptomi var attīstīties ātrāk.

Kas izraisa LEMS?

Kā jau iepriekš apspriedām, LEMS ir autoimūna slimība . Tas nozīmē, ka jūsu organisma aizsargsistēmas (antivielas) uzbrūk jūsu veselajiem audiem. LEMS gadījumā šīs antivielas uzbrūk vietai, kur satiekas nervu šūnas un muskuļu šķiedras, proti, neiromuskulārajam savienojumam. Konkrēti, tās uzbrūk tur esošajiem kalcija kanāliem . Šie kalcija kanāli ir būtiski nervu signālu pārraidei.

Iedomājieties to kā domino kauliņu rindu. Šis uzbrukums aizsāk notikumu ķēdi:

1. Antivielas saistās ar kalcija kanāliem nervu šūnu galos un bloķē tos.

2. Kad kalcija kanālu skaits ir samazināts, samazinās izdalītā neirotransmitera acetilholīna daudzums. Šis acetilholīns ir ķīmiska viela, kas ir būtiska muskuļu darbībai.

3. Ja netiek izdalīts pietiekami daudz acetilholīna, "ziņojumi" uz muskuļu šķiedrām netiek pareizi piegādāti. Tad muskuļi nevar pilnvērtīgi funkcionēt.

4. Tā rezultātā muskuļi nefunkcionē normāli, kā rezultātā rodas vājums.

Lūk, kā cilvēkiem ar sīkšūnu plaušu vēzi attīstās LEMS: ja organismā ir vēzis, antivielas saņem signālu "doties karā". Taču tā vietā, lai uzbruktu vēža šūnām (konkrēti, kalcija kanāliem uz vēža šūnu virsmas), šīs antivielas kļūdaini uzbrūk kalcija kanāliem nervu šūnu galos. Pēc tam notiek tā pati notikumu ķēde.

Zinātnieki uzskata, ka LEMS cēlonis cilvēkiem bez plaušu vēža ir vienkārši imūnsistēmas darbības traucējumi. Taču vēl nav skaidrs, kāpēc tas notiek.

Kā identificēt `(LEMS)`?

Pirmais solis LEMS diagnosticēšanā ir rūpīga ārsta veikta izmeklēšana. Tajā bieži vien piedalās neirologs vai ārsts, kas specializējas nervu un muskuļu slimībās. Šī procesa ietvaros tiek jautāts par jūsu simptomiem, slimības vēsturi un visām zālēm, ko lietojat. Tiek veikta detalizēta neiroloģiskā izmeklēšana, lai meklētu vājuma modeļus un pazīmes, kas atbilst LEMS.

Nākamais solis ir testēšana. `(LEMS)` testi ietver:

• Asins analīze: tā var pārbaudīt, vai Jūsu asinīs ir antivielas pret kalcija kanāliem. Aptuveni 85% cilvēku ar LEMS ir šīs antivielas asinīs.
• Elektromiogrāfija (EMG): šī pārbaude pārbauda, ​​cik labi jūsu muskuļi un nervi darbojas kopā. LEMS gadījumā EMG pārbaudei ir ļoti specifiskas atradnes, tāpēc tā var palīdzēt apstiprināt diagnozi.
• Plaušu rentgenogrāfija (rentgens) jeb datortomogrāfija (DT skenēšana) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) (krūškurvja): Tā kā cilvēkiem ar sīkšūnu plaušu vēzi var attīstīties stāvoklis, ko sauc par (LEMS), šīs pārbaudes meklē plaušu vēža pazīmes.

LEMS simptomi var parādīties mēnešus līdz sešus gadus pirms vēža attīstības. Tāpēc pēc LEMS diagnozes noteikšanas Jums jāveic vēža skrīnings ik pēc trim līdz sešiem mēnešiem vismaz divus gadus. Ārsts ieteiks Jums piemērotu skrīninga grafiku.

Kā ārstē LEMS?

LEMS ārstēšanai ir vairākas iespējas.

• Pamatā esošā vēža ārstēšana: ja LEMS ir saistīts ar vēzi, piemēram, sīkšūnu plaušu vēzi, šī vēža ārstēšana var arī mazināt LEMS simptomus. Vēža ārstēšana var ietvert ķīmijterapiju, staru terapiju un/vai ķirurģisku iejaukšanos. Tas ir atkarīgs no vēža veida un ārsta ieteikumiem.
• Specifiskas (LEMS) ārstēšanas metodes: Tās ietver zāles, kas mazina simptomus, un zāles, kas kontrolē imūnsistēmu.

Simptomu ārstēšana

• Amifampridīns (Firdapse®), guanidīns: šīs zāles palielina muskuļu spēku. Tās palielina neirotransmitera acetilholīna izdalīšanos neiromuskulārajā savienojumā, uzlabojot signālus muskuļiem.
• Piridostigmīns (Pyridostigmine - Mestinon®): Piridostigmīns darbojas, novēršot acetilholīna sadalīšanos neiromuskulārajā savienojumā. Tas arī palielina acetilholīna signālu pārraidi un uzlabo muskuļu spēku. Piridostigmīnu dažreiz lieto kombinācijā ar amifampridīnu, lai uzlabotu muskuļu darbību un ārstētu LEMS simptomus, piemēram, sausu muti, sausas acis, aizcietējumus, seksuālu disfunkciju un samazinātu svīšanu. Tomēr piridostigmīna lietošana LEMS gadījumā ir ārpus indikācijām, kas nozīmē, ka ASV Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA) nav apstiprinājusi šīs zāles šī stāvokļa ārstēšanai.

Imūnmodulējoša ārstēšana

• Imūnsupresanti:Šīs zāles palīdz apturēt vai kontrolēt imūnsistēmas "aizsardzības" funkciju. Ārsts var izrakstīt šīs zāles, ja citas zāles nekontrolē simptomus. Piemēram, zāles, ko sauc par prednizonu, var lietot kopā ar azatioprīnu vai ciklosporīnu vai bez tiem.
• Plazmas apmaiņa: Šajā procedūrā iekārta atdala jūsu asiņu šķidro daļu (plazmu) no asins šūnām. Jūsu antivielas atrodas šajā plazmā. Pēc atdalīšanas asinis tiek ievadītas atpakaļ jūsu organismā. Ārsts var apsvērt šo ārstēšanu, ja jums ir smagi simptomi un nepieciešama steidzama ārstēšana.
• Imūnglobulīni: Dažiem cilvēkiem ārstēšana ar lielām imūnglobulīna devām var palīdzēt novērst slimības pasliktināšanos.

Vai LEMS var novērst?

Precīzs LEMS cēlonis vēl nav pilnībā izprasts, tāpēc nav zināms, vai ir veids, kā novērst šo slimību.

Tomēr, tā kā LEMS var attīstīties cilvēkiem ar plaušu vēzi, jūs varat palīdzēt novērst plaušu vēzi, veicot šādas darbības:

• Nesmēķējiet. Ja lietojat tabakas izstrādājumus, lūdziet palīdzību ārstam, lai atmestu smēķēšanu.
• Izvairieties no pasīvās smēķēšanas.
• Pārbaudiet, vai jūsu mājās nav radona gāzes. Ilgstoša radona gāzes iedarbība var palielināt plaušu vēža risku.

Varat arī veikt pasākumus, lai uzturētu veselīgu dzīvesveidu:

• Ēdiet vairāk augļu un dārzeņu. Ievērojiet Vidusjūras vai DASH diētu.
• Uzturēt veselīgu svaru.
• Vingrojiet, kā ieteicis ārsts.
• Guliet pietiekami daudz – parasti septiņas līdz deviņas stundas.
• Samaziniet stresu. Stress var pasliktināt simptomus.
• Izvairieties peldēties karstā ūdenī. Karstums var pasliktināt LEMS simptomus.
• Regulāri apmeklējiet ārstu un nekavējoties informējiet viņu, ja mainās jūsu veselības stāvoklis vai parādās jauni simptomi.

Vai LEMS var pilnībā izārstēt?

Diemžēl LEMS nav izārstējamas . Ir pierādīts, ka LEMS saistītā vēža ārstēšana uzlabo LEMS simptomus. Imūnsupresīvas zāles var palīdzēt kontrolēt autoimūno uzbrukumu, un ir arī ārstēšanas metodes, kas var palīdzēt mazināt simptomus, palielinot acetilholīna daudzumu nervu galos un uzlabojot muskuļu spēku.

Ja Jums ir LEMS bez vēža, Jūs varat sagaidīt normālu dzīves ilgumu. Ja Jums ir LEMS un vēzis, Jūsu simptomi laika gaitā var uzlaboties (lai gan ne pilnībā), ja vēzis tiek atklāts un ārstēts agrīnā stadijā.

Jūsu dzīves kvalitāte lielā mērā ir atkarīga no simptomu smaguma pakāpes.

Kad man jāsazinās ar ārstu, ja man ir (LEMS)?

Ja mainās jūsu veselības stāvoklis vai simptomi pasliktinās, jebkurā laikā sazinieties ar savu ārstu. Nebaidieties, nekrītiet panikā. Ārsti ir šeit, lai jums palīdzētu.

Kāda ir atšķirība starp `(LEMS)` un `(Myasthenia Gravis - MG)`?

Lamberta-Ītona miastēnijas sindromam (LEMS) un miastēnijai gravis (MG) ir daži līdzīgi simptomi. Abi izraisa muskuļu vājumu un nogurumu.

Tomēr miastēnija gravis (MG) parasti vispirms skar muskuļus ap acīm un muskuļus, kas nepieciešami rīšanai. Vēlāk tā var skart vispārīgākus muskuļus, tostarp elpošanas muskuļus un ekstremitāšu muskuļus.

LEMS parasti sākas ar vājumu augšstilbu augšdaļā, pēc tam pāriet uz rokām. LEMS var izraisīt arī acu muskuļu vājumu, bet tas parasti ir vieglāks nekā miastēnija gravis (MG).

Miastēnijas gravis (MG) gadījumā smags elpošanas muskuļu (muskuļu, kas palīdz elpot) vājums var būt letāls. LEMS gadījumā tas ir reti sastopams.

Cilvēkiem ar miastēniju (MG) parasti nav daudzu autonomās nervu sistēmas disfunkcijas simptomu (piemēram, sausas acis, sausa mute, aizcietējums, samazināta svīšana, seksuāla disfunkcija). Turpretī cilvēkiem ar LEMS bieži ir šīs sūdzības, un šie simptomi dažreiz var palīdzēt atšķirt abas slimības.

Visbeidzot, lietas, kas jāatceras (vēstījums līdzi ņemšanai)

Jūs droši vien jau saprotat, ka Lamberta-Ītona miastēniskais sindroms (LEMS) ir slimība, ko izraisa pārāk aktīva imūnsistēma. Jūsu nervu šūnas nesūta pietiekami daudz signālu muskuļu šķiedrām, lai tās "sarautos". Rezultātā rodas muskuļu vājums un citi simptomi.

Atcerieties, ka aptuveni 60 % cilvēku ar LEMS ir sīkšūnu plaušu vēzis. Ja jums ir LEMS, bet nav vēža, pārliecinieties, ka vismaz divus gadus pēc diagnozes noteikšanas ik pēc dažiem mēnešiem jums un jūsu ārstam tiek veiktas vēža pārbaudes.

Ir ārstēšanas metodes. Tās ietver vēža ārstēšanu, ja tāds ir, kā arī zāļu lietošanu, kas uzlabo nervu šūnu un muskuļu šķiedru komunikāciju. Komunikācijas uzlabošana var uzlabot muskuļu spēku un mazināt citus simptomus.

Ceru, ka šī informācija jums ir noderīga.Vienmēr atcerieties, ja jums ir kādas bažas par veselību, vislabāk ir par to runāt ar zinošu ārstu.

Lamberta -Ītona miastēniskais sindroms, LEMS, autoimūnas slimības, muskuļu vājums, sīkšūnu plaušu vēzis, neiromuskulārā savienojuma vieta, acetilholīns