Vai arī jūs vēlaties uzzināt par šo reto slimību? Parunāsim par EGPA (eozinofīlo granulomatozi ar poliangītu) vienkāršos vārdos!

Vai jums bieži ir astma? Vai arī jūs ciešat no smagām alerģijām? Tad tas, ko es teikšu, jums varētu būt ļoti svarīgi. Jo šodien mēs runāsim par diezgan dīvainu un ļoti retu slimību, kas dažkārt ir saistīta ar šādiem stāvokļiem. Šo slimību sauc par EGPA . Iepriekš tā bija pazīstama kā Kērga-Štrausa sindroms . Ja nosaukums šķiet nedaudz garš, neuztraucieties, sapratīsim to vienkārši.

Kas ir eozinofīlā granulomatoze ar poliangiītu (EGPA)?

Šis garais nosaukums var būt nedaudz mulsinošs, bet sadalīsim to daļās un sapratīsim. Tad tas būs daudz vieglāk.

1. Eozinofīls

Vienkārši sakot, eozinofils nozīmē, ka jūsu asinīs ir lielāks balto asinsķermenīšu, ko sauc par eozinofiliem, skaits nekā parasti. Iedomājieties to šādi: eozinofili ir kā mazi sargi mūsu ķermenī, tie palīdz mūsu imūnsistēmai . Bet cilvēkam ar EGPA eozinofilu skaits dažreiz var dubultoties vai pat pārsniegt normālo skaitu. Tas nozīmē, ka imūnsistēma strādā virsstundas.

2. Granulomatoze

Granulomatoze ir stāvoklis, kad imūnās šūnas veido mazus veidojumus organisma audos, kad ir iekaisums vai pietūkums. Mēs šos veidojumus saucam par granulomām . Arī tas ir imūnsistēmas uzdevums. Tas ir kā apņemt problemātisko zonu un mēģināt apturēt tās izplatīšanos.

3. Poliangiīts

Poliangīts ir ilgstošs daudzu ķermeņa asinsvadu , īpaši mazo un vidējo asinsvadu, iekaisums (poli nozīmē daudz). Tas ir stāvoklis, kas pieder pie lielākas slimību grupas, ko sauc par vaskulītu . Angīts ir vēl viens vaskulīta nosaukums.

Tātad, visu šo saliekot kopā, EGPA ir reta slimība, ko izraisa imūnsistēmas patoloģiska darbība, kas sākas ar astmu vai alerģijām, noved pie eozinofilu skaita palielināšanās, granulomu veidošanās un galu galā asinsvadu iekaisuma.

Kā šis EGPA stāvoklis ietekmē manu ķermeni?

Kad pastāv pastāvīgs asinsvadu iekaisums, ko sauc par vaskulītu , asinsvadu sieniņas kļūst vājas. Tas var izraisīt to izstiepšanos un izspiedšanos kā balonam, ko sauc par aneirismu . Vai arī šie novājinātie asinsvadi var pārsprāgt un asiņot organismā.

Vēl viena lieta ir tā, ka iekaisums var izraisīt asinsvadu pietūkumu, rētošanos un iekšējo sašaurināšanos. Kas tad notiek? Asins plūsma ir traucēta, dažreiz pat pilnībā bloķēta. Tas atņem organismam skābekli un barības vielas, kas nepieciešamas pareizai darbībai.

Tā kā poliangiīts ietekmē mazos asinsvadus visā ķermenī, simptomi var parādīties jebkurā ķermeņa vietā. Tomēr visbiežāk tas ietekmē elpošanas sistēmu , proti, plaušas. Tas var ietekmēt arī nieres, zarnas, sirdi un nervus.

Kādi ir EGPA simptomi?

Šī slimība, ko sauc par EGPA, neparādās pēkšņi. Simptomi parādās pakāpeniski, daudzu gadu laikā, vairākos posmos. Apskatīsim, kādi ir šie posmi.

1. posms: Bieži sastopamie simptomi agrīnās stadijās

Šajā laikā jūs varat sajust šādas sajūtas:

• Pieaugušo astma: Pat cilvēkam, kuram nekad iepriekš nav bijusi astma, var attīstīties jauna astma ar tādiem simptomiem kā klepus, sēkšana un apgrūtināta elpošana.
• Siena drudzis: Šķaudīšana, niezošs deguns un deguna nosprostojums var saglabāties.
• Hronisks sinusīts: smaguma un spiediena sajūta galvā deguna blakusdobumu iekaisuma dēļ.
• Deguna polipi: mazi, nevēža veidojumi, kas veidojas deguna iekšpusē.
• Vispārējas ķermeņa sāpes: sajūta, ka sāp locītavas, sāp muskuļi.
• Drudzis, nespēks un nogurums: vienkārši sāpes un nogurums.

Otrais posms: paaugstināta eozinofilu skaita simptomi

Slimībai progresējot, šie eozinofilie leikocīti, par kuriem mēs runājām, sāk uzkrāties dažādos ķermeņa audos, īpaši plaušās. To sauc par eozinofiliem infiltrātiem . Tas var izraisīt jaunus simptomus:

• Sāpes krūtīs un palielināta apgrūtināta elpošana.
• Sirdsklauves.
• Izsitumi vai plankumi uz ādas.
• Gremošanas sistēmas simptomi: tādas lietas kā sāpes vēderā, caureja.

Trešais posms: vaskulīta simptomi

Vaskulīts , kas ir asinsvadu iekaisums, parasti ir slimības pēdējā stadija. Tas var izraisīt tādus nopietnus simptomus kā:

• Iekšējas asiņošanas pazīmes: asinis izkārnījumos, asinis klepus un krāsas maiņas plankumi zem ādas.
• Nervu iekaisuma vai bojājuma izraisīti simptomi: nejutīgums ekstremitātēs, tirpšana, vājums, nervu sāpes.
• Sirds slimības simptomi: neregulāra sirdsdarbība, ģībonis, elpas trūkums, pietūkums (tūska) .

Tas ir poliangiīts.Šis stāvoklis var ietekmēt arī nieres, bet lielākoties tas notiek bez simptomiem.

Kāpēc rodas šī EGPA? Kāds ir iemesls?

Patiesībā šo EGPA izraisa mūsu pašu imūnsistēmas darbības traucējumi . Iedomājieties, šeit notiek tas pats, kas kareivji, kuriem vajadzētu aizsargāt mūsu ķermeni, uzbrūk savējiem. Iekaisums asinsvados, granulomu veidošanās, par kurām mēs runājām iepriekš, eozinofilu skaita palielināšanās – tas viss notiek tāpēc, ka imūnsistēma ir pārāk aktīva un reaģē nepareizi.

Tomēr pētnieki joprojām nevar precīzi saprast, kāpēc tas notiek.

Slimības, kas saistītas ar ilgstošu imūnsistēmas iekaisumu, dažreiz sauc par autoimūnām slimībām . Šādu slimību kopīga iezīme ir tā, ka antivielas tiek ražotas pret noteiktām organisma šūnām un tās tām uzbrūk. Tas var būt viens no EGPA cēloņiem.

Pētnieki ir sagrupējuši vairākas citas slimības, piemēram, EGPA, vienā grupā. Visām no tām ir specifiska antiviela, ko sauc par ANCA . Šo grupu sauc par ar ANCA saistītu vaskulītu (AAV) . Tomēr tikai 40% cilvēku ar EGPA ir šī ANCA antiviela. Tas nozīmē, ka tas nav vienīgais cēlonis.

Eozinofilu skaita palielināšanās, šķiet, ir atsevišķs vaskulīta priekšvēstnešu simptomu cēlonis. Kad eozinofili uzkrājas audos, tie izraisa iekaisumu un bojā audus. Šis eozinofilu skaita pieaugums ir cieši saistīts ar astmu un alerģijām. Cilvēkiem ar astmu ir 34 reizes lielāka iespēja saslimt ar EGPA nekā citiem.

Kādas ir nopietnas komplikācijas, kas var rasties EGPA dēļ?

Ja šī slimība netiek pareizi ārstēta, tā var izraisīt nopietnus orgānu un audu bojājumus. Šeit ir daži piemēri:

• Pleiras izsvīdums: šķidruma uzkrāšanās ap plaušām.
• Perikarda izsvīdums: šķidruma uzkrāšanās ap sirdi.
• Perifēra neiropātija: perifēro nervu bojājumi.
• Hroniska nieru slimība.
• Hroniska elpošanas mazspēja.
• Sastrēguma sirds mazspēja.

Vissvarīgākais ir diagnosticēt slimību un sākt ārstēšanu, pirms rodas šādas komplikācijas.

Kā tiek diagnosticēta EGPA?

EGPA diagnosticēšana var būt nedaudz sarežģīta, jo dažādos laikos var būt dažādi simptomi. Jums un ārstam var būt nepieciešams laiks, lai visu apkopotu. Turklāt EGPA simptomi var būt līdzīgi daudzu citu slimību simptomiem.

Tomēr ārsts var aizdomas par EGPA, ja Jums ir vairāki no šiem stāvokļiem:

• Astmas vai siena drudža anamnēze.
• Asins analīzes uzrāda paaugstinātu eozinofilu skaitu.
• Attēlveidošanas testi parāda eozinofilu infiltrātu pazīmes.
• Audu biopsija uzrāda granulomu un/vai vaskulīta pazīmes.

Kāda ir šīs EGPA slimības ārstēšana? Nav no kā baidīties, vai ne?

Jā, šim stāvoklim noteikti ir ārstēšana, ko sauc par EGPA. Neuztraucieties! Galvenais ir ātri diagnosticēt slimību un sākt ārstēšanu.

Parasti pirmais, kas jādara, ir ievadīt lielas kortikosteroīdu devas, lai mazinātu iekaisumu un eozinofilus . Kad šīs zāles kontrolē simptomus, mēs sakām, ka slimība ir remisijā . Tas nozīmē, ka simptomi ir izzuduši. Pēc tam ārsts pakāpeniski samazina zāļu devu. Daudziem cilvēkiem ir jāturpina lietot kortikosteroīdus nelielā devā, lai saglabātu šo remisiju.

Dažreiz ar kortikosteroīdiem vien nepietiek, vai arī, lai izvairītos no blakusparādībām, Jums var būt jāturpina lietot lielas kortikosteroīdu devas. Šādos gadījumos ārsts var izrakstīt papildu medikamentus.

Šīs papildu zāles ietver imūnsupresantus un bioloģiskos preparātus . Mepolizumabs ir pirmais bioloģiskais preparāts, ko ASV Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA) ir apstiprinājusi EGPA ārstēšanai. Vēl viens bioloģisks preparāts , benralizumabs, nesenajos klīniskajos pētījumos ir uzrādījis arī daudzsološus rezultātus. Šis jaunais pētījums ir pavēris jaunas ārstēšanas iespējas cilvēkiem ar EGPA.

Kāda būs dzīve ar EGPA? (Prognoze)

EGPA ir ārstējama, bet ne izārstējama slimība. Lielākā daļa cilvēku var kontrolēt savus simptomus ar medikamentiem un sasniegt remisiju. Tas nozīmē, ka simptomi izzūd. Tomēr, ja pārtraucat ārstēšanu, simptomi var atgriezties (recidīvs) . Tāpēc ārsts uzraudzīs jūsu stāvokli visu atlikušo mūžu.

Vai ir iespējams ilgi dzīvot ar EGPA?

Ar efektīvu ārstēšanu jūs varat dzīvot normālu dzīvi ar EGPA. Slimības progresējošās stadijās tādas komplikācijas kā orgānu mazspēja var ietekmēt jūsu dzīves ilgumu. Tomēr ārstēšana bieži vien var apturēt vai novērst orgānu mazspēju. Ar ārstēšanu piecu gadu dzīvildze EGPA gadījumā ir vairāk nekā 80%.

Vai ir kāds veids, kā novērst EGPA attīstību?

Tā kā mēs joprojām precīzi nezinām, kāpēc attīstās EGPA, mēs nezinām, kā to novērst. Tomēr agrīna diagnostika un ārstēšana var palīdzēt novērst stāvokļa pasliktināšanos . Pievēršot īpašu uzmanību saviem simptomiem un ziņojot par tiem ārstam, jūs varat palīdzēt novērst nopietnas EGPA komplikācijas.

Kā man vajadzētu rūpēties par sevi, dzīvojot ar EGPA?

Šis ir ļoti svarīgs jautājums. EGPA ārstēšanai lietotās zāles, īpaši kortikosteroīdi un imūnsupresanti , samazina imunitāti . Tas nozīmē, ka pastāv lielāka iespēja saslimt, un, ja saslimstat, atveseļošanās prasa ilgāku laiku.

• Tāpēc, lai izvairītos no izplatītām slimībām, jābūt uzmanīgākam nekā parasti. Esiet īpaši uzmanīgi, apmeklējot pārpildītas vietas un vietas, kur uzturas slimi cilvēki.
• Bieži mazgājiet rokas.
• Ēdiet veselīgu uzturu.
• Veltiet miegam tik daudz laika, cik nepieciešams.
• Ilgstoši lietojot kortikosteroīdus, var rasties tādas blakusparādības kā paaugstināts cukura līmenis asinīs (piemēram, diabēts), svara pieaugums, kaulu retināšana (piemēram, osteoporoze) un garastāvokļa izmaiņas . Konsultējieties ar savu ārstu par šīm blakusparādībām un uzziniet, kā tās pārvaldīt. Nekavējoties pastāstiet savam ārstam, ja Jums rodas kādi jauni simptomi.

Visbeidzot, lietas, kas jāatceras (vēstījums līdzi ņemšanai)

Eozinofīlā granulomatoze ar poliangītu (EGPA) ir vaskulīta veids, un tas ir arī ļoti reti sastopams un grūti diagnosticējams. Jums var būt dažādi simptomi, kas šķiet nesaistīti viens ar otru. Ārstam var paiet zināms laiks, lai saprastu, ko tie nozīmē, un izlemtu, kāda ārstēšana jums nepieciešama.

Labā ziņa ir tā, ka EGPA var labi pārvaldīt ar ārstēšanu . Tomēr jums būs jāveic dažas izmaiņas savā ikdienas dzīvē. Dzīvojot ar hronisku slimību, par kuru daudzi cilvēki nekad nav dzirdējuši, dažkārt var justies vientuļi. Šādos laikos var būt noderīgi sazināties ar citu cilvēku ar EGPA atbalsta tīkliem. Nekad nezaudējiet cerību, ievērojiet pareizos medicīniskos padomus, un arī jūs varat dzīvot labu dzīvi.

` EGPA, Churg-Strauss sindroms, eozinofīlā granulomatozes poliangiīts, astma, alerģija, vaskulīts, eozinofils