Kas ir MRKH sindroms (Maijera-Rokitanska-Kistera-Hauzera sindroms)? Parunāsim par to?

Vai jūsu meitai vai kādam jums pazīstamam mazam bērnam vēl nav sākušās menstruācijas vecumam atbilstošā tempā? Vai arī viņa dažreiz jūt sāpes vai diskomfortu, mēģinot nodarboties ar seksu? Šodien mēs runāsim par īpašu veselības stāvokli, kas var izraisīt šīs lietas, taču tas nav īpaši izplatīts, un ne daudzi cilvēki par to ir dzirdējuši. To sauc par Meijera-Rokitanska-Kistera-Hauzera sindromu jeb saīsināti "MRKH sindromu". Lai gan nosaukums var šķist nedaudz garš, šī ir reta ģenētiska slimība, kas skar sievietes. Parunāsim par to vienkārši, jums saprotamā veidā.

Kas īsti ir MRKH sindroms?

Vienkārši sakot, MRKH sindroms ir stāvoklis, kad sievietes maksts un dzemde dzimšanas brīdī neattīstās pareizi vai nav pilnībā izveidojušās. Iedomājieties to kā māju, kas tiek būvēta, kurā dažas istabas nav pareizi izveidojušās. Tomēr vairumā gadījumu cilvēku ar šo stāvokli olnīcas un olvadi funkcionē normāli . Arī ārējie dzimumorgāni, tas ir, maksts apakšējā daļa, maksts atvere, kaunuma lūpas, klitors un apmatojuma augšana ap tiem, ir normāli. Urīnizvadkanāls nav skarts, tāpēc urinēšanas problēmu nav.

Tomēr dažos MRKH sindroma veidos var būt dažas attīstības problēmas citos orgānos, piemēram, nierēs un mugurkaulā.

Visbiežāk šo stāvokli atklāj jaunā vecumā, tas ir, līdz 15–16 gadu vecumam, kad menstruācijas vēl nesākas. Tas ir tāpēc, ka dzemde nav pilnībā attīstījusies, tāpēc menstruācijas nenotiek. Dažreiz, mēģinot nodarboties ar dzimumaktu, maksts var justies sāpīga vai apgrūtināta, jo tā ir īsa un šaura.

Tā kā dzemde nav pilnībā attīstījusies vai tās vispār nav, šādā situācijā nav iespējams ieņemt un iznēsāt bērnu bez medicīniskas palīdzības. Tomēr, ja olnīcas ir funkcionējošas un olšūnas tiek ražotas , var apsvērt tādas iespējas kā "IVF - in vitro apaugļošana" un "surogātmāte". Ja cerat tikt pie bērniem, ir ļoti svarīgi par to runāt ar savu ārstu. Viņš varēs ieteikt jums piemērotākās iespējas.

"(MRKH sindromam)" tiek izmantoti arī vairāki citi nosaukumi:

• Iedzimts dzemdes un maksts trūkums (CAUV)
• Maksts agenēze
• Millera ageneze
• Millera aplāzija (MA)
• Dzimumorgānu nieru auss sindroms (GRES)

Vai pastāv MRKH sindroma veidi?

Jā, pastāv divi galvenie `(MRKH sindroma)` veidi:

• 1. tips:Šāda veida gadījumā olnīcas un olvadi darbojas normāli, bet maksts augšdaļa, dzemdes kakls un dzemde ir bloķētas vai neatrodas savā vietā. Tomēr tas neietekmē citus orgānus organismā.

• 2. tips: šāda veida gadījumā papildus tam, ka maksts augšdaļa, dzemdes kakls un dzemde ir bloķēta vai neatrodas savā vietā, var būt arī problēmas ar olvadu, olnīcām, mugurkaulu, nierēm vai citiem orgāniem.

Cik bieži šāda situācija ir?

MRKH sindroms ir ļoti reta slimība . Tas skar tikai aptuveni vienu no 4500 meitenēm. Tāpēc nav pārsteigums, ka par to neesam daudz dzirdējuši.

Kādi ir MRKH simptomi?

MRKH sindroma simptomi var atšķirties atkarībā no tā veida.

Vairumā gadījumu galvenais simptoms ir menstruāciju neesamība (amenoreja) līdz 16 gadu vecumam. Tā ir pazīme, ka dzemde vai maksts nav pareizi attīstījusies. Tomēr, tā kā olnīcas darbojas normāli, citi ar menstruācijām saistīti simptomi, piemēram, vēdera uzpūšanās un garastāvokļa svārstības, var rasties pat bez asiņošanas.

Tā kā jums ir sieviešu hromosomas un hormoni, jūs piedzīvojat normālu seksuālo attīstību, piemēram, krūšu attīstību un matu augšanu padusēs un dzimumorgānu apvidū. Tomēr, kad pirmo reizi mēģināt nodarboties ar vaginālo seksu, jums var rasties sāpes vai diskomforts . Tas ir tāpēc, ka jūsu vagīna ir plānāka, šaurāka un īsāka nekā parasti.

Ja Jums ir 2. tipa MRKH, Jums var rasties arī papildu simptomi, piemēram:

• Nieru komplikācijas jeb vienas vai abu nieru mazspēja.
• Problēmas ar mugurkaula skriemeļiem vai citām skeleta sistēmas deformācijām.
• Dzirdes traucējumi.
• Dažas sirds komplikācijas.

Kas izraisa MRKH?

Pētnieki joprojām nezina precīzu MRKH sindroma cēloni . Tomēr viņi zina, ka tas ir saistīts ar noteiktām problēmām ar gēniem un hromosomām. Tomēr viņi nav spējuši to attiecināt uz vienu konkrētu gēnu. Svarīgi ir tas, ka tā nav kaut kas tāds, ko māte darīja vai nedarīja grūtniecības laikā . Tāpēc par to neuztraucieties.

Sievietes reproduktīvā sistēma sāk attīstīties pirmajās grūtniecības nedēļās. Olvadi, dzemde, dzemdes kakls un maksts augšdaļa veidojas no tā sauktajiem Millera kanāliem . Cilvēkiem ar MRKH sindromu šie Millera kanāli neattīstās pilnībā. Pagaidām nav zināms, kāpēc tas notiek dažiem cilvēkiem. Tomēr, tā kā olnīcas attīstās atsevišķi no pārējās reproduktīvās sistēmas, olnīcas parasti netiek skartas.

Kā jūs droši zināt, vai jums ir MRKH?

Ārsti bieži diagnosticē MRKH sindromu, ja jaunai meitenei nav pirmās menstruācijas.

Pirmais solis šī stāvokļa diagnosticēšanā ir fiziskā apskate . Ārsts ievietos jūsu makstī cimdotu pirkstu un izmērīs tās dziļumu un platumu. Šis tests var noteikt MRKH, jo maksts ir saīsināta. Pēc tam jums var lūgt veikt attēlveidošanas testus, piemēram, ultraskaņas skenēšanu vai MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošanu), lai noskaidrotu, vai nav skartas jūsu dzemdes, olvadu, nieru vai citu orgānu slimības. Dažreiz var veikt asins analīzes, lai pārbaudītu hormonu līmeni.

Kādas ir MRKH ārstēšanas metodes?

MRKH sindroma ārstēšana atšķiras atkarībā no jūsu mērķiem un simptomiem. Ir ķirurģiskas un neķirurģiskas ārstēšanas metodes. Dažas no tām ietver vaginoplastiku, maksts paplašināšanu un dzemdes transplantāciju.

Maksts paplašināšanās

Viens no veidiem, kā ārsti izstiepj maksti, ir ierīces, ko sauc par maksts dilatatoriem . Tie ir izgatavoti no plastmasas vai silikona un ir pieejami dažādos garumos un platumos. Šīs caurulēm līdzīgās ierīces palīdz paplašināt un izstiept maksti no iekšpuses. Ārsts jums paskaidros, kā vislabāk lietot maksts dilatatoru jūsu situācijā.

Vaginoplastika (maksts ķirurģiska rekonstrukcija)

Vaginoplastika ir ķirurģiska procedūra maksts izveidei . Ķirurgiem ir vairāki veidi, kā veikt šo procedūru. Visbiežāk viņi izveido caurumu un pārklāj to ar audiem, kas ņemti no citas ķermeņa daļas. Tas ļauj jums veikt normālu dzimumaktu.

Dzemdes transplantācija

Dzemdes transplantācija var dot sievietei ar MRKH sindromu iespēju iznēsāt bērnu. Šī ir nopietna operācija. Tās laikā no donora iegūta dzemde tiek pārstādīta sievietei, kurai tādas nav. Tas dod cilvēkiem ar MRKH iespēju iznēsāt un dzemdēt savu bērnu. Dzemdes transplantācija vēl nav plaši veikta visās pasaules daļās, taču nākotnē tā varētu būt ļoti veiksmīga ārstēšanas metode.

Vai šo situāciju var novērst?

Nē, MRKH sindromu nevar novērst . Tas var rasties cilvēkiem, kuriem tas nekad iepriekš nav bijis, vai arī tas var būt ģenētisks. Kā minēts iepriekš, to neizraisa viens konkrēts gēns.

Vai cilvēkiem ar MRKH var būt bērns?

Jā, cilvēki ar `(MRKH sindromu)` var laist pasaulē bērnu!Ja jūsu olnīcas funkcionē, ​​olšūnas var apvienot ar spermu un apaugļot, izmantojot in vitro apaugļošanu (IVF). Pēc tam embrijs tiek pārnests uz gestācijas nesēju/surogātmāti . Tas nozīmē, ka jums būs bērns ar jūsu gēniem, kas augs citas veselas sievietes dzemdē.

Kādas citas veselības problēmas var izraisīt MRKH?

Mēs iepriekš esam apsprieduši, ka cilvēkiem ar "2. tipa" MRKH var rasties arī problēmas ar citiem orgāniem, piemēram, nierēm, mugurkaulu vai sirdi. Turklāt citas veselības problēmas, kas bieži sastopamas cilvēkiem ar "2. tipa" MRKH, ir:

• Problēmas, kas saistītas ar mugurkaula skriemeļiem.
• Skolioze.
• Nieru malformācijas, piemēram, nieru saaugums vai vienas vai abu nieru neesamība (nieru agenēze).
• Paaugstināts nierakmeņu, urīnceļu infekciju un urīnceļu obstrukcijas risks.
• Dzirdes traucējumi.
• Sirds slimība.

Reproduktīvās sistēmas komplikācijas ir bieži sastopamas cilvēkiem ar MRKH. Papildus nespējai ieņemt bērnu vai tikt pie bērna, cilvēkiem ar nepietiekami attīstītu dzemdi var attīstīties arī tādi stāvokļi kā endometrioze.

Ņemot vērā visu iepriekšminēto, ir normāli just zināmu emocionālu stresu . Ārsts var ieteikt pievienoties atbalsta grupai vai meklēt psiholoģiskās konsultācijas pakalpojumus, piemēram, kognitīvi biheiviorālo terapiju (KBT), lai palīdzētu jums tikt galā ar situāciju. Šīs lietas var būt ļoti noderīgas.

Nav brīnums, ka uzzināšana par Meijera-Rokitanska-Kistera-Hauzera (MRKH) sindromu var būt milzīgs šoks. Ja esat piedzimusi ar nepietiekami attīstītu dzemdi vai maksts, jūs, iespējams, to nezināt, kamēr neesat jauna un tikko sākušās menstruācijas. Lai gan tas nav dzīvībai bīstams stāvoklis, tas var izraisīt ievērojamu stresu, ietekmēt sievietes spēju ieņemt bērnu un nodarboties ar seksu. Dažos gadījumos tas var ietekmēt citus orgānus un palielināt noteiktu veselības problēmu risku.

Vissvarīgākās lietas, kas jāpatur prātā (paturam prātā)

Labi, tagad jūs labāk izprotat, par ko mēs runājām, proti, "MRKH sindromu". Vissvarīgākais ir atcerēties, ka jūs neesat viens . Pasaulē ir arī citi cilvēki, kas dzīvo ar šiem stāvokļiem.

• Ja rodas šādi simptomi, ir ļoti svarīgi apmeklēt ārstu un veikt precīzu diagnozi .
• Ir pieejamas ārstēšanas metodes. Konsultējieties ar savu ārstu un izvēlieties sev piemērotāko ārstēšanu.
• Nezaudējiet cerību par bērniem. Ar tādām tehnoloģijām kā "(IVF)" un "(surogātniecība)" pastāv iespējas īstenot šo sapni.
• Rūpējieties arī par savu garīgo veselību.Ja nepieciešams, meklējiet konsultācijas un pievienojieties atbalsta grupām ar cilvēkiem, kuriem ir bijusi līdzīga pieredze. Tas dos jums daudz spēka.
• Tā nav tava vaina. Tas ir dabisks stāvoklis, kas var notikt ar jebkuru.

Jūsu ārsts un, iespējams, speciālistu komanda sniegs jums nepieciešamo atbalstu un norādījumus, lai virzītos uz priekšu ar šo `(MRKH sindromu)`. Uzticieties viņiem. Ja jums ir vēl kādi jautājumi par šo, nebaidieties tos viņiem uzdot. Esiet veseli!

MRKH sindroms, Maijera-Rokitanska-Kistera-Hauzera sindroms, maksts aģenēze, dzemdes aģenēze, sieviešu veselība, reproduktīvā veselība, amenoreja