Vai jūsu ķermenis šķiet nedzīvs? Vai tā ir miastēnija (MG)? Parunāsim par to!

Vai dienas gaitā jūtaties ļoti noguris un bezdzīves stāvoklī? It īpaši, ja šķiet, ka acis veras ciet, un ir grūti runāt, ēst vai pat pacelt roku vai kāju? Šīs lietas var būt kas vairāk nekā tikai nogurums. Šodien mēs runāsim par miastēniju gravis jeb (MG) – stāvokli, kas ir nedaudz sarežģīts, bet ko var labi pārvaldīt, ja to ārstē pareizi .

Kas ir Myasthenia Gravis? Vienkārši sakot...

Miastēnija gravis ir autoimūna slimība. Kas tā ir? Tas ir ļoti vienkārši. Mūsu ķermenī ir imūnsistēma. Tā ir kā armija mūsu ķermenī. Tās uzdevums ir mūs aizsargāt, cīnoties ar mikrobiem un slimībām, kas nāk no ārpuses. Bet dažreiz šī armija pieļauj nelielu kļūdu. Tā domā, ka pat veselās šūnas mūsu ķermenī ir ienaidniece. Tad tā sāk uzbrukt šīm veselīgajām šūnām. Tas ir tas, kas notiek miastēnijas gravis gadījumā.

Tas galvenokārt ietekmē skeleta muskuļus . Tas ir, muskuļus, kas ir piestiprināti pie mūsu kauliem un palīdz mums kustēties. Padomājiet par to, jūs paceļat roku, mirkšķināt acis, runājat, smejaties, ēdat, ejat... Šie muskuļi palīdz visā šajā. Cilvēkam ar miastēniju šie muskuļi kļūst vāji un nedzīvi.

Svarīgi ir tas, ka šis muskuļu vājums palielinās, kad strādājat un esat aktīvs, un samazinās, kad nedaudz atpūšaties . Pat ja no rīta pamostoties jūtaties labi, dienai ritot un darbam, jūs pakāpeniski nogurstat vairāk un jūsu muskuļi kļūst vājāki.

Šī ir hroniska slimība, kas nozīmē, ka tā īsā laikā nepāriet. Taču neuztraucieties, ir labas ārstēšanas metodes, kas palīdzēs kontrolēt simptomus un dzīvot normālu dzīvi .

Kāpēc tas notiek? Kas notiek mūsu ķermeņos?

Lai to saprastu, ņemsim nelielu piemēru. Iedomājieties, ka skatāties kriketa spēli.

Mūsu nervi ir kā metējs. Tie ir tie, kas sūta signālus muskuļiem.

Mūsu muskuļi ir ķērāji. Tie ir tie, kas uztver vēstījumu.

Vieta, kur šie divi apmainās ar ziņojumiem, tiek saukta par neiromuskulāro savienojumu . Tas ir spēles laukums.

Kad nervam ir jānosūta ziņojums muskulim, nervs izdala ķīmisku vielu, ko sauc par acetilholīnu (tas ir bumba). Muskuļiem ir īpašas vietas, kur satvert šo acetilholīnu, ko sauc par acetilholīna receptoriem (tas ir sarga cimds).

Tāpat kā tad, kad bumba trāpa cimdam, muskulis saraujas, tas ir, aktivizējas, kad acetilholīns nonāk un saistās ar šiem receptoriem. Tas notiek ļoti ātri, bez jebkādiem pārtraukumiem veselīga cilvēka organismā.

Bet, ja cilvēkam ir miastēnija gravis, imūnsistēma, par kuru mēs runājām iepriekš, kļūdaini iznīcina vai bloķē šos acetilholīna receptorus (ķērāja cimdu) . Tad muskulis (vārtsargs) nevar pareizi uztvert signālu (bumbiņu), kas nāk no nerva. Ziņojumu apmaiņa notiek ļoti lēni vai nenotiek vispār. Tāpēc muskuļi kļūst vāji. Vai jūs saprotat?

Vai pastāv dažādi miastēnijas gravis veidi?

Jā, galvenokārt ir vairāki veidi:

• Autoimūna miastēnija: Šis ir visizplatītākais veids. Kā jau iepriekš apspriedām, to izraisa imūnsistēmas darbības traucējumi. Lai gan precīzs šīs slimības cēlonis nav zināms, tiek uzskatīts, ka to izraisa noteiktu veidu antivielu veidošanās.
• Jaundzimušo miastēnija: tā rodas, ja bērns grūtniecības laikā saņem noteiktas antivielas no mātes, kurai ir miastēnija gravis. Pēc piedzimšanas bērnam var būt nedaudz klusāka raudāšana un grūtības ar zīšanu. Tomēr tas ir īslaicīgi un parasti uzlabojas pēc aptuveni trim mēnešiem.
• Iedzimta miastēnija: šī nav autoimūna slimība. Tā ir reta slimība, ko izraisa ģenētiskas izmaiņas .

Ir arī divi galvenie autoimūnas miastēnijas gravis apakštipi:

1. Acu miastēnija: Šajā gadījumā muskuļi, kas kustina acis un paceļ plakstiņus, ir novājināti. Plakstiņi var noslīdēt (ptoze) vai arī var būt grūti noturēt acis vaļā. Daži cilvēki var redzēt arī divas lietas (dubulta redze). Bieži vien pirmais miastēnijas simptoms ir acu vājums . Apmēram pusei cilvēku ar šāda veida acu miastēniju vēlāk attīstīsies otra veida miastēnija.

2. Ģeneralizēta miastēnija: Šajā gadījumā papildus acu muskuļiem vājinās arī sejas, kakla, roku, kāju un rīkles muskuļi. Var būt grūti runāt, norīt ēdienu, pacelt rokas, piecelties no krēsla, noiet lielus attālumus un kāpt pa kāpnēm.

Kādi ir miastēnijas gravis simptomi?

Lai gan simptomi var atšķirties, visbiežāk sastopamie ir:

• Muskuļu vājums rokās, pirkstos, kājās un kaklā.
• Ļoti noguris (nespēks) .
• Noslīdējis plakstiņš (ptoze) .
• Neskaidra vai dubultota redze .
• Grūtības parādīt sejas izteiksmes (piemēram, nespēja pareizi smaidīt, taisīt sejas izteiksmes).
• Grūtības runāt, norīt vai košļāt . Piemēram, jūsu balss var pakāpeniski mainīties, runājot, radot iespaidu, ka runājat neskaidrā balsī.
• Grūtības staigāt .

Pirmie miastēnijas gravis simptomi var parādīties gandrīz pēkšņi. Kā jau minējām iepriekš, muskuļi vājinās, kad esat aktīvs, un atgūst spēku, kad atpūšaties . Šī muskuļu vājuma smagums var atšķirties katru dienu. Daudzi cilvēki dienas sākumā jūtas labāk un dienas beigās ir visvājākie.

Ļoti reti miastēnija gravis var ietekmēt arī elpošanas sistēmas muskuļus . Tas var izraisīt elpas trūkumu vai nopietnākas elpošanas problēmas. Ja jūtat, ka Jums ir apgrūtināta elpošana, tā ir ārkārtas situācija. Jums nekavējoties jādodas uz tuvāko slimnīcu. Tas parasti nenotiek uzreiz.

Kam tas visvairāk draud?

Lai gan miastēnija gravis var attīstīties jebkurā vecumā, tā parasti ir biežāk sastopama sievietēm līdz 40 gadu vecumam un vīriešiem, kas vecāki par 60 gadiem .

Jums var būt paaugstināts šī stāvokļa attīstības risks šādu iemeslu dēļ:

• Ja Jums ir citas autoimūnas slimības (piemēram, reimatoīdais artrīts, vilkēde).
• Ja Jums ir vairogdziedzera slimība .

Ja Jums jau ir miastēnija gravis, dažas lietas var pasliktināt Jūsu simptomus:

• Dažas zāles pret malāriju un sirds ritma traucējumiem.
• Veicot operāciju .
• Infekcija .

Kāda ir saistība starp aizkrūts dziedzeri un miastēniju?

Daudziem cilvēkiem ar miastēniju ir problēmas ar aizkrūtes dziedzeri . Aizkrūtes dziedzeris ir neliels orgāns krūškurvja augšdaļā, tieši zem krūšu kaula. Tas ir daļa no limfātiskās sistēmas. Tas ir orgāns, kas ražo baltos asinsķermenīšus un palīdz cīnīties ar infekcijām.

Apmēram divām trešdaļām cilvēku ar miastēniju gravis ir aizkrūts dziedzera hiperplāzija — stāvoklis, kad aizkrūts dziedzeris kļūst pārāk aktīvs. Turklāt aptuveni vienam no desmit cilvēkiem aizkrūts dziedzerī attīstās audzēji, ko sauc par timomām . Tie var būt vēža vai labdabīgi. Tiek uzskatīts, ka šīs aizkrūts dziedzera anomālijas veicina imūnsistēmas darbības traucējumus.

Kādas ir iespējamās miastēnijas gravis komplikācijas?

Galvenais no tiem ir stāvoklis, ko sauc par miastēnisko krīzi . Šajā gadījumā muskuļi, kas palīdz elpot, kļūst ļoti vāji. Tad jums var būt nepieciešams kaut kas līdzīgs aparātam (respiratoram/mehāniskajai ventilācijai), lai palīdzētu jums elpot. Šī ir neatliekama medicīniska situācija, kas var būt dzīvībai bīstama.Tiek uzskatīts, ka aptuveni viens no pieciem cilvēkiem ar miastēniju gravis vismaz vienu reizi dzīves laikā piedzīvos šo stāvokli.

Turklāt šis muskuļu vājums un nogurums var liegt jums piedalīties aktivitātēs, kas jums patīk. Tas var izraisīt arī stresu un depresiju . Tomēr pētījumi liecina, ka daudzi cilvēki ar miastēniju gravis var veikt vieglas aktivitātes un vingrot katru dienu.

Kā ārsti diagnosticē miastēniju gravis?

Ja ārsts pēc simptomu noklausīšanās un fiziskās apskates veikšanas par to aizdomas, viņš veiks vairākus testus, lai to apstiprinātu:

• Asins antivielu testi: Aptuveni 85 % cilvēku ar miastēniju gravis asinīs ir patoloģiski augsts acetilholīna receptoru antivielu līmenis. Vēl 6 % ir antivielas pret muskuļu specifisko kināzi (MuSK) .
• Attēlveidošanas skenēšana: Lai pārbaudītu tādas problēmas kā audzēji aizkrūtes dziedzerī, tiek veikta MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana) vai CT skenēšana (datortomogrāfijas skenēšana) .
• Elektromiogrāfija (EMG): šī pārbaude mēra muskuļu un nervu elektrisko aktivitāti. Tā var atklāt problēmas ar saziņu starp nerviem un muskuļiem.

Ārsti klasificē miastēniju gravis pēc slimības smaguma pakāpes. Parasti ir piecas klases (I–V klase). I klase ir viegla slimība, kas skar tikai acis, savukārt V klase ir smaga slimība, kas ietekmē elpošanu, dažreiz nepieciešama intubācija vai mākslīgā plaušu ventilācija .

Kādas ir miastēnijas gravis ārstēšanas metodes?

Myasthenia gravis nav izārstējamas , taču ir efektīvas ārstēšanas metodes , kas var palīdzēt pārvaldīt simptomus un dzīvot pilnvērtīgu dzīvi.

• Medikamenti:
• Holīnesterāzes inhibitori/antiholīnesterāzes inhibitori: Šīs zāles darbojas, uzlabojot saziņu starp nerviem un muskuļiem, palielinot muskuļu spēku.
• Imūnsupresanti: Medikamenti, piemēram , kortikosteroīdi, darbojas, samazinot imūnsistēmas pārmērīgo aktivitāti un samazinot šo nepareizo antivielu veidošanos.
• Monoklonālās antivielas: tās ir bioinženierijas ceļā iegūtas olbaltumvielas. Tās ievada vai nu intravenozas (IV) injekcijas veidā, vai subkutānas (SQ) injekcijas veidā. Tās kontrolē imūnsistēmas pārmērīgu aktivitāti.
• Plazmas apmaiņa/plazmaferēze: Ar aparāta palīdzību no asinīm, kas satur kaitīgas antivielas, tiek izvadīta plazma, un tā tiek aizstāta ar donora plazmu vai plazmas šķīdumu.
• Intravenoza vai subkutāna imūnglobulīna ievadīšana (IV vai SQ imūnglobulīns - IVIG vai SCIG): antivielas no donoriem tiek ievadītas intravenozas (IV) injekcijas veidā divu līdz piecu dienu laikā. Šī ir miastēniskās krīzes, kā arī ģeneralizētas miastēnijas gravis ārstēšanas metode.
• Ķirurģija: Timektomija ir aizkrūts dziedzera ķirurģiska noņemšana. Šī operācija ir ieteicama gan cilvēkiem ar timomu, gan cilvēkiem bez aizkrūts dziedzera audzēja.

Visām šīm ārstēšanas metodēm var būt dažas blakusparādības, tāpēc pirms jebkuru jaunu zāļu lietošanas konsultējieties ar ārstu.

Ko es varu darīt mājās, lai mazinātu simptomus?

Ja Jums ir miastēnija gravis, izmēģiniet šīs lietas, lai mazinātu nogurumu un palielinātu muskuļu spēku:

• Regulāri vingrojiet: Taču tikai pēc konsultēšanās ar ārstu sāciet drošu vingrojumu programmu, kas jums ir piemērota. Vingrojumi stiprina muskuļus, uzlabo garastāvokli un piešķir ķermenim enerģiju.
• Izvairieties iziet ārā ļoti karstā laikā: karstums var pasliktināt simptomus. Kad jūtaties ļoti karsti, uzlieciet uz kakla un pieres aukstā ūdenī samērcētu drānu.
• Iekļaujiet savās ēdienreizēs daudz olbaltumvielu un ogļhidrātu: tie nodrošina organismam papildu enerģiju.
• Visnogurdinošākos uzdevumus veiciet dienas sākumā: tad jums ir visvairāk enerģijas.
• Dienas laikā īsi nosnausties vai atpūties: tas dos tavam ķermenim nelielu atpūtu.

Kāda ir miastēnijas gravis nākotne? (Prognoze)

Miastēnija gravis ir ārstējama slimība . Simptomi var būt no viegliem līdz smagiem. Simptomi parasti sasniedz maksimumu viena līdz trīs gadu laikā pēc sākotnējās diagnozes noteikšanas.

Daudzi cilvēki dzīvo pilnvērtīgu, aktīvu dzīvi ar ārstēšanu.

Dažreiz slimība var nonākt remisijā . Tas nozīmē, ka simptomi uz laiku izzūd. Tas var būt īslaicīgi vai pastāvīgi. Šādā gadījumā ārsts mainīs ārstēšanas plānu.

Daudzi cilvēki ar miastēniju dzīvo normālu dzīvi . Dzīvībai bīstamas sekas rodas tikai tad, ja ir traucēta elpošana, piemēram, miastēniskās krīzes gadījumā, par kuru mēs runājām.

Miastēnija gravis un grūtniecība

Reti grūtniecība var izraisīt miastēnijas gravis simptomu pirmo parādīšanos. Ja Jums jau ir šī slimība, simptomi var pasliktināties grūtniecības pirmajā trimestrī vai pēc dzemdībām. Tomēr dažos gadījumos simptomi grūtniecības laikā var uzlaboties.

Dažas ārstēšanas metodes nav drošas grūtniecības un zīdīšanas laikā. Tāpēc šajā laikā ir svarīgi meklēt ārsta palīdzību, lai nodrošinātu veselīgu grūtniecību.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Apmeklējiet ārstu, ja Jums ir šādi simptomi:

• Neskaidra redze vai dubultota redze.
• Grūtības staigāt, runāt vai ēst.
• Smaga muskuļu nogurums vai vājums.
• Apgrūtināta elpošana.

Atcerieties, ja jums ir apgrūtināta elpošana, tā ir ārkārtas situācija! Nekavējoties zvaniet 911 (vietējais neatliekamās palīdzības numurs) vai dodieties uz tuvāko slimnīcu.

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot savam ārstam?

Jūs varat uzdot ārstam šādus jautājumus:

• Kas izraisa šos simptomus?
• Kāda ir man piemērotākā ārstēšanas iespēja?
• Kādas ir ārstēšanas blakusparādības?
• Kādas dzīvesveida izmaiņas man jāveic?
• Kādiem simptomiem man jāpievērš uzmanība, ja rodas komplikācijas?
• Vai es varu droši sākt vingrojumu programmu?
• Vai ir kāda pacientu atbalsta grupa, kurai es varētu pievienoties?

Visbeidzot, kas jāatceras (vēstījums līdzi ņemšanai)

Miastēnija gravis var būt sarežģīts stāvoklis. Pat ja vēlaties saglabāt aktivitāti, dažkārt varat justies ļoti noguris un vājš. Tas laika gaitā var ietekmēt jūsu garīgo un fizisko veselību.

Taču atcerieties, ka, lai gan izārstēšanas nav, ar ārstēšanu daudzi cilvēki var dzīvot pilnvērtīgu, aktīvu dzīvi. Smaga invaliditāte miastēnijas gravis dēļ ir reta. Ārsts var ieteikt veidus, kā pārvaldīt jūsu simptomus, lai jūs varētu justies labi. Nekrītiet panikā un nemēģiniet tikt ar to galā viens pats. Ievērojiet ārsta ieteikumus un meklējiet nepieciešamo palīdzību. Vēlu jums ātru atveseļošanos!

Miastēnija gravis, Myasthenia gravis, muskuļu vājums, autoimūnas slimības, acetilholīns, aizkrūtes dziedzeris, neiromuskulāra savienojuma vieta