Uzzināsim par neiromuskulāriem traucējumiem vienkāršā veidā.

Vai dažreiz jūtat, ka jums nav enerģijas, ir grūti pacelt roku vai kāju, vai arī, ejot, jūsu ekstremitātes kļūst nejūtīgas, un muskuļi pakāpeniski vājinās? Tās nav tikai nejaušības. Varbūt aiz šiem simptomiem slēpjas nervu un muskuļu slimības, par kurām mēs šodien runāsim, proti, stāvoklis, ko sauc par "neiromuskulāriem traucējumiem". Neuztraucieties, pēc šī dzirdēšanas nav no kā baidīties. Parunāsim par visu skaidri un vienkārši.

Kas ir neiromuskulāri traucējumi?

Vienkārši sakot, šī ir slimību grupa, kas ietekmē mūsu nervu sistēmas daļas, īpaši perifēros nervus ( nervus, kas iziet no smadzenēm un muguras smadzenēm), muskuļus vai saziņu starp abiem. Padomājiet par to, mūsu ķermeņa kustības rodas, kad ziņojumi no smadzenēm ceļo caur nerviem, lai aktivizētu muskuļus. Ja šajā procesā kaut kur ir kļūme, šīs slimības var rasties.

Šie stāvokļi parasti izraisa muskuļu vājumu , muskuļu masas zudumu vai novājināšanos (muskuļu atrofiju) un sajūtu izmaiņas (piemēram, nejutīgumu vai tirpšanu). Tomēr atkarībā no slimības veida var rasties arī citi simptomi.

Kas ir šīs slimības? Kā tās ietekmē mūsu ķermeni?

Neiromuskulārie traucējumi nav viena slimība. Tie ir slimību grupa, un katra grupa ietver dažādus stāvokļus. Tie var ietekmēt šādas mūsu neiromuskulārās sistēmas daļas:

• Muguras smadzeņu priekšējās raga šūnas
• Nervu saknītes (ietver arī muguras saknīšu ganglijus)
• Nervu tīkli (Plexuses) (piemēram, (pleca pinums) - saistīts ar plecu, (jostas-krustu daļas pinums) - saistīts ar kaklu)
• Perifērie nervi
• Neiromuskulāra savienojuma vieta
• Muskuļu šķiedras

Tagad aplūkosim slimības, kas ietekmē katru no šīm daļām, nedaudz sīkāk.

Slimības, kas saistītas ar muguras smadzeņu motoro nervu šūnām (priekšējā raga šūnām)

Tās bieži ir progresējošas slimības, kas iznīcina motoros neironus . Motorie neironi ir šūnu veids mūsu smadzenēs un muguras smadzenēs, kas palīdz mums kustēties, piemēram, staigāt, runāt un elpot. Šīs šūnas pārraida signālus no smadzenēm uz muskuļiem.

Jo īpaši priekšējā raga šūnas ir motorās nervu šūnas muguras smadzeņu pelēkajā vielā. Tās ir būtiskas mūsu skeleta muskuļu kustībai. Kad šīs šūnas tiek iznīcinātas, muskuļi zaudē nervu piegādi (denervāciju) un kļūst vāji.

Galvenās slimības, kas pieder šai kategorijai, ir:

• ALS (amiotrofiskā laterālā skleroze) jeb Lū Gēriga slimība
• Mugurkaula muskuļu atrofija (SMA)
• Mugurkaula-bulbāra muskuļu atrofija (SBMA) vai Kenedija slimība
• Poliomielīts

Ar pinumu saistītas problēmas (pleksopātijas)

Nervi, kas dažādos līmeņos iziet no muguras smadzenēm, galu galā savienojas, veidojot sarežģītu tīklu jeb pinumu . Augšdelmos atrodas pleča pinums, bet apakšdelmos – jostas jeb jostas-krustu daļas pinums, kas atrodas kaklā.

Šīs nervu šķiedras var tikt bojātas, saspiestas vai iekaisušas, kas var izraisīt sāpes, nejutīgumu, tirpšanu un vājumu skartajā rokā vai kājā.

Ar nervu saknītēm saistītas slimības

Nervu saknītes ir īsi muguras nerva zari. Mugurkaula nervi iziet no skriemeļiem (kauliem) gar muguras smadzenēm. Katram muguras nervam ir motorisko nervu saknītes un sensorisko nervu saknītes. Motorisko nervu saknītes ir vieta, kur signāli no smadzenēm un muguras smadzenēm pa perifērajiem nerviem nonāk muskuļos.

Kad šīs nervu saknītes saspiež apkārtējie audi, dažādās ķermeņa daļās var rasties sāpes un nejutīgums. To sauc par radikulopātiju . Kad motoro nervu saknītes tiek saspiestas, muskuļi kļūst vāji.

Atkarībā no muguras nerva saspiešanas vietas ir šādi radikulopātijas veidi:

• Dzemdes kakla radikulopātija
• No krūškurvja vidusdaļas līdz augšējai daļai (`(krūšu kurvja radikulopātija)`)
• Jostas vai jostas-krustu daļas radikulopātija (saistīta ar kaklu un muguras lejasdaļu)

Ar perifērajiem nerviem saistītas slimības

Perifērā neiropātija ir vispārīgs termins jebkurai slimībai, kas ietekmē nervus ārpus smadzenēm un muguras smadzenēm (perifēros nervus). Tai ir vairāki veidi un cēloņi. Ja perifērie nervi nedarbojas pareizi, mēs nevaram kustināt savus muskuļus. Tāpēc arī šīs slimības pieder pie plašākas neiromuskulāro slimību grupas.

Perifērās neiropātijas var skart tikai noteiktas ķermeņa daļas vai arī visu ķermeni. Visizplatītākais perifērās neiropātijas veids ir tāds, kas skar rokas un kājas, īpaši pirkstu galus. Piemēram, dažiem cilvēkiem ar diabētu ir nejutīgums pēdu apakšās, it kā viņi nejustu zemi. Tas ir viens no šādiem piemēriem.

Šeit ir daži piemēri:

• Cukura diabēta izraisīti nervu bojājumi
• Pārmērīgas alkohola lietošanas dēļ (alkohola lietošanas traucējumi)
• Nepietiekams uzturs
• Stāvoklis, ko sauc par amiloidozi
• Ģenētiski vai iedzimti cēloņi (piemēram, Šarko-Marijas-Toota slimība)
• Autoimūnas vai iekaisuma cēloņi (piemēram, hroniska iekaisīga demielinizējoša polineiropātija — CIDP, Gijēna-Barē sindroms)
• Saskare ar toksiskām vielām (piemēram, toksiskām ķīmiskām vielām, piemēram, tīrīšanas līdzekļiem, pesticīdiem)

Neiromuskulāro savienojumu slimības

Neiromuskulārais savienojums (NMJ) ir savienojums (sinapse) starp motorā nerva galu un muskuli. Lai sazinātos ar muskuli, motorie nervi caur šo savienojumu izdala ķīmisku vielu, ko sauc par acetilholīnu . Ja šajā komunikācijā ir defekts, rodas ar neiromuskulāro savienojumu saistītas slimības.

Galvenās slimības, kas ietekmē šo locītavu, ir:

• Botulisms (stāvoklis, kas var rasties saindēšanās ar pārtiku dēļ)
• Lamberta-Ītona miastēniskais sindroms (LEMS)
• Miastēnija gravis

Muskuļu slimības (miopātijas)

Miopātijas ir slimības, kas tieši ietekmē mūsu skeleta muskuļus (muskuļus, kas piestiprinās pie mūsu kauliem). Šīs slimības bojā muskuļu šķiedras un vājina muskuļus. Ir vairāki miopātiju veidi. Daži ir iedzimti (ģenētiski vai pārmantojami). Daži var attīstīties vēlāk dzīvē.

Tomēr tieši ievainojumi, piemēram, muskuļa plīsums, vilkšana vai sastiepums, neietilpst šajā "miopātiju" kategorijā.

Muskuļu distrofija

Muskuļu distrofija ir vairāk nekā trīsdesmit slimību grupa, kas ģenētisku (iedzimtu) iemeslu dēļ ietekmē muskuļu darbību. Daži no galvenajiem veidiem ir:

• Dišēna muskuļu distrofija (DMD) - šis ir visizplatītākais veids.
• Bekera muskuļu distrofija (KMB)
• Miotoniskā distrofija
• ``Okulopharyngeāla muskuļu distrofija (OPMD)``

Autoimūnas un iekaisuma miopātijas

Tās ir slimības, kas traucē muskuļu darbību mūsu pašu imūnsistēmas defektu dēļ. Piemēri:

• Dermatomiozīts
• Polimiozīts
• ``Imūnsistēmas mediēta nekrotizējošā miopātija''

Citas miopātijas

Muskuļu slimības var rasties dažādu citu iemeslu dēļ:

• Elektrolītu nelīdzsvarotība : Piemēram, augsts kalcija līmenis asinīs (hiperkalciēmija) vai augsts kālija līmenis asinīs (hiperkaliēmija) var izraisīt muskuļu problēmas.
• Endokrīnās miopātijas : hormonu nelīdzsvarotība, kas traucē muskuļu darbību. Piemēram,Tās var izraisīt problēmas ar vairogdziedzeri, epitēlijķermenīšiem vai virsnieru dziedzeriem .
• Metaboliskās miopātijas : tās izraisa defekti gēnos, kas liek muskuļiem ražot enzīmus. Piemēri: glikogēna uzkrāšanās slimības, lipīdu uzkrāšanās traucējumi.
• Mitohondriju miopātijas : tās izraisa mitohondriju, šūnu enerģiju ražojošo daļu, defekti.
• Periodiska paralīze : šī ir iedzimtu neiroloģisku slimību grupa. Šajā gadījumā muskuļi periodiski kļūst vāji un nespēj sarauties.
• Toksiskas miopātijas: tās izraisa toksīns vai zāles, kas traucē muskuļu struktūru vai funkciju.

Kādas ir visbiežāk sastopamās nervu un muskuļu slimības?

Patiesībā perifērā neiropātija ir visizplatītākais no šiem stāvokļiem. Tas ir tāpēc, ka tai ir daudz dažādu veidu un iemeslu. Pētnieki lēš, ka vairāk nekā 20 miljoniem cilvēku Amerikas Savienotajās Valstīs ir kāda perifērās neiropātijas forma.

Taču daudzi cilvēki neuzskata "(perifērās neiropātijas)" par "(neiromuskulāriem traucējumiem)", jo tiem ir atsevišķa kategorija. Tomēr "(neiromuskulārās slimības)", par kurām mēs visi esam dzirdējuši, bet patiesībā ir retas, ir "(ALS) " un "muskuļu distrofija ".

Kādi ir šo slimību biežākie simptomi?

Neiromuskulāru slimību simptomi var atšķirties atkarībā no konkrētā slimības veida. Tomēr bieži sastopamie ar muskuļiem saistītie simptomi ir šādi:

• Muskuļu vājums (grūtības pacelt roku vai kāju, nespēja pacelt smagus priekšmetus)
• Muskuļu atrofija ( muskuļu novājēšana un zudums)
• Muskuļu raustīšanās (fascikulācijas), krampji vai spazmas
• Muskuļu sāpes
• Muskuļu stīvums (spastiskums)
• Grūtības staigāt
• Līdzsvara un koordinācijas problēmas
• Nokarenas plakstiņi vai citas sejas daļas
• Grūtības runāt (dizartrija) mēles vai mutes/sejas muskuļu vājuma dēļ
• Rīšanas grūtības (disfāgija) rīkles muskuļu vājuma dēļ
• Apgrūtināta elpošana diafragmas muskuļu vājuma dēļ

Citi simptomi var būt:

• Nogurums
• Nejutīgums
• Neparastas sajūtas, piemēram, skudru staigāšana vai tirpšana (parestēzija)

Svarīgi: ja Jums rodas viens vai vairāki no šiem simptomiem pēc kārtas, īpaši, ja muskuļu vājums rodas pēkšņi vai pakāpeniski, noteikti apmeklējiet ārstu.

Kāpēc rodas šīs slimības? Kādi ir to cēloņi?

Neiromuskulārām slimībām ir daudz iemeslu. Tomēr dažas no tām ir ģenētiskas . Tas nozīmē, ka tās var izraisīt no vecākiem mantoti gēni vai nejaušas izmaiņas gēnā (mutācija). Šīs slimības var izraisīt viena gēna defekts vai vairāku gēnu defekti.

Dažas neiromuskulāras slimības ir autoimūnas slimības . Tas nozīmē, ka mūsu pašu imūnsistēma uzbrūk mūsu pašu šūnām. Citas var izraisīt negadījums, uztura deficīts, vielmaiņas traucējumi, toksīna iedarbība vai iekaisums. Dažreiz cēloni nevar atrast.

Kā ārsts diagnosticē šīs slimības?

Kad apmeklēsiet ārstu, viņš vai viņa jums jautās par jūsu slimības vēsturi, vai kādam jūsu ģimenē ir bijusi šī slimība, kādas zāles jūs lietojat un kādi jums ir simptomi. Pēc tam viņi veiks vispārēju fizisko pārbaudi un neiroloģisko izmeklēšanu . Šī pārbaude var meklēt problēmas ar smadzenēm, muguras smadzenēm un perifēro nervu sistēmu (tostarp muskuļiem).

Jūs varat arī tikt nosūtīts pie neirologa tālākai pārbaudei. Daži citi testi, kas var palīdzēt apstiprināt šos stāvokļus, ir šādi:

• Elektromiogrāfija (EMG) : Tas pārbauda jūsu skeleta muskuļu un nervu, kas tos kontrolē, veselību un funkciju.
• Nervu vadīšanas tests : Tas pārbauda jūsu perifēro nervu funkciju.
• Asins analīzes : Tās var pārbaudīt dažādas lietas, piemēram, enzīmu anomālijas un autoimūnu slimību pazīmes.
• Attēlveidošanas testi : Tādi testi kā MRI , CT skenēšana un neiromuskulārā ultraskaņa var "redzēt", vai ir kādas problēmas ar smadzenēm, muguras smadzenēm un/vai nerviem.
• Muskuļu biopsija: Šajā testā tiek ņemts neliels muskuļa paraugs, un patologs to pārbauda mikroskopā, lai noskaidrotu, vai ir kādas novirzes.
• Ģenētiskā testēšana : Šie testi palīdz apstiprināt dažas ģenētiskas neiromuskulāras slimības.

Kādas ir šo slimību ārstēšanas metodes?

Neiromuskulāro slimību ārstēšanas metodes ievērojami atšķiras atkarībā no konkrētā slimības veida. Kopumā lielāko daļu neiromuskulāro slimību nevar pilnībā izārstēt. Tomēr ir ārstēšanas metodes un terapijas, kas var palīdzēt mazināt simptomus, apturēt slimības progresēšanu vai palēnināt tās progresēšanu. Jūsu ārstēšanas plāns var ietvert:

• Medikamenti
• Fizioterapija un ergoterapija
• Runas terapija
• Uztura terapija
• Palīglīdzekļi, kas atvieglo kustības
• Citas medicīniskās procedūras, tostarp operācijas

Bieži vien neirologs (īpaši neiromuskulārais speciālists) būs jūsu primārās aprūpes ārsts šo slimību gadījumā. Tomēr atkarībā no slimības veida jums var būt nepieciešama citu speciālistu un veselības aprūpes pakalpojumu sniedzēju palīdzība. Tie var ietvert:

• Fizioterapeiti un ergoterapeiti
• Reimatologi
• Pulmonologi un elpošanas terapeiti
• Patologi
• Ķirurgi
• Ortopēdi
• Logopēdi
• Diētas speciālisti
• Psihologi
• Sociālie darbinieki

Ko var sagaidīt, dzīvojot ar šāda veida slimību?

Daudzas nervu un muskuļu slimības ir ilgstošas ​​(hroniskas) . Tas nozīmē, ka tās var ilgt visu mūžu. Lai gan izārstēšanas nav, medikamenti un citas ārstēšanas metodes var palīdzēt kontrolēt simptomus, apturēt slimības progresēšanu vai palēnināt to. Ārsts var sniegt jums labāku priekšstatu par to, kas sagaidāms, atkarībā no jūsu konkrētā stāvokļa.

Neiromuskulāras slimības ir plaša slimību kategorija, kas galvenokārt ietekmē perifēro nervu un muskuļu darbību. Ja rodas pēkšņs vai neizskaidrojams muskuļu vājums, konsultējieties ar ārstu. Viņš vai viņa var novērtēt jūsu simptomus un ieteikt pārbaudes, lai noteiktu cēloni.

Visbeidzot, vissvarīgākā lieta (vēstījums, ko ņemt līdzi)

Nebaidieties dzirdēt nosaukumu "neiromuskulāri traucējumi". Daudzus no šiem stāvokļiem var kontrolēt, ja tos atklāj agrīni, ārstē un nodrošina atbilstošu aprūpi. Svarīgi ir tas, ka, ja Jums ir neparasti simptomi (īpaši muskuļu vājums, nejutīgums, apgrūtināta staigāšana),Neignorējiet tos un nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību.

Atcerieties, ka neesat viens. Ir kvalificēti ārsti, terapeiti un atbalsta grupas, kas var palīdzēt jums tikt galā ar šādām situācijām. Pareizas informācijas iegūšana un savlaicīga rīcība ir labākais ceļš uz veselīgu dzīvi.

` Neiroloģiskas slimības, muskuļu slimības, neiromuskulāri traucējumi, ALS, muskuļu distrofija, perifēra neiropātija, miastēnija gravis