Vai kādam jūsu ģimenē, īpaši bērnam, ir iedzimti hormonālie traucējumi? Jums, iespējams, ir pazīstamas tādas problēmas kā augšanas aizkavēšanās, priekšlaicīga pubertāte un neregulāri menstruālie cikli sievietēm. Reta ģenētiska slimība, kas var izraisīt šīs problēmas, ir iedzimta virsnieru hiperplāzija. Mēs to saīsināti sauksim par CAH. Šodien mēs īsumā pastāstīsim par šo slimību un jaunu ārstēšanas metodi, kas ir parādījusies tās ārstēšanai.
Vienkārši sakot, kas ir CAH?
CAH ir ģenētiska slimība, kas neļauj virsnieru dziedzeriem, diviem maziem dziedzeriem, kas atrodas virs nierēm, ražot kortizolu, hormonu, kas ir būtisks mūsu dzīvībai.
Iedomājieties savu ķermeni kā rūpnīcu. Kad viena no šīs rūpnīcas produktiem (kortizola) līmenis samazinās, smadzeņu kontroles centrs (hipofīze) tiek izjaukts un sūta signālus (AKTH) virsnieru dziedzeriem, lai tie strādātu intensīvāk. Šīs pārmērīgās stimulācijas dēļ, lai gan kortizola ražošana nepalielinās, tā vietā virsnieru dziedzeri sāk ražot vairāk vīriešu hormonu, ko sauc par "androgēniem" .
Šī hormonālā nelīdzsvarotība var izraisīt daudzas problēmas:
- Meitenes: Dzimšanas brīdī ārējie dzimumorgāni var izskatīties kā vīriešu dzimuma zīdaiņiem.
- Abām pusēm: vēlāk dzīvē var rasties tādas problēmas kā augšanas aizkavēšanās, priekšlaicīga pubertāte un neauglība.
Turklāt dažiem pacientiem ar CAH var būt samazināta arī cita svarīga hormona, ko sauc par aldosteronu, ražošana. Bez šī hormona CAH var kļūt ļoti smaga, izraisot šoku, komu vai pat nāvi.
70 gadus veca ārstēšana un jauna cerība
Gadu desmitiem vienīgā CAH ārstēšanas metode bija organisma zemā kortizola hormona līmeņa aizstāšana ar lielām steroīdu devām, piemēram, hidrokortizonu. Tomēr šo lielo steroīdu devu lietošana ilgstoši var izraisīt vairākas blakusparādības. Visbiežākās no tām ir svara pieaugums, paaugstināts asinsspiediens, vāji kauli un bērnu augšanas aizturi.
Bet tagad ir labas ziņas! Pēc 70 gadiem Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA) ir apstiprinājusi pirmās un vienīgās zāles, kas īpaši izstrādātas CAH ārstēšanai, crinecerfont (zīmola nosaukums: Crenessity).
Kā darbojas šī jaunā zāle (Crinecerfont)?
Tas ir vissvarīgākais. Atšķirībā no vecās ārstēšanas metodes, šīs jaunās zāles darbojas pavisam citādi.
“Crinesurfont” nepievieno hormonus no ārpuses. Tā vietā šīs zāles nonāk tieši smadzeņu kontroles centrā (hipofīzē) un bloķē nevēlamā signāla (AKTH) izdalīšanos, kas stimulē virsnieru dziedzerus.
Vienkārši sakot, tas ir kā nevajadzīgas sistēmas “slēdža” izslēgšana. Tas kontrolē organisma nevajadzīgo “androgēnu” hormonu ražošanu.
Lielākā priekšrocība ir tā, ka, tā kā androgēnu līmenis tiek kontrolēts, var ievērojami samazināt steroīdu devu, kas nepieciešama hormonālā līdzsvara uzturēšanai. Tas nozīmē, ka var ievērojami samazināt arī steroīdu izraisītās blakusparādības.
| Raksturīgs | Veca ārstēšana (lielas steroīdu devas) | Jauna ārstēšana (Crinecerfont + zemas steroīdu devas) |
|---|---|---|
| Funkcionalitāte | Nodrošinot samazināto kortizola hormonu ārēji. | Bloķējot nevēlamus signālus (AKTH) no smadzenēm un kontrolējot androgēnu ražošanu. |
| Galvenais mērķis | Lai kontrolētu hormonu līmeni, nepieciešamas lielas devas. | Androgēnu līmeņa pazemināšana un nepieciešamās steroīdu devas samazināšana. |
| Blakusparādības | Ilgtermiņa problēmas, piemēram, svara pieaugums, augšanas aizture un vāji kauli. | Potenciāls samazināt ar steroīdiem saistītās blakusparādības. Ir ziņots par nelielām blakusparādībām (galvassāpēm, nogurumu). |
Kam šīs zāles ir vispiemērotākās?
“Crinesurfont” pašlaik ir apstiprināts lietošanai pacientiem ar koronāro artēriju hipertensiju (CAH) , kas vecāki par 4 gadiem . Tas neaizstāj steroīdus, bet gan ir to papildinājums .Papildu ārstēšanas metode.
- Bērniem: Tā kā bērni vēl aug, lielas steroīdu devas var būtiski ietekmēt viņu augšanu. Tādēļ šīs zāles, kas var samazināt steroīdu devu, var būt viņiem ļoti noderīgas. Tas ir īpaši svarīgi pusaudža gados, kad ir grūti kontrolēt hormonus.
- Pieaugušajiem: šī ārstēšana var sniegt atvieglojumu arī pieaugušajiem, kuri cieš no ilgstošas steroīdu lietošanas blakusparādībām vai kuriem ir grūtības uzturēt stabilu hormonu līmeni.
Uzziniet par blakusparādībām un drošību
Klīniskajos pētījumos, lietojot šo zāļu, ziņots tikai par dažām nelielām, īslaicīgām blakusparādībām.
- Pieaugušajiem: nogurums, galvassāpes, reibonis, locītavu sāpes.
- Bērniem: galvassāpes, sāpes vēderā, nogurums, aizlikts deguns.
Svarīgi, ka lielākā daļa šo simptomu bija viegli, un pacientu skaits, kuriem bija jāpārtrauc zāļu lietošana, bija ļoti mazs.
Īpašs brīdinājums: Esiet uzmanīgi ar virsnieru krīzi!
Lietojot šīs zāles, ir ļoti svarīgi apzināties nopietnu stāvokli, ko sauc par "virsnieru krīzi". Vienkārši sakot, šis stāvoklis var rasties, ja organisms nesaņem nepieciešamo "kortizola" daudzumu augsta stresa laikā (piemēram, smagas infekcijas, operācijas, negadījuma gadījumā).
Tāpēc konsultējieties ar savu ārstu un pārliecinieties, ka precīzi zināt, kāda papildu steroīdu deva jums jālieto ārkārtas situācijā ("stresa deva") . Tāpat ņemiet vērā "virsnieru krīzes" simptomus (piemēram, pārmērīga vemšana, caureja, reibonis, samaņas zudums) un atcerieties nekavējoties doties uz slimnīcu vai neatliekamās palīdzības nodaļu (ETU), ja notiek šāda situācija.
Kā es varu zināt, vai šīs zāles ir piemērotas man/manam bērnam?
Šis lēmums jāpieņem, konsultējoties ar ārstu, īpaši endokrinologu . Lai noteiktu, vai šīs zāles ir piemērotas Jums, ārsts ņems vērā daudzus faktorus, tostarp Jūsu asins analīžu rezultātus, augšanas ātrumu, svaru, asinsspiedienu un pašreizējo hormonu līmeni.
Tas neizārstē CAH, taču pastāv liela cerība, ka tas palīdzēs uzlabot pacientu dzīves kvalitāti, mazināt steroīdu blakusparādības un atvieglos hormonu regulēšanu.
Vēstījums, ko ņemt līdzi mājās
- CAH nozīmēĢenētiska slimība, kuras gadījumā virsnieru dziedzeri ražo mazāk kortizola un vairāk androgēnu hormonu.
- Crinecerfont ir jauna ārstēšanas metode, kas izstrādāta īpaši CAH ārstēšanai, un tā ir pirmā šāda veida metode 70 gadu laikā.
- Šīs nav zāles, kas aizstāj steroīdus. Tās ir zāles, ko lieto papildus steroīdiem un kas palīdz samazināt nepieciešamo steroīdu devu.
- Galvenā priekšrocība ir spēja samazināt steroīdu ilgtermiņa blakusparādības .
- Noteikti jautājiet savam ārstam par ārkārtas stāvokli, ko sauc par "virsnieru krīzi", un "stresa devu", kas jums jālieto šajā laikā.
- Lai noteiktu, vai šī ārstēšana ir piemērota jums vai jūsu bērnam, ir svarīgi konsultēties ar ārstu, kas specializējas hormonālajās slimībās .
💬 Comments (0)
Vēl nav publicēts neviens komentārs. Pirmo reizi pievienojiet savu komentāru šeit.
Pievienojiet savu komentāru