Reta slimība, kas ietekmē smadzenes: Vai esat informēts par PML? (Progresējoša multifokāla leikoencefalopātija - PML)

Vai esat kādreiz dzirdējuši par stāvokli, ko sauc par PML (progresējošu multifokālu leikoencefalopātiju)? Iespējams, ka šis nosaukums jums nav pazīstams. Iemesls ir tāds, ka PML ir ļoti reta infekcija, kas ietekmē mūsu smadzenes. Šīs slimības gadījumā pakāpeniski tiek iznīcinātas šūnas, kas ražo mielīnu — aizsargapvalku ap nervu šūnām mūsu smadzenēs. Mielīns ir viela, kas ir līdzīga eļļai. Tā aizsargā neironus smadzenēs un muguras smadzenēs (mūsu centrālajā nervu sistēmā). Tātad, kad šis mielīns tiek zaudēts, tiek bojāta smadzeņu baltā viela.

Ko nozīmē nosaukums PML?

Tagad aplūkosim, ko nozīmē burti nosaukumā PML. Izpratne par to sniegs jums aptuvenu priekšstatu par šo slimību.

• P — Progresējoša: Tas nozīmē, ka slimība pakāpeniski pasliktinās . Tas nozīmē, ka simptomi laika gaitā var pastiprināties.
• M — Multifokāls: Tas nozīmē, ka slimība neaprobežojas tikai ar vienu smadzeņu apgabalu, bet ietekmē vairākas zonas . Tas ir tā, it kā vairākās smadzeņu zonās būtu nelieli bojājumi.
• L — leikoencefalopātija: Šis vārds izklausās mazliet sarežģīti, vai ne? Vienkārši sakot, tas nozīmē, ka slimība galvenokārt skar mielīnu jeb balto vielu smadzenēs .

Tātad, PML izraisa smadzeņu bojājumus. Šie bojājumi var izraisīt dažādas neiroloģiskas problēmas. Piemēram, garīgās veselības traucējumus, redzes problēmas un apgrūtinātu staigāšanu. Tā kā PML ir progresējoša slimība, tā laika gaitā var pasliktināties. Tomēr dažiem cilvēkiem agrīna ārstēšana var palēnināt slimības progresēšanu.

Kādi ir PML agrīnie simptomi?

Daudziem cilvēkiem PML simptomi sākumā ir ļoti nemanāmi. Turklāt simptomi var atšķirties atkarībā no tā, kuru smadzeņu daļu infekcija ir skārusi. Iedomājieties to kā tad, kad koka zars atmirst, visas pārējās šī zara funkcijas pārstāj darboties.

Pirmie PML simptomi var būt:

• Neveiklība vai koordinācijas trūkums
• Grūtības runāt vai domāt
• Vāja sajūta ķermenī

Infekcijai progresējot, var rasties arī tādi simptomi kā:

• Demence, atmiņas zudums
• Runas zudums
• Redzes zudums
• Uzvedības un personības izmaiņas

Dažiem cilvēkiem var rasties arī galvassāpes vai krampji, taču tas notiek reti. Diemžēl PML parasti laika gaitā pasliktinās, unTas bieži vien var būt letāls. Tomēr iznākumi var atšķirties atkarībā no pacienta pamatslimībām un reakcijas uz ārstēšanu.

Kas izraisa PML?

PML izraisa vīruss, ko sauc par JC vīrusu (JCV) . Vīruss ir nosaukts pēc tās personas vārda pirmā burta, kura pirmā inficējās ar vīrusu (Džons Kaningems). Šis vīruss ir pazīstams arī kā cilvēka poliomas vīruss 2.

Pārsteidzoši, ka aptuveni 85% pieaugušo organismā ir JC vīruss. Tomēr eksperti joprojām nav pārliecināti, kā vīruss tiek pārnests uz cilvēkiem. Ir daži pierādījumi, ka bērni to var iegūt ar pārtiku vai ūdeni. Vīruss ir atklāts arī urīna analīzēs. Tātad, iespējams, ka to var pārnest ar urīna-orālo kontamināciju.

Tomēr, lai gan daudziem cilvēkiem organismā ir JC vīruss, tas nekļūst aktīvs, bet vienkārši atrodas snaudošā stāvoklī. Tādēļ nerodas nekādi simptomi. Tomēr cilvēkam ar novājinātu imūnsistēmu šis vīruss var kļūt aktīvs organismā un attīstīties par PML. Tas ir kā guļošs ienaidnieks, kas pamostas un uzbrūk mums, kad esam vāji.

Kam ir vislielākais risks saslimt ar šo slimību?

PML parasti rodas tikai cilvēkiem ar ļoti vāju imūnsistēmu. Jums var būt arī risks saslimt ar šo slimību, ja Jums ir kāds no šiem stāvokļiem:

• HIV/AIDS infekcija
• Asins un kaulu smadzeņu vēzis, piemēram, leikēmija
• Limfātiskās sistēmas vēzis, piemēram, limfoma vai Hodžkina slimība
• Autoimūnas slimības, piemēram, reimatoīdais artrīts, multiplā skleroze (MS) vai vilkēde

Tāpat, ja esat orgānu donors un lietojat imūnsupresīvas zāles, lai novērstu orgāna atgrūšanu, Jums var būt risks.

Kā ārsti diagnosticē PML?

Ārsts vispirms jūs pārbaudīs un uzmanīgi uzklausīs jūsu simptomus. Pēc tam viņš var apstiprināt PML, veicot vairākus testus, kas pārbauda jūsu smadzenes un muguras smadzenes. Jums var būt nepieciešami šādi testi:

• Smadzeņu MRI skenēšana: Ar šo var uzņemt attēlus no bojājumiem smadzeņu baltajā vielā. Tā ir kā kamera, kas skatās smadzeņu iekšpusē.
• Mugurkaula punkcija/jostasvietas punkcija: tā ietver neliela cerebrospinālā šķidruma (CSF) parauga ņemšanu, kas ir šķidrums ap jūsu smadzenes un muguras smadzenes. Tas var pārbaudīt JC vīrusa klātbūtni.
• Smadzeņu biopsija: To veic ļoti reti. To veic tikai tad, ja ir grūti apstiprināt diagnozi.

Kā ārstē PML?

PML ārstēšanas galvenais mērķis ir stiprināt imūnsistēmu. Atcerieties, ka slimības rodas, kad mūsu organisma aizsargspējas ir novājinātas. Tāpēc vissvarīgākais ir atkal stiprināt šo aizsardzību.

• Piemēram, ja Jums ir AIDS, Jums var tikt nozīmēta antiretrovīrusu terapija (ART) . Šīs zāles darbojas, samazinot HIV daudzumu organismā. Šī ārstēšana var zināmā mērā palīdzēt Jūsu imūnsistēmas darbībai.
• Dažiem cilvēkiem varētu būt noderīga arī ārstēšana, ko sauc par plazmas apmaiņu . Šī ārstēšana no asinīm izvada daļu imūnsupresantu. Šī ārstēšana var arī palīdzēt imūnsistēmai cīnīties ar JC vīrusu, pastiprinot tās darbību.

Zinātnieki pašlaik testē vairākas jaunas zāles PML ārstēšanai. ASV Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA) ir devusi īpašu atļauju dažiem cilvēkiem lietot šīs zāles, taču rezultāti ir bijuši dažādi.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Ja zināt, ka jūsu imūnsistēma ir novājināta, un jūtat, ka pakāpeniski attīstās simptomi, kas, jūsuprāt, varētu būt saistīti ar progresējošu multifokālu leikoencefalopātiju (PML), ir ļoti svarīgi nekavējoties apmeklēt ārstu un pārbaudīties.

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot savam ārstam?

Apmeklējot ārstu, varat uzdot šādus jautājumus:

• Kāds ir mans PML attīstības risks?
• Vai ir kaut kas, ko es varu darīt, lai mazinātu šo risku?
• Kādiem PML simptomiem man jāpievērš uzmanība?
• Kādi ir imūnsupresīvu zāļu lietošanas riski?
• Vai ir citas ārstēšanas metodes manam stāvoklim?
• Kādi ir pašreizējo ārstēšanas metožu riski un ieguvumi?

Uzdodot šos jautājumus, jūs varat labāk izprast slimību un tās ārstēšanu.

Kāds ir PML pacienta paredzamais dzīves ilgums?

Šī ir patiešām sarežģīta tēma, par ko runāt. PML ir progresējoša slimība. Tas nozīmē, ka simptomi laika gaitā pasliktinās. Cilvēka ar PML paredzamais dzīves ilgums ir atkarīgs no infekcijas smaguma pakāpes un saņemtās ārstēšanas. No 30% līdz 50% cilvēku mirst pirmo mēnešu laikā pēc diagnozes noteikšanas. Cilvēkiem, kas dzīvo ilgāk, joprojām ir simptomi, un šie simptomi pasliktinās. Šie simptomi var izraisīt nopietnas problēmas, piemēram, runas un redzes zudumu.

Tomēr jauni pētījumi liecina, ka neliels skaits cilvēku ar HIV inficētu PML var stabilizēt savu slimību un dzīvot ilgāk. Pirms antiretrovīrusu terapijas (ART) parādīšanās HIV infekcijas ārstēšanai tikai 10% cilvēku ar PML izdzīvoja ilgāk par gadu. Tagad, lietojot ART, viena gada izdzīvošanas rādītājs ir pieaudzis līdz 50%. Dažos gadījumos ART var palīdzēt imūnsistēmai cīnīties ar JC vīrusu.

Vai ir iespējams pilnībā atgūties no PML?

Cilvēki, kuriem PML attīstās imūnsupresīvu zāļu lietošanas laikā, var atveseļoties pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas. Cilvēki, kuri ir veiksmīgi ārstēti ar ART, arī var atveseļoties no PML. Tomēr 80 % cilvēku, kuri izdzīvo no PML, simptomi neatgriežas. Tas ir tāpēc, ka bojātajās vietās netiek ražots jauns mielīns. Bieži rodas pastāvīgi neiroloģiski bojājumi. Tomēr daži cilvēki var nodzīvot līdz pat 15 gadiem pēc PML izzušanas.

Kādas ir cerības tiem, kam tiek veikta plazmas apmaiņa?

Ja PML simptomi sākās imūnsupresīvu zāļu lietošanas dēļ, tie var izzust, pārtraucot šo zāļu lietošanu. Jums var veikt arī plazmas apmaiņu, lai no organisma izvadītu daļu imūnsupresīvu zāļu. Plazmas apmaiņas mērķis ir stiprināt imūnsistēmu. Dažiem cilvēkiem plazmas apmaiņa var palēnināt PML progresēšanu un paildzināt dzīves ilgumu. Tomēr šīs procedūras ieguvumi vēl nav pilnībā izprasti.

Daudziem cilvēkiem PML simptomi var saglabāties arī pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas vai plazmas apmaiņas. Citiem var attīstīties neiroloģiskas problēmas. Pastāv arī citi riski, kas saistīti ar zāļu lietošanas pārtraukšanu. Tāpēc, pieņemot lēmumus par zālēm, ir svarīgi konsultēties ar ārstu.

Kā es varu zināt, vai man ir risks saslimt ar progresējošu multifokālu leikoencefalopātiju (PML)?

Ja Jums ir veselības stāvoklis, kas vājina imūnsistēmu, jautājiet savam ārstam par PML attīstības risku.

Vai citi veselības stāvokļi palielina manu PML attīstības risku?

Cilvēkiem ar tādām slimībām kā multiplā skleroze (MS) vai Krona slimība jāveic arī asins analīzes, lai pārbaudītu tādus stāvokļus kā HIV, kas palielina JC vīrusa infekcijas risku.

Ārsti bieži izraksta zāles, ko sauc par Natalizumabu (Tysabri®) , lai ārstētu MS vai Krona slimību. Šīs zāles var palielināt PML attīstības risku.

Pat ja Jums ir neaktīvs JC vīruss un nav simptomu, Jūs, iespējams, varēsiet lietot natalizumabu. Tomēr ir svarīgi konsultēties ar ārstu par riskiem un ieguvumiem.

Visbeidzot, lietas, kas jāatceras (vēstījums līdzi ņemšanai)

Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija (PML) ir reta smadzeņu infekcija, ko izraisa JC vīrusa reaktivācija. Lielākajai daļai cilvēku JC vīruss organismā ir snaudošā stāvoklī. Tas nerada nekādu kaitējumu cilvēkiem, kuriem nav novājināta imūnsistēma.

Ja Jums ir novājināta imūnsistēma, ir svarīgi apzināties PML simptomus un sadarboties ar savu ārstu.

Šī slimība parasti laika gaitā pasliktinās. Tomēr ir ārstēšanas metodes, kas var palīdzēt palēnināt slimības progresēšanu un paildzināt jūsu dzīvi. Tāpēc nezaudējiet cerību. Vissvarīgākais ir pēc iespējas ātrāk meklēt medicīnisko palīdzību.

PML , progresējoša multifokāla leikoencefalopātija, JC vīruss, smadzeņu infekcijas, imūnsistēma, neiroloģiskas slimības, mielīns