Vai arī jums ir grūtības redzēt naktī? Vai jūsu redze pakāpeniski pasliktinās? Uzzināsim vairāk par Retinitis Pigmentosa (RP)!

Dažreiz jums ir grūtības vadīt automašīnu naktī vai vāja apgaismojuma apstākļos, vai ne? Vai varbūt esat kādreiz sadūries ar kādu cilvēku, neredzot viņu nākam jums pretī? Ja esat to piedzīvojis, iemesls var būt acu slimība, ko sauc par pigmenta retinītu (RP). Neuztraucieties, šī nav izplatīta slimība, taču ir svarīgi par to zināt. Parunāsim par to sīkāk.

Kas ir pigmentozais retinīts (RP)? Kāpēc tas ir tik svarīgs?

Vienkārši sakot, “Retinitis Pigmentosa” (RP) ir vispārpieņemts nosaukums acu slimību grupai, kas var tikt nodotas no paaudzes paaudzē. Tas galvenokārt ietekmē “tīkleni” acs iekšpusē.

Iedomājieties savu aci kā vecmodīgu filmu kameru. Fotogrāfija šajās kamerās tiek uzņemta uz filmas. Tā tas ir – acs iekšpusē, aizmugurē, ir ļoti smalka, gaismjutīga membrāna, ko sauc par tīkleni. Kad gaisma no lietām, ko mēs redzam, krīt uz tīklenes, tā pārveido šo gaismu elektriskos signālos. Tad šie signāli nonāk smadzenēs, un mēs redzam: "Ak, tas ir tas, tas ir tas."

Tātad, ja tīklene nedarbojas pareizi, tas ir tā, it kā fotokamerā esošā filmiņa būtu sabojāta. Lai cik spēcīgi jūs fokusētos, attēls nebūs skaidrs. Līdzīgi, ja jums ir slima tīklene, pat ja jūs valkājat brilles vai kontaktlēcas, tas ietekmēs jūsu redzi.

Tīklenē ir īpaša veida nervu šūnas, kas reaģē uz gaismu. Tās sauc par fotoreceptoru šūnām. Ir divu veidu šūnas: stieņi un vālītes. Stieņi palīdz mums redzēt vājā apgaismojumā, īpaši naktī. Vabolītes palīdz mums skaidri saskatīt krāsas un smalkas detaļas. Līdztekus šīm šūnām tīklenē ir vēl viens šūnu veids, ko sauc par tīklenes pigmenta epitēlija šūnām. Visas šīs šūnas darbojas kopā un kopā, lai nodrošinātu mums labu redzi.

Retinīts pigmentosa (RP) un citas iedzimtas tīklenes slimības (IRS) izraisa izmaiņas gēnos, kas nodrošina šo šūnu pareizu darbību, ko sauc par ģenētiskām mutācijām . Tas izraisa šūnu pakāpenisku vājināšanos un darbības pārtraukšanu.

RP nav atsevišķa slimība. Tā kā tā ir slimību grupa, redze katram cilvēkam var atšķirties. Daudziem cilvēkiem attīstās vāja redze , un daži cilvēki var to pilnībā zaudēt. Šīs redzes izmaiņas parasti sākas bērnībā. Taču dažreiz šīs izmaiņas notiek tik lēni, ka jūs tās pat varat nepamanīt. Dažiem cilvēkiem redzes zudums notiek strauji. Dažos RP veidos redzes zudums apstājas noteiktā līmenī.

Vissvarīgākais ir tas, ka pigmentozais retinīts parasti skar abas acis .

Kādi ir RP simptomi? Kā tas jūs ietekmē?

`Retinitis Pigmentosa` simptomi neparādās pēkšņi. Tie parādās pakāpeniski. Šeit ir daži no pirmajiem simptomiem:

• Problēmas ar redzi naktī: Jums var būt grūtības saskatīt lietas naktī, īpaši vājā apgaismojumā. Tas var būt sarežģīti, ejot pa ielu naktī vai telpās vājā apgaismojumā.
• Problēmas ar redzi vājā apgaismojumā: Var būt grūti skaidri saskatīt lietas ne tikai naktī, bet arī tādās vietās kā nedaudz aptumšota telpa vai kinoteātris.
• Aklās zonas perifērajā redzē: Pat ja jūs varat redzēt to, uz ko skatāties, jūs, iespējams, nevarēsiet redzēt apkārtējo, piemēram, transportlīdzekli, kas brauc no sāniem, vai kādu, kas tuvojas. Tāpēc daži cilvēki nejauši uzduras lietām.

Laika gaitā var parādīties citi simptomi. Tie ietver:

• Mirgojošas vai zibšņojošas gaismas sajūta: dažiem cilvēkiem var rasties gaismas uzplaiksnījumi vai sajūta, ka viņus iespēris zibens.
• Tuneļa redze (tikai centrālā redze): Tas ir kā skatīties uz pasauli caur cauruli. Jūs varat redzēt tikai to, kas atrodas tieši priekšā, un neko apkārt.
• Fotofobija - jutība pret spilgtu gaismu vai diskomforts tajā: ​​acis kļūst zilas un kļūst grūti redzēt, ja tās ir pakļautas saules gaismai vai spilgtai gaismai.
• Zaudējot spēju redzēt krāsas: krāsas var nebūt tik spilgtas vai skaidras kā agrāk.
• Ļoti vāja redze: Ārkārtējos gadījumos redze var tikt ievērojami samazināta.

Svarīgi: ja rodas viens vai vairāki no šiem simptomiem, vislabāk ir pēc iespējas ātrāk apmeklēt oftalmologu.

Kāpēc attīstās pigmentozais retinīts? Kāds ir tā cēlonis?

Galvenais "Retinitis Pigmentosa" (RP) un citu "iedzimtu tīklenes slimību" (IRD) cēlonis ir noteiktas izmaiņas "(ģenētiskās mutācijas)" mūsu gēnos . Šie gēni ir tie, kas veido šūnas mūsu "(tīklenē)" un nodrošina to pareizu darbību. Tātad, ja šajos gēnos ir kāda kļūda vai izmaiņas, šīs šūnas nevar pareizi darboties. Laika gaitā šīs šūnas pamazām iet bojā. Tas ir tad, kad redze pakāpeniski pasliktinās.

Tā kā šī slimība ir iedzimta, bērni var mantot šīs ģenētiskās izmaiņas no vecākiem. Taču tas ne vienmēr nozīmē, ka jums attīstīsies šī slimība tikai tāpēc, ka kādam jūsu ģimenē tā ir. Ir arī iespējams, ka jums attīstīsies šī slimība, ja nevienam jūsu ģimenē tās nav. Tāpēc ģenētiskā testēšana ir svarīga.

Cik izplatīta šī situācija ir pasaulē?

Saskaņā ar statistiku Eiropā un Amerikā, vienam no 3500 līdz 4000 cilvēkiem var būt "Retinitis Pigmentosa". Tiek lēsts, ka visā pasaulē no šīs slimības cieš aptuveni divi miljoni cilvēku. Arī Šrilankā ir cilvēki ar šo slimību. Tāpēc ir svarīgi par to zināt.

Kā ārsti diagnosticē pigmentozo retinītu (RP)?

Ja jums ir aizdomas par RP, ārsts veiks vairākas dažādas pārbaudes, lai jūs pārbaudītu. Ir ļoti svarīgi regulāri veikt acu pārbaudes.

Paplašinātas acs pārbaude ar redzes lauka testu

Šajā gadījumā optometrists vai oftalmologs veic šādas darbības:

• Viņi liek jums izlasīt rakstīto uz sienas.
• Tas liek jums skatīties uz objektu ar abām acīm.
• Tiek mērīts spiediens jūsu acīs.
• Redzes lauka pārbaude pārbauda jūsu perifēro redzi.
• Vērojot, kā acs zīlīte reaģē uz gaismu.
• Acs tiek paplašināta, ievietojot tajā acu pilienus. Tas ļauj tīkleni rūpīgāk pārbaudīt.
• Varat arī fotografēt tīkleni.

Elektroretinogrāfijas (ERG) tests

Šis ir īpašs tests. Tas mēra, kā jūsu tīklene reaģē uz gaismu. Tas mēra, cik labi darbojas dažādas jūsu tīklenes šūnas (stieņi un vālītes, par kuriem mēs runājām). Tas ietver dažādu gaismu mirgošanu acu priekšā. Tas ir daļa no testu grupas, ko sauc par oftalmoloģiskajiem elektrofizioloģijas testiem. Šie testi arī pārbauda, ​​kā jūsu acis un smadzenes apstrādā redzēto.

Optiskās koherences tomogrāfijas (OCT) skenēšana

Šī ir neinvazīva pārbaude. Šī OCT skenēšana var izmērīt tīklenes biezumu un analizēt tās slāņu veselību. Viss, kas jums jādara, ir aplūkot mērķi, un īpaša kamera uzņems acs iekšpuses attēlus.

Acu dibena autofluorescences (FAF) tests

Šī ir arī neinvazīva "attēlveidošanas pārbaude", kuras laikā tiek uzņemti acs attēli. Tā var sniegt daudz informācijas par tīklenes veselību. To izmanto slimības diagnostikai, ārstēšanai un uzraudzībai.

Papildus šiem testiem ārsts var ieteikt arī ģenētisko testēšanu un ģenētiskā konsultanta pakalpojumus.Varat arī ieteikt vizīti. Jo, ja precīzi noskaidrosiet, kāda ģenētiskā mutācija izraisa RP, varēsiet iegūt priekšstatu par to, kā slimība uzvedīsies nākotnē un vai tā ietekmēs citus ģimenes locekļus. Ir svarīgi arī saņemt dažas jaunas ārstēšanas metodes, piemēram, gēnu terapiju, vai piedalīties saistītos klīniskajos pētījumos.

Kādas ir šīs slimības, t. i., "Retinitis pigmentosa" (RP), ārstēšanas metodes? Kā to pārvalda?

Patiesībā pēdējos gados ir panākts ievērojams progress pigmentozas retinīta (RP) un citu IRD ārstēšanā, īpaši pateicoties jaunu ārstēšanas metožu, piemēram, gēnu terapijas, solījumiem.

Šeit ir daži no RP pārvaldības veidiem pašlaik:

• Izmantojot vājredzības palīglīdzekļus un palīgierīces: Ir dažādi lupas veidi, īpašas brilles un pat tehnoloģiskas ierīces, kas var noteikt, kas vai kas kaut kas ir, kad uz to norāda.
• Aizsardzība pret sauli: Ir svarīgi valkāt saulesbrilles un samazināt spilgtas gaismas iedarbību, jo dažreiz spilgta gaisma var pasliktināt RP.
• Citu saistītu stāvokļu ārstēšana: tādu stāvokļu ārstēšana kā cistoīdā makulas tūska (CME) (šķidruma uzkrāšanās tīklenes centrā), kas var rasties RP laikā.
• Kataraktas ārstēšana: Dažiem cilvēkiem ar RP var attīstīties katarakta. Ja tas notiek, to var ķirurģiski noņemt.

Iepazīsimies nedaudz par gēnu terapiju.

ASV Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA) ir apstiprinājusi gēnu terapijas produktu ar nosaukumu voretigēna neparvoveks-rizls (Luxturna®), lai ārstētu specifisku RP veidu. Cilvēkiem ar mutācijām abās RP65 gēna kopijās šī ārstēšana varētu būt noderīga. Tomēr šis specifiskais RP veids ir sastopams tikai ierobežotam skaitam cilvēku.

Pašlaik notiek vairāki klīniskie pētījumi par gēnu terapiju cita veida RP un IRD ārstēšanai, tāpēc nākotnē ir sagaidāms vairāk ārstēšanas metožu.

Cilvēkiem ar ļoti smagu RP ir gadījumi, kad var apsvērt ierīci, ko sauc par tīklenes protēzi .

Vai ir kāds veids, kā novērst pigmentozā retinīta (RP) attīstību?

Tā kā pigmentozais retinīts bieži ir iedzimts, to nevar pilnībā novērst.

Tomēr ir lietas, ko varat darīt, lai saglabātu savas acis pēc iespējas veselīgākas:

• Regulāri apmeklējiet oftalmologu, lai pārbaudītu acis. Tas palīdzēs jums laikus atklāt jebkādas problēmas.
• Valkājiet saulesbrilles un aizsargājiet acis no spilgtas gaismas.
• Ievērojiet veselīgu dzīvesveidu. Ēdiet veselīgi un vingrojiet droši.

Ko jūs varat sagaidīt, ja jums ir RP?

Retinīts pigmentoza visiem neprogresē vienādi vai ar vienādu ātrumu. Tas ir tāpēc, ka to izraisa daudzi dažādi gēni. Atkarībā no gēna slimības ietekme uz katru cilvēku ir atšķirīga. Tāpēc ir svarīgi veikt ģenētiskās pārbaudes un saņemt ģenētisko konsultāciju.

Jautājiet savam ārstam par pašreizējiem klīniskajiem pētījumiem, atbalsta grupām un vizuālajiem palīglīdzekļiem.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Parasti regulāri apmeklējiet acu ārstu. Tāpat, ja rodas jauni simptomi vai ja esošie simptomi pasliktinās, nekavējoties apmeklējiet ārstu. Piemēram:

• Ja jūtat, ka jūsu redze pasliktinās (skaidrība vai krāsu redze).
• Ja Jums rodas jaunas sāpes vai diskomforts acīs.

Atcerieties: Ir daudz pigmentozas retinīta veidu, un ne visi veidi izraisa pilnīgu redzes zudumu. Labākais veids, kā pēc iespējas vairāk aizsargāt un gūt labumu no redzes, ir regulāri veikt acu pārbaudes un ievērot ārsta norādījumus.

Rezumējot, atcerieties šo! (Vēstījums līdzi ņemšanai)

Retinīts pigmentoza (RP) ir nopietna slimība, kas jāuztver nopietni. Tomēr, ja jūs par to zināt un veicat nepieciešamos pasākumus, jūs varat palīdzēt sev dzīvot normālu dzīvi.

• Nebaidieties, esiet informēti: ja jums ir diagnosticēta RP, esiet labi informēti par to. Uzdodiet jautājumus savam ārstam.
• Regulāras pārbaudes: regulāri pārbaudiet acis, kā ieteicis acu ārsts.
• Ģenētiskā testēšana un konsultācijas: tās ir ļoti svarīgas, lai precīzi izprastu jūsu veselības stāvokli.
• Meklējiet atbalstu: pārrunājiet šo jautājumu ar ģimeni un draugiem. Ja nepieciešams, pievienojieties atbalsta grupām. Jūs neesat viens.
• Esiet informēti par jaunām ārstēšanas metodēm: medicīnas zinātne attīstās. Jautājiet savam ārstam par jaunām ārstēšanas metodēm un klīniskajiem pētījumiem.

Ir daudz lietu, ko varat darīt, lai aizsargātu savas acis. Vissvarīgākais ir rīkoties pareizi, nezaudējot cerību.

` Retinīts pigmentoza, RP, acu slimības, redzes zudums, nakts aklums, ģenētiskās slimības, tīklene, redze