Vai jūsu bērnam ir parādījies dīvains mezgliņš? Parunāsim par rabdomiosarkomu.

Ir normāli justies ļoti nobiedētam, kad uz sava vai sava mazuļa ķermeņa ieraugāt kaut ko neparastu, piemēram, kunkuli vai pietūkumu. Šādos brīžos mēs domājam par daudz ko. Šodien mēs runāsim par vēža veidu, kas varētu būt līdzīgs, bet ir nedaudz rets. Tas ir rabdomiosarkoma. Lai gan nosaukums var šķist nedaudz sarežģīts, to dzirdot, parunāsim par to vienkārši.

Kas ir rabdomiosarkoma?

Vienkārši sakot, rabdomiosarkoma ir vēža veids, kas attīstās mūsu ķermeņa mīkstajos audos. Tas visbiežāk skar muskuļus, kas ir piestiprināti pie mūsu skeleta (saukti par skeleta muskuļiem ). Tas visbiežāk ir sastopams bērniem un jauniešiem , bet tas var skart arī pieaugušos. Tiek lēsts, ka katru gadu Amerikas Savienotajās Valstīs šī slimība tiek diagnosticēta no 400 līdz 500 cilvēkiem. Tas nozīmē, ka tas ir ļoti rets vēzis . Ir dažādi rabdomiosarkomas veidi. Daži veidi ir ļoti agresīvi, kas nozīmē, ka tie ātri izplatās un ir grūti ārstējami. Ar labu ārstēšanu dažreiz slimība var pilnībā izzust (saukta par remisiju). Tomēr dažreiz vēzis var atgriezties (saukts par vēža recidīvu).

Kādi ir galvenie šīs slimības veidi?

Ir vairāki galvenie rabdomiosarkomas veidi. Apskatīsim, kas tie ir:

1. Embrionālā rabdomiosarkoma (Embrionālā rabdomiosarkoma)

Šis ir visizplatītākais veids . Tas rodas bērniem, nevis pieaugušajiem. Tas parasti rodas apvidos ap galvu un kaklu. Piemēram, membrānās, kas pārklāj smadzenes, un acs dobumā (kur acs ir iegrimusi). Pastāv arī apakštipi. Daži var attīstīties dobos orgānos, piemēram, urīnpūslī un makstī (saukta par "botryoīdo rabdomiosarkomu"). Cits apakštips var attīstīties ap bērna sēkliniekiem (spermatozoīdiem) (saukta par "vārpstas šūnu rabdomiosarkomu").

2. Alveolārā rabdomiosarkoma (alveolārā rabdomiosarkoma)

Šis veids parasti tiek novērots vecākiem bērniem un jauniešiem vecumā no 20 līdz 35 gadiem. Tas visbiežāk rodas uz rokām, kājām vai rumpja. Šis alveolārais veids ir ļoti smags un ātri izplatās . Tas sāk izplatīties gandrīz uzreiz pēc rašanās.

3. Pleomorfā rabdomiosarkoma (Pleomorfā rabdomiosarkoma)

Šis tips parasti tiek novērots pieaugušajiem, kas vecāki par 50 gadiem. Lai gan tas var attīstīties jebkurā ķermeņa vietā, visbiežāk tas ir redzams uz kājām . Tas var attīstīties arī uz rokām, krūtīm, vēdera un dažām galvas un kakla daļām.

Kādi ir rabdomiosarkomas simptomi?

Šīs slimības simptomi atšķiras atkarībā no vēža atrašanās vietas . Piemēram, ja bērnam ausī ir šāds audzējs, viņam var rasties tādi simptomi kā ausu sāpes un šķidruma izdalīšanās no auss. Ja audzējs attīstās aiz acs, acs var izskatīties pietūkusi un izspiedusies. Šeit ir daži citi piemēri:

• Rokas vai kājas muskuļa gadījumā: sacietējums vai pietūkums, ko pavada sāpes.
• Vēdera dobums (`(Abdomen)`): vēdera krampji , aizcietējums, vemšana .
• Urīnpūšļa un urīnceļu sistēma: asinis urīnā (hematūrija), apgrūtināta urinēšana.
• Deguna dobums: simptomi, kas līdzīgi deguna asiņošanai (`(Epistaxis)`), deguna blakusdobumu infekcijām (`(Sinus Infection )`).
• Maksts: Kaut kas līdzīgs kunkulim, kas iznāk no bērna maksts.
• Sēklinieku mezgliņi: strauji augošs veidojums ap bērna sēkliniekiem .

Svarīgi: šos simptomus dažreiz var izraisīt mazāk nopietnas slimības. Tādas lietas kā deguna asiņošana, vemšana un sacietējumi organismā ne vienmēr izraisa rabdomiosarkoma. Tomēr, ja jums vai jūsu bērnam ir šie simptomi, ja tie nepāriet vai šķiet, ka tie pasliktinās, noteikti jāvēršas pie ārsta .

Kādi ir šīs slimības cēloņi?

Rabdomiosarkomu izraisa ģenētiskas mutācijas mūsu muskuļu šūnās (nenobriedušās muskuļu šūnās), kas izraisa to kļūšanu par vēzi un strauju dalīšanos, veidojot audzējus. Dažas ģenētiskas mutācijas, piemēram, PAX/FOX01 saplūšanas gēns, var izraisīt dažus rabdomiosarkomas veidus. Arī cilvēkiem ar noteiktām iedzimtām slimībām ir lielāks risks saslimt ar šo slimību. Daži no šiem stāvokļiem ir šādi:

• Li-Fraumeni sindroms
• Bekvita-Vīdemana sindroms
• Neirofibromatoze
• Kostello sindroms
• Kardiofasciokutāns sindroms (kardiofasciokutāns sindroms)

Kā tiek diagnosticēta rabdomiosarkoma?

Kad jūs vai jūsu bērns apmeklēs ārstu, viņš vispirms jautās par jūsu simptomiem. Viņš arī jautās, vai kādam jūsu ģimenē ir kāda no iepriekšminētajām iedzimtajām slimībām, jo ​​tas var sniegt priekšstatu par jūsu slimības attīstības risku. Pēc tam viņš veiks fizisku pārbaudi, lai meklētu jebkādas slimības pazīmes, piemēram, sacietējumus un pietūkumu. Turklāt viņš var veikt šādus testus, lai palīdzētu diagnosticēt slimību:

• DT skenēšana (datortomogrāfijas (DT) skenēšana) vai MRI skenēšana (magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) skenēšana)
• PET skenēšana (pozitronu emisijas tomogrāfijas (PET) skenēšana)
• Kaulu skenēšana
• Jostas punkcija (tests, kurā no muguras smadzenēm tiek ņemts neliels daudzums šķidruma)
• Kaulu smadzeņu biopsija
• Biopsija (neliela audu gabala ņemšana no audzēja pārbaudei)
• Īpaši audu testi, piemēram, imūnhistoķīmija
• Citoloģijas testi

Vai to var noteikt ar asins analīzēm?

Nē, nav tiešas asins analīzes, kas varētu diagnosticēt rabdomiosarkomu. Tomēr onkologs pēc diagnozes noteikšanas var nozīmēt asins analīzes. Piemēram, var veikt pilnu asins analīzi (PAA), lai noskaidrotu, vai slimība ir izplatījusies kaulu smadzenēs. Asins analīzes tiek veiktas arī ārstēšanas laikā, lai noskaidrotu, kā jūsu organisms reaģē uz ārstēšanu.

Rabdomiosarkomas riska grupas

Kad bērniem attīstās rabdomiosarkoma, onkologi slimību klasificē riska grupās. Šī klasifikācija balstās uz trim galvenajiem faktoriem: 1. Audzēja stadija: Ārsti to nosaka, izmantojot sistēmu, ko sauc par TNM stadijas sistēmu. T norāda audzēja lielumu un atrašanās vietu, N norāda, vai vēzis ir izplatījies limfmezglos, un M norāda, vai vēzis ir izplatījies uz citām ķermeņa daļām. 2. Klīniskā grupa: To nosaka pēc biopsijas vai operācijas. Piemēram, ja audzēju var pilnībā noņemt ar biopsijas vai operācijas palīdzību, tas tiek klasificēts I grupā. Šīs grupas svārstās no 1 līdz 4. 3. Ģenētiskās izmaiņas: Vai ir klāt PAX/FOX01 saplūšanas gēna mutācija. Šīs riska kategorijas sauc par zema riska, vidēja riska un augsta riska kategorijām. Jūsu bērna medicīnas komanda izmanto šo riska kategoriju, lai plānotu ārstēšanu, novērtētu vēža atgriešanās iespējamību pēc ārstēšanas un noteiktu, ko sagaidīt pēc ārstēšanas (prognozi).

Šīs riska kategorijas noteikšanas process ir nedaudz sarežģīts. Jūs, iespējams, uzreiz nesapratīsiet visu izmantoto informāciju. Tāpēc nevilcinieties lūgt paskaidrojumus sava bērna medicīnas komandai . Viņi labprāt jums visu izskaidros.

Kādas ir rabdomiosarkomas ārstēšanas metodes?

Ārstēšanas iespējas atšķiras atkarībā no slimības veida. Tā kā rabdomiosarkoma ir reta slimība, ja Jums vai Jūsu bērnam ir šī slimība,Jautājiet savai medicīnas komandai, vai varat piedalīties klīniskajā pētījumā . Onkologi parasti izmanto šādas ārstēšanas metodes:

• Ķirurģija
• Staru terapija
• Ķīmijterapija (ķīmijterapija)

Vai rabdomiosarkomu var pilnībā izārstēt?

Dažreiz, jā, ārstēšana var izārstēt rabdomiosarkomu . To sauc par slimības "remisiju". Tas nozīmē, ka simptomi izzūd un analīzēs netiek atrastas vēža šūnas. Vairumā gadījumu šī izārstēšana ir pastāvīga, bet dažreiz rabdomiosarkoma var atgriezties. Kopumā pieaugušajiem ir mazāka iespēja pilnībā atveseļoties no šīs slimības nekā bērniem .

Kāds ir paredzamais dzīves ilgums cilvēkam ar rabdomiosarkomu?

Nav precīza skaitļa par to, cik ilgi dzīvos cilvēks ar rabdomiosarkomu. Tomēr pētnieki seko līdzi to cilvēku procentuālajai daļai, kuri ir dzīvi piecus gadus pēc rabdomiosarkomas diagnozes noteikšanas. Šis izdzīvošanas rādītājs ir atkarīgs no daudziem faktoriem, tostarp slimības veida, riska grupas un tā, vai slimība atkārtojas pēc ārstēšanas . Kopumā 70% bērnu ar šo slimību ir dzīvi piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas. Pieaugušajiem piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 20%.

Neatkarīgi no jūsu situācijas ir svarīgi atcerēties, ka šie izdzīvošanas rādītāji ir aplēses, kas balstītas uz citu cilvēku pieredzi, kuri ir ārstēti no rabdomiosarkomas. Ja jums vai jūsu bērnam ir šī slimība, ir normāli vēlēties zināt, kas notiks nākotnē. Ja tā, jūsu medicīnas komanda ir labākā persona, ar kuru par to runāt .

Kā es varu rūpēties par savu bērnu un sevi?

Vēzis var būtiski ietekmēt jūsu ikdienas dzīvi. Rabdomiosarkoma nav izņēmums. Ja jums vai jūsu bērnam ir šī slimība, jūs varat justies ļoti saspringts un izsmelts. Šeit ir daži ieteikumi, kas šajā laikā var palīdzēt:

• Apsveriet paliatīvo aprūpi: Ar vēža simptomiem un ārstēšanu var būt grūti tikt galā. Paliatīvā aprūpe ir ārstēšana, kas palīdz uzlabot dzīves kvalitāti, sākot no simptomu mazināšanas līdz emocionāla atbalsta sniegšanai.
• Konsultējieties ar bērnu dzīves speciālistu: vēzis var apgriezt bērna dzīvi kājām gaisā. Tas var atņemt viņam draugus un ikdienas aktivitātes. Dzīvot ar vēzi var būt vientuļi bērnam, kurš piedzīvo pieredzi, ko viņa draugi nevar saprast. Bērnu dzīves speciālisti ir īpaši apmācīti veselības aprūpes darbinieki, kas palīdz bērniem tikt galā ar medicīnisku pieredzi.
• Ieturiet pārtraukumu:Vēža ārstēšana un bērna ar vēzi aprūpe var būt ļoti nogurdinoša. Ja Jums tiek veikta ārstēšana, centieties atpūsties, kad vien tas nepieciešams, nevis tikai tad, kad jums ir laiks. Ja rūpējaties par bērnu ar rabdomiosarkomu, jautājiet savam ārstam par īslaicīgas aprūpes programmām un pakalpojumiem.
• Apsveriet vēža pārvarēšanas iespējas: rabdomiosarkoma var atgriezties pēc ārstēšanas. Ja jūs uztraucaties, ka vēzis jums vai jūsu bērnam atgriezīsies, jautājiet savam ārstam par atbalsta pakalpojumiem vēža pārvarēšanas gadījumā.

Kad man jāsazinās ar savu onkologu?

Ja jūs vai jūsu bērns saņemat ārstēšanu, sazinieties ar savu ārstu, ja ārstēšanas blakusparādības ir sliktākas nekā paredzēts . Atkarībā no jūsu stāvokļa ārsts var būt devis jums konkrētus norādījumus par simptomiem, kas var liecināt par rabdomiosarkomas izplatīšanos vai atkārtošanos. Nevilcinieties runāt ar viņu par visām bažām, kas jums varētu rasties.

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot savam ārstam?

Rabdomiosarkoma ir reta slimība. Jūs, iespējams, par to daudz nezināt. Neatkarīgi no tā, vai jums vai jūsu bērnam ir šī slimība, jums var rasties daudz jautājumu par to, kas sagaidāms nākotnē. Šeit ir daži jautājumi, ko šādos brīžos uzdot:

• Kāda veida rabdomiosarkoma ir man/manam bērnam?
• Kāda ir riska grupu klasifikācija?
• Kādas ārstēšanas metodes jūs ieteiktu?
• Kādas ir ārstēšanas blakusparādības?
• Vai ir kādi klīniskie pētījumi, kuros mēs varam piedalīties?
• Kāda ir mana bērna slimības prognoze?
• Kādi atbalsta pakalpojumi jums ir, kas varētu mums palīdzēt?

Visbeidzot, kas jāatceras

Rabdomiosarkoma ir ļoti rets vēža veids . Eksperti joprojām precīzi nezina, kāpēc tas rodas. Ja jums vai jūsu bērnam ir rabdomiosarkoma, jūs varat justies neapmierināti, ka nezināt precīzi, kāpēc tā radās. Jūsu medicīnas komanda to saprot. Lai gan viņi nevar izskaidrot, kāpēc jums vai jūsu bērnam ir rabdomiosarkoma, viņi var izskaidrot tādas lietas kā diagnoze, iespējamās ārstēšanas metodes un iespēja piedalīties klīniskajos pētījumos. Viņi var arī palīdzēt atrast resursus, piemēram, atbalsta grupas un specializētu aprūpi. Neuztraucieties, jūs neesat viens. Rabdomiosarkoma, vēzis, bērnu vēzis, mīksto audu vēzis, vēža simptomi, vēža ārstēšana, ģenētiskās slimības.