Vai arī Jums organismā bez iemesla ir asins recekļi? Uzzināsim par šo bīstamo TTP (trombotisko trombocitopēnisko purpuru)!

Vai esat kādreiz dzirdējuši par trombotisko trombocitopēnisko purpuru jeb saīsināti TTP? Šī ir reta, bet ļoti nopietna asins slimība. Tas ir stāvoklis, kad asins recekļi (trombi) veidojas mazos asinsvados jūsu ķermenī. Tas ir kā aizsprostojums ūdensvadā. Tas var pārtraukt asins plūsmu uz svarīgākajiem orgāniem jūsu ķermenī, piemēram, smadzenēm, nierēm un sirdi. Tas var izraisīt nopietnas problēmas. Tāpēc ir svarīgi apzināties TTP.

Kas ir TTP? Vienkārši sapratīsim nosaukuma nozīmi.

Šīs slimības nosaukums var šķist nedaudz garš. Taču šī nosaukuma trīs daļas sniedz mums labu priekšstatu par šīs slimības būtību. Apskatīsim, kā tas ir?

1. Trombotisks: Tas attiecas uz asins recekļiem (trombiem) , kas veidojas asinsvados, kā jau minēju iepriekš. Šie asins recekļi ir galvenās problēmas cēlonis.

2. Trombocitopēnija: Tas nozīmē, ka asinīs ir mazāk trombocītu . Trombocīti ir kā mazi kareivji, kas palīdz apturēt asiņošanu, kad mums rodas traumas. Bet, kad rodas TTP, šie trombocīti tiek nevajadzīgi izmantoti, lai veidotu asins recekļus. Tad nav pietiekami daudz trombocītu tur, kur asiņošana patiešām ir jāaptur.

3. Purpura: Tas nozīmē, ka uz ādas parādās mazi, violeti plankumi vai zilumi. Tas var izskatīties kā izsitumi. Patiesībā tās ir nelielu asiņošanu zem ādas pazīmes. Tas ir bieži sastopams cilvēkiem ar TTP.

Vienkārši sakot, TTP ir nopietna slimība, kuras gadījumā asins recekļi veidojas mūsu ķermeņa mazajos asinsvados, izraisot zemu trombocītu skaitu un asiņošanas pazīmes ādā. Tas bieži notiek pēkšņi, tāpēc ir nepieciešama neatliekamā medicīniskā palīdzība . Dažiem cilvēkiem šis stāvoklis var atkārtoties pat pēc ārstēšanas. Tomēr simptomi parasti ir skaidri, kad slimība ir aktīva. Dažreiz to var izraisīt tādi faktori kā vīrusu infekcija, operācija vai grūtniecība. Ja TTP netiek ārstēta, tā var būt dzīvībai bīstama.

Kādi ir TTP simptomi?

TTP parasti sākas ļoti ātri. Daži cilvēki atveseļojas un pēc tam atkārtojas, bet simptomi nenāk un nepāriet. Tie ir pastāvīgi un acīmredzami. Tā pati par sevi nepāriet, un tai noteikti ir nepieciešama ārstēšana.

TTP izraisa asins recekļu veidošanos mazos asinsvados visā ķermenī. Šie recekļi var skart jebkuru orgānu, bet simptomi bieži vien vispirms parādās smadzenēs.

Iedomājieties, ja šie asins recekļi veidojas sirdī, tie var nopietni ietekmēt sirds darbību, iespējams, pat izraisot nāvi. TTP izraisa anēmiju (zemu asins šūnu skaitu) un zemu trombocītu līmeni (trombocitopēniju). Dažiem cilvēkiem var rasties arī asiņošana, taču tas ir retāk sastopams.

Šeit ir daži no visbiežāk sastopamajiem TTP simptomiem:

• Izmainīts garīgais stāvoklis: pēkšņa uzbudinājuma sajūta, apjukums vai samaņas zudums.
• Apjukums: neziņa, kas notiek vai kur atrodies.
• Ārkārtīgs nogurums: jūtaties tik noguris, ka neko nevarat darīt.
• Galvassāpes: galvassāpes, kas ir spēcīgākas nekā parastas galvassāpes.
• Slikta dūša un vemšana: kuņģa darbības traucējumi, vemšana.
• Bāla vai dzeltena āda (dzelte): Āda var kļūt bāla asins trūkuma dēļ organismā un var kļūt dzeltena arī aknu darbības traucējumu dēļ.
• Apgrūtināta elpošana (aizdusa): sajūta, ka ir grūti elpot.
• Mazi sarkani vai violeti punktiņi zem ādas (petehijas): uz ādas parādās mazi asins plankumi, it kā tos būtu iedurts ar adatu.
• Hematūrija: asinis urīnā .
• Redzes izmaiņas: neskaidra redze, dažreiz divu lietu redzēšana vienlaikus (diplopija).

Ja pēkšņi rodas viens vai vairāki no šiem simptomiem, nekavējoties jāvēršas pie ārsta.

Kāpēc rodas šī TTP? Kādi ir tās cēloņi?

Asins recekļi, kas rada problēmas TTP gadījumā, veidojas , ja organismā trūkst pietiekami daudz enzīma, ko sauc par ADAMTS13. Šī enzīma ADAMTS13 darbība ir novērst trombocītu salipšanu un asins recekļu veidošanos, kad tie nav nepieciešami. Iedomājieties to kā ceļu policistu, kas novērš nevajadzīgus satiksmes sastrēgumus. Tātad, kad šī ADAMTS13 līmenis ir samazināts, asins recekļi sāk veidoties mazos asinsvados visā ķermenī. Kad šie asins recekļi saduras, pat sarkanās asins šūnas var pārtrūkt un sabrukt.

Tā kā tik daudz trombocītu tiek izmantoti nevajadzīgu asins recekļu veidošanai, kad mums faktiski ir jāaptur asiņošana no traumas, ir palicis ļoti maz trombocītu, ko izmantot. Ja trombocītu skaits samazinās pārāk zemu, jūs varat viegli rasties zilumi un asiņot vairāk nekā parasti.

TTP var notikt divos galvenajos veidos:

1. Iegūta TTP (visizplatītākā slimība): Tas ir tad, kad jūsu organisma imūnsistēma kļūdaini ražo antivielas, kas neļauj ADAMTS13 enzīmam darboties pareizi. Tas ir tā, it kā jūsu pašu karavīri uzbrūktu paši sev.

2. Iedzimta TTP (reti sastopama): tā rodas, ja bērns no abiem vecākiem manto defektu gēnā, kas ražo ADAMTS13 enzīmu. Simptomi bieži sākas grūtniecības laikā vai liela stresa laikā.

Vai pastāv kādi specifiski izraisītāji, kas var izraisīt TTP rašanos?

Eksperti joprojām precīzi nezina, kas izraisa trombotiskās trombocitopēniskās purpuras simptomus. Tomēr dažiem cilvēkiem ir lielāka iespēja saslimt ar šo stāvokli, ja viņi:

• HIV infekcija
• Autoimūnas slimības, piemēram, vilkēde
• Grūtniecība
• Dažas zāles, piemēram, ķīmijterapijas zāles, ciklosporīns A un hinīns .

Kādas ir iespējamās TTP komplikācijas?

Trombotiskā trombocitopēniskā purpura ir dzīvībai bīstams stāvoklis, ja to neārstē. Asins recekļi var bloķēt asins plūsmu un izraisīt nopietnas komplikācijas, piemēram:

• Smadzeņu bojājumi
• Sirdslēkme
• Nieru disfunkcija
• Spontāns aborts (grūtniecības zaudējums)
• Krampji
• Insults

Tāpēc mēs sakām, ka ir tik svarīgi nekavējoties meklēt ārstēšanu, ja Jums ir TTP simptomi.

Kā ārsti diagnosticē TTP?

Ārsts vispirms jūs pārbaudīs un jautās par jūsu simptomiem un veselības vēsturi. Ja ir aizdomas par TTP, viņš var nozīmēt vairākus testus, piemēram:

• ADAMTS13 tests: šis tests mēra ADAMTS13 enzīma aktivitāti. Ja tā līmenis ir zems, tas var apstiprināt TTP klātbūtni.
• Pilna asins aina (PAA): PAA aprēķina, lai noteiktu šūnu veidus jūsu asinīs. Cilvēkiem ar TTP ir zems sarkano asins šūnu un trombocītu skaits.
• Perifēro asiņu uztriepe (PBS): Šī metode ietver asins parauga ņemšanu un pārbaudi mikroskopā. Ja Jums ir TTP, Jūsu sarkanās asins šūnas var būt bojātas un saplēstas (sauktas arī par šistocītiem ).
• Bilirubīna tests: Bilirubīns ir atkritumprodukts, ko rada bojātas sarkanās asins šūnas. Augsts bilirubīna līmenis ir viena no pazīmēm, kas varētu liecināt par TTP.
• Nieru darbības testi: šie testi var palīdzēt ārstam pārliecināties, vai jūsu nieres darbojas pareizi. Ja jums ir TTP, urīnā var būt asins šūnas vai olbaltumvielas.
• Laktātdehidrogenāzes tests (LDH): Laktātdehidrogenāze (LDH) ir enzīms, kas izdalās, kad tiek bojāti organisma audi. TTP izraisa paaugstinātu LDH līmeni asinīs.

Kādas ir TTP ārstēšanas metodes?

Vairumā gadījumu ārsti TTP ārstēšanai izmanto plazmas terapiju. Papildus tam pastāv arī medikamentoza ārstēšana.

Plazmas procedūras

Visbiežāk sastopamās ārstēšanas metodes ir:

• Plazmas apmaiņa: tā ietver patoloģiskas plazmas (asins šķidrās daļas) izņemšanu un tās aizstāšanu ar veselīga donora plazmu. Šī ir dzīvību glābjoša ārstēšana cilvēkiem ar iegūtu TTP.
• Kortikosteroīdi: Šīs zāles palīdz kontrolēt akūtu TTP, mazināt simptomus un mazināt pietūkumu.

Plazmas terapija tiek veikta slimnīcā, un to var turpināt vairākas dienas vai nedēļas, līdz simptomi izzūd.

Medikamenti

Ir dažas zāles, kas var samazināt vai apturēt antivielu veidošanos pret ADAMTS13 enzīmu (anti-ADAMTS13 antivielas). Dažas no zālēm, ko ārsti lieto TTP ārstēšanai, ir:

• Glikokortikoīdi: šī ārstēšana nomāc imūnsistēmu. Tas var būt noderīgi TTP gadījumā.
• Kaplacizumabs: šīs zāles ārstē akūtu TTP. Tās palielina trombocītu skaitu ātrāk nekā tikai plazmas apmaiņa, palīdzot ātrāk novērst slimību.
• Rituksimabs: šī ārstēšana palīdz novērst slimības atkārtošanos pēc kortikosteroīdu un plazmas apmaiņas terapijas.
• Rekombinantā ADAMTS13: šī ārstēšanas metode atjauno ADAMTS13 enzīmu. ASV Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA) to ir apstiprinājusi neatliekamās palīdzības sniegšanai cilvēkiem ar iedzimtu TTP. Dažreiz ārsti to lieto arī, lai novērstu pārmērīgu asiņošanu. Tiek veikti pētījumi, lai noskaidrotu, cik noderīga tā ir imūnsistēmas mediētas TTP gadījumā.

Ķirurģija

Ļoti reti ārsts var ieteikt ķirurģisku liesas izņemšanu (splenektomiju). Tas tiek darīts tikai tad, ja Jums ir smaga TTP, kas nereaģē labi uz ārstēšanu vai ja tā atkārtojas.

Cik ilgs laiks nepieciešams, lai atveseļotos pēc TTP ārstēšanas?

Atveseļošanās laiks ir atkarīgs no vairākiem faktoriem. To var ietekmēt jūsu stāvokļa smagums un saņemtās ārstēšanas veids. Lielākajai daļai cilvēku, kuri saņem plazmas terapiju TTP ārstēšanai, atveseļošanās ilgst dažas dienas līdz dažas nedēļas. Cilvēkiem, kuriem tiek veikta splenektomija, atveseļošanās parasti ilgst apmēram četras līdz sešas nedēļas.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu, ja man ir aizdomas par TTP?

TTP simptomi parasti ir tik smagi, ka nepieciešama neatliekamās palīdzības nodaļas apmeklēšana. Ja jums ir aizdomas par TTP, negaidiet, lai apmeklētu ārstu – tūlītēja ārstēšana ir būtiska!Akūtas TTP ārstēšanā būtiska ir hematologu un intensīvās terapijas speciālistu pieredze.

Ko var sagaidīt, dzīvojot ar TTP? Kāda ir atveseļošanās prognoze?

TTP kādreiz bija letāla slimība. Taču, uzsākot ārstēšanu agrīnā stadijā, mirstības līmenis tagad ir samazinājies līdz aptuveni 10 %. Tā kā slimība var atkārtoties, ir svarīgi uzturēt ciešu kontaktu ar hematologu arī pēc ārstēšanas. Regulāra ADAMTS13 līmeņa pārbaude var palīdzēt laikus atklāt jebkādas izmaiņas. Ja ADAMTS13 līmenis ir zems pirms simptomu atgriešanās, profilaktiska ārstēšana, piemēram, rituksimabs, var palīdzēt apturēt slimības atkārtošanos, pirms tā pat sākas.

Kāds ir TTP izdzīvošanas rādītājs?

Bez ārstēšanas izdzīvo tikai viens no desmit cilvēkiem ar TTP. Bet ar atbilstošu ārstēšanu astoņi līdz deviņi no desmit cilvēkiem var izdzīvot.

Tāpēc ir svarīgi meklēt ārstēšanu, ja rodas simptomi. Ir svarīgi arī ievērot ārsta norādījumus par to, kā rūpēties par sevi pēc diagnozes noteikšanas.

Pareizi ārstējot, lielākā daļa cilvēku ar trombotisko trombocitopēnisko purpuru (TTP) dzīvo normālu dzīvi. Ārsts paskaidros, cik bieži Jums jāveic pārbaudes, lai uzraudzītu Jūsu stāvokli. Viņš vai viņa arī pateiks, vai Jums nepieciešama regulāra ārstēšana, lai samazinātu asiņošanas un asins recekļu veidošanās risku.

Tikmēr, ja Jums ir TTP simptomi, nekavējoties meklējiet palīdzību. TTP ir neatliekama medicīniska palīdzība. Taču agrīna ārstēšana var glābt jūsu dzīvību.

Tātad, kas ir vissvarīgākais, kas jāatceras no tā, par ko mēs runājām?

Labi, mēs daudz esam runājuši par TTP (trombotisko trombocitopēnisko purpuru). Vissvarīgākās lietas, kas jāpatur prātā, ir šādas:

• TTP ir reta, bet ļoti nopietna asins slimība, kuras gadījumā asins recekļi veidojas organisma mazajos asinsvados.
• Ja Jums rodas tādi simptomi kā pēkšņs apjukums, stipras galvassāpes, purpursarkani plankumi uz ādas vai bālums, tā varētu būt TTP. Tāpēc netērējiet laiku un nekavējoties apmeklējiet ārstu.
• Tas pats no sevis nedziedēs. Noteikti nepieciešama neatliekamā medicīniskā palīdzība.
• TTP var izārstēt, ja to diagnosticē agri un ārstē pareizi. Pateicoties mūsdienās pieejamajām progresīvajām ārstēšanas metodēm, dzīvības glābšanas iespējas ir daudz lielākas.
• Pat pēc ārstēšanas ievērojiet ārsta norādījumus un veiciet pārbaudes. Tas palīdzēs novērst slimības atkārtošanos.

Ja jums vai kādam jūsu paziņam ir aizdomas par kaut ko tādu, nekrītiet panikā. Bet rīkojieties ātri. Vislabāk ir meklēt medicīnisku palīdzību. Esiet veseli!

Trombotiskā trombocitopēniskā purpura, TTP, asins slimība, asins recekļi, trombocīti, simptomi, ārstēšana