Vai jūsu mazulim ir urīnizvadkanāls un maksts? (Uroģenitālais sinuss). Parunāsim par to!

Cik ļoti mātei vai tēvam jāuztraucas, kad viņi, skatoties uz jaundzimušo bērnu, pamana savā ķermenī kādas nelielas izmaiņas? Dažreiz pat kaut kas ļoti reta var ietekmēt mūsu bērnu un likt mums justies ļoti skumji. Šodien mēs runāsim par stāvokli, par kuru reti dzird, bet par kuru ir ļoti svarīgi zināt. Mēs to saucam par (uroģenitālo sinusu).

Kas tas ir (uroģenitālais sinuss)? Sapratīsim to vienkārši?

Vienkārši sakot, uroģenitālais sinuss ir iedzimts sievietes urīnceļu un reproduktīvās sistēmas defekts. Paskatieties, parasti meitenes bērnam ir trīs atveres , pa kurām atkritumi iziet no ķermeņa: viena ir taisnā zarna, kur izplūst izkārnījumi, otra ir urīnizvadkanāla atvere, kur izplūst urīns, un trešā ir maksts . Tomēr bērnam ar uroģenitālo sinusu ir divas atveres. Viena ir taisnā zarna, kur izplūst izkārnījumi, un otra ir kopīga atvere gan urīnizvadkanālam, gan makstij. Tas nozīmē, ka urīns izplūst un savienojas ar maksti no vienas un tās pašas vietas.

Šis (uroģenitālā sinusa) stāvoklis rodas augļa attīstības sākumposmā. Iedomājieties, ka ļoti īsu laiku augļa stadijā visas trīs sistēmas – zarnu trakts (taisnā zarna), dzimumorgānu trakts (maksts) un urīnceļi (urīnpūslis) – ir savienotas ar vienu dobumu un atveri. Mēs to saucam par ( kloaku ). Auglim augot, šīs trīs sistēmas atdalās un veido trīs atsevišķas atveres (maksts, urīnizvadkanāls un anālā atvere). Bet dažreiz kādu iemeslu dēļ urīnceļi un reproduktīvā sistēma – īpaši urīnizvadkanāls un maksts – neatdalās pareizi, bet turpina saglabāt vienu atveri. Šo kopīgo atveri sauc par (uroģenitālo sinusu). Daži cilvēki to sauc arī par (persistentu uroģenitālo sinusu - PUGS).

Kas parasti izraisa uroģenitālo sinusu?

Normālas attīstības laikā šī zona (saukta par uroģenitālo sinusu) vēlāk kļūst par urīnizvadkanālu un ādu ap maksts atveri (vulvas vestibilu). Urīnizvadkanāls ir caurule, pa kuru urīns iziet no ķermeņa. Āda ap maksts atveri (vulvas vestibilu) ir āda kaunuma lūpu iekšpusē, starp urīnizvadkanālu un maksts atveri.

Kur organismā atrodas uroģenitālais sinuss?

Šis (uroģenitālais sinuss) ir savienots ar urīnizvadkanālu un maksts.

Vai ir uroģenitālā sinusa veidi?

Jā, pastāv divi galvenie uroģenitālā sinusa veidi. To identificēšana ir ļoti svarīga ārstēšanas plānošanai.

1. Zema savienošanās/zema saplūšana: Šajā tipā urīnizvadkanāls un maksts savienojas ļoti tuvu ķermeņa ārējai atverei, tas ir, apakšā. Tāpēc šī kopīgā eja ir ļoti īsa. Šajā gadījumā urīnizvadkanāla un maksts izmērs un novietojums ir ļoti līdzīgs normālam stāvoklim. Šis ir nedaudz mazāk nopietns stāvoklis.

2. Augsta savienošanās / augsta saplūšana: Šajā gadījumā urīnizvadkanāls un maksts savienojas attālumā no ķermeņa ārējās atveres, tas ir, augšpusē. Tad šī kopīgā eja ir ļoti gara. Šāda veida augsta saplūšana ir visnopietnākā. Jo var rasties citas komplikācijas. Piemēram, anālā atvere var atrasties daudz tālāk uz priekšu ķermenī nekā parasti.

Cik reta ir šī (uroģenitālā sinusa) slimība?

Uroģenitālais sinuss ir ļoti reta slimība . Aptuveni runājot, tas skar aptuveni 0,6 no 10 000 jaundzimušajiem.

Kādi ir uroģenitālā sinusa simptomi?

Uroģenitālā sinusīta simptomi var atšķirties atkarībā no slimības smaguma pakāpes. Daži no acīmredzamākajiem simptomiem ir šādi:

• Kam ir tikai viena fekāliju izeja un vēl viena izeja, kas kopīga gan maksts, gan urīnizvadkanālam.
• Maksts pietūkums urīna uzkrāšanās dēļ. To sauc arī par (Hydrocolpos).
• Maksts var būt neparasti aizvērta.
• Dažreiz maksts var nebūt vispār.
• Dzemde, olnīcas vai olvadi nav pareizi attīstīti.

Kādi ir uroģenitālā sinusa cēloņi?

Godīgi sakot, pat medicīnas ekspertiem ir grūti noteikt precīzu uroģenitālā sinusa cēloni.

Dažos gadījumos to var saistīt ar stāvokli, ko sauc par iedzimtu virsnieru hiperplāziju (CAH). CAH ir ģenētisku slimību grupa. Ja Jums ir CAH, viens vai abi virsnieru dziedzeri neražo enzīmu, kas nepieciešams hormonu ražošanai. Tas var izraisīt dzimumorgānu patoloģisku attīstību. CAH var skart jebkuru, bet meitenēm ir lielāka iespējamība, ka būs patoloģiski dzimumorgāni.

Stāvoklis, ko sauc par virilizāciju, var izraisīt arī uroģenitālo sinusītu. Virilizācija ir tad, kad zēnam organismā ir pārāk daudz vīriešu dzimumhormonu (androgēnu). Androgēni ir tie, kas palīdz organismam nobriest, un tie ietekmē arī tādas lietas kā balss padziļināšanās, ķermeņa apmatojums un muskuļu augšana.

Kā tiek diagnosticēta uroģenitālā sinusa slimība?

(Uroģenitālā sinusa) diagnoze ir ārkārtīgi svarīga , lai noteiktu, kā ārstēt šo stāvokli. Tas var ietekmēt ne tikai bērna dzimumorgānus, bet arī viņa vispārējo augšanu un attīstību.

Dažreiz ārsti šo stāvokli (uroģenitālo sinusu) var atklāt ultraskaņas izmeklējuma laikā, kamēr bērns vēl atrodas dzemdē. Tomēr visbiežāk ārsti to atklāj pirmās fiziskās apskates laikā pēc bērna piedzimšanas. Pēc tam viņi var veikt asins analīzes, lai uzzinātu vairāk par bērna vispārējo veselību un ģenētiskajām problēmām.

Ārsts var nozīmēt papildu pārbaudes, lai apstiprinātu diagnozi vai uzzinātu vairāk par uroģenitālā sinusa izplatību. Tās var ietvert:

• Ultraskaņa: šī izmeklēšana izmanto augstas frekvences skaņas viļņus, lai uzņemtu video vai attēlus no orgāniem ķermeņa iekšienē. Tā var parādīt problēmas ar bērna nierēm, urīnpūsli, maksti un taisno zarnu. Tā var arī noteikt, vai bērnam ir urīna uzkrāšanās makstī (hidrokolposs).
• Retrogrāda genitogramma: šī ir arī attēlveidošanas testa veids. Šajā testā ārsts injicē urīnizvadkanālā/makstī īpašu krāsvielu un veic rentgena uzņēmumus. Šī krāsviela ļauj skaidri noteikt audu un orgānu izmēru, formu un atrašanās vietu.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) tests: MRI izmanto magnētu, radioviļņus un datoru, lai iegūtu skaidrus ķermeņa attēlus. Tas var sniegt ļoti detalizētus uroģenitālā sinusa attēlus. MRI var izmantot arī, lai pārbaudītu jebkādas problēmas ar bērna iegurni un mugurkaulu.
• Endoskopija: Endoskopijā tiek izmantota plāna, gara caurule (endoskops) ar gaismu un kameru vienā galā. Šis endoskops tiek ievietots kopējā urīnizvadkanālā/makstī, lai aplūkotu iekšējo anatomiju.

Kā ārstēt uroģenitālo sinusu?

Vienīgais veids, kā ārstēt uroģenitālā sinusa stāvokli , ir operācija, lai atdalītu bērna maksti un urīnizvadkanālu. Dažreiz, īpaši bērniem, kuri ir virilizēti (iedzimtas virsnieru hiperplāzijas (CAH) dēļ) un kuriem ir diagnosticēta seksuālās attīstības traucējumi (DSA), viedokļi par operācijas veikšanu var būt dažādi. Tāpēc pirms operācijas jums detalizēti jāpārrunājas ar medicīnas komandu, kas ārstē jūsu bērnu. Šajā komandā parasti ietilpst:

• Ārsts, kas specializējas urīnceļu un reproduktīvās sistēmas slimību ārstēšanā (urologs).
• Endokrinologs ir ārsts, kas specializējas ar endokrīno sistēmu saistīto slimību ārstēšanā. Jūsu endokrīnā sistēma ir tā, kas ražo un izdala hormonus.

Operācija parasti tiek veikta bērna pirmajā dzīves gadā . Šo operāciju veic urologs.

Zemā savienojuma (uroģenitālā sinusa) gadījumā (urologs) visbiežāk veic operāciju, ko sauc par (atloka vaginoplastiku). Tās laikā tiek izveidotas divas atsevišķas atveres ķermeņa ārpusē – viena maksts un otra urīnizvadkanāla.

Augsti savienota (uroģenitālā sinusa) stāvokļa gadījumā urologs parasti veic operāciju, ko sauc par (caurvilkšanas vaginoplastiku). Šī ir nedaudz sarežģītāka operācija. Šīs operācijas laikā urologs atdala maksti no kopējās atveres, izveido atsevišķu maksti un aizver šo kopējo atveri. Pēc tam urīns turpina tecēt no vietas, kur agrāk atradās kopējā atvere.

Dažos augsti savienotu (uroģenitālā sinusa) gadījumos (urologs) var veikt procedūru, ko sauc par (uroģenitālo mobilizāciju), kā arī (atloka vaginoplastiku). (Uroģenitālās mobilizācijas) laikā viņi:

• Taisnā zarna ir atdalīta.
• Urīnizvadkanāls un maksts tiek atdalītas un mobilizētas kopā un nogādātas starpenē.
• Taisnā zarna ir savienota ar anālo sfinkteru.
• Pēc tam tiek veikta (atloka vaginoplastika).

Dažiem bērniem var būt nepieciešama arī operācija, ko sauc par klitoroplastiku un/vai labioplastiku. Klitoroplastika ietver audu pārveidošanu, lai izveidotu normālu klitoru. Ķirurgs cenšas saglabāt pēc iespējas vairāk nervu, lai bērns, pieaugot, varētu dzīvot veselīgu seksuālo dzīvi. Labioplastika ietver kaunuma lūpu, kas ir lūpas ap maksti, pārveidošanu.

Cik ilgs laiks nepieciešams, lai bērns atveseļotos pēc uroģenitālā sinusa ārstēšanas?

Pēc (uroģenitālā sinusa) operācijas Jūsu bērnam būs jāpaliek slimnīcā dažas dienas. Sāpēm vajadzētu sākt mazināties nedēļas laikā, un bērnam vajadzētu būt pilnībā sadzijušam mēneša laikā. Tomēr, atkarībā no Jūsu bērna (uroģenitālā sinusa) smaguma pakāpes, Jūsu bērna ārsts sniegs Jums skaidrāku priekšstatu par to.

Vai var novērst uroģenitālā sinusa veidošanos?

Ja kādam jūsu ģimenē ir slimība, ko sauc par iedzimtu virsnieru hiperplāziju (CAH), un jūs esat grūtniece vai plānojat grūtniecību, ir svarīgi konsultēties ar ārstu. Lai novērstu uroģenitālo sinusītu, pirmsdzemdību periodā var ievadīt hormonus.

Ko man vajadzētu sagaidīt, ja manam bērnam ir uroģenitālais sinusīts?

Jūsu bērna iznākums ir atkarīgs no viņa vai viņas uroģenitālā sinusa lieluma. Operācijas mērķis ir nodrošināt bērnam normālu dzimumorgānu funkciju un izskatu. Lielākā daļa bērnu, kuriem tiek veikta operācija, pēc atveseļošanās spēj normāli urinēt.

Bērnam augot, maksts var kļūt sašaurināta (maksts stenoze) un īsāka. Tas var radīt problēmas vaginālā dzimumakta laikā.

Bērnam ar uroģenitālā sinusa slimību nav šķērslis grūtniecības iestāšanās iespējai. Tomēr, ja operācija bija ļoti plaša, dzemdību laikā vislabāk varētu būt veikt ķeizargriezienu. Ārsts to ar jūsu bērnu apspriedīs piemērotā laikā.

Kā man rūpēties par savu bērnu?

Jūsu bērna ārsti jums pateiks, kā viņu vislabāk ārstēt. (Uroģenitālā sinusa) smaguma pakāpe un operācijas rezultāti noteiks, kā jūs turpināsiet par viņu rūpēties.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Pēc operācijas Jūsu bērnam būs nepieciešamas regulāras pārbaudes, lai pārliecinātos, ka viņa ķermenis pareizi atveseļojas un darbojas, kā paredzēts. Noteikti apmeklējiet visas šīs pārbaudes.

Ja pamanāt jaunus simptomus, piemēram, urīna nesaturēšanu, konsultējieties ar bērna pediatru vai urologu.

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot sava bērna ārstam?

Šeit ir daži jautājumi, ko varat uzdot savam ārstam:

• Kāda veida uroģenitālais sinuss ir manam bērnam?
• Kādu operāciju jūs ieteiktu?
• Kādā vecumā ieteicama operācija?
• Vai manam bērnam būs sāpes, vai arī viņam jau ir sāpes?
• Vai bērnam būs nepieciešamas vēl citas operācijas, viņam augot?
• Vai jūs sagaidāt, ka jūsu bērnam, pieaugot, būs problēmas ar urīnizvadkanālu vai maksts?
• Vai tas ietekmēs mana bērna menstruālo ciklu?
• Vai tas ietekmēs manu spēju ieņemt bērnu?
• Vai mans bērns varēs droši dzemdēt?

Svarīgi: Nekad nebaidieties uzdot savam ārstam jebkādus jautājumus, lai cik mazsvarīgi tie arī nebūtu. Jums ir tiesības visu skaidri zināt.

Kas kopumā ir uroģenitālā trakta slimība?

Urogenitālā slimība ir jebkurš stāvoklis, kas ietekmē urīnceļu un reproduktīvo sistēmu. Citi piemēri:

• Labdabīgi audzēji.
• Trūce.
• Seksuāli transmisīvās infekcijas (STI).
• Vēža veidi, piemēram, urīnpūšļa vēzis, olnīcu vēzis vai dzemdes vēzis.
• Intersticiāls cistīts/urīnpūšļa sāpju sindroms (IC/BPS).

Visbeidzot, lietas, kas jāatceras (vēstījums līdzi ņemšanai)

Ir normāli justies šokētam un nobiedētam, uzzinot, ka jūsu bērnam ir uroģenitālais sinuss. Taču atcerieties, ka šo stāvokli var ārstēt ar ķirurģisku iejaukšanos, lai atdalītu bērna urīnizvadkanālu no maksts. Tas nozīmē, ka jūsu bērnam vajadzētu būt iespējai ērti urinēt.Viņai kļūstot vecākai, viņai vajadzētu sākties arī menstruācijas. Tomēr dažreiz, pieaugot, viņa var izjust zināmu diskomfortu vaginālā dzimumakta laikā.

Svarīgi ir tas, ka jums nav jātiek galā ar šīm lietām vienam. Konsultējieties ar sava bērna ārstu. Viņš var atbildēt uz visiem jūsu jautājumiem, mazināt jūsu bailes un palīdzēt jums saņemt vislabāko ārstēšanu un aprūpi jūsu bērnam.

Urogenitālais sinuss, PUGS, iedzimti defekti, urīnceļu sistēma, reproduktīvā sistēma, ķirurģija, bērnu veselība