Vai arī jūs vēlaties uzzināt par šo reto asins slimību? Parunāsim par Valdenstrēma makroglobulinēmiju vienkāršos vārdos!

Vai esat kādreiz dzirdējuši par Valdenstrēma makroglobulinēmiju? Tas ir garš, grūti izrunājams nosaukums, vai ne? Patiesībā tas ir vēža veids, kas lēni aug asinīs. Jūs, iespējams, par to neesat dzirdējuši, jo tā ir reta slimība. Bet tas nekas, šodien mēs par to runāsim vienkārši, jums saprotamā veidā.

Kas ir Valdenstroma makroglobulinēmija (WM)?

Vienkārši sakot, Valdenstrēma makroglobulinēmija jeb saīsināti VM ir asins vēzis . Tas ir vēža veids, ko sauc par ne-Hodžkina limfomu, kas pazīstama arī kā limfoplazmacītiska limfoma. Patiesībā tā ir ļoti reta. Tikai padomājiet, pat tādā valstī kā Amerika šī slimība attīstās tikai trim līdz četriem cilvēkiem no miljona.

Tātad, kā attīstās šī "(WM)"? Mūsu ķermenī ir kaulu smadzenes, un tieši tur tiek ražotas mūsu asins šūnas. Šī slimība sākas, kad dažas no šūnām, ko sauc par "(B šūnām)" (tās ir šūnu veids mūsu imūnsistēmā, tas ir, šūnas, kas mūs aizsargā no slimībām), šajās kaulu smadzenēs kļūst par vēža šūnām.

Šīs vēža šūnas, tā vietā, lai paliktu mierā, sāk ražot vēl sev līdzīgas šūnas. Gluži kā nezāles mežā. Kas notiek tad? Veselajām asins šūnām, kas nepieciešamas mūsu ķermenim, vairs nav vietas, un to skaits sāk samazināties.

• Kad sarkano asins šūnu skaits ir zems, rodas anēmija. Tas izraisa nogurumu un bālumu.
• Kad leikocītu skaits ir zems, rodas stāvoklis, ko sauc par "neitropēniju", kas padara jūs uzņēmīgāku pret slimībām.
• Ja trombocītu (šūnu, kas palīdz asinīm sarecēt) skaits ir zems (trombocitopēnija), asiņošana var neapstāties viegli.

Turklāt šīs vēža šūnas ražo patoloģisku olbaltumvielu, ko sauc par "(imūnglobulīnu M)" jeb "(IgM)". Kad šī "(IgM)" proteīna līmenis asinīs kļūst pārāk augsts, mūsu asinis kļūst biezas, līdzīgas medum . To sauc par "(hiperviskozitātes sindromu"). Kad asinis šādi sabiezē, asinīm kļūst apgrūtināta cirkulācija pa mazajiem asinsvadiem visā ķermenī. Pēc tam var parādīties virkne nopietnu simptomu.

Svarīgi ir tas, ka WM vēl nav izārstēšanas. Bet neuztraucieties. Ir ārstēšanas metodes, kas var palīdzēt kontrolēt simptomus, dažreiz pat tos pilnībā novērst un palīdzēt saglabāt veselību. WM bieži vien ir lēni progresējoša slimība, tāpēc ar to var labi sadzīvot gadiem ilgi.

Kādi ir šīs `(WM)` slimības simptomi?

Iedomājieties, aptuveni katram ceturtajam cilvēkam ar šo slimību nav nekādu simptomu . Viņi par šo slimību uzzina tikai tad, kad vēršas pie ārsta kāda cita iemesla dēļ. Bet, kad simptomi parādās, tie bieži vien parādās lēni . Apskatīsim, kādi ir šie simptomi:

• Vājums un pastāvīgs nogurums:Sajūta tāda, it kā akumulators būtu izlādējies.
• Drudzis: ķermenis bez iemesla jūtas karsts.
• Anoreksija: Negribas ēst.
• Nakts svīšana: pastiprināta svīšana miega laikā.
• Svara zudums: Jūs kļūstat tievs bez īpaša iemesla.
• Apjukums: Grūtības koncentrēties, neliela dezorientācija.
• Aknu, liesas vai limfmezglu pietūkums: Tikai ārsts var jums to droši pateikt.
• Perifērās neiropātijas simptomi, piemēram, pirkstu un kāju nejutīgums : tā ir tirpšanas sajūta vai sajūtas zudums.
• Asins recekļu simptomi: deguna asiņošana, smaganu asiņošana zobu tīrīšanas laikā, reibonis, galvassāpes un neskaidra redze.

Tas, ka Jums ir viens vai divi no šiem simptomiem, nenozīmē, ka Jums ir WM. Taču, ja šie simptomi saglabājas, vislabāk ir meklēt medicīnisko palīdzību.

Kādi ir `(WM)` veidošanās iemesli?

Galvenais Valdenstrēma makroglobulinēmijas cēlonis ir ģenētiskas mutācijas . Vairāk nekā 90 % cilvēku ar šo slimību jeb deviņiem no desmit cilvēkiem ir mutācija gēnā, ko sauc par MYD88. Apmēram 40 % cilvēku ir arī mutācija gēnā, ko sauc par CXCR4. Abas šīs ģenētiskās mutācijas palīdz patoloģiskajām šūnām Valdenstrēma makroglobulinēmijas gadījumā ātri dalīties.

Svarīgi ir tas, ka šīs ģenētiskās izmaiņas nav iedzimtas . Tas ir, tās nav kaut kas tāds, ko jūs saņemat no saviem vecākiem, un tās nav arī kaut kas tāds, ko jūs nododat saviem bērniem. Tās notiek visas dzīves garumā. Tomēr pētnieki joprojām nav pārliecināti, kas vispār izraisa šīs ģenētiskās mutācijas.

Kam ir lielāks risks saslimt ar šo slimību? (Riska faktori)

Ir daži faktori, kas palielina `(WM)` attīstības iespējamību. Apskatīsim, kādi tie ir:

• Vecums: Šī slimība visbiežāk tiek diagnosticēta cilvēkiem vecumā no 65 gadiem.
• Rase: šī slimība visbiežāk sastopama baltās rases cilvēku vidū.
• Dzimums: Vīriešiem ir lielāka iespēja saslimt ar šo slimību.
• Citi veselības traucējumi: Jums var būt paaugstināts risks, ja Jums ir tādas slimības kā C hepatīts, AIDS, Šegrena sindroms vai stāvoklis, ko sauc par MGUS — nenoteiktas nozīmes monoklonālo gammopātijas sindromu (tas ir WM priekštecis). Tomēr ir svarīgi atcerēties, ka ne visiem ar MGUS attīstīsies WM.
• Ģimenes anamnēze: ja jūsu asinsradiniekiem ir bijusi WM vai cita veida limfoma, jums var būt arī risks.

Kādas ir iespējamās šīs slimības komplikācijas?

Dažos smagos gadījumos WM var izraisīt citas komplikācijas.

• Amiloidoze: Tas ir tad, kad bojātas olbaltumvielas tiek nogulsnētas tādos orgānos kā sirds, plaušas un nieres.
• Krioglobulinēmija: šajā stāvoklī noteiktas asins olbaltumvielas, kas reaģē uz aukstumu, uzkrājas ekstremitātēs un salīp kopā. Tas var izraisīt sāpes un zilu/baltu krāsas maiņu (cianozi).

Kā ārsti diagnosticē šo slimību? (Diagnoze)

Ārsts var izmantot vairākus testus, lai noskaidrotu, vai Jums ir WM. Tie galvenokārt meklē vēža šūnas un IgM proteīnu, par kuru mēs runājām iepriekš.

• Asins un urīna analīzes: tiek ņemti asins un urīna paraugi, lai pārbaudītu WM pazīmes. Tiek meklētas tādas lietas kā zems asins šūnu skaits un patoloģiski IgM proteīni.
• Attēlveidošanas testi: DT skenēšana vai DT-PET skenēšana, kas ir DT un PET skenēšanas kombinācija, tiek izmantota, lai meklētu WM pazīmes organismā. Šie testi meklē tādas lietas kā pietūkuši orgāni un limfmezgli.
• Acu pārbaude: pārbauda, ​​vai acs aizmugurē nav asiņošanas. Tā ir asins recekļu pazīme.
• Kaulu smadzeņu biopsija: tā ietver neliela kaulu smadzeņu parauga ņemšanu un tā apskati mikroskopā, lai noskaidrotu, vai ir vēža šūnas.

Kā tiek apstrādāts `(WM)`?

Kā jau iepriekš minējām, šai slimībai vēl nav izārstēšanas. Tāpēc labākā ārstēšana ir simptomu mazināšana ar minimālām blakusparādībām . Ārsts ar jums runās un izveidos jums piemērotu ārstēšanas plānu. Šeit ir dažas no "(WM)" ārstēšanas iespējām:

• Nogaidoša modrība: ja Jums nav simptomu, ārsts var neuzsākt ārstēšanu. Dažiem cilvēkiem ar WM ārstēšana var nebūt nepieciešama gadiem ilgi.
• Plazmaferēze/plazmas apmaiņa: tā ietver aparāta izmantošanu, lai no plazmas, kas ir jūsu asiņu šķidrā daļa, izfiltrētu patoloģisko IgM proteīnu. Attīrītā plazma pēc tam tiek ievadīta atpakaļ asinīs. Šo ārstēšanu lieto, lai mazinātu asins recēšanas simptomus.
• Imunoterapija: šī ārstēšanas metode izmanto jūsu pašu imūnsistēmu, lai iznīcinātu vai palēninātu WM šūnu augšanu. Zāles rituksimabs (Rituxan®) bieži tiek ievadītas atsevišķi vai kopā ar ķīmijterapiju.
• Ķīmijterapija: Vēža šūnas iznīcinošas zāles var ievadīt atsevišķi vai kombinācijā ar imunoterapiju.
• Kortikosteroīdi: Kopā ar imūnsupresīvu terapiju un ķīmijterapiju var ievadīt steroīdu veidu, piemēram, deksametazonu. Tie palīdz cīnīties pret vēzi, vienlaikus samazinot ārstēšanas blakusparādības.
• Mērķtiecīga terapija:Šī ārstēšanas metode darbojas, bloķējot olbaltumvielas, ko vēža šūnas izmanto augšanai. Ibrutinibs (Imbruvica®) un zanubrutinibs (Brukinsa®) ir divas mērķterapijas, ko apstiprinājusi ASV Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA) WM ārstēšanai.
• Cilmes šūnu transplantācija: Šajā gadījumā veselas kaulu smadzenes tiek transplantētas, lai aizstātu kaulu smadzenes, kuras skārušas patoloģiskas šūnas. Tas netiek darīts bieži un tiek veikts tikai atsevišķiem pacientiem.

Kad man jāmeklē medicīniskā palīdzība?

Ja Jums ir diagnosticēta WM, nekavējoties konsultējieties ar ārstu, ja Jums rodas kādi jauni simptomi vai Jūs uztrauc kādi esoši simptomi. Kad Jums ir diagnosticēta WM, ir svarīgi uzdot jautājumus, lai noskaidrotu, ko sagaidīt. Šeit ir daži jautājumi, ko varat uzdot savam ārstam:

• Cik nopietna ir problēma `(WM)`? Kā tas ietekmēs manu dzīvi?
• Ko man vajadzētu sagaidīt īstermiņā un ilgtermiņā?
• Vai man nekavējoties jāuzsāk ārstēšana?
• Kādu ārstēšanas veidu jūs ieteiktu?
• Kādas blakusparādības var sagaidīt no ārstēšanas?

Ko es varu sagaidīt, ja man ir šis stāvoklis?

Ne visi cilvēki ar lēni progresējošu slimību, piemēram, Valdenstrēma makroglobulinēmiju, ir vienādi. Pētījumi liecina, ka 66% jeb vairāk nekā divi no trim cilvēkiem joprojām ir dzīvi 10 gadus pēc diagnozes noteikšanas. Tomēr izdzīvošanas laiks var atšķirties atkarībā no vecuma . Lielākā daļa cilvēku, kas vecāki par 65 gadiem (vecuma grupa, kurā visbiežāk tiek diagnosticēta šī slimība), mirst no cēloņiem, kas nav saistīti ar Valdenstrēma makroglobulinēmiju.

Jūsu slimības prognozi ietekmē daudzi faktori. Piemēram:

• tavs vecums
• Asins analīžu rezultāti
• Ģenētiskās mutācijas veids (dažreiz mutācijas "(MYD88)" neesamība var norādīt uz sliktu iznākumu)

Ja jums ir jautājumi par savu stāvokli, konsultējieties ar savu ārstu . Viņš vai viņa jūs vislabāk pazīst un zina faktorus, kas var ietekmēt jūsu veselību.

Vai ir kaut kas, ko es varu darīt, lai justos labāk?

Dzīvošana ar limfomu, piemēram, Valdenstrēma makroglobulinēmiju, var nozīmēt lielas pārmaiņas jūsu dzīvē. Ir svarīgi izmantot visus pieejamos resursus. Konsultējieties ar savu ārstu par to, kādus pārtikas produktus ēst un kādus pašaprūpes pasākumus veikt .

Lai nejustos vientuļi, sazinieties ar citiem, kam ir šī retā slimība. Pat ja sākumā, uzzinot, ka jums ir šī slimība, jūs tā jūtaties, jūs šajā ceļojumā neesat viens . Jautājiet savam ārstam un pievienojieties atbalsta grupām.

Visbeidzot, atcerieties šo.

Pētnieki vēl nav atraduši Valdenstroma makroglobulinēmijas (VM) izārstēšanu. Tomēr viņi ir atraduši vairākas ārstēšanas metodes, kas atvieglo dzīvi ar šo slimību . Daudzi cilvēki dzīvo ar šo slimību gadiem ilgi bez jebkādiem simptomiem. Jaunas ārstēšanas metodes ļauj cilvēkiem ar VM dzīvot ilgāk nekā jebkad agrāk, neupurējot savu dzīves kvalitāti.

Ja saņemat šo diagnozi, nekrītiet panikā un jautājiet savam ārstam par īstermiņa un ilgtermiņa perspektīvām. Viņš palīdzēs jums izlemt par labāko ārstēšanas plānu. Atcerieties, ka ar atbilstošu medicīnisko padomu un atbalstu jūs varat veiksmīgi dzīvot ar šo slimību.

Valdenstrēma makroglobulinēmija, WM, asins vēzis, IgM proteīns, hiperviskozitātes sindroms, kaulu smadzenes, limfoma