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की अहां कें बच्चा लंगड़ाहट सं पीड़ित छै? आर्थ्रोग्राइपोसिस मल्टीप्लेक्स कंजेनिटा के बारे में जाने |

की अहां कें बच्चा लंगड़ाहट सं पीड़ित छै? आर्थ्रोग्राइपोसिस मल्टीप्लेक्स कंजेनिटा के बारे में जाने |

नवजात बच्चा के देखला पर जे खुशी महसूस होइत अछि ओकर वर्णन करय लेल शब्द नहिं अछि ने? मुदा कखनों-कखनों, हमर बच्चाक कें स्वास्थ्य संबंधी छोट-मोट समस्या भ सकएय छै. आइ हम सब एकटा एहन स्थिति के बात करय जा रहल छी जेकर नाम बहुत कम सुनल जाइत अछि, मुदा जागरूक रहब बहुत जरूरी अछि। जे आर्थ्रोग्राइपोसिस नामक स्थिति थिक ।

आर्थ्रोग्राइपोसिस की होइत अछि ?

सीधा शब्द मे कहल जाय त आर्थ्रोग्रीपोसिस मल्टीप्लेक्स कॉन्जेनिटा (AMC) एकटा एहन स्थिति छै जइ मे बच्चा कें जन्म मे एक सं बेसि जोड़क कें साथ होयत छै जे झुकएय या सीधा करएय मे असमर्थ होयत छै . ‘आर्थो’ के अर्थ छै जोड़, आरू ‘ग्राइपोसिस’ के मतलब छै झुकना या टेढ़ होना । ई कोनो एकटा बीमारी नहिं, 300 सं बेसी स्थितिक समूह थिक . जेना कि एकरा मांसपेशी के बीमारी जेना मस्कुलर डिस्ट्रोफी आ आनुवंशिक स्थिति जेना ट्राइसोमी 18 - एडवर्ड्स सिंड्रोम के संग देखल जा सकैत अछि ।

आब जखन हम सभ 'जोइंट स्टिफनेस' कहैत छी त' डाक्टर लोकनि एकरा `(ठेका)` कहैत छथि । अर्थात बच्चा कें मांसपेशी, त्वचा, आ टेंडन `(टेंडन)` स्थायी रूप सं कसल जायत छै , अइ कें लेल जोड़क छोट भ जायत छै, आ ओ ठीक सं मोड़ या खिंचाव नहि भ सकएयत छै. सोचू, जोड़ हमर कलाई, कूल्हि, ठेहुन, आ गर्दन सन जगह अछि। ई जोड़ सब हमरा सब के हिलबा में मदद करैत अछि। अस्तु, आर्थ्रोग्राइपोसिस कें शिशुअक मे इ जोड़क कें सही ढंग सं हिलएय मे दिक्कत होयत छै. ओ पूरा तरह सं कठोर भ सकएयत छै, या टेढ़ भ सकएयत छै, या सोझ भ सकएयत छै आ एक स्थिति मे फंसल भ सकएयत छै .

अइ स्थिति मे बच्चा मे की विशेष लक्षण देखएयत छै?

आर्थ्रोग्रीपोसिस कें शिशुअक मे जन्म कें समय कईटा विशिष्ट विशेषताक होयत छै. मुदा, इ विशेषताक एक बच्चा सं दोसर बच्चा मे भिन्न भ सकएय छै, ओय तइक एकहि परिवार कें भीतर सेहो भ सकएय छै. सबसँ बेसी सामान्य विशेषता अछि : १.

  • कान्ह नीचाँ आ देह भीतर घुमाओल जाइत अछि ।
  • कोहनी बढ़ल (मोड़ब कठिन) वाला।
  • जेकरा कलाई आ आँगुर भीतर मोड़ि क' अटकि गेल छल।
  • कूल्हों के हड्डी विचलित भ गेल होयत।
  • ठेहुन पसरल।
  • पैर नीचाँ आ भीतर घुमाओल जाइत अछि (जेना `(क्लबफुट)`) ।
  • रीढ़क हड्डी एक कात झुकल भ सकैत अछि (रीढ़क हड्डीक वक्रता) ।

ई लक्षण सबहक लेल एक समान नहि होइत छैक । किछु लोक मे एहि मे सँ एक-दू टा भ' सकैत अछि, त' किछु लोक मे बहुत रास भ' सकैत अछि. संगहि, ई पैघ जोड़क संग-संग छोट जोड़क कें सेहो प्रभावित क सकैत अछि . मतलब एकरऽ असर आँगुर के नोक स॑ ल॑ क॑ कंधा तक प॑ पड़॑ सकै छै ।

की आर्थ्रोग्राइपोसिस के मुख्य प्रकार छै ?

हँ, हम मुख्यतः दू प्रकारक गप्प क' रहल छी: १.

  • (Amyoplasia) : एहि मे अंगक जोड़ मुख्यतः प्रभावित होइत अछि |
  • (Distal Arthrogryposis) : एहि प्रकार मे , हाथ आ पैर (distal joints) मे कठोरता होइत अछि , आ पैघ जोड़ जेना कंधा आ कूल्हों पर कोनो खास प्रभाव नहि पड़ैत अछि ।

ई स्थिति कतेक आम अछि ?

आर्थ्रोग्रीपोसिस वास्तव में कोनो बहुत आम स्थिति नहिं थिक . साधारणतःइ स्थिति लगभग 3000 मे सं एकटा जीवित जन्म मे होएय कें संभावना छै.

की ई कोनो आनुवंशिक बात अछि? की ई कोनो एहन चीज अछि जे पीढ़ी-दर-पीढ़ी स अबैत अछि?

आर्थ्रोग्राइपोसिस एकटा जन्मजात स्थिति थिक . मतलब जे लक्षण जन्म सं पहिने शुरू भ जाइत अछि . बहुतो मामला मे एकर सही कारण के पता नहिं चलैत अछि . मुदा, संभव अछि जे एकर कारण कोनो आनुवंशिक विकार हो . विशेषज्ञ न॑ आर्थ्रोग्राइपोसिस स॑ जुड़लऽ ४०० स॑ भी अधिक उत्परिवर्तित जीन के पहचान करलकै । हुनका सभ के 35 सं बेसि आनुवंशिक विकार सं सेहो संबंध मिलल छनि .

आर्थ्रोग्राइपोसिस आ अलग-थलग जन्मजात ठेकेदारी मे की अंतर छै ?

नीक प्रश्न। `(Isolated Congenital Contracture)` केर मतलब अछि जे शरीरक मात्र एक भाग मे जोड़क कठोरता होइत छैक | जेना कि अहां कहियो किछ बच्चाक कें जन्म मे केवल एकटा पैर भीतर कें तरफ झुकल देखलहुं छै? जेकरा `(क्लबफुट)` कहलऽ जाय छै । अर्थात `(पृथक जन्मजात संकुचन)` | मुदा आर्थ्रोग्रीपोसिस में शरीरक दू वा ओहि सं बेसी भाग में जोड़क कठोरता भ सकैत अछि .

आर्थ्रोग्राइपोसिस (AMC) के कारण की होइत अछि ?

बेसी काल आर्थ्रोग्राइपोसिस केर सही कारण स्पष्ट नहिं होइत छैक . मुदा, एहि स्थिति मे कतेको सामान्य कारक अछि जे एहि स्थिति मे योगदान दैत मानल जाइत अछि :

  • भ्रूण (शिशु) कें गर्भ मे बढ़एय कें साथ ओकर गति कें क्षमता सीमित होयत छै . एकर कारण एम्नियोटिक द्रव कें पर्याप्त मात्रा नहि होएयत छै, दोसर भ्रूण (जैना जुड़वा बच्चा) होएयत छै, या गर्भाशय कें असामान्य आकार भ सकएय छै. जखन भ्रूण अपन जोड़क कें सही ढंग सं हिलावा मे असमर्थ भ जायत छै, तखन ओय जोड़क कें चारू कात अतिरिक्त ऊतक जमा भ जायत छै, जे ओकरा चुटकी सं ल जायत छै .
  • किच्छू चिकित्सा स्थितियक जे गर्भवती मां कें होयत छै . जेना `(मल्टीपल स्क्लेरोसिस)` सन रोग | यदि अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें `(मल्टीपल स्क्लेरोसिस)` छै, त अहां कें सेहो खतरा बढ़ सकएयत छै.
  • आनुवंशिक रोग . जेना ``मस्कुलर डिस्ट्रोफी'' सन स्थिति |
  • केन्द्रीय तंत्रिका तंत्र के रोग . एहि मे मस्तिष्क आ रीढ़क हड्डी शामिल अछि । उदाहरणक मे `(मोबियस सिंड्रोम)` आ `(स्पाइना बिफिडा - मेनिन्गोमाइलोसेल)` सन रोग शामिल अछि ।
  • न्यूरोमस्कुलर सिस्टम के रोग . जेना, म्यास्थेनिया ग्रेविस।
  • संयोजी ऊतक रोग . उदाहरण के लिये `(डिस्प्लेसिया)` एवं `(मेटाट्रोपिक बौना)` शामिल हैं |

कुछ मामला म॑ ई सोचलऽ जाय छै कि आनुवंशिक आरू पर्यावरणीय दोनों तरह के कारक के संयोजन आर्थ्रोग्राइपोसिस पैदा करै म॑ भूमिका निभा सकै छै ।

आर्थ्रोग्रीपोसिस के लक्षण ठीक-ठीक की होइत अछि ?

आर्थ्रोग्राइपोसिस कें लक्षण प्रत्येक व्यक्ति मे बहुत भिन्न भ सकएयत छै . एकहि परिवार कें भीतर सेहो एकटा व्यक्ति कें लक्षण दोसर सं अलग या बेसि गंभीर भ सकएय छै.

सार्वभौमिक लक्षण अछि : १.

  • छोट-बड़ जोड़ के हिलाबय के सीमित क्षमता।
  • शायद छोट-पैघ जोड़ एकदम सं नहिं हिलल जा सकैत अछि.
  • मांसपेशी के विकास में कमी (हाइपोप्लास्टिक मांसपेशी)।
  • अंग कोमल आ नली के आकार के होइत अछि ।
  • जोड़क कें ऊपर त्वचा जैना झिल्ली (सॉफ्ट टिश्यू वेबिंग) बनएयत छै, जे जोड़क कें गति सं रोकएयत छै.

अतिरिक्त विशेषता जे बहुत लोक देखैत छथि :

  • हाथ-पैरक नमहर हड्डी असामान्य रूपसँ पातर आ सहजहि भंगुर होइत अछि ।
  • क्रिप्टोर्किडिज्म लड़काक मे अंडकोष (अंडकोष) कें अंडकोष मे उतरय मे विफलता छै.

विशेषता जे किछुए लोक देखैत छथि :

  • कूल्हों, कोहनी, या घुटना विक्षिप्त।
  • केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (अहाँक मस्तिष्क आ रीढ़क हड्डी) केर संरचना मे समस्या।
  • केंद्रीय तंत्रिका तंत्र केरऽ कामकाज (अर्थात एकरऽ काम करै के तरीका) म॑ समस्या ।

एमिओप्लासिया कें रोगी कें आमतौर पर आंतरिक अंग या संज्ञानात्मक कार्य मे कोनों समस्या नहि होयत छै . मुदा, लगभग 10% लोक कें पेट सं समस्या भ सकएयत छै. उदाहरण : १.

  • गैस्ट्रोस्किसिस : एकर मतलब पेट मे छेद।
  • `(Intestinal Atresia)`: एकर अर्थ होइत अछि आंत मे रुकावट ।

पैरक जोड़क बेसी प्रभावित होइत अछि । हाथक जोड़ अगिला अछि। एकर अलावा, इ जोड़क कें सेहो बेर-बेर प्रभावित भ सकएयत छै:

  • कंधा
  • ठेहुन
  • केहुनी
  • टखना
  • आँगुर
  • कलाई
  • गोडक अंगुठा
  • कुल्हा
  • जबड़ा के जोड़

आर्थ्रोग्राइपोसिस (AMC) कतेक दिन धरि चलैत अछि ?

आर्थ्रोग्रीपोसिस एकटा एहन स्थिति अछि जकरा पूर्ण रूप सं ठीक नहिं भ सकैत अछि . मुदा, एहन इलाज अछि जे अहाँक जीवनक गुणवत्ता में सुधार क सकैत अछि . विशेष रूप सं शारीरिक चिकित्सा अहां कें रोजमर्रा कें काजक जेना कपड़ा पहिरनाय आ पानी पीनाय मे मदद कयर सकएय छै.

अहां कें कोना पता चलतय की अहां कें आर्थ्रोग्राइपोसिस (AMC) छै या नहि?

कखनों-कखनों, बच्चा कें जन्म सं पहिले इ स्थिति कें पता लगाएल जा सकएय छै. यदि गर्भावस्था कें दौरान नियमित अल्ट्रासाउंड स्कैन मे बच्चा कें अंगक मे असामान्यता देखल जायत छै, त इ आशंका भ सकएय छै की इ आर्थ्रोग्राइपोसिस भ सकएय छै. डॉक्टर आमतौर पर गर्भावस्था कें दोसर तिमाही मे इ जोड़क कें समस्याक कें नोटिस करएयत छै. ओहि समय डॉक्टर अहां कें जेनेटिक काउंसलिंग कें लेल रेफर कयर सकय छै .

अहां कें आनुवंशिक परामर्शदाता अहां कें आनुवंशिक स्थितियक कें बारे मे जानकारी देयत जे अहां कें बच्चा कें प्रभावित कयर सकएय छै. ओ अहां कें परिवार कें स्वास्थ्य इतिहास कें बारे मे पूछतय आ कोनों आवश्यक आनुवंशिक जांच कें सिफारिश करतय. उदाहरण लेल:

  • `(कोरियोनिक विलस नमूना - सीवीएस)`
  • `(अम्निओसेन्टेसिस)`

बच्चा कें जन्म कें बाद सेहो डॉक्टर ओकर लक्षणक कें अवलोकन आ विभिन्न जांच करएय सं अइ स्थिति कें निदान कयर सकएय छै. एहि परीक्षण मे शामिल अछि : १.

  • तंत्रिका चालन अध्ययन : ई मापै छै कि विद्युत आवेग तंत्रिका के माध्यम स॑ कतेक जल्दी जाय छै ।
  • इलेक्ट्रोमायोग्राफी (EMG): मांसपेशी के विद्युत गतिविधि के रिकॉर्ड करै छै.
  • `(Muscle Biopsy)`: मांसपेशी के एकटा छोट टुकड़ा ल क जांच कयल जाइत अछि |
  • जीनोम अनुक्रमण : उत्परिवर्तित जीन के पहचान।
  • रक्त परीक्षण : जीन आ गुणसूत्र मे असामान्यता देखू।
  • `(तुलनात्मक जीनोमिक संकरण (CGH) सरणी)`: गुणसूत्र मे परिवर्तन के पता लगाबैत अछि |
  • माइक्रोएरे : एकहि बेर मे हजारों जीन के विश्लेषण करैत अछि।
  • एक्सोम अध्ययन : जीन मे विभिन्न परिवर्तन की पहचान |

कखनो काल डॉक्टर अल्ट्रासाउंड आ ईएमजी जेहन इमेजिंग टेस्ट पर सेहो निर्भर रहैत छथि ।

एक बेर जखन अहाँक डॉक्टर अहाँक आर्थ्रोग्रीपोसिस केर संभावित अंतर्निहित कारणक पहचान क ' लेताह , तखन ओ एकटा उपचार योजना बना लेताह . ओहि योजना के बनेबा मे अहां मदद क सकय छी.

आर्थ्रोग्राइपोसिस (AMC) कें इलाज कोना कैल जायत छै?

यद्यपि आर्थ्रोग्राइपोसिस कें कोनों विशेष इलाज नहि छै, मुदा ओकर इलाज सं बच्चा कें जीवन कें गुणवत्ता मे काफी सुधार भ सकएय छै .

ध्यान राखू, इ कोनों एहन स्थिति नहि छै जे बच्चा कें नीक जीवन जीएय सं रोकएयत छै. उचित इलाज स बहुत रास काज सफलतापूर्वक हासिल भ सकैत अछि।

चूँकि आर्थ्रोग्राइपोसिस केर कारण सबहक लेल अलग-अलग होइत छैक, तेँ व्यक्ति-व्यक्तिक इलाज भिन्न-भिन्न होइत छैक .

आर्थ्रोग्राइपोसिस केरऽ सबसें अधिक प्रयोग करलऽ जाय वाला उपचार छै:

  • कठोर जोड़क कें हिलाबय कें लेल कास्ट कें उपयोग कैल जायत छै . एहि सभ मे धीरे-धीरे बदलाव कएल जाइत अछि जाहि सं जोड़ कें लचीला बनाओल जा सकय.
  • शारीरिक चिकित्सा : एहि सँ जोड़क गतिशीलता मे सुधार होइत अछि आ मांसपेशीक शोष नहि होइत अछि ।
  • जोड़क मे हेरफेर : एहि मे विशेषज्ञ जोड़क कें धीरे सं हिलाबैत छै.
  • खिंचाव व्यायाम : ई सब जोड़क लचीलापन आ गतिक सीमा बढ़बैत अछि ।
  • शल्य-चिकित्सा । टखने, कूल्हों, घुटना, कलाई या कोहनी जैना जोड़क कें गति कें सीमा बढ़ावा कें लेल सर्जरी कैल जा सकएय छै. एहि ठाम मुख्य लक्ष्य बच्चाक काज मे सुधार करब अछि . एहि मे हड्डी कए ऊतक स मुक्त करब शामिल अछि जे गति कए रोकैत अछि, जाहि स मांसपेशी सिकुड़ि कए गतिशील भ सकैत अछि । मुदा, सर्जरी अपेक्षाकृत कम मामला में होइत छैक .

विशेषज्ञ बहुविषयक दृष्टिकोण के सिफारिश करैत छथि . एकर मतलब छै की अहां कें बच्चा कें एक सं बेसि इलाज कें जरूरत भ सकएय छै. सबसँ नीक परिणाम तखन भेटैत अछि जखन डॉक्टर आ चिकित्सकक टीम मिलिकय काज करैत अछि ।

की हमरा विशेषज्ञ सं देखय कें जरूरत छै?

हँ, बिल्कुल। कईटा विशेषज्ञ छै जे आर्थ्रोग्रीपोसिस सं अहां कें बच्चा कें मदद कयर सकएय छै. उदाहरण लेल:

  • बाल रोग विशेषज्ञ
  • आर्थोपेडिस्ट (हड्डी एवं जोड़ विशेषज्ञ) २.
  • एक डॉक्टर जे न्यूरोलॉजिकल रोग में विशेषज्ञता रखैत छथि (न्यूरोलॉजिस्ट)
  • मेडिकल जेनेटिस्ट
  • पुनर्वास चिकित्सक
  • शारीरिक चिकित्सक

इ सब लोग मिल क अहां कें बच्चा कें लेल बेहतरीन उपचार योजना बनायत छै.

कोनो एहन इलाज अछि जे घर मे कएल जा सकैत अछि?

आर्थ्रोग्रीपोसिस कें बहुत सं लोगक कें पूरा युवावस्था मे फिजिकल थेरेपी कें आवश्यकता होयत छै . फिजिकल थेरेपिस्ट अहां के एहन व्यायाम सिखाओत जे अहां घर पर क सकय छी . ई सब सही तरीका स करब बहुत जरूरी अछि।

की आर्थ्रोग्राइपोसिस (AMC) कें रोकल जा सकएय छै?

सचमुच अहां के वश में नहिं अछि . अहां कें बच्चा कें आर्थ्रोग्राइपोसिस कें खतरा कें कम करएय कें लेल अहां कोनों एहन काज नहि कयर सकएय छी. तें कृपया अपना कें दोषी नहिं ठहराबी .

आर्थ्रोग्राइपोसिस (AMC) कें रोगी कें भविष्य की छै?

एएमसी वाला लोगक कें लेल दीर्घकालिक दृष्टिकोण कई कारक पर निर्भर करएयत छै:

  • आर्थ्रोग्राइपोसिस की गंभीरता
  • आर्थ्रोग्राइपोसिस के अंतर्निहित कारण
  • अहां कें या अहां कें बच्चा कें शरीर इलाज कें प्रति कोना प्रतिक्रिया करएयत छै .

मुदा नीक खबरि ई जे आर्थ्रोग्रीपोसिस सं पीड़ित अधिकांश लोक स्वतंत्र वयस्कक रूप में रहैत छथि . इलाज सं ओकर गतिशीलता मे एतेक सुधार भ सकएयत छै की ओ सामान्य जीवन जी सकएयत छै, ठीक ओय तरह सं जेना बिना आर्थ्रोग्रीपोसिस कें लोगक.

की समय के साथ आर्थ्रोग्राइपोसिस खराब भ जायत छै?

आर्थ्रोग्राइपोसिस कोनो प्रगतिशील स्थिति नहिं थिक . मतलब समय के साथ जोड़ के अकड़न खराब नै होय छै. मुदा, एकर कारण जे अंतर्निहित स्थिति होइत छैक, से कखनो काल गंभीर भ सकैत अछि . अइ कें लेल एक बेर डॉक्टरक कें पुष्टि भ गेल छै की अहां कें बच्चा कें आर्थ्रोग्रीपोसिस छै, तखन संभावित कारणक कें बारे मे जागरूक रहनाय नीक विचार होयत छै.

आर्थ्रोग्रीपोसिस कें बारे मे हमरा डॉक्टर सं की सवाल पूछबाक चाही?

अपन डॉक्टर सं सवाल पूछनाय अहां कें आर्थ्रोग्रीपोसिस कें बेहतर ढंग सं समझएय मे मदद कयर सकएय छै. अपन बच्चा कें निदान कें बारे मे अपन डॉक्टर सं इ सवाल पूछएय पर विचार करूं:

  • हमर बच्चा कें कोन प्रकार कें आर्थ्रोग्रीपोसिस छै?
  • हमर बच्चा के कतेक दिन तक कास्ट पहिरय पड़त?
  • हमर बच्चा कें लेल की इलाज बेसि नीक छै?
  • हमर बच्चा कें कोन विशेषज्ञक कें देखबाक चाही?
  • हम फिजिकल थेरेपी कहिया शुरू करब?
  • की कोनों दवाई छै जे हमर बच्चा कें लेवय कें जरूरत छै?
  • हम अपन बच्चा कें बेहतर मदद कोना कयर सकएय छी?

आर्थ्रोग्राइपोसिस कें रोगी कें जन्म सं जोड़क कें कठोर या स्थिर भ जायत छै. हुनका रोजमर्रा कें काज मे दिक्कत भ सकएय छै, जेना चलनाय या कप पकड़नाय. बहुत सं लोगक कें जीवन कें गुणवत्ता मे सुधार कें लेल फिजिकल थेरेपी आ कखनों-कखनों सर्जरी कें जरूरत होयत छै.

अंतिम बात जे माता-पिता सुननाय चाहएयत छै ओ इ छै की ओकर गर्भ मे पल रहल या नवजात बच्चा मे किच्छू गड़बड़ी छै. कृपया अपना के दोषी नै दियौ . कोनो एहन काज नहि अछि जे अहाँ अलग तरहे क सकैत छलहुं। यदि अहां कें अइ कठिन स्थिति सं निपटएय मे मदद कें जरूरत छै, त अपन डॉक्टर सं परामर्श आ सहायता समूहक कें बारे मे बात करूं. अहाँ असगर नहि छी . एहने परिस्थिति स गुजरैत आन परिवार सेहो अछि।

अंत मे ई (टेक-होम मैसेज) मोन राखू

आर्थ्रोग्राइपोसिस एकटा एहन स्थिति छै जइ मे बच्चा कें जन्म एकटा या एक सं बेसि जोड़ जमल आ सही ढंग सं हिलएय मे असमर्थ भ जायत छै. सुनबा मे डरावना लागि सकैत अछि, मुदा मोन राखू जे सही इलाज आ प्रेमपूर्ण देखभाल सं ई बच्चा सब बहुत नीक जीवन जी सकैत अछि .

यद्यपि कोनों विशिष्ट कारण हमेशा नहि भेटैत छै, गर्भावस्था कें दौरान आनुवंशिकी आ किच्छू स्थितियक कें भूमिका भ सकएयत छै . एकर जल्दी पहचान करनाय आ इलाज शुरू करनाय बहुत जरूरी छै जेना फिजिकल थेरेपी, जरूरत पड़ला पर कास्टिंग, आ बहुत कम सर्जरी.

मोन राखू, ई एहन बात नहिं अछि जकरा रोकल जा सकैत अछि, तें माता-पिताक रूप में हतोत्साहित नहिं होउ . अपन मेडिकल टीम कें संग काज करूं आ अपन बच्चा कें जरूरत कें चीज दिअ. अहाँ असगर नहि छी, बहुत लोक एहन छथि जे मदद क सकैत छथि।

धैर्य, प्रेम, आ उचित चिकित्सा सलाह कें साथ , आर्थ्रोग्रीपोसिस कें बच्चाक कें सेहो एकटा सुंदर भविष्य भ सकएय छै.


` आर्थ्रोग्रीपोसिस, जोड़ों की कठोरता, जन्मजात स्थिति, बाल स्वास्थ्य, आनुवंशिक रोग, शारीरिक चिकित्सा, बहु जोड़ों की कठोरता |

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आर्थ्रोग्राइपोसिस की होइत अछि ?

सीधा शब्द मे कहल जाय त आर्थ्रोग्रीपोसिस मल्टीप्लेक्स कॉन्जेनिटा (AMC) एकटा एहन स्थिति छै जइ मे बच्चा कें जन्म मे एक सं बेसि जोड़क कें साथ होयत छै जे झुकएय या सीधा करएय मे असमर्थ होयत छै . ‘आर्थो’ के अर्थ छै जोड़, आरू ‘ग्राइपोसिस’ के मतलब छै झुकना या टेढ़ होना । ई कोनो एकटा बीमारी नहिं, 300 सं बेसी स्थितिक समूह थिक . जेना कि एकरा मांसपेशी के बीमारी जेना मस्कुलर डिस्ट्रोफी आ आनुवंशिक स्थिति जेना ट्राइसोमी 18 - एडवर्ड्स सिंड्रोम के संग देखल जा सकैत अछि ।

आब जखन हम सभ 'जोइंट स्टिफनेस' कहैत छी त' डाक्टर लोकनि एकरा `(ठेका)` कहैत छथि । अर्थात बच्चा कें मांसपेशी, त्वचा, आ टेंडन `(टेंडन)` स्थायी रूप सं कसल जायत छै , अइ कें लेल जोड़क छोट भ जायत छै, आ ओ ठीक सं मोड़ या खिंचाव नहि भ सकएयत छै. सोचू, जोड़ हमर कलाई, कूल्हि, ठेहुन, आ गर्दन सन जगह अछि। ई जोड़ सब हमरा सब के हिलबा में मदद करैत अछि। अस्तु, आर्थ्रोग्राइपोसिस कें शिशुअक मे इ जोड़क कें सही ढंग सं हिलएय मे दिक्कत होयत छै. ओ पूरा तरह सं कठोर भ सकएयत छै, या टेढ़ भ सकएयत छै, या सोझ भ सकएयत छै आ एक स्थिति मे फंसल भ सकएयत छै .

अइ स्थिति मे बच्चा मे की विशेष लक्षण देखएयत छै?

आर्थ्रोग्रीपोसिस कें शिशुअक मे जन्म कें समय कईटा विशिष्ट विशेषताक होयत छै. मुदा, इ विशेषताक एक बच्चा सं दोसर बच्चा मे भिन्न भ सकएय छै, ओय तइक एकहि परिवार कें भीतर सेहो भ सकएय छै. सबसँ बेसी सामान्य विशेषता अछि : १.

  • कान्ह नीचाँ आ देह भीतर घुमाओल जाइत अछि ।
  • कोहनी बढ़ल (मोड़ब कठिन) वाला।
  • जेकरा कलाई आ आँगुर भीतर मोड़ि क' अटकि गेल छल।
  • कूल्हों के हड्डी विचलित भ गेल होयत।
  • ठेहुन पसरल।
  • पैर नीचाँ आ भीतर घुमाओल जाइत अछि (जेना `(क्लबफुट)`) ।
  • रीढ़क हड्डी एक कात झुकल भ सकैत अछि (रीढ़क हड्डीक वक्रता) ।

ई लक्षण सबहक लेल एक समान नहि होइत छैक । किछु लोक मे एहि मे सँ एक-दू टा भ' सकैत अछि, त' किछु लोक मे बहुत रास भ' सकैत अछि. संगहि, ई पैघ जोड़क संग-संग छोट जोड़क कें सेहो प्रभावित क सकैत अछि . मतलब एकरऽ असर आँगुर के नोक स॑ ल॑ क॑ कंधा तक प॑ पड़॑ सकै छै ।

की आर्थ्रोग्राइपोसिस के मुख्य प्रकार छै ?

हँ, हम मुख्यतः दू प्रकारक गप्प क' रहल छी: १.

  • (Amyoplasia) : एहि मे अंगक जोड़ मुख्यतः प्रभावित होइत अछि |
  • (Distal Arthrogryposis) : एहि प्रकार मे , हाथ आ पैर (distal joints) मे कठोरता होइत अछि , आ पैघ जोड़ जेना कंधा आ कूल्हों पर कोनो खास प्रभाव नहि पड़ैत अछि ।

ई स्थिति कतेक आम अछि ?

आर्थ्रोग्रीपोसिस वास्तव में कोनो बहुत आम स्थिति नहिं थिक . साधारणतःइ स्थिति लगभग 3000 मे सं एकटा जीवित जन्म मे होएय कें संभावना छै.

की ई कोनो आनुवंशिक बात अछि? की ई कोनो एहन चीज अछि जे पीढ़ी-दर-पीढ़ी स अबैत अछि?

आर्थ्रोग्राइपोसिस एकटा जन्मजात स्थिति थिक . मतलब जे लक्षण जन्म सं पहिने शुरू भ जाइत अछि . बहुतो मामला मे एकर सही कारण के पता नहिं चलैत अछि . मुदा, संभव अछि जे एकर कारण कोनो आनुवंशिक विकार हो . विशेषज्ञ न॑ आर्थ्रोग्राइपोसिस स॑ जुड़लऽ ४०० स॑ भी अधिक उत्परिवर्तित जीन के पहचान करलकै । हुनका सभ के 35 सं बेसि आनुवंशिक विकार सं सेहो संबंध मिलल छनि .

आर्थ्रोग्राइपोसिस आ अलग-थलग जन्मजात ठेकेदारी मे की अंतर छै ?

नीक प्रश्न। `(Isolated Congenital Contracture)` केर मतलब अछि जे शरीरक मात्र एक भाग मे जोड़क कठोरता होइत छैक | जेना कि अहां कहियो किछ बच्चाक कें जन्म मे केवल एकटा पैर भीतर कें तरफ झुकल देखलहुं छै? जेकरा `(क्लबफुट)` कहलऽ जाय छै । अर्थात `(पृथक जन्मजात संकुचन)` | मुदा आर्थ्रोग्रीपोसिस में शरीरक दू वा ओहि सं बेसी भाग में जोड़क कठोरता भ सकैत अछि .

आर्थ्रोग्राइपोसिस (AMC) के कारण की होइत अछि ?

बेसी काल आर्थ्रोग्राइपोसिस केर सही कारण स्पष्ट नहिं होइत छैक . मुदा, एहि स्थिति मे कतेको सामान्य कारक अछि जे एहि स्थिति मे योगदान दैत मानल जाइत अछि :

  • भ्रूण (शिशु) कें गर्भ मे बढ़एय कें साथ ओकर गति कें क्षमता सीमित होयत छै . एकर कारण एम्नियोटिक द्रव कें पर्याप्त मात्रा नहि होएयत छै, दोसर भ्रूण (जैना जुड़वा बच्चा) होएयत छै, या गर्भाशय कें असामान्य आकार भ सकएय छै. जखन भ्रूण अपन जोड़क कें सही ढंग सं हिलावा मे असमर्थ भ जायत छै, तखन ओय जोड़क कें चारू कात अतिरिक्त ऊतक जमा भ जायत छै, जे ओकरा चुटकी सं ल जायत छै .
  • किच्छू चिकित्सा स्थितियक जे गर्भवती मां कें होयत छै . जेना `(मल्टीपल स्क्लेरोसिस)` सन रोग | यदि अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें `(मल्टीपल स्क्लेरोसिस)` छै, त अहां कें सेहो खतरा बढ़ सकएयत छै.
  • आनुवंशिक रोग . जेना ``मस्कुलर डिस्ट्रोफी'' सन स्थिति |
  • केन्द्रीय तंत्रिका तंत्र के रोग . एहि मे मस्तिष्क आ रीढ़क हड्डी शामिल अछि । उदाहरणक मे `(मोबियस सिंड्रोम)` आ `(स्पाइना बिफिडा - मेनिन्गोमाइलोसेल)` सन रोग शामिल अछि ।
  • न्यूरोमस्कुलर सिस्टम के रोग . जेना, म्यास्थेनिया ग्रेविस।
  • संयोजी ऊतक रोग . उदाहरण के लिये `(डिस्प्लेसिया)` एवं `(मेटाट्रोपिक बौना)` शामिल हैं |

कुछ मामला म॑ ई सोचलऽ जाय छै कि आनुवंशिक आरू पर्यावरणीय दोनों तरह के कारक के संयोजन आर्थ्रोग्राइपोसिस पैदा करै म॑ भूमिका निभा सकै छै ।

आर्थ्रोग्रीपोसिस के लक्षण ठीक-ठीक की होइत अछि ?

आर्थ्रोग्राइपोसिस कें लक्षण प्रत्येक व्यक्ति मे बहुत भिन्न भ सकएयत छै . एकहि परिवार कें भीतर सेहो एकटा व्यक्ति कें लक्षण दोसर सं अलग या बेसि गंभीर भ सकएय छै.

सार्वभौमिक लक्षण अछि : १.

  • छोट-बड़ जोड़ के हिलाबय के सीमित क्षमता।
  • शायद छोट-पैघ जोड़ एकदम सं नहिं हिलल जा सकैत अछि.
  • मांसपेशी के विकास में कमी (हाइपोप्लास्टिक मांसपेशी)।
  • अंग कोमल आ नली के आकार के होइत अछि ।
  • जोड़क कें ऊपर त्वचा जैना झिल्ली (सॉफ्ट टिश्यू वेबिंग) बनएयत छै, जे जोड़क कें गति सं रोकएयत छै.

अतिरिक्त विशेषता जे बहुत लोक देखैत छथि :

  • हाथ-पैरक नमहर हड्डी असामान्य रूपसँ पातर आ सहजहि भंगुर होइत अछि ।
  • क्रिप्टोर्किडिज्म लड़काक मे अंडकोष (अंडकोष) कें अंडकोष मे उतरय मे विफलता छै.

विशेषता जे किछुए लोक देखैत छथि :

  • कूल्हों, कोहनी, या घुटना विक्षिप्त।
  • केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (अहाँक मस्तिष्क आ रीढ़क हड्डी) केर संरचना मे समस्या।
  • केंद्रीय तंत्रिका तंत्र केरऽ कामकाज (अर्थात एकरऽ काम करै के तरीका) म॑ समस्या ।

एमिओप्लासिया कें रोगी कें आमतौर पर आंतरिक अंग या संज्ञानात्मक कार्य मे कोनों समस्या नहि होयत छै . मुदा, लगभग 10% लोक कें पेट सं समस्या भ सकएयत छै. उदाहरण : १.

  • गैस्ट्रोस्किसिस : एकर मतलब पेट मे छेद।
  • `(Intestinal Atresia)`: एकर अर्थ होइत अछि आंत मे रुकावट ।

पैरक जोड़क बेसी प्रभावित होइत अछि । हाथक जोड़ अगिला अछि। एकर अलावा, इ जोड़क कें सेहो बेर-बेर प्रभावित भ सकएयत छै:

  • कंधा
  • ठेहुन
  • केहुनी
  • टखना
  • आँगुर
  • कलाई
  • गोडक अंगुठा
  • कुल्हा
  • जबड़ा के जोड़

आर्थ्रोग्राइपोसिस (AMC) कतेक दिन धरि चलैत अछि ?

आर्थ्रोग्रीपोसिस एकटा एहन स्थिति अछि जकरा पूर्ण रूप सं ठीक नहिं भ सकैत अछि . मुदा, एहन इलाज अछि जे अहाँक जीवनक गुणवत्ता में सुधार क सकैत अछि . विशेष रूप सं शारीरिक चिकित्सा अहां कें रोजमर्रा कें काजक जेना कपड़ा पहिरनाय आ पानी पीनाय मे मदद कयर सकएय छै.

अहां कें कोना पता चलतय की अहां कें आर्थ्रोग्राइपोसिस (AMC) छै या नहि?

कखनों-कखनों, बच्चा कें जन्म सं पहिले इ स्थिति कें पता लगाएल जा सकएय छै. यदि गर्भावस्था कें दौरान नियमित अल्ट्रासाउंड स्कैन मे बच्चा कें अंगक मे असामान्यता देखल जायत छै, त इ आशंका भ सकएय छै की इ आर्थ्रोग्राइपोसिस भ सकएय छै. डॉक्टर आमतौर पर गर्भावस्था कें दोसर तिमाही मे इ जोड़क कें समस्याक कें नोटिस करएयत छै. ओहि समय डॉक्टर अहां कें जेनेटिक काउंसलिंग कें लेल रेफर कयर सकय छै .

अहां कें आनुवंशिक परामर्शदाता अहां कें आनुवंशिक स्थितियक कें बारे मे जानकारी देयत जे अहां कें बच्चा कें प्रभावित कयर सकएय छै. ओ अहां कें परिवार कें स्वास्थ्य इतिहास कें बारे मे पूछतय आ कोनों आवश्यक आनुवंशिक जांच कें सिफारिश करतय. उदाहरण लेल:

  • `(कोरियोनिक विलस नमूना - सीवीएस)`
  • `(अम्निओसेन्टेसिस)`

बच्चा कें जन्म कें बाद सेहो डॉक्टर ओकर लक्षणक कें अवलोकन आ विभिन्न जांच करएय सं अइ स्थिति कें निदान कयर सकएय छै. एहि परीक्षण मे शामिल अछि : १.

  • तंत्रिका चालन अध्ययन : ई मापै छै कि विद्युत आवेग तंत्रिका के माध्यम स॑ कतेक जल्दी जाय छै ।
  • इलेक्ट्रोमायोग्राफी (EMG): मांसपेशी के विद्युत गतिविधि के रिकॉर्ड करै छै.
  • `(Muscle Biopsy)`: मांसपेशी के एकटा छोट टुकड़ा ल क जांच कयल जाइत अछि |
  • जीनोम अनुक्रमण : उत्परिवर्तित जीन के पहचान।
  • रक्त परीक्षण : जीन आ गुणसूत्र मे असामान्यता देखू।
  • `(तुलनात्मक जीनोमिक संकरण (CGH) सरणी)`: गुणसूत्र मे परिवर्तन के पता लगाबैत अछि |
  • माइक्रोएरे : एकहि बेर मे हजारों जीन के विश्लेषण करैत अछि।
  • एक्सोम अध्ययन : जीन मे विभिन्न परिवर्तन की पहचान |

कखनो काल डॉक्टर अल्ट्रासाउंड आ ईएमजी जेहन इमेजिंग टेस्ट पर सेहो निर्भर रहैत छथि ।

एक बेर जखन अहाँक डॉक्टर अहाँक आर्थ्रोग्रीपोसिस केर संभावित अंतर्निहित कारणक पहचान क ' लेताह , तखन ओ एकटा उपचार योजना बना लेताह . ओहि योजना के बनेबा मे अहां मदद क सकय छी.

आर्थ्रोग्राइपोसिस (AMC) कें इलाज कोना कैल जायत छै?

यद्यपि आर्थ्रोग्राइपोसिस कें कोनों विशेष इलाज नहि छै, मुदा ओकर इलाज सं बच्चा कें जीवन कें गुणवत्ता मे काफी सुधार भ सकएय छै .

ध्यान राखू, इ कोनों एहन स्थिति नहि छै जे बच्चा कें नीक जीवन जीएय सं रोकएयत छै. उचित इलाज स बहुत रास काज सफलतापूर्वक हासिल भ सकैत अछि।

चूँकि आर्थ्रोग्राइपोसिस केर कारण सबहक लेल अलग-अलग होइत छैक, तेँ व्यक्ति-व्यक्तिक इलाज भिन्न-भिन्न होइत छैक .

आर्थ्रोग्राइपोसिस केरऽ सबसें अधिक प्रयोग करलऽ जाय वाला उपचार छै:

  • कठोर जोड़क कें हिलाबय कें लेल कास्ट कें उपयोग कैल जायत छै . एहि सभ मे धीरे-धीरे बदलाव कएल जाइत अछि जाहि सं जोड़ कें लचीला बनाओल जा सकय.
  • शारीरिक चिकित्सा : एहि सँ जोड़क गतिशीलता मे सुधार होइत अछि आ मांसपेशीक शोष नहि होइत अछि ।
  • जोड़क मे हेरफेर : एहि मे विशेषज्ञ जोड़क कें धीरे सं हिलाबैत छै.
  • खिंचाव व्यायाम : ई सब जोड़क लचीलापन आ गतिक सीमा बढ़बैत अछि ।
  • शल्य-चिकित्सा । टखने, कूल्हों, घुटना, कलाई या कोहनी जैना जोड़क कें गति कें सीमा बढ़ावा कें लेल सर्जरी कैल जा सकएय छै. एहि ठाम मुख्य लक्ष्य बच्चाक काज मे सुधार करब अछि . एहि मे हड्डी कए ऊतक स मुक्त करब शामिल अछि जे गति कए रोकैत अछि, जाहि स मांसपेशी सिकुड़ि कए गतिशील भ सकैत अछि । मुदा, सर्जरी अपेक्षाकृत कम मामला में होइत छैक .

विशेषज्ञ बहुविषयक दृष्टिकोण के सिफारिश करैत छथि . एकर मतलब छै की अहां कें बच्चा कें एक सं बेसि इलाज कें जरूरत भ सकएय छै. सबसँ नीक परिणाम तखन भेटैत अछि जखन डॉक्टर आ चिकित्सकक टीम मिलिकय काज करैत अछि ।

की हमरा विशेषज्ञ सं देखय कें जरूरत छै?

हँ, बिल्कुल। कईटा विशेषज्ञ छै जे आर्थ्रोग्रीपोसिस सं अहां कें बच्चा कें मदद कयर सकएय छै. उदाहरण लेल:

  • बाल रोग विशेषज्ञ
  • आर्थोपेडिस्ट (हड्डी एवं जोड़ विशेषज्ञ) २.
  • एक डॉक्टर जे न्यूरोलॉजिकल रोग में विशेषज्ञता रखैत छथि (न्यूरोलॉजिस्ट)
  • मेडिकल जेनेटिस्ट
  • पुनर्वास चिकित्सक
  • शारीरिक चिकित्सक

इ सब लोग मिल क अहां कें बच्चा कें लेल बेहतरीन उपचार योजना बनायत छै.

कोनो एहन इलाज अछि जे घर मे कएल जा सकैत अछि?

आर्थ्रोग्रीपोसिस कें बहुत सं लोगक कें पूरा युवावस्था मे फिजिकल थेरेपी कें आवश्यकता होयत छै . फिजिकल थेरेपिस्ट अहां के एहन व्यायाम सिखाओत जे अहां घर पर क सकय छी . ई सब सही तरीका स करब बहुत जरूरी अछि।

की आर्थ्रोग्राइपोसिस (AMC) कें रोकल जा सकएय छै?

सचमुच अहां के वश में नहिं अछि . अहां कें बच्चा कें आर्थ्रोग्राइपोसिस कें खतरा कें कम करएय कें लेल अहां कोनों एहन काज नहि कयर सकएय छी. तें कृपया अपना कें दोषी नहिं ठहराबी .

आर्थ्रोग्राइपोसिस (AMC) कें रोगी कें भविष्य की छै?

एएमसी वाला लोगक कें लेल दीर्घकालिक दृष्टिकोण कई कारक पर निर्भर करएयत छै:

  • आर्थ्रोग्राइपोसिस की गंभीरता
  • आर्थ्रोग्राइपोसिस के अंतर्निहित कारण
  • अहां कें या अहां कें बच्चा कें शरीर इलाज कें प्रति कोना प्रतिक्रिया करएयत छै .

मुदा नीक खबरि ई जे आर्थ्रोग्रीपोसिस सं पीड़ित अधिकांश लोक स्वतंत्र वयस्कक रूप में रहैत छथि . इलाज सं ओकर गतिशीलता मे एतेक सुधार भ सकएयत छै की ओ सामान्य जीवन जी सकएयत छै, ठीक ओय तरह सं जेना बिना आर्थ्रोग्रीपोसिस कें लोगक.

की समय के साथ आर्थ्रोग्राइपोसिस खराब भ जायत छै?

आर्थ्रोग्राइपोसिस कोनो प्रगतिशील स्थिति नहिं थिक . मतलब समय के साथ जोड़ के अकड़न खराब नै होय छै. मुदा, एकर कारण जे अंतर्निहित स्थिति होइत छैक, से कखनो काल गंभीर भ सकैत अछि . अइ कें लेल एक बेर डॉक्टरक कें पुष्टि भ गेल छै की अहां कें बच्चा कें आर्थ्रोग्रीपोसिस छै, तखन संभावित कारणक कें बारे मे जागरूक रहनाय नीक विचार होयत छै.

आर्थ्रोग्रीपोसिस कें बारे मे हमरा डॉक्टर सं की सवाल पूछबाक चाही?

अपन डॉक्टर सं सवाल पूछनाय अहां कें आर्थ्रोग्रीपोसिस कें बेहतर ढंग सं समझएय मे मदद कयर सकएय छै. अपन बच्चा कें निदान कें बारे मे अपन डॉक्टर सं इ सवाल पूछएय पर विचार करूं:

  • हमर बच्चा कें कोन प्रकार कें आर्थ्रोग्रीपोसिस छै?
  • हमर बच्चा के कतेक दिन तक कास्ट पहिरय पड़त?
  • हमर बच्चा कें लेल की इलाज बेसि नीक छै?
  • हमर बच्चा कें कोन विशेषज्ञक कें देखबाक चाही?
  • हम फिजिकल थेरेपी कहिया शुरू करब?
  • की कोनों दवाई छै जे हमर बच्चा कें लेवय कें जरूरत छै?
  • हम अपन बच्चा कें बेहतर मदद कोना कयर सकएय छी?

आर्थ्रोग्राइपोसिस कें रोगी कें जन्म सं जोड़क कें कठोर या स्थिर भ जायत छै. हुनका रोजमर्रा कें काज मे दिक्कत भ सकएय छै, जेना चलनाय या कप पकड़नाय. बहुत सं लोगक कें जीवन कें गुणवत्ता मे सुधार कें लेल फिजिकल थेरेपी आ कखनों-कखनों सर्जरी कें जरूरत होयत छै.

अंतिम बात जे माता-पिता सुननाय चाहएयत छै ओ इ छै की ओकर गर्भ मे पल रहल या नवजात बच्चा मे किच्छू गड़बड़ी छै. कृपया अपना के दोषी नै दियौ . कोनो एहन काज नहि अछि जे अहाँ अलग तरहे क सकैत छलहुं। यदि अहां कें अइ कठिन स्थिति सं निपटएय मे मदद कें जरूरत छै, त अपन डॉक्टर सं परामर्श आ सहायता समूहक कें बारे मे बात करूं. अहाँ असगर नहि छी . एहने परिस्थिति स गुजरैत आन परिवार सेहो अछि।

अंत मे ई (टेक-होम मैसेज) मोन राखू

आर्थ्रोग्राइपोसिस एकटा एहन स्थिति छै जइ मे बच्चा कें जन्म एकटा या एक सं बेसि जोड़ जमल आ सही ढंग सं हिलएय मे असमर्थ भ जायत छै. सुनबा मे डरावना लागि सकैत अछि, मुदा मोन राखू जे सही इलाज आ प्रेमपूर्ण देखभाल सं ई बच्चा सब बहुत नीक जीवन जी सकैत अछि .

यद्यपि कोनों विशिष्ट कारण हमेशा नहि भेटैत छै, गर्भावस्था कें दौरान आनुवंशिकी आ किच्छू स्थितियक कें भूमिका भ सकएयत छै . एकर जल्दी पहचान करनाय आ इलाज शुरू करनाय बहुत जरूरी छै जेना फिजिकल थेरेपी, जरूरत पड़ला पर कास्टिंग, आ बहुत कम सर्जरी.

मोन राखू, ई एहन बात नहिं अछि जकरा रोकल जा सकैत अछि, तें माता-पिताक रूप में हतोत्साहित नहिं होउ . अपन मेडिकल टीम कें संग काज करूं आ अपन बच्चा कें जरूरत कें चीज दिअ. अहाँ असगर नहि छी, बहुत लोक एहन छथि जे मदद क सकैत छथि।

धैर्य, प्रेम, आ उचित चिकित्सा सलाह कें साथ , आर्थ्रोग्रीपोसिस कें बच्चाक कें सेहो एकटा सुंदर भविष्य भ सकएय छै.


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