किडनी के एहि दुर्लभ बीमारी के बारे मे अहां के पता अछि? (एटिपिकल हेमोलाइटिक यूरेमिक सिंड्रोम - aHUS)

यदि अहां कें किडनी मे छोट-छोट रक्त वाहिकाक कें अंदर खून कें थक्का बनएयत छै, जे अहां कें किडनी मे खून कें प्रवाह कें रोकएयत छै त की होयत? सोचय मे डरावना होइत छैक ने? आइ ठीक वैह बात क' रहल छी। एकरा एटिपिकल हेमोलाइटिक यूरेमिक सिंड्रोम या संक्षेप मे एएचयूएस कहल जाइत अछि । ओना त एकर इलाज नहिं भ सकैत अछि मुदा सही इलाज सं एकर नीक सं प्रबंधन कएल जा सकैत अछि. त आउ एहि बारे मे बेसी जानब।

एटिपिकल आ टाइपिकल एचयूएस मे की अंतर छै?

अहां सभ एचयूएस नामक स्थिति के बारे मे सुनने होयब. हम एकरा "टिपिकल एचयूएस" कहैत छी। इ आमतौर पर ई. कोलाई जैना बैक्टीरिया कें संक्रमण कें कारण होयत छै, जे दस्त पैदा करएयत छै. मुदा आइ जे हालत हम सब गप्प क रहल छी, aHUS, ओ अलग अछि।

इ स्थिति, जेकरा aHUS कहल जायत छै, कोनों उम्र मे भ सकएयत छै. छोट बच्चाक मे इ लड़का आ लड़की दूनू कें समान रूप सं प्रभावित करएयत छै. मुदा, जेना-जेना उम्र बढ़ैत छै, महिला मे इ बीमारी कें संभावना बेसि भ जायत छै. एकर कारण छै की गर्भावस्था अइ बीमारी कें लेल एकटा प्रमुख ट्रिगर भ सकएय छै. ई एतना दुर्लभ छै कि कुछ अध्ययनऽ स॑ पता चलै छै कि लाख म॑ स॑ दू लोगऽ म॑ ही ई बीमारी छै ।

एएचयूएस किएक विकसित होइत अछि ?

सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ बहुत लोगऽ के जेकरा म॑ aHUS होय जाय छै, ओकरऽ शरीर म॑ आनुवंशिक परिवर्तन या जीन उत्परिवर्तन होय ​​जाय छै । सोचू जेना अहाँक शरीर मे कोनो 'बटन' हो जे ई बीमारी पैदा क' सकैत अछि. मुदा ओहि बटन के चालू रहला सं स्वतः बीमारी नहिं होएत अछि. एकरा 'चालू' करय लेल, या सक्रिय करय लेल एकर बाहरी चीज चाही. हम एहि सब के 'ट्रिगर' कहैत छी।

मुख्य ट्रिगर भ सकैत अछि:

• गर्भावस्था
• कुछ संक्रामक स्थिति
• कैंसर
• किछु दवाई
• एक अंग प्रत्यारोपण
• किछु दीर्घकालिक चिकित्सा स्थिति (जेना प्रणालीगत स्क्लेरोसिस या घातक उच्च रक्तचाप)

लक्षण की अछि ?

aHUS कें लक्षण आमतौर पर कोनों ट्रिगर कें बाद अचानक दिखाई देयत छै. फ्लेयर-अप हल्का या गंभीर भ सकएय छै. हल्का मामला मे किडनी पर बेसी असर नहि पड़ि सकैत अछि, मुदा गंभीर मामला मे, एहि सं किडनी फेल भ सकैत अछि .

प्रारंभिक अवस्था मे जे लक्षण अहां कें अनुभव भ सकएयत छै:

• शरीर मे दर्द आ अत्यधिक थकान
• सामान्यतः अस्वस्थ महसूस करब

ई एकटा प्रगतिशील रोग अछि। एकर मतलब छै की समय कें साथ लक्षण खराब भ जायत छै, खासकर अगर जल्दी निदान नहि भ जायत छै. aHUS मुख्य रूप सं अहां कें किडनी कें प्रभावित करएयत छै. मुदा, अन्य अंग, जेना मस्तिष्क, यकृत, फेफड़ा, आ हृदय, सेहो रक्त वाहिकाक रुकावट सं प्रभावित भ सकैत अछि.

रोगक निदान कोना कयल जाय ?

यदि अहां कें परिवार मे पहिले किनको इ बीमारी नहि भेल छै, त aHUS कें निदान करनाय कनिक मुश्किल भ सकएय छै. सामान्यतया, एहि बारे मे जानय लेल नेफ्रोलॉजिस्ट या हेमेटोलॉजिस्ट सब सं नीक व्यक्ति होइत छथि. ओ ऊपर देल गेल तालिका मे उल्लेखित कारक पर विशेष ध्यान देत आ अहां कें आवश्यक जांच कें लेल रेफर करतय.

इलाज कें विकल्प की छै?

सौभाग्य सं, एएचयूएस कें लेल दूटा मंजूर दवाई छै.

• `एकुलिजुमाब (सोलिरिस)`
• `रवुलिजुमाब-cwcz (उल्टोमिरिस)`

ई दुनू एक वर्ग के दवाई के छै जेकरा `मोनोक्लोनल एंटीबॉडी` कहलऽ जाय छै ।सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ ई कृत्रिम रूप स॑ बनलऽ प्रोटीन छै जे हमरऽ शरीर केरऽ प्राकृतिक एंटीबॉडी के तरह काम करै छै । ई शरीर केरऽ प्रतिरक्षा प्रणाली केरऽ एगो अंग क॑ नियंत्रित करी क॑ खून केरऽ थक्का बनना बंद करी दै छै ।

``Eculizumab`` नामक दवाई अहां के खून में प्लेटलेट आ लाल रक्त कोशिका के संख्या बढ़ा सकैत अछि | यदि जल्दी सं जल्दी इलाज शुरू भ जायत छै , त इ दवाई किडनी कें किच्छू नुकसान कें उल्टा सेहो कयर सकय छै.

ई दुनू दवाई इंजेक्शन द्वारा देल जाइत अछि । इ छोट-मोट दुष्प्रभाव पैदा कयर सकएय छै, जेना सिर दर्द, फ्लू जैना लक्षण, पेट मे परेशानी, आ शरीर मे दर्द. सब सं महत्वपूर्ण बात इ छै की इ दवाइयक कें सेवन करएय पर गंभीर संक्रमण, जेना मेनिन्जाइटिस (मेनिन्जोकोकल रोग) कें खतरा होयत छै. अस्तु, अहां कें डॉक्टर अहां कें कहतय की अहां कें ओय कें लेल एकटा शॉट लगाऊं, आ संक्रमण सं बचाव कें लेल एंटीबायोटिक दवाइयक सेहो द सकएय छै.

एहि दवाई सभक अतिरिक्त प्लाज्मा थेरेपी सेहो कएल जा सकैत अछि । एहि मे रोगी कें स्वस्थ व्यक्ति सं लेल गेल प्लाज्मा (रक्त कें तरल भाग) देनाय (प्लाज्मा इन्फ्यूजन) या रोगी कें प्लाज्मा निकालनाय आ ओकर जगह स्वस्थ प्लाज्मा (प्लाज्मा एक्सचेंज) देनाय शामिल छै.

यदि किडनी अइ मे सं कोनों उपचार कें प्रतिक्रिया नहि करएयत छै, त अंतिम विकल्प छै किडनी डायलिसिस या किडनी प्रत्यारोपण .

संभावित जटिलता आ आपातकालीन स्थिति

किडनी फेल होय कें अलावा, एएचयूएस अन्य जटिलताक पैदा कयर सकएय छै.

एहि रोग आ मानसिक स्वास्थ्यक संग जीबैत

एहि तरहक दीर्घकालीन बीमारी सं जीबैत काल उदास आ चिंता महसूस करब सामान्य बात अछि. अहाँक कोनो गलती नहि अछि। एहि लेल अपन मानसिक स्वास्थ्य के संग संग शारीरिक स्वास्थ्य के सेहो ध्यान राखब जरूरी अछि .

• अपन मेडिकल टीम सं मदद मांगूं: डॉक्टर, नर्स आ समाजसेवी अहां कें ओय जगहक पर मार्गदर्शन कयर सकएय छै जत अहां कें जरूरत कें मनोवैज्ञानिक सहायता मिल सकएय छै.
• परामर्शदाता सं देखूं: लाइसेंस प्राप्त परामर्शदाता सं बात करनाय अहां कें बोझ कम करय मे मदद कयर सकय छै आ अहां कें अइ स्थिति सं निपटय कें लेल आवश्यक मानसिक ताकत कें निर्माण करय मे मदद कयर सकय छै.
• अपन ख्याल राखू : पर्याप्त नींद लिअ। तनाव कम करय के तरीका खोजू. किडनी के अनुकूल आहार खाउ। बेसी स बेसी व्यायाम करू। इ सब बातक कें बहुत असर अहां कें समग्र भलाई पर पड़य सकय छै.
• अपन प्रियजन सं गप्प करू : परिवार आ मित्र सं एहि पर गप्प करला सं अहां के बहुत राहत भेटत.