कैसलमैन रोग के बारे में अहां के की जानय के जरूरत अछि

की अहाँक कहियो गर्दन, बगल वा ग्रोइन पर गांठ भेल अछि, जकरा हम सभ "गांठ" कहैत छी ? कखनों-कखनों, जखन अहां कें आम सर्दी या कोनों तरह कें संक्रमण होयत छै तखन अइ तरह कें गांठ फूल जायत छै. जे सामान्य बात अछि। मुदा अगर अहां के बेवजह, बहुत दिन सं एहि तरहक गांठ सूजल अछि, आओर अहां के सेहो थकान आ वजन कम भ रहल अछि त अहां के कनि चिंता होए के चाही. आइ हम एकटा एहन दुर्लभ स्थिति के बात करय जा रहल छी जाहि पर एहन समय पर शंका भ सकैत अछि. जे कैसलमैन रोग अछि।

सीधा-सीधा कहल जाय त कैसलमैन रोग की होइत छैक ?

कल्पना करू जे हमर शरीर देश जकाँ अछि। तखन हमर प्रतिरक्षा प्रणाली सेना अछि जे ओहि देशक रक्षा करैत अछि । जखन कोनो कीटाणु (शत्रु) बाहर सँ शरीर मे प्रवेश करैत अछि तखन ई सेना युद्ध मे जाइत अछि आ ओहि दुश्मन केँ पराजित करैत अछि | युद्ध समाप्त भेला पर सेना फेर बैरक मे चलि जाइत अछि आ चुप भ जाइत अछि । स्वस्थ व्यक्तिक शरीर मे एहने होइत छैक ।

मुदा कैसलमैन के बीमारी वाला के संग ई अलग बात छै. एतय की होइत छैक जे युद्ध मे गेल सेना, प्रतिरक्षा प्रणाली, लड़ाई खतम भेलाक बादो शांत नहि होइत छैक । सक्रिय रहैत छथि। जेना युद्धक लेल सदिखन तैयार रहैत छथि। एहि सँ शरीर मे दीर्घकालीन सूजन होइत अछि । एहि सं हमर अंग के नुकसान भ सकैत अछि.

एम्हर हमर सभक लिम्फ नोड्स, ओ छोट-छोट चीज, सैन्य अड्डा जकाँ अछि । इ बहुत काज करएयत छै, जेना कीटाणुअक कें छाननाय आ प्रतिरक्षा कोशिका कें संग्रहण. आब प्रतिरक्षा प्रणाली लगातार काज क रहल अछि ताहि लेल ई लिम्फ नोड्स सेहो लगातार काज क रहल अछि । एकरऽ परिणाम ई छै कि ओकरा म॑ मौजूद कोशिका बेसी बढ़ै लगै छै । यही लेली कैसलमैन केरऽ बीमारी म॑ लिम्फ नोड्स फूली जाय छै । ई खाली सूजन नै छै, त॑ वू लिम्फ नोड्स के ऊतक म॑ भी बदलाव आबी जाय छै ।

कैसलमैन रोग के मुख्य प्रकार की छै ?

कैसलमैन रोग मुख्यतः दू प्रकार मे बाँटल गेल अछि । प्रत्येक कें लक्षण आ उपचार बहुत अलग छै. तेँ एहि दुनू प्रकार केँ सटीक रूप सँ बुझब जरूरी अछि ।

की बहुकेंद्रित कैसलमैन रोग (एमसीडी) कें उपप्रकार छै?

हँ, एमसीडी आगू कतेको उपप्रकार मे बाँटल अछि । ई वर्गीकरण कारण आ अन्य स्थितिक आधार पर कयल जाइत अछि जे एकरा संग होइत अछि |

• कविता सं जुड़ल एमसीडी : कविता एकटा बहुत दुर्लभ रक्त विकार अछि । कखनो काल एमसीडी कविताक संग भ' सकैत अछि ।
• एचएचवी-8 सं जुड़ल एमसीडी : एकर कारण ह्यूमन दाद वायरस-8 (एचएचवी-8) नामक वायरस सं संक्रमण होइत अछि । इ प्रकार विशेष रूप सं ओय लोगक मे आम छै जे एच.आई.वी सं संक्रमित छै या जे अन्य कारणक सं प्रतिरक्षा कमजोर छै.
• इडिओपैथिक एमसीडी (iMCD): चिकित्सा शब्द " इडिओपैथिक " कें मतलब छै "कोनो कारण नहि भेटल छै." एमसीडी कें अधिकांश मरीज मे इ प्रकार कें होयत छै. एकरऽ मतलब छै कि एकरऽ सही कारण के बारे में अभी तक पता नै चल॑ सकलऽ छै ।

अइ प्रकार कें आईएमसीडी कें आगू तीन छोट श्रेणीक मे बांटल गेल छै:

1. TAFRO सं जुड़ल iMCD : TAFRO एकटा नाम छै जे कई लक्षणक कें संयोजन सं बनल छै. अर्थात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्तक प्लेटलेट कम होयब), अनासार्का (पानि सँ शरीर मे सूजन), बुखार (बुखार), गुर्दा केर विकार (गुर्दा केर कार्य कमजोर होयब) आ ऑर्गेनोमेगाली (लिवर वा प्लीहा केर बढ़ब) एहि मे देखल जा सकैत अछि ।

2. इडिओपैथिक प्लाज्मासाइटिक लिम्फैडेनोपैथी (iMCD-IPL) केर संग iMCD : एहि प्रकार मे प्लेटलेट केर गिनती बढ़ि सकैत अछि । श्वेत रक्त कोशिका द्वारा एंटीबॉडी कें अत्यधिक उत्पादन सेहो भ सकएयत छै.

3. आईएमसीडी, अन्यथा निर्दिष्ट नहि (आईएमसीडी-एनओएस): आईएमसीडी कें रोगी जे टैफ्रो सं संबंधित नहि छै आ जिनका लेल कोनों अन्य विशिष्ट कारण नहि भेट सकय छै, ओ अइ श्रेणी मे आबै छै.

एहि रोगक की लक्षण भ' सकैत अछि?

अहां कें कैसलमैन कें बीमारी कें प्रकार कें आधार पर लक्षण अलग-अलग होयत छै.

यूनिसेंट्रिक कैसलमैन रोग (UCD) कें आमतौर पर कोनों लक्षण नहि होयत छै . एकमात्र संकेत अछि सूजन लिम्फ नोड (एडेनोइड) । कखनों-कखनों, लक्षण (जैना, दर्द, सांस कें तकलीफ) तखनहि होयत छै जखन सूजन वाला नोड दोसर अंग पर दबाव डालएयत छै.

मुदा, बहुकेंद्रित कैसलमैन रोग (MCD) में लक्षण बेसी स्पष्ट होइत छैक । सूजन ग्रंथियक कें अलावा, अहां कें इ अनुभव भ सकएयत छै:

• बारम्बार बोखार
• बेवजह अत्यंत थकान आ थकान महसूस करब (एह एनीमिया के कारण सेहो भ सकैत अछि)
• राति मे बेसी पसीना बहब
• मतली आ उल्टी
• अप्रत्याशित वजन घटब
• पैर, टखने, या पेट मे सूजन
• प्लीहा बढ़ल (स्प्लेनोमेगाली) वा यकृत बढ़ल (हेपेटोमेगाली) २.
• हाथ आ पैर मे सुन्नता (परिधीय न्यूरोपैथी) २.

ई रोग किएक होइत अछि ? की कोनों जोखिम कारक छै?

असल में, वैज्ञानिक लोकनि कें एखन धरि यूनिसेंट्रिक कैसलमैन रोग (UCD) केर कोनो विशिष्ट कारण नहिं भेटल छनि .

बहुकेंद्रित कैसलमैन रोग (MCD) उपरोक्त एचएचवी-8 वायरस सं जुड़ल छै. लेकिन शोधकर्ता सब अखनी भी जांच करी रहलऽ छै कि की अन्य संक्रमण, जीन उत्परिवर्तन या ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया अज्ञात प्रकार के आईएमसीडी लेली जिम्मेदार होय सकै छै ।

जखन जोखिम कारक कें बात होयत छै, तखन यूसीडी आ आईएमसीडी कें लेल कोनों ज्ञात जोखिम कारक नहि छै . मुदा, यदि अहां कें एच.आई.वी संक्रमण या कोनों अन्य कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली छै, त अहां कें एचएचवी-8 सं जुड़ल एमसीडी कें विकास कें बेसि खतरा छै.

ओना त इ बीमारी कोनों उम्र कें लोगक मे भ सकएयत छै, मुदा इ 30 सं 60 साल कें बीच कें लोगक मे बेसि देखल जायत छै.

एहि बीमारीक संभावित जटिलता की अछि ?

कैसलमैन रोग सं अहां कें अन्य स्थितियक, विशेष रूप सं कैंसर , जेना लिम्फोमा, लिम्फ प्रणाली कें एकटा कैंसर, कें विकास कें खतरा कनि बढ़ा सकएयत छै.

एकर अतिरिक्त, यूसीडी कें रोगी मे त्वचा कें एकटा दुर्लभ मुदा गंभीर स्थिति कें विकास कें खतरा होयत छै, जेकरा पैरानिओप्लास्टिक पेम्फिगस (PNP) कहल जायत छै. एमसीडी सं पीड़ित लोगक मे विभिन्न संक्रमण कें खतरा बढ़एयत छै. यदि इ संक्रमणक कें इलाज नहि कैल गेलय त अंगक कें नुकसान आ मौत तइक भ सकएय छै.

मुदा चिंता जुनि करू, अहाँक डॉक्टर एहि स्थिति पर लगातार नजरि राखताह आ एहि जटिलता सभ केँ बेसी सँ बेसी रोकबा मे मदद करबाक लेल आवश्यक कदम उठाओत ।

डाक्टर एहि बीमारीक सही निदान कोना करैत छथि ?

चूँकि कैसलमैन रोगक लक्षण आन बीमारी जेना आम सर्दी वा फ्लू जकाँ होइत छैक, तें पहिने डाक्टर आम बीमारीक जांच करताह. तखनहि हुनका सभ के कैसलमैन के बीमारी के शक होएत आओर ओ विशिष्ट जांच करताह.

मुख्य रूप सं निम्नलिखित परीक्षण कैल जायत छै:

• लैब टेस्ट : सूक्ष्मदर्शी सं अहां कें खून कें जांच कैल जेतय आ अहां कें ब्लड सेल कें गिनती मे असामान्यता आ अन्य असामान्यताक कें जांच कैल जेतय. यदि एचएचवी-8 सं जुड़ल एमसीडी कें आशंका छै, त एच.आई.वी कें जांच सेहो कैल जा सकएय छै.
• इमेजिंग टेस्ट : सीटी स्कैन आ पीईटी स्कैन सं इ पता लगावय मे मदद मिल सकएय छै की शरीर मे सूजन वाला लिम्फ नोड्स कतय स्थित छै. ओ लिवर आ प्लीहा जैना अंगक कें बढ़नाय कें सेहो जांच कयर सकएय छै.
• लिम्फ नोड बायोप्सी : एहि रोगक पुष्टि करबाक एकमात्र आ सब सं निश्चित तरीका थिक . एहि मे सूजन वाला लिम्फ नोड सं ऊतक के बहुत छोट टुकड़ा ल क सूक्ष्मदर्शी सं जांच करब शामिल अछि. तखन एहि सं निश्चित रूप सं पता चल सकैत अछि जे कैसलमैन रोग सं जुड़ल कोनो विशिष्ट कोशिका परिवर्तन अछि कि नहिं.

एकर की-की इलाज छै?

बीमारी कें प्रकार कें आधार पर इलाज कें तरीका पूरा तरह सं भिन्न होयत छै.

एककेन्द्रित कैसलमैन रोग (UCD) के उपचार

यूसीडी कें मुख्य आ सब सं सफल इलाज प्रभावित लिम्फ नोड कें शल्य चिकित्सा सं निकालनाय छै . अधिकांश मामला मे एहि सर्जरी के बाद बीमारी पूर्ण रूप सं ठीक भ जाइत अछि.

कखनो काल, यदि ट्यूमर पैघ होय छै, त सर्जरी सं पहिले रेडिएशन थेरेपी या इम्यूनोथेरेपी देल जायत छै, ताकि ओकरा सिकुड़ल जा सकय आ ओकरा निकालनाय आसान भ सकय.

यदि गांठ कोनों एहन स्थान पर छै जत सर्जरी सं नहि निकालल जा सकएय छै, आ अहां कें कोनों लक्षण नहि छै, त अहां कें डॉक्टर एकर इलाज नहि करएय कें फैसला कयर सकएय छै आ बस ओकर अवलोकन कयर सकएय छै. मुदा, जे कियो सर्जरी के उम्मीदवार नहिं छथि आ एखनो लक्षण छनि, हुनका लेल ओहिना इलाज कयल जा सकैत अछि जेना एमसीडी के.

बहुकेन्द्रित कैसलमैन रोग (एमसीडी) के उपचार २.

चूँकि एमसीडी एकटा एहन स्थिति अछि जे शरीरक अनेक भाग मे पसरैत अछि, तेँ एकरा सर्जरी वा रेडिएशन थेरेपी सँ ठीक नहि कयल जा सकैत अछि । तेँ अन्य उपचारक प्रयोग होइत अछि । इलाज अइ बात पर निर्भर करएयत छै की अहां कें एचएचवी-8 छै या नहि आ इ बीमारी कतेक गंभीर छै.

मुख्य रूप सं निम्नलिखित उपचारक कें व्यवस्था कैल जायत छै:

• कोर्टिकोस्टेरॉइड : ई दवाई शरीर में सूजन के कम क लक्षण के नियंत्रित करय में मदद करैत अछि ।
• कीमोथेरेपी दवाई : ई सब लसीका प्रणाली के कोशिका के बहुत जल्दी बढ़य के दर के नियंत्रित क काज करैत अछि । एचएचवी-8 सं जुड़ल एमसीडी कें लेल रिटक्सिमैब कें उपयोग आमतौर पर कैल जायत छै.
• इम्यूनोथेरेपी : ई उपचार अहां के शरीर के ओवरएक्टिव इम्यून सिस्टम के शांत क काज करैत अछि. सिल्टक्सिमैब (Sylvant®) एकमात्र दवाई छै जे आईएमसीडी कें लेल मंजूर छै.
• एंटीवायरल दवाइयक : यदि अहां कें एचएचवी-8 सं जुड़ल एमसीडी छै, त अहां कें एच.आई.वी या एच.एच.वी.-8 संक्रमण कें नियंत्रित करएय कें लेल इ दवाइयक देल जा सकएय छै.

कोन समय डाक्टर लग जेबाक चाही?

यदि अहां कें गर्दन, बगल या ग्रोइन मे कोनों गांठ या धक्का देखाय पड़य जे अहां महसूस कयर सकय छी, त अहां कें डॉक्टर कें अइ बारे मे जरूर बताऊं.

संगहि, जं एहि लेख में उल्लेखित लक्षण, जेना कि अस्पष्ट बुखार, वजन घटब, आ बेसी थकान, कतेको सप्ताह धरि बनल रहैत अछि तं, चिकित्सकीय सलाह अवश्य ली.

की एहि रोगक संग जीब संभव अछि?

एहि प्रश्नक उत्तर अहाँक पास केसलमैन के प्रकार पर निर्भर करैत अछि ।

यूसीडी वाला व्यक्ति बहुत नीक परिणाम के उम्मीद क सकैत अछि . जखन ट्यूमर कें ऑपरेशन सं निकालल जायत छै तखन प्रायः इ बीमारी पूरा तरह सं ठीक भ जायत छै. इलाज के बाद एहि सं अहां के सामान्य जीवन प्रत्याशा पर कोनो असर नहिं पड़त.

एमसीडी सं पीड़ित लोकक पूर्वानुमान कनेक जटिल होइत छैक . रोगक प्रकार आ गंभीरताक आधार पर ई भिन्न-भिन्न होइत अछि । किच्छू कें लेल लक्षण अचानक गंभीर आ जानलेवा भ सकएय छै. दोसर के लेल लक्षण बहुत दिन तक रहि सकैत अछि, मुदा आशा अछि। एमसीडी कें निदान वाला 65% सं 75% कें बीच लोग पांच साल सं बेसि समय तइक जीवित रहएयत छै . नव-नव इलाज स एहि मे सुधार भ रहल अछि।

कैसलमैन रोगक कोनो सरल, एक आकारक जवाब नहिं. इ अहां कें अनुभव, अहां कें बीमारी कें प्रकार, आ अहां कें अन्य स्थितियक, जेना एच.आई.वी, टैफ्रो, या कविता पर निर्भर करतय. कखनो काल सर्जरी आ लगातार मेडिकल मॉनिटरिंग काफी होयत। अथवा अहां कें जीवन भर मे कईटा इलाज करएय कें जरूरत भ सकएय छै. अस्तु, अपन स्थिति, अपन इलाज आ भविष्यक बारे मे अपन डॉक्टर सं खुलि क’ गप्प करब बेसी नीक रहत.