बार-बार गंभीर संक्रमण : की हमरा सब कें अइ दुर्लभ स्थिति (क्रोनिक ग्रेनुलोमेटस रोग - सीजीडी) कें बारे मे जागरूक रहबाक चाही?

की अहाँक छोटका बच्चा हरदम बीमार रहैत अछि? जखन एकटा बीमारी ठीक भ' जाइत छैक त' दोसर बीमारी सेहो आबि जाइत छैक। की ओकरा कखनों-कखनों त्वचा, फेफड़ा या शरीर कें अंदर तइक गंभीर संक्रमण भ जायत छै? बहुतो अभिभावक एहन समस्या स चिंतित छथि। आइ हम एकटा दुर्लभ मुदा महत्वपूर्ण आनुवंशिक स्थिति के बात करय जा रहल छी जे एतेक बेर संक्रमण के कारण भ सकैत अछि. हम एकरा डाक्टर लोकनिक बीच क्रोनिक ग्रेनुलोमेटस डिजीज, वा संक्षेप मे सीजीडी कहैत छी ।

सीधा-सीधा कहल जाय त सीजीडी की होइत अछि ?

एकरा बुझबाक लेल पहिने अपन शरीरक रक्षा प्रणाली पर कनेक गप्प करी। कल्पना करू जे हमर शरीर देश जकाँ अछि। एकरऽ सेना छै जे विदेशी दुश्मन (कीटाणु) स॑ बचाबै म॑ सक्षम छै । जे हमर प्रतिरक्षा प्रणाली अछि . एहि सेनाक एकटा विशेष अंग कें श्वेत रक्त कोशिका कहल जाइत छैक .

आब, एतय देखू जे सीजीडी वाला के की होइत छैक. श्वेत रक्त कोशिका केरऽ एगो विशेष समूह छै जेकरा सैनिक कहलऽ जाय छै, उदाहरण लेली, `(न्यूट्रोफिल)`, `(मोनोसाइट्स)`, `(मैक्रोफेज)` आरू `(इओसिनोफिल)` । ई कोशिका केरऽ मुख्य काम कुछ खास तरह के बैक्टीरिया आरू फंगस क॑ खोजना छै जे शरीर म॑ प्रवेश करी क॑ ओकरा पकड़ी क॑ ओकरा नष्ट करी दै छै ।

लेकिन सीजीडी वाला केकरो में ई विशेष सैनिक, या सफेद रक्त कोशिका, अपनऽ हथियार के सही उपयोग नै करी सकै छै । ओ ओय कीटाणुक कें मारय कें लेल जे विशेष एंजाइम कें जरूरत होयत छै, ओकरा नहि बना सकय छै. जेना बंदूक हो मुदा गोली नहि। तखन की होइत छैक? हमरऽ प्रतिरक्षा प्रणाली अभिभूत छै, शरीर म॑ प्रवेश करै वाला कुछ खास बैक्टीरिया आरू फंगस स॑ लड़ै म॑ असमर्थ छै ।

इ संक्रमण प्रायः त्वचा, फेफड़ा, लिम्फ नोड्स, आ यकृत मे होयत छै. एहि मे फोड़ा सेहो बनबाक संभावना बेसी होइत छैक , जे शरीरक अंगक भीतर मवाद सँ भरल गांठ होइत छैक |

ई कोनो बेसी आम बीमारी नहि अछि। दुनिया भर मे लगभग ढाई लाख मे सं एक लोक मे इ बीमारी भ जायत छै. संगहि, ई पाओल गेल अछि जे लड़का सब में एकर विकास के संभावना बेसी रहैत छैक .

सीजीडी कें रोगी कें कोन लक्षण देखएयत छै?

सीजीडी कें लक्षण आमतौर पर बचपन मे शुरू भ जायत छै. ओना कखनो काल कोनो उम्र मे सेहो देखा सकैत अछि । मुख्य आ सब सं आम लक्षण बार-बार गंभीर बैक्टीरिया आ फंगल संक्रमण छै.

आउ, एहि लक्षण सभ पर एक नजरि दी जे ई सभ की अछि से सहजहि बुझि सकब।

ई सीजीडी किएक होइत अछि ? कारण की अछि ?

सीधा शब्द मे कहल जाय त सीजीडी एकटा आनुवंशिक स्थिति अछि।. मतलब ई बात हमरा सब के अपन माता-पिता स विरासत में भेटैत अछि। हमरऽ शरीर केरऽ हर कार्य क॑ जीन नाम केरऽ चीजऽ द्वारा नियंत्रित करलऽ जाय छै । जे श्वेत रक्त कोशिका के बारे में हम पहिने बात केने रही, ओहि में ओ ‘निर्देश’ रहैत अछि जे कीटाणु के मारय लेल आवश्यक एंजाइम बनबैत अछि.

सीजीडी मे पांच जीन मे सं एकटा मे उत्परिवर्तन होइत अछि जाहि मे ई निर्देश होइत अछि । एहि उत्परिवर्तन के कारण श्वेत रक्त कोशिका एंजाइम नहि बना सकैत अछि, वा जँ बनबैत अछि तऽ ई ठीक सँ काज नहि करैत अछि । एकरऽ परिणाम ई छै कि कीटाणु स॑ लड़ै म॑ असमर्थ होय जाय छै ।

ई आनुवंशिक दोष कोना होयत छै, एकर आधार पर सीजीडी दू प्रकार मे बांटल जायत छै.

• एक्स-लिंक सीजीडी : ई सबसँ बेसी आम प्रकार अछि । एकरऽ कारण एक्स गुणसूत्र प॑ एगो जीन (`CYBB` जीन) म॑ उत्परिवर्तन होय ​​छै । पुरुषक एकटा एक्स गुणसूत्र होइत अछि, जखन कि महिलाक दूटा एक्स गुणसूत्र होइत अछि । एहि कारणेँ लड़का मे ई बीमारी बेसी होइत छैक .
• ऑटोसोमल रिसेसिव सीजीडी : एकरऽ कारण अन्य जीन (`CYBA`, `NCF1`, `NCF2`, `CYBC1` या `NCF4`) म॑ उत्परिवर्तन होय ​​छै । अइ प्रकार कें नर आ मादा दूनू कें समान रूप सं प्रभावित कयर सकएय छै.

अइ बीमारी कें कारण की जोखिम आ जटिलताक भ सकएय छै?

सीजीडी कें रोगी कें बेसि खतरा होयत छै अगर ओकर परिवार मे कोनों व्यक्ति कें इ बीमारी छै. मुदा, बहुत कम, अनायास, बिना कोनो पारिवारिक इतिहास के, एहि बीमारी के मामला सामने आयल अछि.

सीजीडी कें कारण कईटा जटिलता भ सकएयत छै.

• पाचन संबंधी समस्या : आंत मे अल्सर आ सूजन पाचन प्रक्रिया मे बाधा पहुंचा सकैत अछि ।
• आंत कें रोग : उदाहरण कें लेल, भड़काऊ आंत रोग (IBD) जैना स्थितियक कें विकास कें खतरा बढ़एयत छै, जे आंत कें पुरानी सूजन छै.
• बढ़एय कें समस्या : यदि छोट बच्चाक आ शिशुअक कें इ बीमारी छै त ओकर शारीरिक विकास मे देरी भ सकएय छै.
• अन्य बीमारी : आनुवंशिक दोष कें प्रकार कें आधार पर जे सीजीडी पैदा करएयत छै, किच्छू लोगक कें हृदय रोग, गुर्दा कें बीमारी, मधुमेह या अन्य ऑटोइम्यून स्थितियक कें सेहो खतरा होयत छै.

अहाँ के कोना पता चलत जे अहाँ के सीजीडी अछि कि नहि?

अहां कें डॉक्टर पहिने अहां आ अहां कें बच्चा सं अहां कें लक्षण आ पारिवारिक मेडिकल हिस्ट्री कें बारे मे पूछतय. तखन, निदान के पुष्टि करय लेल कईटा जांच के आदेश देताह.

• शारीरिक परीक्षा : डॉक्टर शरीरक सूजन, फोड़ा, आ ग्रेनुलोमा कें ध्यान सं जांच करएयत छै.
• रक्त परीक्षण : एकटा विशेष रक्त परीक्षण छै जे सीजीडी कें सही निदान कयर सकय छै. एकरा डीएचआर टेस्ट (डाइहाइड्रोरोडामाइन टेस्ट) कहल जाइत अछि । एहि परीक्षण सं श्वेत रक्त कोशिका के कीटाणु के मारय के क्षमता के मापल जाइत अछि.
• आनुवंशिक परीक्षण : १.रक्त कें नमूना या ऊतक कें नमूना लेल जायत छै, ताकि ओ विशिष्ट आनुवंशिक दोष कें पता लगाएल जा सकएय जे सीजीडी कें कारण बनएयत छै. अइ सं बीमारी कें सही प्रकार कें निर्धारण मे सेहो मदद मिल सकएय छै.

सीजीडी के कोन-कोन इलाज छै?

हालांकि सीजीडी कें पूरा तरह सं ठीक नहि कैल जा सकएयत छै, मुदा आब बहुत सं नीक उपचार छै जे लक्षणक कें नियंत्रित करएय मे मदद कयर सकएय छै, गंभीर संक्रमण सं बचाव कयर सकएय छै, आ लोगक कें सामान्य जीवन जीएय मे मदद कयर सकएय छै.

दवाई से इलाज

• एंटीबायोटिक दवाइयक : बहुत सं सीजीडी रोगी कें जीवन भर एंटीबायोटिक दवाइयक कें सेवन करएय कें आवश्यकता होयत छै, ताकि बैक्टीरिया सं संक्रमण सं बचाव आ संक्रमण कें इलाज कैल जा सकएय जे जरूर होएयत छै.
• एंटीफंगल : फंगल संक्रमण कें रोकथाम आ इलाज कें लेल `(इट्राकोनाजोल)` जैना दवाइयक कें उपयोग कैल जायत छै.
• इंटरफेरोन-गामा इंजेक्शन : ई एकटा प्रोटीन के सिंथेटिक रूप छै जे हमरऽ अपनऽ प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा बनालऽ जाय छै । इ इंजेक्शन संक्रमण कें आवृत्ति आ गंभीरता कें कम करएय मे मदद करएयत छै.

किछु मरीज, खास क गंभीर स्थिति वाला, स्टेम सेल प्रत्यारोपण करा सकैत छथि . एहि मे रोगी के शरीर मे स्वस्थ व्यक्ति सं स्टेम सेल के इंजेक्शन लगाओल जाइत अछि, जे बेकाम श्वेत रक्त कोशिका के जगह स्वस्थ कोशिका सं बदलैत अछि. मुदा, ई किछु जटिल आ जोखिम भरल इलाज थिक, तें डाक्टर लोकनि एकर सिफारिश अनेक कारकक आधार पर करैत छथि, जेना रोगी केर उम्र आ स्वास्थ्य.

संक्रमण सं बचाव कें लेल की करबाक चाही?

• पानि सं सावधान रहू : नदी, समुद्र, आ झील मे हेलनाय सं एकदम सं बचूं. इ क्लोरीनयुक्त नहि होयत छै, अइ कें लेल संक्रमण पैदा करएय वाला कीटाणु आसानी सं अहां कें शरीर मे प्रवेश कयर सकएय छै. तें, जं हेलब तं केवल क्लोरीनयुक्त पूलक प्रयोग करू .
• अपन बगीचा कें देखभाल करूं: बगीचा कें कचरा, खाद कें ढेर, घास कें ढेर, आ सूखल पात कें स्पर्श सं या लटकएय सं बचूं. एहि मे जे किछु फंगस भेट सकैत अछि, ओहि मे गंभीर निमोनिया भ सकैत अछि जे सीजीडी रोगी द्वारा साँस मे लेला पर जान लेल खतरा भ सकैत अछि । तेँ एहि मे अहाँ केँ बहुत सावधान रहबाक चाही।

एहि बीमारी के संग जीबय के बारे मे जानय के बात

एहि बीमारीक बारे मे सुनब डरावना भ सकैत अछि। मुदा सच त ई अछि जे उचित इलाज आ नियमित रूप सं अपन डॉक्टर सं संपर्क सं सीजीडी सं पीड़ित अधिकांश लोक सामान्य, सक्रिय आ खुशहाल जीवन जी सकैत छथि. सब सं महत्वपूर्ण बात इ छै की कोनों संक्रमण कें पहचान करनाय आ जल्दी इलाज शुरू करनाय, ओकरा खराब हुअ सं पहिले.

यदि अहां या अहां कें बच्चा बार-बार अस्पष्ट संक्रमण सं पीड़ित छै, त तुरंत अपन डॉक्टर सं मिलूं आ अइ बारे मे बात करूं.

यदि अहां कें बच्चा कें सीजीडी छै, त इ समझूं की अइ मे अहां कें कोनों गलती नहि छै. ई आनुवंशिक स्थिति अछि। सही मेडिकल सलाह कें साथ, अहां कें बच्चा कें लंबा, खुशहाल जीवन जीएय कें नीक मौका मिलएयत छै. जरूरी अछि जे एहि बीमारी के बारे मे नीक सं जानकारी होए आओर अपन डॉक्टर के निर्देश के ध्यान सं पालन करब.