'चॉर्डोमा' नाम कहियो सुनने छी ? संभवतः नहि। कारण ई बहुत दुर्लभ अर्थात घातक स्थिति अछि जे बहुत कम देखल जाइत अछि । ई कैंसर केरऽ ट्यूमर हमरऽ शरीर केरऽ दू बहुत महत्वपूर्ण जगहऽ प॑ विकसित होय छै । एकटा हमर रीढ़क हड्डी, आ दोसर खोपड़ीक आधार। एहन जगह पर कैंसर शब्दक चर्चा भेला पर कनेक डर लागब उचित अछि । मुदा चिन्ता जुनि करू। हम सब किछु पर अहाँ सब लेल सरल, स्पष्ट आ बुझबा योग्य तरीका स गप करब।
सीधा शब्द मे कहल जाय त चोर्डोमा की होइत छैक ?
कोर्डोमा एकटा एहन कैंसर अछि जे हमर हड्डी मे बनैत अछि । सटीक कहब त ई कैंसर के एकटा समूह स संबंधित अछि जेकरा सार्कोमा कहल जाइत अछि । ई बहुत धीरे-धीरे बढ़य वाला कैंसर छै. मतलब ई बहुत दिन धरि लक्षणहीन रहि सकैत अछि ।
ई कैंसर रीढ़ कें हड्डी मे कतहु भ सकएयत छै, मुदा एकर तीनटा सबसे आम स्थान छै:
- रीढ़क हड्डीक सबसँ निचला बिन्दु (Sacrum): लगभग 35% सभ कोर्डोमा एहि क्षेत्र मे विकसित होइत अछि ।
- खोपड़ीक आधार : एकटा आओर 35% मामला एतय विकसित होइत अछि । एहि बिन्दु पर हड्डी केँ ‘क्लिवस’ कहल जाइत छैक | एहि प्रकार केँ ‘क्लाइवल कोर्डोमा’ सेहो कहल जाइत छैक |
- रीढ़क अन्य कशेरुका : शेष 30% रीढ़क हड्डीक अन्य भाग मे होइत अछि । ई सब दोसर गर्भाशय ग्रीवा के कशेरुका में बेसी होइत अछि, ओकर बाद काठ आ वक्ष के कशेरुका में ।
ई कैंसर के साथ सबसें बड़ऽ चुनौती ई छै कि, हालांकि ई धीरे-धीरे बढ़ी जाय छै, लेकिन ई आसपास के तंत्रिका तंत्र के महत्वपूर्ण हिस्सा प॑ आक्रमण करी दै छै । मतलब जे ई बहुत संवेदनशील क्षेत्र जेना मस्तिष्क आ रीढ़ के हड्डी के नुकसान पहुंचा सकैत अछि ।
एकटा आओर बात ई जे एकर दोबारा आबय के प्रवृत्ति बेसी रहैत अछि, इलाज के बाद सेहो. प्रायः ओहि ठाम वापस आबि जाइत अछि जेना पहिने छल । संगहि, लगभग 30% - 40% मामला मे ई कैंसर शरीरक अन्य भाग मे पसरल (मेटास्टेसाइज) भ सकैत अछि । यदि होयत छै, त इ बेसितर इ मे फैलएयत छै:
- फेफड़ा तक
- आसपास के लिम्फ नोड्स के लिये
- अन्य हड्डी के लिये
- यकृत के लिये
- त्वचा के लिये
चोरडोमा के प्रकार छै की नै ?
हँ, विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) एहि कैंसर के तीन मुख्य प्रकार के पहचान केलक अछि. ई वर्गीकरण ई बात पर आधारित छै कि कैंसर के कोशिका सूक्ष्मदर्शी (हिस्टोलॉजी) के तहत केना देखै छै । देखू जे की छथि।
| कोर्डोमा प्रकार | एकटा सरल व्याख्या |
|---|---|
| क्लासिक/परंपरागत कोर्डोमा | ई सबसँ बेसी प्रचलित प्रकार अछि। ई 80%-90% मरीज के प्रभावित करैत अछि । एकरऽ कोशिका सूक्ष्मदर्शी के तहत "बुलबुला" जैसनऽ दिखै छै । खोपड़ी के आधार पर बनय वाला कोंड्रोइड कोर्डोमा एहि प्रकार के उपप्रकार अछि । |
| विभेदित कोर्डोमा | ई बहुत दुर्लभ (5% सँ कम) अछि । एकरऽ विशेषता छै कि कोशिका केरऽ असामान्य संग्रह होय छै । इ सामान्य प्रकार सं बेसि तेजी सं बढ़एयत छै, बेसि आक्रामक होयत छै, आ शरीर कें अन्य भागक मे फैलएय (मेटास्टेसाइजिंग) कें खतरा बेसि होयत छै. |
| खराब विभेदित कोर्डोमा | ई आओर दुर्लभ अछि। मेडिकल रिकॉर्ड मे 60 स कम मामला सामने आयल अछि। ई प्रकार के विशेषता छै कि कोशिका म॑ SMARCB1 या INI1 नाम केरऽ जीन के नुकसान होय जाय छै । एहि प्रकारक बच्चा आ युवा वयस्क मे बेसी देखल जाइत अछि . |
एहि बीमारीक बेसी संभावना केकरा अछि ? कतेक आम बात अछि ?
ओना त कोंड्रोमा कोनों उम्र मे भ सकएयत छै, मुदा इ 50 सं 80 साल कें बीच कें वयस्कक मे बेसि आम छै.एकटा छोट प्रतिशत, लगभग 5%, बच्चाक मे इ भ सकएयत छै. संगहि, महिलाक अपेक्षा पुरुष मे एहि बीमारीक संभावना लगभग डेढ़ गुना बेसी होइत छैक ।
ई एतेक दुर्लभ अछि जे आबादी मे लाख मे सं एक (100,000) लोक मे हर साल ई बीमारी भ जाइत अछि . एकरऽ मतलब छै कि हमरा सिनी जैसनऽ देश म॑ भी हर साल बहुत कम नया मामला सामने आबै छै ।
सबसँ पैघ बात ई जे कोर्डोमा सदिखन एकटा घातक स्थिति होइत अछि । कोनो गैर-कैंसर प्रकार नहि अछि।
एकर की लक्षण अछि ?
जेना-जेना कोर्डोमा बढ़ैत अछि, आसपासक मस्तिष्क वा रीढ़क हड्डी पर दबाव बनबैत अछि । एहि दबाव सँ लक्षण देखबा मे अबैत अछि । संगहि, ट्यूमर केर स्थानक आधार पर लक्षण भिन्न-भिन्न भ सकैत अछि ।
नीचा देल गेल तालिका मे देखू जे गांठक स्थानक आधार पर लक्षण कोना भिन्न होइत अछि ।
| ट्यूमर के स्थान | संभावित लक्षण |
|---|---|
| आम लक्षण जे भ सकैत अछि | पीठ, हाथ या पैर मे दर्द, कमजोरी आ/अथवा सुन्नता. |
| खोपड़ी आधार नाम | - दोहरी दृष्टि (डिप्लोपिया) २. - धुंधला दृष्टि - माथ दर्द - चेहरा पर सुन्नता या दर्द |
| रीढ़ के हड्डी के सबसे निचला बिन्दु पर (Tailbone/Sacrum) २. | - एकटा गांठ जे त्वचा के माध्यम स महसूस कैल जा सकैत अछि - पेशाब वा शौच करबा मे दिक्कत (नियंत्रण हानि) २. - ग्रोइन या पीठ के निचला हिस्सा में दर्द |
एहि प्रकारक कैंसर किएक होइत अछि ? कारण की अछि ?
शोधकर्ता अखनी भी एकरऽ सही कारण के बारे म॑ ठीक-ठीक नै बताबै पारी रहलऽ छै, लेकिन हुनकऽ मानना छै कि टीबीएक्सटी नाम केरऽ जीन म॑ उत्परिवर्तन भी शामिल छै ।
सोचू, जखन बच्चाक विकास पहिल बेर मां कें गर्भ मे भ रहल छै, तखन रीढ़ कें हड्डी कें विकास सं पहिले एकटा छोट कंकाल बनएयत छै, जेकरा नोटोकॉर्ड कहल जायत छै. बाद मे इएह रीढ़क हड्डी मे विकसित होयत। आमतौर पर, बच्चा कें लगभग 8 सप्ताह कें उम्र तइक इ नोटोकॉर्ड पूरा तरह सं गायब भ जायत छै.
मुदा बहुत कम एहि मे सँ किछु कोशिका खोपड़ीक आधार मे वा रीढ़क हड्डी मे रहि सकैत अछि । मानलऽ जाय छै कि बाद म॑ अगर टीबीएक्सटी जीन म॑ बदलाव आबी जाय जेकरा बारे म॑ हम्मं॑ बात करल॑ छेलियै त॑ ई बची गेलऽ कोशिका बेकाबू होय क॑ बढ़ना शुरू करी क॑ कोंड्रोमा कैंसर बनी सकै छै ।
एकरऽ अतिरिक्त, आनुवंशिक स्थिति ट्यूबरस स्क्लेरोसिस वाला लोगऽ म॑ कोर्डोमा केरऽ खतरा कुछ अधिक होय छै ।
रोगक निदान कोना कयल जाय ? (निदान) २.
यदि ऊपर देल गेल लक्षण अछि त पहिने डॉक्टर सं भेंट करबाक चाही. डॉक्टर अहां सं अहां कें लक्षण आ अहां कें मेडिकल हिस्ट्री कें बारे मे पूछतय. तखन, ओ सब शारीरिक परीक्षा आ न्यूरोलॉजिकल परीक्षा करताह।
यदि कैंसर कें गांठ कें आशंका छै, त डॉक्टर अहां कें इमेजिंग टेस्ट कें लेल रेफर करतय.
- एक्स-रे
- कम्प्यूटर्ड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन
- चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) स्कैन
एहि जांच के बाद संभवतः अहां के हड्डी के कैंसर के विशेषज्ञ डॉक्टर के पास रेफर कएल जाएत. एहि बीमारी के पुष्टि करय लेल आओर ई देखय लेल आओर जांच के जरूरत पड़ि सकैत अछि जे ई शरीर के दोसर भाग मे फैलल अछि कि नहि.
बीमारी के बारे में 100% निश्चित होय के एकमात्र तरीका बायोप्सी करनाय छै , जेकरा में गांठ सं ऊतक के बहुत छोट नमूना एकटा छोट सुई के उपयोग सं ल क सूक्ष्मदर्शी सं जांच करनाय शामिल छै.
एकर इलाज कोना होइत छैक ?
कोर्डोमा केरऽ मुख्य आरू सबसे अच्छा इलाज सर्जरी छै । रोगी कें लेल सबसे अच्छा परिणाम कैंसर कें गांठ कें बेसि सं बेसि हटा क (एन ब्लॉक रिसेक्शन) प्राप्त कैल जायत छै.
मुदा, ई ओतेक आसान नहिं जतेक बुझाइत अछि, कारण, जेना कि पहिने चर्चा केने रही, ई ट्यूमर बहुत संवेदनशील, महत्वपूर्ण अंग आ तंत्रिकाक लग बनैत अछि.
- खोपड़ी कें आधार पर ट्यूमर : एकरा पूरा तरह सं हटानाय बहुत मुश्किल छै, कियाकि इ मस्तिष्क कें तना, महत्वपूर्ण नस, आ रक्त वाहिका कें पास स्थित होयत छै.
- रीढ़क हड्डीक ट्यूमर : ई रीढ़क हड्डी, नस आ प्रमुख रक्त वाहिका मे आक्रमण क सकैत अछि । यदि सर्जरी कें दौरान इ सब क्षतिग्रस्त भ जायत छै, त स्थायी विकलांगता या मौत तइक भ सकएय छै.
तें, न्यूरोसर्जन रोगी कें नुकसान नहिं पहुँचेने बेसी सं बेसी ट्यूमर कें हटाबय के कोशिश करैत छथि.
कोर्डोमा कैंसर आमतौर पर रेडिएशन थेरेपी आ कीमोथेरेपी कें प्रति नीक प्रतिक्रिया नहि दैत छै, अइ कें लेल प्राथमिक उपचार कें रूप मे एकर उपयोग बहुत कम कैल जायत छै. मुदा, सर्जरी के बाद रेडिएशन थेरेपी देल जाइत अछि जाहि सं कैंसर के कोनो बचल कोशिका के नष्ट क देल जाइत अछि आ कैंसर के वापस आबय के खतरा कम भ जायत.
शोधकर्ता सब एखन लक्षित चिकित्सा आ इम्यूनोथेरेपी जेहन आधुनिक उपचार के जांच क रहल छैथ।
रोगक पूर्वानुमान की अछि ?
"प्रोग्नोसिस" कोनों बीमारी सं ठीक होय आ जीवित रहय कें संभावना कें भविष्यवाणी छै. कोंड्रोमा के मामला में ई कई कारक पर निर्भर करैत अछि :
- ट्यूमर केरऽ स्थान आरू सर्जरी के दौरान कतेक निकाललऽ गेलऽ छेलै : अगर ट्यूमर पूरा तरह सें हटाय देलऽ गेलऽ छेलै त॑ एकरऽ परिणाम बेहतर होय छै ।
- कैंसर फैलल अछि (मेटास्टेसाइज) अछि कि नहि :यदि शरीर मे दूरस्थ अंग मे फैलल छै त जीवित रहय कें दर कम भ जायत छै.
- निदान कें समय उम्र : 60 साल सं बेसि उम्र कें लोगक मे परिणाम किछु कम भ सकएयत छै.
- कैंसर के प्रकार : पारंपरिक प्रकार के आक्रामक प्रकार के तुलना में बेहतर परिणाम होइत अछि जेना कि हम सब "Dedifferentiated" के बात केने रही ।
एकटा अध्ययन के अनुसार कोर्डोमा के मरीज के जीवित रहय के दर निम्नलिखित अछि :
- ३ वर्षक बाद : ८०.५% २.
- ५ वर्षक बाद : ६८.४% २.
- १० वर्षक बाद : ३९.२% २.
मुदा एहि आंकड़ा स घबराब नहि। ई सब मरीज के एकटा पैघ समूह के औसत मात्र अछि. अहां कें स्थिति, इलाज कें तरीका आ अहां कें शरीर कें प्रतिक्रिया कें आधार पर अहां कें परिणाम बहुत भिन्न भ सकएयत छै. एहि पर नीक सं नीक जानकारी केवल अहां के मेडिकल टीम द सकैत अछि. तेँ हुनका सभसँ प्रश्न पूछबासँ नहि डेराउ।
की एहि बीमारी के रोकल जा सकैत अछि? कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही?
कोंड्रोमा के विकास के रोकय लेल हम सब किछु नहि क सकैत छी। अधिकांश मामला बेतरतीब ढंग सं होइत अछि। यदि अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें कोंड्रोमा या ट्यूबरस स्क्लेरोसिस छै, त इ जरूरी छै की अहां कें नियमित रूप सं मेडिकल जांच कराएल जै.
सब सं महत्वपूर्ण बात छै इलाज कें बाद दीर्घकालिक फॉलोअप. कोंड्रोमा एकटा एहन कैंसर अछि जे इलाज के सालों बाद सेहो फेर सं भ सकैत अछि. अस्तु, अहां के मेडिकल टीम के सलाह के अनुसार नियमित जांच करय लेल जेनाय जरूरी अछि.
यदि अहां कें कोनों नव लक्षण देखएयत छै या यदि अहां कें लक्षण खराब भ जायत छै, त तुरंत डॉक्टर सं मिलूं.
एहन दुर्लभ कैंसर के बारे में पता चलला पर डर आ अभिभूत महसूस करब सामान्य बात अछि. मुदा मोन राखू, अहां कें मेडिकल टीम अहां कें संग मिल क अहां कें लेल बेहतरीन उपचार योजना बनायत आ अहां कें जीवन कें गुणवत्ता मे सुधार कें लेल पूरा कोशिश करतय.
टेक-होम मैसेज
- कोर्डोमा एकटा बहुत दुर्लभ प्रकार के कैंसर छै जे रीढ़ के हड्डी या खोपड़ी के आधार में विकसित होय छै.
- लक्षण कैंसर कें स्थान पर निर्भर करएयत छै आ माथ दर्द, दोहरी दृष्टि, पीठ दर्द, आ अंगक मे सुन्न होना शामिल भ सकएयत छै.
- मुख्य उपचार ट्यूमर कें शल्य चिकित्सा सं निकालनाय छै, मुदा ओकर स्थान कें आधार पर इ बहुत जटिल भ सकएयत छै.
- इलाज कें बाद सेहो कैंसर कें दोबारा होय कें खतरा होयत छै, अइ कें लेल अहां कें डॉक्टर सं दीर्घकालिक फॉलोअप करनाय आवश्यक छै.
- आंकड़ा स डरब नहि। हर मरीज अलग-अलग होइत अछि। अपन स्थिति कें बारे मे बेसि सटीक जानकारी कें लेल अपन मेडिकल टीम सं बात करूं.
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