की अहां कहियो देखलहुं जे अहां कें बच्चा हमेशा थाकल रहएयत छै आ बहुत पीयर भ जायत छै? कखनो काल हमरा सब के लगैत अछि जे छोट बच्चा सब के संग सेहो एहने होइत छैक, मुदा एकर पाछू कोनो कारण भ सकैत अछि जे हमरा सब के पता नै अछि। आइ हम सब एहन दुर्लभ, मुदा खून के स्थिति के जानब बहुत जरूरी के बात करय जा रहल छी। एकरा डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया (DBA) कहल जायत छै.
सीधा शब्द मे कहल जाय त डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया (DBA) की छै?
ई बहुत दुर्लभ रक्त रोग अछि । सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ की होय छै कि हमरऽ अस्थि मज्जा पर्याप्त रूप स॑ लाल रक्त कोशिका पैदा करै म॑ असमर्थ होय जाय छै । अहाँकेँ बुझल अछि जे ई लाल रक्त कोशिका हमरा सभक पूरा शरीरमे ऑक्सीजन पहुँचबैत अछि । तेँ जखन ओ सभ पर्याप्त नहि होइत अछि तखन एकर बहुत प्रभाव शरीरक काज पर पड़ैत अछि ।
डीबीए एकटा आनुवंशिक विकार अछि . एकरऽ मतलब छै कि ई स्थिति जीनऽ म॑ बदलाव के कारण होय छै । इ आनुवंशिक परिवर्तन निर्धारित करएयत छै की लक्षण कतेक गंभीर छै. दुनिया भर मे लगभग पांच लाख मे सं एकटा बच्चा कें इ प्रभावित करएयत छै. ओना त ई जीवन भरि के स्थिति अछि , मुदा सही इलाज सं लक्षण पर नियंत्रण भ सकैत अछि आ नीक जीवन जीओल जा सकैत अछि .
एहि रोगक की लक्षण अछि ?
डीबीए कें लगभग सब लोगक कें एनीमिया छै. मतलब खूनक कमी। लक्षण किच्छू कें लेल बहुत हल्का भ सकएय छै, आ किच्छू कें लेल काफी गंभीर भ सकएय छै. मुख्य लक्षण जे देखल जा सकैत अछि ताहि पर एक नजरि दी।
| लक्षण | एकटा सरल व्याख्या |
|---|---|
| थकान | शरीर मे आवश्यक मात्रा मे ऑक्सीजन नहि मिलय कें कारण अक्सर अहां कें नींद आ बेसि थकान महसूस होयत छै आ कोनों काज नहि कयर सकय छी. |
| त्वचा के पीयरपन (Pallor) २. | विशेष रूप सं हथेली, ठोर आ आँखिक नीचाँक क्षेत्र पीयर देखाइत अछि । एकरऽ कारण छै लाल रक्त कोशिका केरऽ कमी, जेकरा स॑ खून केरऽ लाल रंग कम होय जाय छै । |
| तेज हृदय धड़कन (Tachycardia) २. | जखन शरीर के ऊतक के पर्याप्त ऑक्सीजन नहिं मिलैत अछि त हृदय के कमी के भरपाई करय लेल आओर मेहनत करय पड़ैत अछि. परिणामस्वरूप हृदयक धड़कन तेज होइत छैक । |
| साँस लेबा मे दिक्कत | कखनों-कखनों सांस लेनाय मुश्किल भ जायत छै, जेना कि कम दूरी तइक चलएय या सीढ़ी कें उड़ान पर चढ़एय कें समय. |
| भूख मे कमी आ कमजोरी | भूख मे कमी आ कमजोरी सेहो देखबा मे आबि सकैत अछि। |
| माथ दर्द आ अंग मे सूजन | किच्छू लोगक कें माथ दर्द आ अंगक मे सूजन जैना लक्षणक कें सेहो अनुभव भ सकएय छै. |
ई कियैक भ' रहल अछि?
कल्पना करू जे कोनो एहन किताब अछि जे हमरा सभक शरीरक हर चीजक निर्देश दैत अछि, जकरा हमर जीन कहल जाइत अछि । एक प्रकार कें जीन छै जे लाल रक्त कोशिका बनावा कें निर्देश दै छै जेकरा ``राइबोसोमल प्रोटीन जीन कहल जायत छै.`` डीबीए तखन होयत छै जखन ओय जीन मे भिन्नता होयत छै. तखन लाल रक्त कोशिका बनेबाक प्रक्रिया ठीक सँ नहि होइत छैक ।
डीबीए कें 10% सं 25% लोगक कें ई अपन माता-पिता सं विरासत मे भेटय छै. मुदा, बेसी काल, ई नव शुरू होयबला स्थिति थिक जे परिवारमें पहिने ककरो नहिं छल .
की एहि सं आओर जटिलता भ सकैत अछि?
हँ, डीबीए मे स्वास्थ्य संबंधी कतेको अन्य समस्याक खतरा होइत छैक ।
जरुरी बात ई जे ई सब बात सबहक संग नहि होइत छैक। मुदा एहि बात सं अवगत रहब आओर अपन डॉक्टर सं संपर्क मे रहब बहुत जरूरी अछि.
| संभावित जटिलता | एकर की मतलब? |
|---|---|
| जन्मजात विकृति | जन्म सं हृदय, गुर्दा या अंग मे किच्छू समस्याक कें साथ जन्म लेनाय कें संभावना छै. |
| विकास डगमगाइत | बच्चा कें विकास मे ओकर उम्र कें लेल देरी भ सकएय छै. |
| लोहा के ओवरलोड | बेर-बेर रक्तदान करला सं शरीर मे आयरन के मात्रा अनावश्यक रूप सं बढ़ि सकैत अछि. |
| अन्य रक्त कोशिका मे कमी | न्यूट्रोफिल मे कमी, एक प्रकारक श्वेत रक्त कोशिका, (Neutropenia), प्लेटलेट मे कमी (Thrombocytopenia), या रक्त मे सब प्रकारक कोशिका मे कमी (Pancytopenia) सन स्थिति भ सकैत अछि । |
| कैंसर के खतरा के बारे में सेहो जागरूक रही। | |
डीबीए वाला लोगक मे आम आबादी कें अपेक्षा किच्छू प्रकार कें कैंसर कें खतरा किच्छू बेसि होयत छै. एहि मे शामिल अछि : १.
| |
डाक्टर सब के ई कोना भेटैत छनि?
यदि अहां कें डॉक्टर कें अइ बीमारी कें शंका छै त ओ एकर पुष्टि कें लेल कई बेर जांच चलायत.
- कम्पलीट ब्लड काउंट (CBC): एहि सँ रक्त मे लाल रक्त कोशिका, श्वेत रक्त कोशिका, प्लेटलेट, आ हीमोग्लोबिन (हीमोग्लोबिन) केर संख्याक जांच होइत अछि । डीबीए मे लाल रक्त कोशिका आ हीमोग्लोबिन के स्तर बहुत कम रहैत अछि ।
- रेटिक्युलोसाइट गिनती : रेटिक्युलोसाइट्स नव बनल, अपरिपक्व लाल रक्त कोशिका होइत अछि । एहि मे सं कम संख्या के मतलब अछि जे अस्थि मज्जा के लाल रक्त कोशिका बनेबा मे समस्या अछि.
- अस्थि मज्जा आकांक्षा आ बायोप्सी : एहि मे अस्थि मज्जा के छोट नमूना ल क सूक्ष्मदर्शी सं जांच करब शामिल अछि । एहि सं ई निर्धारित करय मे मदद मिल सकैत अछि जे लाल रक्त कोशिका के उत्पादन मे कमी आबि गेल अछि कि नहि.
कोन-कोन इलाज अछि ?
डीबीए कें लेल कईटा उपचार विकल्प छै. रोगी के स्थिति के आधार पर डॉक्टर सबस उपयुक्त इलाज के निर्धारण करताह।
1. कोर्टिकोस्टेरॉइड : ई स्टेरॉयड प्रकारक दवाई थिक । ई दवाई अस्थि मज्जा के उत्तेजित करै छै आरू लाल रक्त कोशिका के उत्पादन बढ़ाबै छै । आमतौर पर दू सं चारि सप्ताह कें भीतर परिणाम देखल जायत छै.
2. रक्त आधान : सीधा-सीधा कहल जाय त खून चढ़ाओल। रोगी कें दाता सं लाल रक्त कोशिका देला सं शरीर कें लाल रक्त कोशिका कें गिनती जल्दी सं बहाल भ सकय छै. इ एकटा एहन इलाज छै जे आमतौर पर निदान कें साथ ही शुरू कैल जायत छै.
3. स्टेम सेल ट्रांसप्लांट : एहि बीमारी के पूर्ण रूप सं ठीक करबाक एकमात्र तरीका एहि सं अछि . मुदा, ई किछु जटिल, जोखिम भरल आ संभावित रूप सं जानलेवा इलाज थिक. तेँ डाक्टर प्रत्येक रोगी पर व्यक्तिगत रूप सँ विचार करैत छथि आ जँ एकदम आवश्यक हो तखन मात्र एहि उपचारक सहारा लैत छथि ।
भविष्य मे की होयत? आयु के की कहब?
उचित इलाज आ नियमित चिकित्सा निगरानी सं डीबीए कें मरीज नीक जीवन जी सकय छै. मुदा, ई एहन स्थिति अछि जकर आजीवन देखभाल करय पड़ैत छैक. 25 वर्षक उम्रक बाद गंभीर जटिलताक खतरा किछु बढ़ि सकैत अछि ।
रहल बात जीवन प्रत्याशा के त ई व्यक्ति के हिसाब सं अलग-अलग होइत अछि. इ लक्षणक कें गंभीरता आ इलाज कें प्रतिक्रिया पर निर्भर करएयत छै. अध्ययन सं पता चलल अछि जे इलाज सं लगभग 75% मरीज 50 साल धरि जीबैत छथि . मुदा, चूँकि ई बहुत दुर्लभ बीमारी अछि, तेँ आंकड़ा सीमित अछि । केवल अहां कें डॉक्टर अहां कें स्थिति कें बारे मे सब सं सटीक जानकारी द सकय छै.
कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही?
यदि अहां या अहां कें बच्चा कें डीबीए छै, त अहां कें डॉक्टर सं नियमित संपर्क मे रहनाय बहुत जरूरी छै. अपन निर्धारित क्लिनिक अपॉइंटमेंट कें कहियो नहि छोड़ूं.
संगहि, यदि अहां कें लगएयत छै की अहां कें लक्षण खराब भ रहल छै, उदाहरण कें लेल, यदि अहां अचानक बेसि थकान महसूस करएयत छी या यदि अहां कें बार-बार संक्रमण भ रहल छै , त तुरंत अपन डॉक्टर कें बताऊं.
आपातकाल मे की करबाक चाही?
यदि निम्नलिखित मे सं कोनों लक्षण देखल जाय त तुरंत नजदीकी अस्पताल आपातकालीन विभाग (ईटीयू) मे जाऊं.
- छाती में दर्द
- पेट मे गंभीर दर्द
- अचानक गंभीर माथ दर्द या होश मे कमी (स्ट्रोक के लक्षण भ सकैत अछि)
- बेकाबू रक्तस्राव
डीबीए सन आजीवन स्थितिक संग रहब, जकर नाम बहुत लोक कहियो नहि सुनने छथि, आसान नहि अछि। इ विशेष रूप सं तखन भारी भ सकएय छै जखन इ अहां कें बच्चा कें प्रभावित करएयत छै. अहाँ असगर महसूस क सकैत छी। मुदा मोन राखू, अहाँ असगर नहि छी। अहां कें डॉक्टर आ मेडिकल टीम अहां कें जरूरत कें सहायता, सलाह आ उपचार योजना प्रदान करतय.
टेक-होम मैसेज
- डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया (DBA) एकटा दुर्लभ, आनुवंशिक बीमारी छै जे अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिका के उत्पादन के प्रभावित करै छै.
- मुख्य लक्षण एनीमिया के कारण पीयरपन, बेर-बेर थकान, आ सांस लेबय में तकलीफ अछि ।
- स्टेरॉयड कें दवाई आ रक्त आधान सं लक्षणक कें नीक सं नियंत्रित कैल जा सकएय छै. यद्यपि पूर्ण इलाज के लेल स्टेम सेल प्रत्यारोपण कयल जाइत अछि, मुदा ई एकटा जोखिम भरल इलाज अछि ।
- चूँकि इ जीवन भर कें स्थिति छै, अइ कें लेल नियमित रूप सं चिकित्सा निगरानी आ उचित इलाज करनाय बहुत जरूरी छै.
- यदि अहां या अहां कें बच्चा कें कोनों लक्षण या बीमारी कें बारे मे कोनों सवाल छै, त अहां कें डॉक्टर सं बात करएय मे कहियो संकोच नहि करूं.
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