की अहाँक त्वचा फफोला मे टूटि जाइत अछि भले ओ मात्र कनि-मनि किएक नहि हो? एपिडर्मोलाइसिस बुलोसा (EB) के बारे में बात करी।

कल्पना करूं की अहां कें छोट बच्चा कें त्वचा मे फफोला आ आसानी सं चोट लगएयत छै, भले ही ओकरा कतहु कनिक खरोंच लगएयत छै. ई सुनबा मे बहुत कष्टदायक आ दुखद स्थिति अछि ने? दुर्भाग्यवश किछु बच्चा आ वयस्क कें एहि तरहक स्थितिक सामना करय पड़ैत छैक. आइ हम एकटा एहन स्थिति पर गप्प करय जा रहल छी जकर नाम अछि ‘एपिडर्मोलाइसिस बुलोसा’ (EB), जाहि सँ एहन त्वचा बहुत नाजुक आ संवेदनशील भ’ जाइत अछि । किछु लोक एहि बच्चा सभ केँ स्नेह सँ "तितली बच्चा" सेहो कहैत छथि, कारण एकर त्वचा तितली केर पाँखि जकाँ नाजुक होइत अछि |

सीधा शब्द मे कहल जाय त एपिडर्मोलाइसिस बुलोसा (EB) की होइत अछि ?

एपिडर्मोलाइसिस बुलोसा (EB) कोनों एकटा बीमारी नहि छै. ई आनुवंशिक स्थिति छै, मतलब ई पीढ़ी-दर-पीढ़ी चलै छै । एहि बीमारी सं पीड़ित व्यक्तिक त्वचा बहुत नाजुक होइत छैक । छोट-मोट दबाव या घर्षण जे सामान्य व्यक्ति कें नुकसान नहि पहुंचाबएयत छै, जेना कपड़ा सं रगड़नाय या कोनों व्यक्ति ओकर त्वचा कें स्पर्श करनाय, कखनों-कखनों फफोला आ घाव पैदा कयर सकएय छै.

हमरऽ त्वचा कई मुख्य परतऽ स॑ बनलऽ छै । ई परतऽ क॑ प्रोटीन द्वारा एक साथ रखलऽ जाय छै । सटीक कहब त एकरा लेल कोलेजन नामक प्रोटीन बहुत महत्वपूर्ण अछि । ई ‘गम’ जकाँ अछि जे चमड़ाक परतसँ चिपकल रहैत अछि । ईबी रोग सं पीड़ित लोक मे आनुवंशिक दोष के कारण ई प्रोटीन ठीक सं नहिं बनैत अछि. अस्तु, ओ ‘गम’ कमजोर हेबाक कारणेँ त्वचाक परत सहजहि अलग भ’ जाइत छैक, जाहि सं ओकरा तरल पदार्थ भरि जाइत छैक आ फफोला बनैत छैक. इ फफोला केवल हाथ, पैर, कोहनी, आ ठेहुन जैना जगहक पर ही नहि, बल्कि मुंह, गला, आ शरीर कें भीतर सेहो भ सकएयत छै.

ईबी रोग कें मुख्य प्रकार की छै?

ईबी चारि मुख्य प्रकार मे बाँटल जाइत अछि, जे त्वचाक ओहि परत पर निर्भर करैत अछि जतय फफोला बनैत अछि । डॉक्टर के लेल ई बहुत जरूरी अछि जे ओ इलाज के फैसला करय.

ईबी रोग कें संभावित लक्षण की छै?

ईबी रोग कें प्रकार कें आधार पर लक्षण अलग-अलग भ सकएयत छै. लक्षण आमतौर पर शैशवावस्था मे देखाय पड़एयत छै.

• मुख्य लक्षण त्वचा मे फफोला, खास क हाथ, पैर, कोहनी, आ ठेहुन पर फफोला निकलब अछि ।
• हथेली आ तलवा पर चमड़ा मोट होयब, जेना ओकरा निचोड़ल जा रहल हो।
• नाखून विकृत, मोट या छिलब।
• त्वचा पर छोट-छोट उज्जर फफोला सन धब्बा (मिलिया) केर उपस्थिति ।
• मुँह आ गला मे फफोला कें कारण भोजन निगलएय मे दिक्कत (डिस्फेगिया) ।
• बेर-बेर चोट लगला सं शरीर सं खूनक नुकसान भ सकैत अछि, जाहि सं एनीमिया भ सकैत अछि .
• गंभीर स्थिति मे आँगुर एक दोसरा सं चिपकल रहैत अछि.
• दाँतक तामचीनी कमजोर होयब आ दाँतक अविकसित होयब (हाइपोप्लासिया) ।
• बच्चा मे वृद्धि ठप।

एहि रोगक निदान आ इलाज कोना होइत अछि ?

यदि अहां कें बच्चा मे इ लक्षण छै त डॉक्टर सं मिलनाय जरूरी छै. आमतौर पर एकटा डॉक्टर अइ स्थिति कें निदान कें लेल कईटा जांच करतय.

• स्किन बायोप्सी : एहि मे त्वचा के बहुत छोट टुकड़ा ल क सूक्ष्मदर्शी सं जांचल जाइत अछि । एहि सं ई पता चलय मे मदद मिल सकैत अछि जे त्वचा के कोन परत प्रभावित अछि.
• आनुवंशिक परीक्षण : १.एहि सं ई ठीक सं पता चलय मे मदद मिल सकैत अछि जे कोन जीन खराब अछि आ कोन प्रकार के ईबी अछि.

इलाज के बात करी।

सबसँ पहिने ई कहब जे दुर्भाग्यवश एखन धरि ईबी केर कोनो इलाज नहि अछि । मुदा, लक्षणक कें नियंत्रित कैल जा सकएय छै, जटिलताक कें रोकल जा सकएय छै, आ रोगी बेसि सं बेसि आरामदायक जीवन जी सकएय छै. इलाज के मुख्य लक्ष्य अछि : १.

• यथासंभव फफोला कम सं कम करू.
• फफोला आ घाव कें संक्रमण सं बचाव कें ध्यान रखनाय.
• दर्द के प्रबंधन।
• पोषण संबंधी समस्या के रोकथाम।

एहि लेल डॉक्टर द्वारा देल गेल किछ टिप्स अछि।

• मुलायम, ढीला कपड़ा पहनूं : अहां कें ओ कपड़ा पहननाय चाही जे कपास जैना प्राकृतिक रेशा सं बनल छै, जे टाइट नहि होएयत छै, आ जे अहां कें शरीर सं नहि रगड़एयत छै.
• अपन त्वचा कें ठंडा राखूं: गर्मी आ पसीना सं फफोला बढ़ सकएय छै, अइ कें लेल कमरा कें आरामदायक तापमान पर रखनाय जरूरी छै.
• विशेष पट्टी कें उपयोग करनाय : घाव कें लेल विशेष पट्टी आ गोज जे त्वचा सं चिपकएय वाला नहि होयत छै, ओकर उपयोग करबाक चाही.
• रोज घावक देखभाल : डाक्टर द्वारा निर्धारित मरहम लगाउ आ घाव केँ साफ राखू।
• आहार : यदि अहां कें मुंह मे अल्सर छै त अहां कें गरम, मसालेदार, आ कठोर खाद्य पदार्थक सं बचबाक चाही आ मुलायम खाद्य पदार्थ जेना सूप, मसले खाद्य पदार्थ, आ पुडिंग कें सेवन करनाय चाही.
• सर्जरी : किछु गंभीर मामला मे अन्ननलिका संकुचित रहला पर चौड़ा करबाक लेल या आँगुर एक दोसरा सं चिपकल रहला पर अलग करबाक लेल सर्जरी आवश्यक भ सकैत अछि ।

ईबी कें बच्चा कें देखभाल करएय वाला माता-पिता कें लेल सलाह

एहि तरहक बच्चाक देखभाल करब माता-पिता लेल एकटा पैघ चुनौती अछि। शारीरिक आ मानसिक रूप सं थकाऊ भ सकएयत छै. मुदा अहाँक प्रेम आ देखभाल बच्चा लेल एकटा पैघ ताकत अछि।

• बच्चा कें त्वचा कें स्पर्श करएय सं पहिले हमेशा अपन हाथ कें नीक सं धोऊं .
• बच्चा कें उठावय कें समय ओकरा बगल कें नीचा नहि पकड़ूं . अइ तरह सं त्वचा कें नुकसान भ सकएय छै. बच्चा कें पीठ आ जांघक कें नीचा हाथ राखूं आ सावधानी सं उठाऊं.
• यदि अहां डायपर कें उपयोग करएयत छी त चिपकएय वाला टेप कें बजाय वेल्क्रो वाला कें उपयोग करूं. पैर कें आसपास कें लोचदार पट्टी कें काटि क घर्षण कें कम कयर सकय छी.
• बच्चा कें नहाएय कें समय शरीर कें प्रत्येक अंग कें पानी कें बेसिन मे डुबोएय कें बजाय ओकरा धीरे सं साफ करनाय बेहतर होयत छै.
• अपन बच्चा कें गतिविधियक कें सीमित नहि करूं. हालांकि मोटा-मोटी खेलनाय उचित नहि छै, मुदा तैरनाय जैना कोमल व्यायाम अहां कें बच्चा कें मांसपेशियक कें मजबूत करएय मे मदद कयर सकएय छै.
• यदि अहां सेहो मानसिक रूप सं थकान महसूस क रहल छी त अपन डॉक्टर, परिवार या माता-पिता सं सहायता लेवा मे संकोच नहि करूं, जेकरा ऐहन अनुभव भेल छै.

तुरंत कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही?

ईबी कें प्रबंधन करएय कें समय कखनों-कखनों तुरंत चिकित्सकीय देखभाल करनाय आवश्यक होयत छै. निम्नलिखित लक्षणक लेल सतर्क रहू।

• यदि अहां कें सांस लेवा मे दिक्कत होयत छै. (एहन स्थिति मे , तुरंत नजदीकी अस्पतालक आपातकालीन विभाग (ईटीयू) मे जाउ. )
• यदि अहां भोजन या तरल पदार्थ कें निगल नहि सकएय छी .
• यदि घाव संक्रमित लगएयत छै (मतलब घाव कें आसपास कें इलाका लाल भ गेल छै, सूज गेल छै, गर्मी महसूस भ रहल छै, या मवाद बाहर निकलल छै)।
• यदि बच्चा कें बोखार छै.
• यदि कोनों नव लक्षण सामने आबि जायत छै जे अहां नहि बुझि सकय छी.

हालांकि अइ स्थिति कें साथ रहनाय चुनौतीपूर्ण भ सकएय छै, मुदा उचित चिकित्सा सलाह आ देखभाल सं, अहां दर्द कें नियंत्रित कयर सकएय छी आ अपेक्षाकृत नीक जीवन जी सकएय छी. सब सं जरूरी बात इ छै की हमेशा अपन डॉक्टर सं मिल क काज करूं आ असगर अइ बातक सं निपटय कें कोशिश नहि करूं.