ई नाम पहिने नहि सुनने होयब। एपिथेलियोइड हेमन्जिओएन्डोथेलियोमा (EHE) एकटा बहुत, बहुत दुर्लभ कैंसर छै, जे लगभग दस लाख मे सं एक लोक मे होयत छै. नाम कनि जटिल अछि, तें डरावना भ' सकैत अछि. मुदा चिन्ता जुनि करू। एहि दुर्लभ स्थिति के सरल आ स्पष्ट रूप सं बुझब जरूरी अछि. त आइ एहि पर गप्प करी जे ईएचई ठीक-ठीक की होइत अछि।
सीधा-सीधा कहल जाय त ईएचई केहन कैंसर होइत छैक ?
कल्पना करू जे हमरा लोकनिक पूरा शरीर मे रक्त वाहिका ( धमनी , नस, आ केशिका ) सड़कक जाल जकाँ अछि जे कोनो देश मे पसरल अछि | एहि सड़क सबहक भीतर कोठलीक बहुत पातर परत लागल अछि । एहि कोशिका सभकेँ चिकित्सा विज्ञानमे एंडोथेलियल कोशिका कहल जाइत अछि ।
एंडोथेलियल कैंसर रक्त वाहिका के लाइन करय वाला कोशिका में शुरू होइत अछि । चूँकि हमरऽ शरीर म॑ हर जगह रक्त वाहिका होय छै, ई लेली ईएचई कैंसर शरीर म॑ कतहीं भी होय सकै छै । मुदा, ई ट्यूमर बेसी काल लिवर, फेफड़ा वा हड्डी सं शुरू होइत अछि . मुदा, ई अन्य क्षेत्र मे सेहो विकसित भ सकैत अछि, जेना माथ, गर्दन, थाइरॉइड, पेट, अंडाशय, प्रोस्टेट, मस्तिष्क, आ रीढ़क हड्डी ।
कखनों-कखनों ईएचई एकटा गांठ कें रूप मे दिखाई द सकएय छै. अन्य समय मे एकहि अंग मे या अनेक अंग मे अनेक गांठक रूप मे देखा सकैत अछि । प्रायः, जखन ईएचई कें निदान भ जायत छै, तखन कैंसर एक सं बेसि अंग मे पसरि चुकल छै.
की ईएचई एकटा प्रकारक सार्कोमा अछि ?
हँ, से त' ठीके। सार्कोमा एक प्रकार के कैंसर छै जे हमरऽ शरीर केरऽ कोमल ऊतकऽ म॑, जेना कि रक्त वाहिका म॑ विकसित होय छै । चूँकि ईएचई कैंसर रक्त वाहिका के एंडोथेलियल कोशिका में शुरू होय छै, एकरा एक प्रकार के सार्कोमा के रूप में वर्गीकृत करलऽ जाय छै ।
की ई कैंसर घातक अछि ?
हँ, ईएचई घातक अछि , मतलब ई घातक वा कैंसर केर स्थिति अछि । सौम्य ट्यूमर के विपरीत, ई कैंसर कोशिका बेकाबू रूप सं बढ़ि सकैत अछि, शरीर के अन्य भाग में फैल सकैत अछि (मेटास्टेसाइज) भ सकैत अछि आ स्वस्थ ऊतक के नुकसान पहुंचा सकैत अछि ।
मुदा एतय किछु बात ध्यान मे राखय के अछि. ईएचई कैंसर बहुत जटिल अछि। किछु ईएचई ट्यूमर तेजी सं फैलैत अछि, जेना बहुत आक्रामक कैंसर. मुदा दोसर बहुत धीरे-धीरे बढ़ैत अछि, कतेको साल मे। आश्चर्यक बात ई जे बिना कोनो इलाज के एहि ट्यूमर के सिकुड़य के खबर सेहो आबि रहल अछि. एहि परिवर्तनशील व्यवहारक कारणेँ एहि कैंसर केर गंभीरता आ इलाज पर एकर प्रतिक्रिया केहन होयत तकर भविष्यवाणी करब कठिन अछि ।
ईएचई कें लक्षण की छै?
ईएचई कें बहुत सं मरीजक कें शुरू मे कोनों लक्षण नहि होयत छै. यही कारण छै कि अक्सर एकरऽ पता संयोगवश दोसरऽ स्थिति केरऽ जांच के दौरान होय छै । मुदा, जं लक्षण अवश्य देखबामें अबैत अछि तं ई कैंसर केर गांठक स्थान पर निर्भर करैत अछि.
किछु सामान्य लक्षण जे देखल जा सकैत अछि से अछि :
- एकटा गांठ जे त्वचा कें नीचा महसूस कैल जा सकएय छै (एहि मे दर्द भ सकएयत छै या नहि भ सकएयत छै)
- बिना कारण के वजन घटाने
- बोखार आ अत्यधिक थकान
एक बेर देखल जाय जे कैंसर के स्थान के हिसाब सं लक्षण कोना अलग-अलग होइत अछि.
| कैंसर के स्थान | संभावित लक्षण |
|---|---|
| कजेला | पेट दर्द, पेट फूलना। |
| फेफड़ा सभ | साँस लेबय मे दिक्कत, खाँसी, खूनक खाँसी, क्लबिंग। |
| हड्डी | हड्डी मे दर्द, बार-बार फ्रैक्चर। |
| रीढ़ के हड्डी | चलबा मे वा हिलबा मे दिक्कत, कमर दर्द। |
ईएचई कैंसर कें कारण की छै?
ईएचई जैना कैंसर तखन बनएयत छै जखन कोनों स्वस्थ कोशिका कैंसर कोशिका मे बदल जायत छै आ बेकाबू रूप सं विभाजन शुरू भ जायत छै.
एकरऽ कारण की छै, ई पता लगाबै के कोशिश म॑ शोधकर्ता न॑ पालै छै कि ई एगो विशिष्ट आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होय छै । सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ हमरऽ कोशिका म॑ दू गुणसूत्र गलत तरीका स॑ एक साथ जुड़लऽ छै, जेकरा स॑ दू जीन उलझ जाय छै । एहि जीन सभकेँ (WWTR1) (जेकरा (TAZ) सेहो कहल जाइत अछि ) आ (CAMTA1) कहल जाइत अछि । जब॑ ई दूनू जीन एक साथ उलझ जाय छै त॑ ईएचई कैंसर कोशिका के निर्माण शुरू होय जाय छै ।
अस्तु, निदान करबा काल अहाँक डॉक्टर एहि असामान्य गुणसूत्र संबंधक परीक्षण सेहो क सकैत छथि ।
निदान कोना कयल जाइत अछि ?
जेना कि हम पहिने चर्चा केने रही, ईएचई अक्सर संयोग सं पता चलैत अछि. डॉक्टर केवल इमेजिंग टेस्ट, जेना सीटी स्कैन या एमआरआई स्कैन कें दौरान गांठ कें कोनों अन्य कारण सं देखएयत छै. तखन ओ सभ स्थान, आकार, आ ई देखैत छथि जे ई आन क्षेत्र मे पसरल अछि कि नहि ।
ईएचई कें निदान कें लेल इ सब सं बेसि उपयोग कैल जाय वाला जांच छै.
| परीक्षण | सीधा-सीधा कहल जाय त' की होइत छैक? |
|---|---|
| सीटी स्कैन | एक्स-रे के उपयोग अहां के शरीर के अंदरूनी हिस्सा के क्रॉस-सेक्शनल इमेज के एकटा श्रृंखला लेबय लेल कएल जाइत अछि. अइ सं छाती, पेट आ श्रोणि मे ईएचई ट्यूमर कें पहचान करएय मे मदद मिल सकएय छै. एहि सं अंग, हड्डी आ मांसपेशी के भीतर की अछि से स्पष्ट रूप सं देखय मे मदद मिलैत अछि. |
| एमआरआई स्कैन (एमआरआई) २. | एकटा शक्तिशाली चुंबक आरू रेडियो तरंग के उपयोग शरीर के भीतर के बहुत स्पष्ट चित्र बनाबै लेली करलौ जाय छै । ई विशेष रूप सं लिवर आ हड्डी मे ईएचई ट्यूमर कें जांच कें लेल उपयोगी छै. कखनो काल पूरा शरीर के एमआरआई, जे माथ सं पैर तक पूरा शरीर के कवर करैत अछि, हड्डी तक पसरल ट्यूमर के खोजय में मदद क सकैत अछि. |
| कोर-सुई बायोप्सी | स्कैन कें बाद कोनों गांठ ईएचई छै या नहि, एकर पुष्टि करएय कें लेल इ सब सं महत्वपूर्ण परीक्षण छै. एकटा विशेष खोखला सुई कें उपयोग सं गांठ सं ऊतक कें एकटा छोट टुकड़ा निकालल जायत छै. पैथोलॉजिस्ट नामक एकटा विशेषज्ञ डॉक्टर एहि ऊतकक टुकड़ा के सूक्ष्मदर्शी सं जांच करैत अछि जे कैंसर के कोनो कोशिका अछि कि नहिं आ ई कोन प्रकार के अछि. |
एकर अतिरिक्त गांठक कें पहचान करनाय आ इ देखनाय कें लेल की ओ फैलल छै (अल्ट्रासाउंड) याअहां कें डॉक्टर अन्य जांचक कें सेहो सलाह द सकएयत छै, जेना पीईटी स्कैन .
ईएचई कें लेल की उपचार छै?
चूँकि ईएचई एतेक दुर्लभ स्थिति अछि, एहि लेल एखन धरि एकर कोनो मानक उपचार दिशानिर्देश नहि अछि । अस्तु, अहाँक इलाज डाक्टरक बहुविषयक टीम सं होयत जिनका सार्कोमाक इलाजक अनुभव छनि. एहि टीम मे एकटा सर्जिकल ऑन्कोलॉजिस्ट , एकटा रेडियोलॉजिस्ट , आ, ओहि अंगक आधार पर जाहि मे कैंसर स्थित अछि (उदाहरणक लेल, हड्डी), एकटा आर्थोपेडिक सर्जन , वा एकटा लिवर प्रत्यारोपण विशेषज्ञ.
अहां कें जे इलाज भेटय छै, ओ कईटा कारक पर निर्भर करएयत छै, जइ मे गांठ कें आकार, ओकर स्थान, कतेक गांठ छै, आ कैंसर फैलल छै या नहि.
एहि ठाम किछ इलाज के विकल्प देल गेल अछि:
चौकस प्रतीक्षा
यदि अहां कें कोनों लक्षण नहि छै आ अहां सर्जरी कें लेल नीक उम्मीदवार नहि छी, त अहां कें डॉक्टर अहां कें पहिले इलाज नहि करय कें फैसला कयर सकय छै आ बस अहां कें स्थिति कें बारीकी सं निगरानी करय सकय छै. एकरऽ कारण छै कि कखनी-कखनी इलाज केरऽ दुष्प्रभाव फायदा स॑ भी अधिक होय सकै छै । जेना कि हम पहिने कहलहुं जे किछु ईएचई ट्यूमर बिना इलाज के सिकुड़ि जाइत अछि या बहुत धीरे-धीरे बढ़ैत अछि । मुदा, जं स्थिति बिगड़ि जायत तं अहां कें डॉक्टर एकटा अलग इलाज कें विकल्प सुझा सकएयत छै.
शल्य-चिकित्सा
एकटा ट्यूमर केरऽ सबसें आम इलाज सर्जरी होय छै । एहि प्रक्रिया मे सर्जन कैंसर के ट्यूमर आ ओकर आसपास के थोड़-बहुत स्वस्थ ऊतक के हटा दैत छथि जाहि सं ई सुनिश्चित भ सकय जे कैंसर के कोनो कोशिका नहिं बचल अछि.
संवहनी एम्बोलाइजेशन
एहि मे ट्यूमर के खून के आपूर्ति करय वाला रक्त वाहिका के अवरुद्ध करब शामिल अछि. जहिना कोनो पौधा पानि देब छोड़ला पर मरि जाइत अछि, जखन खूनक आपूर्ति कटैत अछि तखन ट्यूमर नहि बढ़ि सकैत अछि आ ने सिकुड़ि सकैत अछि । एकरा सर्जरी सं पहिने ट्यूमर कें सिकुड़य कें लेल या मुख्य इलाज कें रूप मे कैल जा सकएय छै. ट्रांसआर्टेरियल कीमोएम्बोलाइजेशन (TACE) आ रेडियोएम्बोलाइजेशन एहन दू टा उपचार अछि ।
लक्षित चिकित्सा
एडवांस ईएचई कें लेल इ सब सं आम इलाज छै. एहि उपचार मे एहन दवाई के प्रयोग कयल जाइत अछि जे पोषक तत्व आ ऑक्सीजन के रोकैत अछि जे कैंसर कोशिका के बढ़य लेल चाही.
विकिरण चिकित्सा
एहि उपचार के उपयोग कैंसर के कोनो कोशिका के नष्ट करय लेल कएल जा सकैत अछि जे सर्जरी के बाद रहि सकैत अछि. जेकर सर्जरी नहि भ सकैत अछि ओकर मुख्य इलाज के रूप मे रेडिएशन थेरेपी सेहो देल जा सकैत अछि । ई उपचार म॑ कैंसर के कोशिका क॑ नष्ट करै लेली विकिरण केरऽ लक्षित उच्च ऊर्जा वाला किरणऽ के इस्तेमाल करलऽ जाय छै ।
कीमोथेरेपी
ईएचई (कीमोथेरेपी) के लियेएकरऽ प्रयोग बहुत बार नै करलऽ जाय छै, लेकिन अगर कैंसर उन्नत अवस्था में छै त॑ एकरऽ प्रयोग अन्य उपचारऽ के साथ करलऽ जाय सकै छै ।
अंग प्रत्यारोपण
यदि कोनों प्रमुख अंग (बेसीतर लिवर) कें कईटा ट्यूमर प्रभावित करएयत छै, त डॉक्टर अंग प्रत्यारोपण कें सलाह द सकएयत छै.
ईएचई पर शोध एखनो जारी अछि, आ नैदानिक परीक्षण में नव उपचारक परीक्षण भ रहल अछि . अहां कें स्थिति कें गंभीरता कें आधार पर, अहां कें डॉक्टर अहां कें अइ शोध आधारित उपचारक मे सं कोनों एकटा मे भाग लेवा कें सुझाव द सकय छै.
ईएचई के संग कतेक दिन जीबि सकैत छी?
ई बात सुनि क' अहाँ सोचि रहल होयब जे तखन हम कतेक दिन जीवित रहब?' सच पूछू त ओहि सवाल के सोझ जवाब देब मुश्किल अछि. चूँकि ईएचई बहुत दुर्लभ स्थिति छै, अइ कें बारे मे एखनहु जानकारी एकत्रित कैल जा रहल छै.
संगहि, जेना कि हम पहिने चर्चा केने रही, ई कैंसर सबहक व्यवहार एक समान नहिं करैत अछि. किछ लोगक कें लेल इ कैंसर इलाज कें बाद सेहो तेजी सं फैल सकएय छै. दोसर कें लेल कैंसर सालक तइक जीवित भ सकएयत छै, बिना कोनों पैघ लक्षण या ट्यूमर कें फैलएय कें. किछु ट्यूमर बिना इलाज के सिकुड़ि जाइत अछि।
अस्तु, अहां के हालत आ भविष्य के बारे में नीक सं नीक जानकारी केवल अहां के इलाज करय वाला डॉक्टर सं मिल सकैत अछि. ओ अहां के सभ टेस्ट रिपोर्ट आओर हालत पर विचार करताह आओर अहां के सभ सं सटीक जानकारी देताह.
अपन डॉक्टर स पूछबाक लेल सवाल
एहन दुर्लभ स्थिति के बारे मे पता चलला पर बहुत रास सवाल उठब सामान्य बात अछि. जखन अहां अपन डॉक्टर सं मिलय जायब त इ सवाल पूछनाय नहि बिसरब.
| प्रश्न पूछने के लिये | ई जानब किएक जरूरी अछि? |
|---|---|
| हमर कैंसर के गांठ कतय अछि? | स्थानक आधार पर लक्षण आ उपचार भिन्न-भिन्न होइत अछि । |
| कोन-कोन लक्षण छै जे हमरा इ जानय मे मदद कयर सकय छै की गांठ बढ़ रहल छै या नहि? | एहि सं कोनो बदलाव भेला पर अहां के जल्दी सं सूचित कएल जाएत. |
| हमर स्थितिक पूर्वानुमान कें कोन-कोन कारक प्रभावित करएयत छै? | अपन स्थिति के यथार्थवादी समझ लेबय लेल ई जरूरी अछि. |
| हमरा लेल अहाँ कोन-कोन इलाज के सलाह दैत छी? हुनकर की दुष्प्रभाव होइत छनि ? | अहां इलाज कें बारे मे स्पष्ट निर्णय ल सकय छी आ दुष्प्रभाव कें लेल तैयार रह सकय छी. |
| हमर इलाज टीम मे विशेषज्ञ के छथि? | जे टीम अहां के देखभाल क रहल अछि ओकरा सं परिचित होए. |
| हमरा कतेक बेर फॉलोअप लेल आबय पड़त? | अपन स्वास्थ्य पर नजरि राखब सीखू। |
अहां कें भरोसा वाला डॉक्टर सं इलाज करनाय हमेशा जरूरी छै. जखन ईएचई सन दुर्लभ स्थिति के बात होयत अछि त ई आओर बेसी जरूरी अछि. चूँकि एखन धरि एहि बारे में हमरा लोकनि कें एतेक किछु नहिं बुझल अछि, तें एहन डॉक्टर सं इलाज लेबय सं जिनका सार्कोमा आ जटिल कैंसर के इलाज के अनुभव छनि, अहाँक रिकवरी यात्रा में बहुत बदलाव आनि सकैत अछि.
टेक-होम मैसेज
- एपिथेलियोइड हेमन्जिओएन्डोथेलियोमा (EHE) एकटा बहुत दुर्लभ प्रकार के कैंसर छै जे रक्त वाहिका के लाइन करय वाला कोशिका में शुरू होय छै.
- एहि कैंसर कें व्यवहार व्यक्ति सं दोसर व्यक्ति मे बहुत भिन्न भ सकएयत छै. किछ तेजी सं बढ़एयत छै, त किच्छू बहुत धीरे-धीरे बढ़एयत छै या बिना इलाज कें सिकुड़एयत छै.
- इ प्रायः लक्षणहीन होयत छै आ संयोग सं कोनों अन्य कारण सं कैल गेल स्कैन कें दौरान पता चल सकएयत छै.
- निदान कें पुष्टि करय कें लेल बायोप्सी करनाय आवश्यक छै.
- उपचार विधियक प्रत्येक रोगी कें अनुकूल व्यक्तिगत कैल जायत छै आ अवलोकन, सर्जरी आ लक्षित चिकित्साक शामिल भ सकय छै.
- चूँकि ई एकटा दुर्लभ स्थिति अछि, तेँ सार्कोमा मे अनुभवी विशेषज्ञक टीम सँ इलाज लेब जरूरी अछि । अपन डॉक्टर सं सवाल पूछू आ अपन स्थिति के नीक सं समझ लिअ.
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