जखन छोट घाव भ' जाइत अछि वा कतहु चोट लागि जाइत अछि त' किछु काल बाद खून बहब बंद भ' जाइत अछि ने? जेकरऽ कारण छै कि हमरऽ शरीर म॑ खून के थक्का बनै के प्राकृतिक प्रक्रिया । मुदा सोचू, किछु लोक एतेक आसानी सं खून बहब नहि छोड़ैत छथि. छोट घावक संग सेहो बहुत दिन धरि खून बहैत अछि । देह नील रंगक भ’ जाइत अछि आ चोट लगैत अछि। एहि स्थितिक कारण हीमोफिलिया नामक बीमारी भ सकैत अछि । ओना त बहुत लोक के एहि बारे मे ठीक सं पता नहिं छनि मुदा ई एकटा जरूरी बात अछि जे हमरा सभ के जानय के चाही. एहि पर सरलता स गप्प करी, एहन तरीका स जे अहां सब बुझि सकब।
हीमोफिलिया ठीक-ठीक की होइत छैक ?
सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ हीमोफिलिया एगो दुर्लभ स्थिति छै, जेकरा म॑ हमरऽ खून ठीक स॑ नै जम॑ छै । हमरऽ खून म॑ विशेष प्रोटीन होय छै जे जब॑ खून बहना शुरू होय जाय छै त॑ ओकरा रोकै म॑ मदद करै छै । हम एहि सभ केँ "क्लोटिंग फैक्टर" कहैत छी । जहिना देबाल बनेबा काल ईंट केँ एक ठाम राखय लेल मोर्टारक आवश्यकता होइत छैक, तहिना ई थक्का बनय बला कारक खून बहब बंद करबाक लेल आवश्यक होइत छैक ।
हीमोफिलिया सं पीड़ित व्यक्ति अइ मे सं एक या एक सं बेसि थक्का बनएय वाला कारक कें पर्याप्त उत्पादन नहि करएयत छै. मतलब जे छोट कटला पर सेहो लंबा समय तक खून बहय सकैत अछि। कखनों-कखनों, शरीर कें अंदर, खासकर जोड़क आ मांसपेशीक मे, रक्तस्राव भ सकएयत छै. ई जानलेवा भ सकैत अछि।
डाक्टर एहि रोगक गंभीरता केँ तीन श्रेणी मे बाँटि दैत छथि, जे खून मे थक्का बनय बला कारक केर मात्रा पर निर्भर करैत अछि ।
- हल्का हीमोफिलिया : आमतौर पर कोनों पैघ चोट या सर्जरी कें बाद रक्तस्राव होयत छै.
- मध्यम हीमोफिलिया : छोट-मोट चोट सं सेहो अत्यधिक रक्तस्राव भ सकैत अछि । शरीर नील रंग तक भ सकैत अछि।
- गंभीर हीमोफिलिया : रक्तस्राव आंतरिक आ बाहरी रूप सँ भ सकैत अछि, ओहो बिना कोनो कारणक ।
हालांकि एकरऽ पूरा इलाज नै छै, लेकिन उपलब्ध नया उपचार के साथ रक्तस्राव क॑ नियंत्रित करी क॑ काफी हद तलक सामान्य जीवन जीना संभव छै ।
की हीमोफिलिया कें मुख्य प्रकार छै?
हँ, एहि रोगक मुख्य तीन प्रकार होइत छैक । ई सब थक्का बनय वाला कारक के प्रकार पर आधारित छै जे शरीर में कमी छै. एकरा स्पष्ट रूप स बुझबा लेल नीचा देल गेल तालिका देखू।
| हीमोफिलिया के प्रकार | वर्णन |
|---|---|
| हीमोफिलिया ए | ई सबसँ बेसी प्रचलित प्रकार अछि। ई तखन होइत अछि जखन पर्याप्त रक्त थक्का बनय बला कारक 8, वा कारक VIII केर कमी होइत अछि । |
| हीमोफिलिया बी | एहि प्रकारक तखन होइत अछि जखन पर्याप्त रक्त थक्का बनय बला कारक 9, वा कारक IX केर कमी होइत अछि । |
| हीमोफिलिया सी | ई सबसँ कम आम प्रकार अछि। एकर कारण रक्त थक्का बनय बला कारक 11, वा कारक XI केर कमी होइत छैक । |
एहि रोगक की लक्षण अछि ?
हीमोफिलिया कें मुख्य लक्षण असामान्य या अत्यधिक रक्तस्राव आ चोट लगनाय छै. अइ लक्षणक कें गंभीरता अइ बात पर निर्भर करएयत छै की अहां कें हल्का, मध्यम या गंभीर हीमोफिलिया छै.
अत्यधिक रक्तस्राव
कल्पना करू, अचानक अहाँक नाकसँ बेवजह खून बहैत अछि । या फेर आँगुर पर छोट सन कटौती या सर्जरी के बाद सेहो खून बहब बेसी दिन तक नहि रुकैत अछि । यदि छोट बच्चा कें इ स्थिति छै त ओ मुंह मे खिलौना डाल क खून सेहो बह सकएय छै.
चोट लगना
हमरऽ त्वचा के नीचे खून बहला पर नीला होय जाय छै । हीमोफिलिया सं पीड़ित लोग आसानी सं नील रंग कें भ सकएय छै आ चोट लग सकएय छै, भले ही ओकरा कोनों छोट चीज सं चोट लगएय. यदि छोट बच्चा ओकर माथ पर कतहु टकराएयत छै, त ओकरा मे पैघ गांठ भ सकएय छै, जेकरा "हंस कें अंडा" कहल जायत छै.
जोड़ों में दर्द एवं सूजन
हीमोफिलिया केरऽ ई सबसें गंभीर जटिलता छै । शरीर कें अंदर, खासकर घुटना, कोहनी, आ टखने जैना जोड़क मे रक्तस्राव भ सकएय छै. तखन जोड़ सूजन, दर्द आ स्पर्श सं गर्म भ जायत छै. जखन छोट बच्चाक कें संग इ होयत छै, तखन ओ लगातार कान सकएय छै, घुटना टेकएय सं मना कयर सकएय छै या चलएय सं मना कयर सकएय छै.
बहुत महत्वपूर्ण : बहुत कम, गंभीर हीमोफिलिया कें कारण मस्तिष्क मे रक्तस्राव भ सकएयत छै. ई जानलेवा भ सकैत अछि। यदि अहां कें लक्षण छै जेना गंभीर सिरदर्द जे बनल रहएयत छै, दोहरी दृष्टि, या अत्यधिक थकान , इ मस्तिष्क सं खून बहएय कें संकेत भ सकएयत छै. यदि अहां कें हीमोफिलिया छै आ इ लक्षणक कें अनुभव भ रहल छै, त तुरंत अस्पताल कें इमरजेंसी रूम (ईटीयू) मे जाऊं.
हीमोफिलिया के कारण की होइत अछि ?
हीमोफिलिया प्रायः एकटा आनुवंशिक बीमारी छै जे पीढ़ी दर पीढ़ी चलतय छै.मतलब जे ई हमरा सब के माय या पिता स विरासत में भेटल जीन में बदलाव के कारण होइत अछि। एकरा कनि बेसी सरल बुझी।
हमरऽ शरीर क॑ जीन द्वारा थक्का बनै वाला कारक बनाबै के निर्देश देलऽ जाय छै । जखन एहि जीन मे कोनो बदलाव या दोष भ जाइत अछि त ओ निर्देश ठीक स काज नहि करैत अछि । एकरऽ परिणाम ई छै कि शरीर म॑ वू मात्रा म॑ थक्का बनै वाला कारक पैदा नै होय छै जेकरऽ जरूरत छै ।
ई आनुवंशिक दोष एक्स गुणसूत्र पर स्थित अछि ।
- एकटा लड़की कें दूटा एक्स गुणसूत्र (XX) होयत छै, एकटा ओकर मां कें आ एकटा ओकर पिता कें.
- एकटा लड़का के एकटा एक्स गुणसूत्र आ एकटा वाई गुणसूत्र (XY) होइत छैक । एक्स माँसँ आ वाई पितासँ अबैत अछि ।
आब देखू जे ई बात पीढ़ी-दर-पीढ़ी कोना चलैत अछि:
- यदि कोनों मां अइ दोषपूर्ण जीन कें साथ एक्स गुणसूत्र (हम एकरा 'वाहक' कहएयत छी) कें साथ चलएयत छै, त ओकरा आमतौर पर लक्षण नहि दिखाएयत छै, कियाकि ओकरा मे दोसर स्वस्थ एक्स गुणसूत्र छै.
- यदि अइ मां कें बेटा कें विरासत मे खराब एक्स गुणसूत्र भेटय छै त ओकरा हीमोफिलिया भ जायत छै, कियाकि ओकरा पास ओकरा नियंत्रित करय कें लेल कोनों अन्य स्वस्थ एक्स गुणसूत्र नहि छै.
- यदि एहि माँ के बेटी के एक्स गुणसूत्र में खराबी आबि जायत त ओहो वाहक बनि जायत। ओकरा हल्का लक्षण देखायल जा सकएय छै, जेना मासिक धर्म कें दौरान भारी रक्तस्राव.
कखनों-कखनों, भ्रूण कें जीवन कें दौरान अनायास जीन परिवर्तन कें परिणामस्वरूप हीमोफिलिया अनायास, बिना विरासत मे मिलएय कें विकास भ सकएय छै. संगहि, बहुत कम, ई तखन भ सकैत अछि जखन कोनो व्यक्तिक प्रतिरक्षा प्रणाली ओकर अपन थक्का बनय बला कारक पर हमला करैत अछि । एकरा हम ‘अर्जित हीमोफिलिया’ कहैत छी ।
डाक्टर एकर निदान कोना करैत छथि ?
यदि अहां या अहां कें बच्चा मे इ लक्षण छै, त अहां कें डॉक्टर पहिले अहां कें जांच करतय आ पूछतय की अहां कें परिवार मे किनको इ स्थितियक भेल छै या नहि. तखन, एहि बात के पुष्टि करय लेल किछ खून के जांच के आदेश देत.
- कम्पलीट ब्लड काउंट (CBC): अहां कें खून मे कोशिका कें प्रकार आ मात्रा कें मापएयत छै.
- प्रोथ्रोम्बिन टाइम टेस्ट (PT): इ जांच करएयत छै की अहां कें खून कें थक्का बनएय मे कतेक समय लगएयत छै.
- आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन टाइम टेस्ट (PTT): ई एकटा आओर टेस्ट अछि जे खूनक थक्का बनबाक समय के मापैत अछि ।
- विशिष्ट क्लोटिंग फैक्टर टेस्ट : इ ठीक सं निर्धारित करएयत छै की अहां कें कोन क्लोटिंग फैक्टर मे कमी छै आ इ कतेक कम छै.
एकर की-की इलाज छै?
अहां कें जे इलाज भेटत ओ अहां कें हीमोफिलिया कें प्रकार आ अहां कें स्थिति कें गंभीरता पर निर्भर करतय. मुख्य इलाज रिप्लेसमेंट थेरेपी अछि।
सीधा शब्द मे कहल जाय त एहि मे अहां के शरीर के क्लोटिंग फैक्टर के शॉट देनाय शामिल अछि जे अहां के खून मे कम अछि. ई थक्का बनय वाला कारक मानव रक्त प्लाज्मा सं बनायल जा सकैत अछि या प्रयोगशाला मे बनाओल जा सकैत अछि । इ उपचार रक्तस्राव कें रोकएय मे मदद कयर सकएय छै आ अगर इ होएयत छै त ओकरा जल्दी बंद कयर सकएय छै.
एकर अतिरिक्त आब कतेको नव उपचार सेहो अछि : १.
- Marstacimab-hncq (Hympavzi®) आ Concizumab (Alhemo®) जैना दवाइयक : इ एकटा प्रोटीन कें अवरुद्ध करएयत छै जे रक्त कें थक्का बनएय सं रोकएयत छै आ एकटा एंजाइम कें उत्तेजित करएयत छै जे खून कें थक्का बनएय मे मदद करएयत छै.
- फितुसिरन (Qfitlia®): ई दवाई हमरऽ लिवर क॑ ऐन्हऽ पदार्थ (एंटीथ्रोम्बिन) बनाबै स॑ रोकै छै जे खून के थक्का बनै स॑ रोकै छै ।
- जीन थेरेपी : ई सबसँ उन्नत उपचार पद्धति अछि । एहि मे दोषपूर्ण जीन के जगह शरीर में एकटा स्वस्थ जीन डालल जाइत अछि, जाहि सं शरीर में आवश्यक थक्का बनय वाला कारक के उत्पादन भ सकैत अछि.
यदि अहां कें हीमोफिलिया छै, त अहां कें एस्पिरिन आ इबुप्रोफेन जैना दर्द निवारक दवाइयक, आ हेपरिन या वार्फारिन जैना ब्लड थिनर कें सेवन सं बचबाक चाही. एहि बारे मे अपन डॉक्टर सं जरूर गप करू.
तुरंत चिकित्सकीय सलाह कहिया लेबाक चाही?
यदि अहां कें शरीर मे कोनों बदलाव देखल जायत छै, जेना खून बहनाय या चोट लगनाय, त तुरंत अपन डॉक्टर कें बताऊं. संगहि, यदि अहां कें निम्नलिखित मे सं कोनों गंभीर लक्षणक कें अनुभव होएयत छै, त बिना कोनों देरी कें अस्पताल कें आपातकालीन विभाग (ईटीयू) मे जाऊं.
| आपातकालीन परिस्थिति | |
|---|---|
| गंभीर माथ दर्द, धुंधला दृष्टि, या अत्यधिक थकान | ई मस्तिष्क मे खून बहय के संकेत भ सकैत अछि. तुरंत ईटीयू मे जाउ। |
| कोनो जोड़ मे गंभीर सूजन आ असहनीय दर्द | इ कोनों जोड़ मे गंभीर रक्तस्राव छै. तुरंत ईटीयू मे जाउ। |
हीमोफिलिया के साथ रहय काल जानय के बात
हीमोफिलिया आजीवन या पुरानी बीमारी छै. अस्तु अहां के जीवन भरि मेडिकल केयर आओर मॉनिटरिंग के जरूरत पड़त. मुदा चिन्ता जुनि करू। नव-नव इलाज सं हीमोफिलिया सं पीड़ित व्यक्ति एहन जीवन जी सकैत अछि जे बिना बीमारी वाला व्यक्ति के जीवन के करीब हो.
एहि बीमारी सं जीबैत काल किछु एहन चीज अछि जे अहां के नीक महसूस करय मे मदद क सकैत अछि:
- अपन वजन पर नियंत्रण करू : जेना-जेना वजन बढ़ैत अछि, अहाँक जोड़ पर दबाव बढ़ैत जाइत अछि । स्वस्थ वजन बनाए रखनाय महत्वपूर्ण छै, ताकि जोड़क कें अंदर खून बहएय कें कारण पहिने सं क्षतिग्रस्त भ गेल छै.
- अपन दाँत के नीक सं देखभाल करू : दांत के नीक सं ब्रश करब आ अपन दंत स्वास्थ्य के ध्यान राखब जरूरी अछि. चूँकि दाँत निकालनाय आ जड़क नहर जैना प्रक्रियाक सं रक्तस्राव भ सकएयत छै, अइ सं बचनाय बेसि नीक होयत छै.
- मानसिक स्वास्थ्य पर विचार करू : पुरान बीमारी के संग रहला सं चिंता आ अवसाद भ सकैत अछि. एहि बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करू आ जरूरत पड़ला पर मानसिक स्वास्थ्य परामर्श ल लिअ.
- सुरक्षित रूप सं सक्रिय रहूं : एहन गतिविधियक मे शामिल होनाय जे चोट कें खतरा कें कम करएयत छै, अहां कें शरीर आ दिमाग कें लेल नीक छै. अपन डॉक्टर सं पूछू जे कोन व्यायाम अहां कें लेल सही छै.
जखन अहां कें हीमोफिलिया होएयत छै, तखन एकटा छोट चोट सेहो जे दोसर कें ध्यान मे नहि आबि सकएय छै, अहां कें लेल एकटा पैघ समस्या भ सकएय छै. टेबल कें पैर पर घुटना कें धक्का सं जोड़ मे खून बह सकएय छै. नाक सं खून बहनाय कठोर छींक कें बाद सेहो अरोकायल भ सकएय छै. एहि स्थितिक संग रहब चुनौतीपूर्ण भ सकैत अछि। मुदा मोन राखू, अहाँ असगर नहि छी। अहां कें मेडिकल टीम अहां कें मदद कें लेल हमेशा मौजूद छै.
टेक-होम मैसेज
- हीमोफिलिया एकटा वंशानुगत स्थिति छै, जेकरा मे खून ठीक सं थक्का नहि बनएयत छै.
- एकरऽ कारण छै कि खून म॑ एक प्रकार के प्रोटीन जेकरा "क्लोटिंग फैक्टर" कहलऽ जाय छै ।
- मुख्य लक्षण छोट-मोट चोट सं सेहो बेसी खून बहब, शरीर नील भ' जाय, आ जोड़क सूजन अछि.
- गंभीर माथ दर्द या जोड़क मे असहनीय दर्द एकटा आपातकालीन स्थिति छै जइ मे तुरंत चिकित्सकीय देखभाल (ईटीयू) कें आवश्यकता होयत छै.
- हालांकि एकरऽ पूरा इलाज नै छै, लेकिन आधुनिक उपचार खून बहना क॑ नियंत्रित करी क॑ सामान्य जीवन जीबै के अनुमति द॑ सकै छै ।
- अपन स्थिति आ इलाज कें बारे मे हमेशा अपन डॉक्टर सं बात करूं.
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