की अहाँकेँ प्रायः नाकसँ खून बहैत अछि ? या फेर अहां कें त्वचा पर छोट-छोट लाल धब्बा छै, खासकर चेहरा, ठोर आ आँगुर कें नोक पर? शायद अहाँक माय, पिता, वा अहाँक परिवारक कियो आन केँ ई समस्या भेल होयत। भ' सकैछ जे हम सभ एहि सभ बात पर बेसी ध्यान नहि दैत छी, कहैत छी जे "ओह, ई त' बस हमर सभक पीढ़ी अछि." मुदा, कखनो काल एकर पाछू कोनो चिकित्सा कारण भ सकैत अछि जकर जानकारी हमरा लोकनि कें हेबाक चाही. आइ हम सब एहन दुर्लभ मुदा बहुत जरूरी स्थिति के बात क रहल छी जाहि स सावधान रहबाक चाही। जे एचएचटी, वा वंशानुगत रक्तस्राव टेलेंजिएक्टेसिया थिक .
सीधा शब्द मे कहल जाय त एचएचटी की होइत अछि ?
एचएचटी एकटा आनुवंशिक स्थिति छै जे पीढ़ी दर पीढ़ी चलतय छै. एकरऽ मुख्य प्रभाव हमरऽ रक्त वाहिका या रक्त वाहिका केरऽ निर्माण के तरीका प॑ पड़ै छै । हमरऽ शरीर केरऽ रक्त वाहिका प्रणाली क॑ सड़कऽ के जाल के रूप म॑ सोचऽ । धमनी, पैघ राजमार्ग जकाँ, आ नस, पैघ सड़क जकाँ। एहि दुनू पैघ सड़क के जोड़य वाला छोट-छोट, छोट-छोट साइड सड़क के केशिका कहल जाइत अछि.
एचएचटी कें रोगी मे की होयत छै की केशिका नामक इ नाजुक कनेक्शन ठीक सं नहि बनएयत छै. बल्कि धमनी आ शिराक बीच प्रत्यक्ष, अनियमित, कमजोर संबंध होइत छैक । चिकित्सा में हम सब एहि गलत रूप सं बनल कनेक्शन कें आर्टेरियोवेनस मैलफॉर्मेशन (AVMs) कहैत छी .
ई एवीएम हमरऽ शरीर केरऽ कोनो भी अंग म॑ विकसित होय सकै छै, उदाहरण लेली नाक, फेफड़ा, आंत, या मस्तिष्क म॑ भी । एकटा बहुत छोट एवीएम जे त्वचा के सतह पर विकसित होइत अछि , ओकरा टेलेंजिएक्टेसिया कहल जाइत छैक | इ छोट-छोट लाल धब्बा छै जे अहां कें त्वचा कें भीतर, जेना ठोर पर, दिखाई दै छै. इ कमजोर रक्त वाहिका बहुत आसानी सं फट सकएय छै. जखन ओ फटएयत छै आ खून बहएयत छै, तखन इ गंभीर स्थितियक कें सेहो पैदा कयर सकएय छै, इ इ कतय स्थित छै ओकर आधार पर होयत छै.
महत्वपूर्ण बात इ छै की एचएचटी कें बहुत लोग बिना जानने सालक तइक रहएयत छै. भले ही एकरऽ इलाज नै छै, लेकिन लक्षणऽ प॑ नियंत्रण आरू गंभीर स्थिति स॑ बचाबै लेली आज बहुत तरह के प्रभावी उपचार उपलब्ध छै ।
ई बीमारी दुनिया भर में लगभग 5000 में सं एक लोक के प्रभावित करै छै. मुदा बहुत लोक के निदान नहिं होए के कारण मानल जाइत अछि जे एहि सं बेसि मरीज भ सकैत अछि. इ कोनों उम्र आ कोनों जाति कें लोगक मे भ सकएयत छै. एकरा ओसलर-वेबर-रेंडू सिंड्रोम सेहो कहल जाइत छैक .
एचएचटी रोग कें मुख्य लक्षण की छै?
एचएचटी कें लक्षण व्यक्तिगत रूप सं अलग-अलग भ सकएयत छै. ई एहि बात पर निर्भर करैत अछि जे शरीर मे जे असामान्य रक्त वाहिका (AVM) अछि जकर हम पहिने गप्प केने रही से कतय अछि । किछु लोक मे कोनो ध्यान देबय योग्य लक्षण नहि भ सकैत अछि. मुदा दोसर कें बहुत गंभीर लक्षणक कें अनुभव भ सकएयत छै.
नीचा देल गेल तालिका मे एहि लक्षण सभ के श्रेणीबद्ध करी।
| लक्षण के प्रकार | व्याख्या एवं उदाहरण |
|---|---|
| बहुतो लोकक लेल सामान्य विशेषता |
|
| आंतरिक रक्तस्राव के लक्षण | |
| फेफड़ा आ मस्तिष्क जैना प्रमुख अंगक मे एवीएम कें कारण लक्षण | |
| दुर्लभ मुदा गंभीर जटिलता |
एचएचटी किएक होइत अछि ?
ई पूर्णतः आनुवंशिक अछि।कोनो बातक कारणेँ होइत छैक। अर्थात संक्रामक रोग नहि अछि । ई एहन चीज अछि जे माता-पिता स बच्चा तक विरासत मे भेटैत अछि। एचएचटी एकटा एहन बीमारी अछि जे एकटा प्रबल जीन (प्रबल विकार) के कारण होइत अछि । मतलब, जं अहां कें माता-पिता मे सं कोनों कें इ बीमारी छल त अहां कें सेहो इ बीमारी कें 50% संभावना छै.
एचएचटी दू जीन (`ENG` जीन आरू `ACVRL1` जीन) म॑ उत्परिवर्तन के कारण होय छै, आरू वैज्ञानिकऽ न॑ अखनी भी एकरा प॑ शोध करी रहलऽ छै ।
यदि अहां कें एचएचटी छै, त इ बहुत जरूरी छै की अहां अपन डॉक्टर सं इ संभावना कें बारे मे बात करूं की अहां कें बच्चाक कें इ विरासत मे मिलतय.
एचएचटी कें निदान कोना कैल जायत छै?
अहां कें लक्षण आ पारिवारिक इतिहास कें बारे मे सुनला कें बाद डॉक्टर कें इ शक भ सकएय छै. हालांकि निदान कें पुष्टि कें लेल आनुवंशिक परीक्षण कैल जा सकएयत छै, मुदा निदान अक्सर लक्षणक कें आधार पर कैल जायत छै.
यदि अहां कें निम्नलिखित मे सं कम सं कम तीनटा छै त अहां कें डॉक्टर कें अहां कें एचएचटी कें शक होयत:
- बार-बार नाक से खून बहना।
- त्वचा कें ओय क्षेत्रक मे जतय आमतौर पर धब्बा होयत छै (चेहरा, ठोर, आँगुर) मे कईटा टेलेंजिएक्टेसिया कें उपस्थिति.
- शरीर कें अंदर कोनों अंग (जैना फेफड़ा, मस्तिष्क, यकृत) मे एवीएम या टेलेंजिएक्टेसिया होनाय.
- एचएचटी कें साथ एकटा करीबी परिवार कें सदस्य (माँ, पिता, भाई-बहिन) होनाय.
बीमारी के पुष्टि के लेल जांच
अहां कें डॉक्टर अहां कें किच्छू जांच करएय कें सलाह द सकएय छै, जेना:
- अल्ट्रासाउंड स्कैन : एहि सं ई देखय मे मदद मिलैत अछि जे लिवर मे एवीएम अछि कि नहि.
- एमआरआई (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग) स्कैन : बहुत उपयोगी, खास क मस्तिष्क मे एवीएम क जांच लेल ।
- सीटी (कंप्यूटेड टोमोग्राफी) स्कैन : शरीरक आंतरिक अंगक स्पष्ट छवि प्राप्त क सकैत अछि ।
- बबल टेस्ट (इकोकार्डियोग्राम) : ई एकटा विशेष टेस्ट अछि । एकरऽ उपयोग ई पता लगाबै लेली करलऽ जाय छै कि फेफड़ा म॑ एवीएम छै कि नै ।
एचएचटी कें की इलाज छै?
सबसँ पहिने मोन राखब जे एचएचटी के कोनो इलाज नहिं अछि . मुदा, बहुत रास प्रभावी उपचार छै जे लक्षणक कें नियंत्रित करएय मे मदद कयर सकएय छै, गंभीर जटिलताक कें खतरा कें कम कयर सकएय छै, आ अहां कें सामान्य जीवन जीएय मे मदद कयर सकएय छै.
अहां कें वर्तमान लक्षणक कें इलाज करयत समय, अहां कें डॉक्टर कोनों नुकायल एवीएम कें जांच सेहो करतय, जेकरा मे एखन धरि लक्षण नहि भ सकय छै.
एहि मे किछु इलाज केर तरीका देल गेल अछि :
- बेर-बेर नाक सं खून बहएय कें लेल : नाक कें नम रखएय कें लेल मरहम आ खारा स्प्रे कें उपयोग करूं.
- एनीमिया कें लेल : आयरन कें बदलय कें गोली या जरूरत पड़ला पर खून चढ़ावा दिअ.
- रक्तस्राव रोकय लेल : लेजर उपचार (`Ablation`) छोट-छोट रक्त वाहिका के नष्ट क दैत अछि जे रक्तस्राव भ रहल अछि |
- एम्बोलाइजेशन : एहि मे रक्त वाहिका कें अवरुद्ध करनाय शामिल छै जइ सं एवीएम बनएयत छै जेकरा सं रक्तस्राव या कोनों विशेष पदार्थ सं फटएय कें खतरा होयत छै.
- सर्जरी या रेडिएशन थेरेपी : एकर उपयोग किच्छू एवीएम कें हटावय या सिकुड़एय कें लेल कैल जायत छै.
- किच्छू दवाईयक कें बंद करनाय : एस्पिरिन जैना दवाईयक कें जे खून कें थक्का बननाय कें कम करएयत छै, ओकरा चिकित्सकीय सलाह पर बंद करएय कें आवश्यकता भ सकएय छै.
बहुत महत्वपूर्ण : यदि अहां कें एचएचटी छै, खासकर अगर अहां कें पता छै की अहां कें फेफड़ा मे एवीएम छै, त दंत सर्जरी सं पहिले एंटीबायोटिक दवाइयक कें सेवन करनाय आवश्यक भ सकएय छै, जेना दांत निकालनाय. इ मस्तिष्क मे फोड़ा जैना संक्रमण कें रोकएय कें लेल छै. एहि बारे मे अपन डॉक्टर सं जरूर गप करू.
एचएचटी के साथ रहला पर विचार करय के बात
एचएचटी कें रोगी कें आजीवन चिकित्सा निगरानी आ इलाज कें आवश्यकता भ सकएयत छै, मुदा उचित इलाज कें साथ एचएचटी कें रोगी कें जीवन प्रत्याशा सामान्य होयत छै.
नाक सं खून बहय सं बचाव कें लेल की कैल जा सकएय छै?
- अपन डॉक्टर सं बात करू आ रक्तस्राव बढ़एय वाला दवाई (जैना एस्पिरिन, एनएसएआईडी) सं बचू.
- हर समय नाक नम राखू। घर मे ह्यूमिडिफायर कें उपयोग करनाय, खारा नाक कें स्प्रे कें उपयोग करनाय, आ अहां कें डॉक्टर कें निर्धारित मरहम लगानाय बहुत जरूरी छै.
- डायरी बनाऊं की किच्छू खाद्य पदार्थ या गतिविधियक सं नाक सं खून बहएय कें खतरा बढ़एयत छै या नहि.
यदि अहां कें एचएचटी कें निदान भ गेल छै, त अहां कें परिवार कें बाकी सदस्यक कें सेहो जांच करएय कें सलाह देनाय बहुत जरूरी छै, कियाकि बीमारी कें जतेक जल्दी पता चलतय, ओतेक गंभीर जटिलताक कें रोकल जा सकएय छै.
टेक-होम मैसेज
- एचएचटी एकटा आनुवंशिक स्थिति छै जे रक्त वाहिका मे कमजोरी पैदा करएयत छै.
- मुख्य लक्षण नाक सं बेर-बेर खून बहनाय आ त्वचा, ठोर आ आँगुर पर लाल धब्बा (टेलेंजिएक्टेसिया) छै.
- यदि अहां या अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें इ लक्षण छै त इ बहुत जरूरी छै की अहां डॉक्टर सं अइ बारे मे बात करूं.
- ओना त एहि बीमारी के पूर्ण इलाज नहिं अछि मुदा एहन प्रभावी उपचार अछि जे लक्षण के नियंत्रित क सकैत अछि आ गंभीर जटिलता (जेना स्ट्रोक आ बेसी रक्तस्राव) के रोक सकैत अछि ।
- जल्दी निदान आ उचित इलाज सं अहां सामान्य, स्वस्थ जीवन जी सकय छी.
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