हंटर सिंड्रोम के रोगी के देल जाय वाला इडुरसल्फेज टीका के बारे में जानय छी.

की अहां या अहां कें जानल-पहचानल कोनों व्यक्ति कें हंटर सिंड्रोम नामक दुर्लभ स्थिति छै? अगर छै त अहां सभ शायद इडुरसल्फेज नामक टीका के बारे मे सुनने होयब. ई कनि जटिल नाम अछि, मुदा आइ हम एहि दवाई पर बहुत सरल तरीका स गप करब, एहन तरीका स जे अहां सब बुझि सकब। कारण एहि तरहक बात के नीक सं जानकारी होएब बहुत जरूरी अछि.

इडुरसल्फेज नामक ई दवाई की अछि ?

सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ हंटर सिंड्रोम एगो ऐन्हऽ स्थिति छै जहाँ एगो विशेष ``एंजाइम``, एगो प्रोटीन जे हमरऽ शरीर म॑ रासायनिक प्रक्रिया म॑ मदद करै छै, या त॑ गायब होय जाय छै या ठीक स॑ काम नै करी रहलऽ छै । ई ``एंजाइम`` हमरऽ शरीर म॑ कुछ जटिल अणु क॑ तोड़ी क॑ ओकरा सरल बनाबै म॑ मदद करै छै, मतलब कि जब॑ ओकरऽ काम पूरा होय जाय छै त॑ ओकरा शरीर स॑ हटाय देलऽ जाब॑ सकै छै । त॑ जब॑ ई ``एंजाइम`` गायब होय जाय छै त॑ वू जटिल अणु शरीर केरऽ विभिन्न भागऽ म॑ जमा होय जाय छै, जेकरा स॑ विभिन्न समस्या आरू लक्षण पैदा होय जाय छै ।

इडुरसल्फेज एकटा एहन दवाई अछि जे प्रयोगशाला मे ओहि गायब एंजाइम के जगह पर बनैत अछि, आ ई काज करैत अछि. अर्थात, ई ओहि गायब एंजाइम के जगह लैत अछि, या कही, ई एकटा एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी अछि. मुदा एकटा बात अहां के बहुत नीक सं याद राखय के जरूरत अछि जे ई कोनो पूरा इलाज नहिं अछि . मुदा इ लक्षणक कें नियंत्रित करय मे मदद कयर सकय छै, स्थिति कें बिगड़नाय कें नियंत्रित कयर सकय छै, आ जीवन कें कनि आसान बना सकय छै.

एहि दवाई कें उपयोग कखनों-कखनों आन चीजक कें लेल कैल जा सकएय छै, अइ कें लेल अगर अहां कें कोनों सवाल छै त अपन डॉक्टर या फार्मासिस्ट सं पूछूं.

एहि दवाई के एकटा आम ब्रांड नाम `(Elaprase)` अछि |

एहि दवाई के सेवन सं पहिने अहां के अपन डॉक्टर के की कहबाक चाही?

आब एहि दवाई के सेवन शुरू करय सं पहिने किछ बात अछि जे अहां के अपन डॉक्टर या अपन केयर टीम के बताबय के जरूरत अछि . इ अइ कें लेल छै की ओ अहां कें सही इलाज सुरक्षित रूप सं द सकएय छै. एकरा एहन सोचू जेना पहिने सं पता चलय जे सड़क पर कोन-कोन बाधा के सामना करय पड़त.

एहि ठाम जानकारी देबाक चाही:

• की अहां कें एखन कोनों संक्रमण आ बोखार छै?
• अहाँकेँ हृदय रोग अछि की ? मतलब कोनो तरहक हृदयक समस्या।
• फेफड़ाक कोनो बीमारी अछि की? जेना साँस लेबा मे समस्या।
• की अहां कें कहियो इडुरसल्फेज, कोनों अन्य दवाई, भोजन, खाद्य रंग या प्रिजरवेटिव सं एलर्जी भेल छै? अइ मे छत्ता, खुजली, या सांस लेवय मे दिक्कत शामिल भ सकएय छै .
• की अहां कें कहियो जीभ, चेहरा या ठोर मे सूजन, सांस लेवा मे दिक्कत, निगलय मे दिक्कत, कर्कशता या कंठ कसनाय भेल छै?कहियो एहन भेल अछि की? इ बहुत जरूरी छै, कियाकि अहां इ दवाई कें सेवन करएय पर सेहो एहन बात भ सकएयत छै.
• की अहां गर्भवती छी या गर्भवती होय कें आशा मे छी?
• की अहां स्तनपान करा रहल छी?

अपन सुरक्षा के लेल ई बहुत जरूरी अछि जे एहि सब बात पर बिना नुकेने बाजब।

अहाँ एहि दवाई के कोना प्रयोग करैत छी ?

ई दवाई एकटा नस में इंजेक्शन के रूप में देल जाइत अछि . अधिक सटीक रूप सं कहल जाय त ई खारा के ``इंफ्यूजन`` छै, जे कई घंटा के दौरान शरीर में देल जाय छै. ई एहन काज नहि अछि जे अहां घर मे क सकय छी . एकरा अहां कें अस्पताल या क्लिनिक मे प्रशिक्षित स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर, जेना डॉक्टर या नर्स कें द्वारा देनाय आवश्यक छै.

यदि अहां इ दवाई बच्चाक कें दएयत छी त:

इ दवाई कखनों-कखनों 16 महीना कें बच्चाक कें, आ 1 साल आ 4 महीना कें बच्चाक कें, चुनल गेल स्थितियक कें लेल देल जा सकएय छै. ओना एहि मे विशेष एहतियात अछि। अइ कें लेल अगर अहां इ अपन बच्चा कें द रहल छी त इ आवश्यक छै की अहां अपन बाल रोग विशेषज्ञ सं ध्यान सं बात करूं आ ओकर विवरण जानूं.

ओवरडोज : १.

यदि अहां कें लगएयत छै की अहां इ दवाई कें बेसि सेवन करएय छी, या यदि अहां कें शक छै की अहां कें सेवन कैल गेल छै, त अहां कें तुरंत जहर नियंत्रण केंद्र या नजदीकी अस्पताल कें इमरजेंसी रूम मे फोन करबाक चाही. जल्दी काज करब बहुत जरूरी अछि।

महत्वपूर्ण नोट : इ दवाई केवल अहां कें लेल लिखल गेल छै. ई दवाई कोनो कारण सँ ककरो आन केँ नहि दियौक , भले ओकरा मे ओहिना लक्षण हो जे अहाँक अछि |

जँ दवाई के खुराक छूटि गेल त की करब?

एहि दवाई के एकटा खुराक छोड़ब नीक विचार नहिं . इ एकटा एहन दवाई छै जेकरा लगातार आ नियमित अंतराल पर लेनाय आवश्यक छै. अगर अहां एकरा छूटि गेलहुं त इलाज के परिणाम कम भ सकैत अछि. यदि अहां निर्धारित दिन मे दवाई नहि ल सकएय छी, त अहां अपन डॉक्टर या स्वास्थ्य पेशेवर सं जरूर बात करूं . आगू की करबाक चाही से कहताह।

की एहि दवाई सं दोसर चीजक परस्पर क्रिया भ सकैत अछि?

आमतौर पर इ दवाई अन्य दवाईयक कें साथ पैघ समस्या पैदा करएय वाला नहि पाएल जायत छै (परस्पर क्रिया कें अपेक्षा नहि कैल जायत छै) । अर्थात अन्य दवाईक संग एकर प्रतिक्रिया बहुत कम होइत अछि ।

मुदा, बेसी नीक रहत जे अहां जे दवाई खा रहल छी ओकर डॉक्टर कें बताउ , जाहि मे पर्चे कें दवाई, गैर-पर्चे कें दवाई, जड़ी-बूटी, आ आहार पूरक शामिल छै. संगहि, यदि अहां सिगरेट पीबैत छी, शराब पीबैत छी, या अन्य गैरकानूनी ड्रग्स कें उपयोग करएयत छी त अपन डॉक्टर कें बताऊं.यदि अहां करय छी त ओकरा सेहो एकर बारे मे बताउ, कियाकि किछ चीज अहां कें दवाई सं कोनों तरह सं बातचीत कयर सकय छै या दुष्प्रभाव बढ़ा सकय छै.

एहि दवाई के प्रयोग करबा काल हमरा की-की सावधान रहबाक चाही?

जखन अहां इ दवाई खा रहल छी तखन नियमित जांच कें लेल अपन डॉक्टर सं मिलनाय बहुत जरूरी छै . यदि अहां कें लक्षण मे सुधार नहि होएयत छै या बेसि खराब भ रहल लगएयत छै, त अहां कें डॉक्टर कें बताऊं. कोनो बातक अनदेखी नहि करू।

हंटर सिंड्रोम के मरीज के लेल रजिस्ट्री सेहो अछि. एहि सं ओ अहां सं लंबा समय तक जानकारी एकत्रित क सकय छथिन्ह, मतलब ओ एहि बीमारी के आओर अध्ययन क सकय छथिन्ह. अहां अपन स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर सं अइ बारे मे बेसि जानकारी पूछ सकय छी. अगर अहां इच्छुक छी त अहां सेहो ज्वाइन क सकय छी.

एहि दवाई के संभावित दुष्प्रभाव की अछि ?

कोनों दवाई कें तरह इदुरसल्फेज टीका कें किच्छू दुष्प्रभाव भ सकएय छै. किच्छू गंभीर छै आ तुरंत अहां कें डॉक्टर कें रिपोर्ट करबाक चाही. किछु सामान्य अछि आ किछुए दिन मे चलि जायत।

दुष्प्रभाव जे अहाँ के तुरंत अपन डॉक्टर के बताबय के चाही:

यदि अहां कें अइ मे सं कोनों लक्षणक कें अनुभव होएयत छै , त अहां कें जल्दी सं जल्दी अपन डॉक्टर या स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर कें बताऊं. इ कोनों गंभीर स्थिति कें संकेत भ सकएय छै.

• एलर्जी कें प्रतिक्रिया, जइ मे त्वचा पर दाना, खुजली या छत्ता, चेहरा, ठोर या जीभ मे सूजन शामिल छै. इ टीका देवय कें दौरान या ओकर किछुए समय बाद भ सकएय छै.
• साँस लेबा मे समस्या। एहन बुझाइत अछि जेना अहाँक दम घुटि रहल अछि, जल्दी साँस लेबय पड़ैत अछि।
• छाती मे दर्द या जकड़न।
• चक्कर आना; बेहोश वा हल्का माथक भाव; संतुलन के नुकसान के कारण गिरना; असामान्य रूप सं कमजोर या थाकल महसूस करनाय.
• तेज, अनियमित दिल के धड़कन।
• बोखार वा ठंढा। इ कोनों संक्रमण कें संकेत भ सकएय छै.

दुष्प्रभाव जे आमतौर पर गंभीर नहि होयत छै, मुदा यदि इ बनल रहएयत छै त अहां कें डॉक्टर कें बतानाय चाही:

ई सब बात प्रायः किछुए दिन मे कम भ जाइत अछि । मुदा जँ ओ सभ जिद्द करैत छथि, वा जँ अहाँकेँ परेशान करैत छथि तँ अपन डाक्टरकेँ कहि दियौन।

• उकासी।
• दस्त।
• चेहरा फ्लशिंग। मतलब चेहरा लाल भ जाइत अछि आ गरम महसूस होइत अछि ।
• माथ दर्द।
• मांसपेशी या जोड़ों में दर्द।
• मतली, उल्टी।
• थकान।

एहि सूची मे सभ संभावित दुष्प्रभाव शामिल नहि भ सकैत अछि । यदि अहां कें कोनों असामान्य बात देखल जायत छै, त चिकित्सकीय सलाह कें लेल अपन डॉक्टर कें फोन करूं. अहां एहि दुष्प्रभावक सूचना अमेरिका मे एफडीए (फूड एंड ड्रग एडमिनिस्ट्रेशन) कें 1-800-एफडीए-1088 पर द सकय छी. श्रीलंका मे अहां अपन डॉक्टर कें माध्यम सं संबंधित स्वास्थ्य प्राधिकारीक कें रिपोर्ट कयर सकय छी.

ई दवाई कतय राखैत छी?

ईहो एकटा एहन प्रश्न अछि जे बहुत लोक पूछैत छथि। अहां के ई इडुरसल्फेज दवाई घर मे राखय के अनुमति नहिं अछि. एकर उपयोग आ संग्रहण केवल अस्पताल या क्लिनिक मे कैल जायत छै. एकरऽ कारण एकरा देलऽ जाय के तरीका आरू एकरऽ संग्रहण केरऽ विशेष तापमान केरऽ स्थिति छै ।

अंत मे एकटा महत्वपूर्ण टिप्पणी

की ई मात्र ओहि बातक सारांश अछि जकर हम सभ गप्प केने छी? एहि मे हर विस्तार स कवर नहि कैल गेल अछि। सबहक स्थिति अलग-अलग होइत छैक। अस्तु, यदि अहां कें अइ दवाई कें बारे मे कोनों सवाल या चिंता छै, त अपन डॉक्टर, फार्मासिस्ट, या अन्य स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता सं जरूर पूछूं. ओ अहां कें स्थिति कें लेल सबसे सही जानकारी द सकय छै.

जे बात याद राखय पड़त (टेक-होम मैसेज)

ठीक छै, त' हम जे बात केलहुं अछि ओहि सं किछु बात याद राखय पड़त:

• इडुरसल्फेज एकटा जीवन रक्षक दवाई छै जे हंटर सिंड्रोम वाला लोगऽ म॑ गायब एंजाइम के जगह लै छै ।
• इ कोनों पूरा इलाज नहि छै , मुदा इ लक्षणक कें नियंत्रित करय मे मदद करएयत छै आ जीवन कें गुणवत्ता मे सुधार करएयत छै.
• दवाई शुरू करएय सं पहिले , इ आवश्यक छै की अहां अपन डॉक्टर कें अपन सबटा स्वास्थ्य स्थितियक, एलर्जी, आ अन्य दवाईयक कें बारे मे बताऊं जे अहां खा रहल छी.
• एकरा अस्पताल मे एकटा नस मे इंफ्यूजन कें रूप मे प्रशिक्षित व्यक्ति द्वारा देल जायत छै.
• दवाई के एक खुराक छोड़ि नहि दियौक। यदि अहां नहि कयर सकय छी त तुरंत अपन डॉक्टर कें बताऊं.
• गंभीर दुष्प्रभावक कें संग-संग आम दुष्प्रभाव सेहो भ सकएयत छै. कोनों असामान्य बात कें बारे मे अपन डॉक्टर कें बताऊं, चाहे ओ कतबो छोट हुअ.
• ई दवाई मात्र अहाँक लेल अछि। ककरो आनकेँ नहि दिअ।
• अहां कें कोनों सवाल या चिंता कें बारे मे अपन डॉक्टर सं पूछय सं नहि डेराउ. अहां के अपन स्वास्थ्य के बारे मे जानय के पूरा अधिकार अछि.

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