की अहां या अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति, खासकर बच्चा कें बेर-बेर पेट दर्द होयत छै? कहियो मल मे कनि खून देखल गेल अछि? आकि अहाँ थाकल आ सुस्ती महसूस क' रहल छी? हम प्रायः एहि लक्षण सभ केँ साधारण पेट दर्द वा भोजन असहिष्णुताक रूप मे खारिज करैत छी । मुदा, कखनो काल ई लक्षण कोनो एहन स्थिति सं भ सकैत अछि जकर बारे में हमरा लोकनि बेसी नहिं सुनने होयब, मुदा हमरा लोकनि कें निश्चित रूप सं जागरूक रहबाक चाही. आइ हम एहने एकटा स्थिति के बात करय जा रहल छी, जे जुवेनाइल पॉलीपोसिस सिंड्रोम (JPS) अछि ।
जेपीएस ठीक-ठीक की होइत अछि ?
सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ जुवेनाइल पॉलीपोसिस सिंड्रोम (JPS) एगो आनुवंशिक स्थिति छै, जेकरा म॑ हमरऽ पाचन तंत्र (जठरांत्र संबंधी - जीआई पथ) केरऽ भीतरी दीवारऽ प॑ असामान्य वृद्धि बनी जाय छै । हम चिकित्सकीय रूप सं एहि वृद्धि कें पॉलीप कहैत छी . कल्पना करू जे अंगूर सन छोट सन गांठ हमरा सभक आंतक भीतर एकटा डंठल पर लटकल अछि । ई पॉलीप एना बनैत अछि।
ई पॉलीप हमरऽ पाचन तंत्र म॑ कतहीं भी बनी सकै छै ।
- पेट
- छोट आंत में
- बृहदान्त्र (बृहदान्त्र) मे २.
- मलाशय
मुदा ई सब बेसी पैघ आंत आ मलाशय मे पाओल जाइत अछि । जेपीएस कें रोगी कें इ पॉलीप कें किच्छू सं ल क सैकड़ों तइक भ सकएयत छै.
आब अहाँ सोचि सकैत छी जे एहि मे "किशोर" शब्द रहबाक कारणे ई एकटा एहन बीमारी अछि जे मात्र छोट बच्चा सभ के प्रभावित करैत अछि | असल मे नहि। एतय "किशोर" शब्द सं ओ उम्र नहि कहल जाइत अछि जाहि मे ई रोग विकसित होइत अछि । एकरऽ मतलब छै कोशिका केरऽ प्रकृति जे पॉलीप क॑ ल॑ क॑ सूक्ष्मदर्शी स॑ जांचला प॑ देखलऽ जाय छै । मुदा, अधिकतर समय, अइ बीमारी कें लक्षण बचपन या किशोरावस्था मे देखएय लगैत छै , आमतौर पर 20 साल कें उम्र सं पहिले.
की जेपीएस के मुख्य प्रकार छै?
हँ, जेपीएस कें तीन मुख्य प्रकार मे बांटल जा सकय छै. ई वर्गीकरण पॉलीप केरऽ आकार आरू ओकरऽ स्थान के आधार प॑ करलऽ जाय छै ।
| जेपीएस प्रकार | सरल व्याख्या |
|---|---|
| शैशव काल के किशोर बहुविकार (जेपीआई) २. | जेपीएस केरऽ ई सबसें गंभीर आरू गंभीर रूप छै । इ शिशुआक आ छोट बच्चाक मे होयत छै. लक्षण बहुत जल्दी दिखाई द सकएय छै. |
| सामान्यीकृत किशोर बहुविकार | ई जेपीएस केरऽ सबसें आम प्रकार छै । पॉलीप पूरा पाचन तंत्र मे कतहु विकसित भ सकैत अछि, जाहि मे पेट, छोट आंत आ पैघ आंत शामिल अछि । |
| किशोर पॉलीपोसिस कोलाई | एहि प्रकार मे पॉलीप केवल बृहदान्त्र मे बनैत अछि । ई आन दू प्रकारक तुलना मे कनि बेसी सीमित अछि । |
ई हालत केकरा होइत छैक? की ई वंशानुगत अछि ?
जेपीएस आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होइत अछि, ताहि लेल कियो एकरा विकसित क सकैत अछि । ई बहुत दुर्लभ स्थिति अछि। दुनिया भरि में एकर घटना करीब एक लाख में अछि .
हँ, ई रोग विरासत मे भेटि सकैत अछि . जेपीएस वू छै जेकरा हम चिकित्सकीय रूप स॑ ``ऑटोसोमल डोमिनेंट`` स्थिति कहै छियै । एकर बस मतलब इ छै की भले ही कोनों बच्चा कें अइ बीमारी कें लेल उत्परिवर्तित जीन कें एकटा प्रति या त मां या पिता सं विरासत मे मिलएयत छै, मुदा इ बच्चा कें लेल इ बीमारी कें विकास काफी छै.
- जेपीएस कें लगभग 75% मरीजक कें इ स्थिति अपन माता-पिता सं विरासत मे भेटैत छै.
- शेष 25% मामला मे बच्चा कें शरीर मे स्वतःस्फूर्त उत्परिवर्तन कें कारण इ बीमारी भ सकएयत छै, भले ही माता-पिता मे इ जीन उत्परिवर्तन नहि होएयत छै.
जेपीएस के लक्षण की अछि ?
एहि रोगक मुख्य लक्षण आंत मे पॉलीप केर निर्माण होइत छैक, जकर चर्चा हम सब पहिने केने रही । चूँकि ई सभ शरीरक भीतर बनल अछि, तेँ बाहरसँ नहि देखि सकैत छी । अधिकतर मामला मे पॉलीप कें कोनों लक्षण नहि देखा सकएयत छै, जखन तइक ओ कनिक पैघ नहि भ जायत छै या ओकर संख्या नहि बढ़एयत छै. मुदा जखन लक्षण देखय लगैत अछि तखन ओ एहि तरहे देखा सकैत अछि ।
| लक्षण | वर्णन |
|---|---|
| गुदा से रक्तस्राव | ई सबसँ बेसी आ पहिल लक्षण अछि जे देखबा मे अबैत अछि । अहां कें मल मे चमकदार लाल खून देखय कें मिल सकएय छै. |
| पेट दर्द या दर्द | अहां कें पेट मे कोनों अजीब, ऐंठन जैना दर्द भ सकएय छै. |
| दस्त | लम्बा समय तक दस्त भ सकैत अछि। |
| कब्ज | किच्छू लोगक कें दस्त कें बजाय कब्ज कें अनुभव सेहो भ सकएय छै. |
| एनीमिया | जेना-जेना खून बहैत रहैत अछि, शरीर मे खूनक मात्रा कम भ सकैत अछि, जाहि सं एनीमिया भ सकैत अछि. अइ सं अहां हर समय थकान, पीयर आ कमजोर महसूस कयर सकएय छी. |
| वजन घटाने के लिये | अगर अहां बेवजह वजन कम करैत रहब त ओहो एकटा लक्षण भ सकैत अछि. |
अन्य विशेषता जे जन्म के समय देखल जा सकैत अछि
जेपीएस कें लगभग 15% रोगी कें जन्म कें समय आंत कें पॉलीप कें अलावा अन्य शारीरिक असामान्यताक होयत छै.
- ठोर आ तालु फाटि गेल
- अतिरिक्त आँगुर या पैरक आँगुर होएब (Polydactyly)
- मस्तिष्क, हृदय, या मूत्र प्रणाली के विकासात्मक असामान्यता |
- आंतों के घुमाव (Malrotation) २.
की जेपीएस आ कैंसर कें खतरा कें बीच कोनों संबंध छै?
एहि बीमारी के बारे मे जानय के लेल ई सबस जरूरी अछि. जेपीएस कें कारण जे पॉलीप बनएयत छै, ओ शुरू मे कैंसर (सौम्य) नहि होयत छै. ई सभ सामान्य वृद्धि होइत अछि । मुदा, समय के संग एहि पॉलीप के कैंसर में बदलय के बहुत बेसी खतरा रहैत अछि.
जेपीएस कें रोगी कें जीवन भर पाचन तंत्र कें कैंसर कें खतरा 30% सं 50% कें बीच होयत छै.
अइ कें लेल जेपीएस कें रोगी कें निम्नलिखित प्रकार कें कैंसर कें खतरा बढ़एयत छै:
- कोलोरेक्टल कैंसर
- पेट के कैंसर
- छोट आंत के कैंसर
- अग्नाशय के कैंसर
एहि स डरब नहि। एकर मतलब ई नहि जे सभ के कैंसर भ जाएत. मुदा एकर मतलब ई जरूर जे जोखिम बेसी अछि। यही कारण छै कि सही समय पर बीमारी के निदान आरू सही अंतराल पर जांच करना अत्यंत जरूरी छै जैना कि डॉक्टर के सिफारिश छै ।
जेपीएस के विशिष्ट कारण की अछि ?
जेना कि हम पहिने चर्चा केने रही जे ई एकटा आनुवंशिक स्थिति अछि । जेपीएस मुख्य रूप सं हमरा लोकनिक शरीरक दू टा जीन में उत्परिवर्तन के कारण होइत अछि जकरा बीएमपीआर1ए आ एसएमएडी4 कहल जाइत अछि .
एकरा बुझबाक लेल एकटा सरल उदाहरण देल जाय। कल्पना करू जे हमर शरीरक कोशिका सड़क पर गाड़ी जकाँ अछि। बीएमपीआर1ए आ एसएमएडी4 नामक दूटा जीन ट्रैफिक पुलिस अधिकारी जेकां अछि। ओ कोशिका के विकास आ विभाजन के नियंत्रित करैत अछि, "ठीक छै, आब विभाजित करू" आ "ठीक छै, आब रुकू" के संकेत दैत छै.
जखन ई दुनू जीन उत्परिवर्तन होइत अछि, जेना जखन ओ ट्रैफिक पुलिस खतम भ' जाइत अछि, तखन कोशिका सभक नियंत्रण खतम भ' जाइत छैक. जे तरहेँ चाहै छै, आ तेजीसँ बँटवारा होबऽ लगैत छै। एहि तरहेँ ई अनियंत्रित विभाजन कोशिका सभ एक संग आबि ई ट्यूमर बनबैत अछि जकरा पॉलीप कहल जाइत अछि ।
जेपीएस के अलावा एसएमएडी4 जीन म॑ उत्परिवर्तन वाला लोगऽ म॑ एगो आरू आनुवंशिक स्थिति पैदा होय के खतरा छै जेकरा वंशानुगत हेमरेजिक टेलेंजिएक्टेसिया (HHT) कहलऽ जाय छै ।
एहि रोगक निदान कोना कयल जाय ?
जखन अहां अपन डॉक्टर कें अपन लक्षणक कें बारे मे बतायत छी तखन ओ अहां कें जांच करतय आ अहां कें पारिवारिक मेडिकल हिस्ट्री कें बारे मे पूछतय. जेपीएस कें निदान कें लेल, अहां कें पास निम्नलिखित मे सं कम सं कम एकटा होबाक चाही:
- पैघ आंत आ/अथवा मलाशय मे पांच या ओय सं बेसि पॉलीप होनाय.
- पाचन तंत्र मे अन्यत्र पॉलीप के उपस्थिति |
- कम सं कम एकटा पॉलीप आ जेपीएस कें पारिवारिक इतिहास होनाय.
एहि बीमारी के पुष्टि के लेल दू टा मुख्य जांच अछि.
1. एंडोस्कोपिक परीक्षा / कोलोनोस्कोपी : एहि मे कैमरा आ गुदाक माध्यमे प्रकाशक संग एकटा पातर, लचीला ट्यूब घुसा कए पैघ आंत आ पाचन तंत्रक सम्पूर्ण भीतरक जांच करब होइत अछि । अइ सं इ देखएय मे मदद मिल सकएय छै की पॉलीप छै या नहि, कतेक छै, आ कतय छै. परीक्षा के दौरान छोट-छोट पॉलीप निकालल जा सकैत अछि आ जांच के लेल ऊतक के नमूना (बायोप्सी) लेल जा सकैत अछि।
2. आनुवंशिक रक्त परीक्षण : रक्तक नमूना लेल जाइत अछि आ ओकर BMPR1A या SMAD4 जीन उत्परिवर्तन केर जांच कयल जाइत अछि जे जेपीएस केर कारण बनैत अछि । एहि सं 100% समय बीमारी के पुष्टि भ सकैत अछि.
जेपीएस के कोन-कोन इलाज छै?
जेपीएस कें इलाज कें मुख्य लक्ष्य पॉलीप कें हटानाय छै.एहि सं लक्षण पर नियंत्रण भ सकैत अछि आ भविष्य मे कैंसर के खतरा कम भ सकैत अछि. अहां कें डॉक्टर अहां कें उम्र, स्वास्थ्य, पॉलीप कें संख्या आ ओकर स्थान कें आधार पर अहां कें लेल सर्वोत्तम इलाज कें निर्धारण करतय.
एकरऽ कई तरह के इलाज के तरीका छै: १.
- कोलोनोस्कोपी कें दौरान पॉलीप निकालनाय : यदि पॉलीप कें संख्या कम आ आकार मे छोट छै, त ओकरा काटि क निकालल जा सकएय छै, जेकर उपयोग जांच करएय कें लेल कैल गेल छै.
- पॉलीप कें शल्य चिकित्सा सं निकालनाय : यदि पॉलीप पैघ छै या कोनों एहन जगह पर छै जत कोलोनोस्कोप सं पहुंचनाय मुश्किल छै, तखन सर्जरी कें आवश्यकता भ सकएयत छै.
- बृहदान्त्रक कोनों भाग कें शल्य चिकित्सा सं निकालनाय : यदि कोनों क्षेत्र मे पैघ संख्या मे पॉलीप पसरल होय त डॉक्टर बृहदान्त्र कें ओ पूरा भाग कें शल्य चिकित्सा सं निकालय कें निर्णय ल सकय छै.
यदि छोट बच्चाक मे केवल एकटा पॉलीप छै, त आमतौर पर कोलोनोस्कोपी कें दौरान ओकरा निकालल जायत छै. बच्चाक कें सर्जरी बहुत कम कैल जायत छै.
निदान के बाद बीमारी के कोना प्रबंधित कयल जाय ?
जेपीएस एकटा एहन शर्त अछि जकरा दीर्घकालीन प्रबंधन करबाक जरूरत अछि। पॉलीप के इलाज आ हटाबय के बाद हमरा सभ के लगातार निगरानी करय के जरूरत अछि जे ओ फेर सं बढ़ैत अछि कि नहिं या नवका बनैत अछि. ताहि लेल हम सब स्क्रीनिंग करैत छी .
अहां कें डॉक्टर अहां कें कहतय की इ जांच निर्धारित समय पर कराऊं.
- रक्त परीक्षण
- कोलोनोस्कोपी
- ऊपरी एंडोस्कोपी
पहिल जांच आमतौर पर लक्षण देखितहि या 15 सालक उम्र सं पहिने कएल जाइत अछि.जँ परीक्षणक परिणाम नीक अछि त' अहाँ केँ हर 3 साल पर परीक्षण दोहराबय लेल कहल जायत. मुदा, जं अहां कें पॉलीप भ गेल छै आ ओकरा निकालल गेल छै, त अहां कें हर साल एकटा जांच करएय कें जरूरत भ सकएयत छै. यदि पॉलीप वापस नहि आबि जायत छै त जांच कें बीच कें अंतराल कें 3 साल तइक बढ़ाएल जा सकएय छै.
एहि कार्यक्रम कें ठीक-ठीक पालन करनाय अहां कें स्वास्थ्य आ जीवन कें लेल अत्यंत महत्वपूर्ण छै. इ अहां कें कैंसर कें खतरा कें जल्दी पता लगावय आ रोकय मे मदद कयर सकय छै.
कहिया डाक्टर सं भेंट करय के जरूरत अछि?
यदि अहां कें कोनों लक्षण छै जेकर चर्चा हम कैल गेल छै, खासकर अहां कें मल मे खून , त ओकरा कहियो नजरअंदाज नहि करूं. इ साधारण बवासीर भ सकएयत छै, या जेपीएस जैना बेसि गंभीर स्थिति कें संकेत भ सकएयत छै. अस्तु, तुरंत अपन डॉक्टर सं भेंट करू.
संगहि, जं अहां के परिवार में कियो पहिने जेपीएस भेल अछि, या कम उम्र में आंत के कैंसर भ गेल अछि, त ई बुद्धिमानी होयत जे अहां अपन डॉक्टर सं एहि बारे में बात करी आ जरूरत पड़ला पर आनुवंशिक जांच कराबी, भले अहां में कोनो लक्षण नहिं हो.
टेक-होम मैसेज
- जुवेनाइल पॉलीपोसिस सिंड्रोम (JPS) एकटा आनुवंशिक विकार छै जे आंत मे असामान्य वृद्धि (polyps) बनएयत छै. ‘किशोर’ पॉलीप कें प्रकृति कें संदर्भित करय छै, उम्र कें नहि.
- मल मे खून, लंबा समय तइक पेट दर्द, या वजन घटनाय जैना लक्षणक कें कखनों अनदेखी नहि करूं. तुरंत चिकित्सकीय सलाह ली।
- जेपीएस भविष्य मे कैंसर कें खतरा बढ़ाबैत छै. अतः समय पर अपन डॉक्टर द्वारा अनुशंसित स्क्रीनिंग करब बहुत जरूरी अछि ।
- ओना त एहि बीमारी के कोनो पूर्ण इलाज नहिं अछि मुदा पॉलीप के हटा क नियमित जांच करा क एकर सफलतापूर्वक प्रबंधन आ स्वस्थ जीवन जीओल जा सकैत अछि.
- यदि अहां कें पारिवारिक इतिहास मे जेपीएस या आंत कें कैंसर छै, त अहां कें डॉक्टर सं अइ बारे मे बात करूं आ आनुवंशिक परामर्श आ जांच पर विचार करूं.
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