की अहां कें कखनों-कखनों सांस कें तकलीफ, थकान, या छाती मे दर्द भ रहल छै? हम सब अक्सर एहि सब के दमा जेहन आम बीमारी के लक्षण बुझैत छी। मुदा, फेफड़ाक एकटा बहुत दुर्लभ बीमारी होइत छैक जे ई लक्षण खास क' महिला मे होइत छैक । एकरा लिम्फैन्जिओलेइओमायोमेटोसिस कहल जाइत अछि । नाम कनेक नमहर अछि, तेँ एकरा संक्षेप मे "लैम" कहब। जँ अहाँकेँ एहि नामक उच्चारण कठिन बुझाइत अछि तँ एकरा एहि तरहेँ सोचू : "लिम्फ-आंग-गे-ओ-ली-ओ-म्यो-मा-टो-सिस" । ओना त ई कनि जटिल अछि मुदा एहि बीमारी के सरल शब्द मे बुझब अहां के लेल बहुत जरूरी भ सकैत अछि.
सीधा-सीधा कहल जाय त लैम की होइत छैक ?
एलएएम एकटा दुर्लभ स्थिति अछि जाहि मे अहाँक फेफड़ाक भीतर असामान्य कोशिका बढ़ैत अछि, जाहि सँ छोट-छोट पुटी बनैत अछि । एकरऽ कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तन होय छै जेकरा चलतें आपकऽ शरीर केरऽ चिकनी मांसपेशी के कोशिका बेकाबू होय जाय छै । एहि सं अहां के फेफड़ा के नुकसान भ सकैत अछि. फेफड़ा ही नै, कखनो-कखनो किडनी आ लसीका प्रणाली में सेहो ई वृद्धि भ सकैत अछि ।
एहि रोगक निदान बेसी काल 20 सँ 40 वर्षक बीचक महिला मे होइत अछि ।अर्थात यौवनक बाद आ रजोनिवृत्ति सँ पहिने । तेँ डाक्टर लोकनिक मानब छनि जे एहि रोगक विकास मे महिला हार्मोन एस्ट्रोजन केर भूमिका होइत छैक ।
एलएएम रोग मुख्यतः दू प्रकारक होइत अछि ।
एलएएम रोग कें दू मुख्य प्रकार मे बांटल जा सकएयत छै, जइ मे दूनू मे मामूली अंतर होयत छै.
| लैम प्रकार | एकटा सरल व्याख्या |
|---|---|
| टीएससी-एलएएम | एकर संबंध ट्यूबरस स्क्लेरोसिस सं छै, जे एकटा आनुवंशिक स्थिति छै. ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कें किच्छू महिलाआक मे सेहो एलएएम भ जायत छै. ई वंशानुगत भ सकैत अछि। |
| छिटपुट लैम | एकर कारण एकटा यादृच्छिक आनुवंशिक परिवर्तन (उत्परिवर्तन) होइत अछि जे अहाँक जीवनकाल मे होइत अछि । ई विरासत मे नहि भेटैत अछि। त अगर अहां के पास एहि प्रकार के लैम अछि त इ अहां के बच्चा के पास नहिं जाएत. |
सबसँ पैघ बात ई जे ई बीमारी बहुत दुर्लभ अछि । आंकड़ा क अनुसार एक लाख 40 हजार मे स मात्र एकटा महिला कए इ प्रभावित करैत अछि। मुदा, ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कें 30% सं 80% कें बीच महिलाआक मे सेहो एलएएम भ सकएयत छै.
लैम रोग के लक्षण की अछि ?
एलएएम केरऽ लक्षण फेफड़ा केरऽ अन्य बीमारी, जेना कि दमा आरू ब्रोंकाइटिस केरऽ लक्षणऽ स॑ बहुत मिलै छै । एकर निदान मे कखनो काल किछु समय लागि सकैत अछि । एहि बात स अवगत रहब जरूरी अछि।
- साँस लेबा मे दिक्कत (डिस्पनिया) : इ मुख्य आ सब सं आम लक्षण छै. हालांकि शुरू मे इ केवल हल्का परिश्रम सं महसूस कैल जा सकएय छै, मुदा समय कें साथ इ स्थिति खराब भ सकएयत छै.
- घरघराहट : साँस लेबा काल सीटीक आवाज , जे दमाक रोगी जकाँ होइत अछि ।
- छाती मे दर्द : इ दर्द खासकर गहींर सांस लेवा पर महसूस कैल जा सकएय छै.
- खाँसी : लगातार सूखल खाँसी भ सकैत अछि।
- खून या ‘चाइल’ खांसी : चाइल एकटा श्लेष्म तरल पदार्थ छै जे हमरऽ पाचन तंत्र स॑ निकलै छै । एकर रंग दूध सन होइत अछि। जौं एहन किछु भ गेल त नीक रहत जे एकदम सं देरी नहिं करी .
ई लैम किएक होइत अछि ? कारण की अछि ?
सीधा शब्द में कहल जाय त एकर मुख्य कारण अछि हमरा सबहक शरीर में दू टा जीन में जे परिवर्तन (म्यूटेशन) होइत अछि जकरा TSC1 आ TSC2 कहल जाइत अछि । ई दुनू जीन हमरा सभक शरीरक पहरेदार जकाँ अछि । हुनकऽ मुख्य काम छै कि कुछ कोशिका क॑ बिना नियंत्रण के अनावश्यक रूप स॑ विभाजन आरू गुणा होय स॑ रोकना । हम एहि सब के ट्यूमर सप्रेसर जीन कहैत छी।
कल्पना करू जे जँ एहि दुनू सुरक्षात्मक जीन मे सँ कोनो एकटा मे कोनो दोष छल । की होइत छैक जे चिकनी मांसपेशीक कोशिका केँ ई संकेत नहि भेटैत छैक जे "ठीक छै, काफी अछि, विभाजन बंद करू." तेँ कोशिका सभ बेकाबू भ' क' विभाजन होबय लगैत अछि. परिणाम अछि जे : १.
- फेफड़ा मे पुटी बनैत अछि।
- किडनी मे ट्यूमर (एन्जिओमायोलिपोमा) बनैत अछि ।
- लसीका प्रणाली में पुटी बनते हैं |
अहां अपन माता-पिता सं इ दोषपूर्ण जीन विरासत मे ल सकय छी (जे ट्यूबरस स्क्लेरोसिस पैदा करएयत छै), या अहां कें जीवन कें दौरान बेतरतीब ढंग सं अइ जीन मे बिना कोनों कारण कें बदलाव भ सकएयत छै (जे छिटपुट एलएएम पैदा करएयत छै) ।
एलएएम रोग के जटिलता एवं जोखिम
एलएएम केर सब सं बेसी जटिलता फेफड़ाक ढहब थिक , जकरा चिकित्सकीय रूप सं न्यूमोथोरैक्सक नाम सं जानल जाइत छैक .एलएएम कें आधा सं बेसि महिलाआक कें जीवन मे कम सं कम एक बेर इ स्थिति कें अनुभव होयत छै. कखनो काल दोबारा भ सकैत अछि। दरअसल, बहुत सं महिलाक कें फेफड़ा मे फोड़ा भेला कें बाद पहिले एलएएम कें निदान भ जायत छै आ अस्पताल मे भर्ती करल जायत छै.
एकर अलावा अन्य जटिलताक सेहो भ सकएयत छै.
| जटिलता | सरल व्याख्या |
|---|---|
| फेफड़ा के ढहना (न्यूमोथोरैक्स) २. | फेफड़ा मे पुटी फट सकएय छै, जेकरा सं फेफड़ा आ छाती कें दीवार कें बीच हवा जमा भ सकएय छै. एहि सं अचानक सांस लेबय मे दिक्कत आ छाती मे गंभीर दर्द भ सकैत अछि. |
| फेफड़े के आसपास चाइलस द्रव के संचय (Chylothorax) | लसीका प्रणाली सं निकलय वाला दूधिया तरल पदार्थ (chyle) फेफड़ा के चारू कात जमा भ जायत छै. एहि सं सांस लेबय मे सेहो दिक्कत होएत अछि. |
| फेफड़ा के आसपास अन्य द्रव संचय (Pleural Effusion) २. | फेफड़ा के ढकने वाला झिल्ली के बीच फुफ्फुसीय द्रव के अलावा अन्य तरल पदार्थ के संचय | |
एलएएम रोग कें निदान कोना कैल जायत छै?
अहां कें लक्षण सुनला कें बाद अगर अहां कें डॉक्टर कें अइ बीमारी कें शंका होयत छै त ओ एकर पुष्टि कें लेल कई बेर जांच कें आदेश देयत छै.
डाक्टर जे टेस्ट करैत छथि
- फेफड़ाक कें कार्य परीक्षण : अइ मे अहां मशीन सं जुड़ल ट्यूब कें माध्यम सं सांस अंदर आ बाहर निकालनाय शामिल छै. एहि सं ई नापल जा सकैत अछि जे अहां के फेफड़ा कतेक नीक सं काज क रहल अछि आओर ओ कतेक हवा के पकड़ि सकैत अछि.
- पल्स ऑक्सीमेट्री : एकटा छोट सन उपकरण, जे क्लिप के समान छै, अहां के आँगुर सं जुड़ल रहैत अछि आ अहां के खून में ऑक्सीजन के मात्रा के नापैत अछि. ई बहुत सरल आ दर्द रहित परीक्षा अछि ।
- इमेजिंग स्कैन: 1।
- सीटी स्कैन (कंप्यूटेड टोमोग्राफी): 1।एहि सं अहां के फेफड़ा के विस्तृत 3D इमेज लेल जा सकैत अछि. अइ सं इ स्पष्ट रूप सं देखएय मे मदद मिल सकएय छै की कोनों पुटी छै जे एलएएम कें लेल विशिष्ट छै.
- एचआरसीटी स्कैन (हाई-रिजोल्यूशन कम्प्यूटर्ड टोमोग्राफी): इ सीटी स्कैन कें एकटा उन्नत संस्करण छै. ई फेफड़ा केरऽ बहुत छोटऽ हिस्सा केरऽ बहुत स्पष्ट छवि ल॑ सकै छै । एलएएम कें निदान कें लेल इ बहुत महत्वपूर्ण छै.
- VEGF-D ब्लड टेस्ट : VEGF-D एकटा प्रोटीन अछि जे हमरा सबहक खून मे भेटैत अछि । एलएएम कें बहुत सं लोगक कें खून मे इ प्रोटीन कें मात्रा सामान्य सं बहुत बेसि होयत छै. त ई ब्लड टेस्ट बीमारी के निदान में बहुत मददगार होइत अछि |
- फेफड़ाक बायोप्सी : कखनो काल, जँ अन्य परीक्षण शत-प्रतिशत निश्चित नहि अछि, तँ अहाँक डॉक्टर अहाँक फेफड़ा सँ ऊतकक बहुत छोट टुकड़ा परीक्षणक लेल लेबाक निर्णय क' सकैत छथि । एकरा ब्रोंकोस्कोपी (एकटा पतली ट्यूब जकर कैमरा वायुमार्ग में डालल जाइत छैक) वा VATS (वीडियो-असिस्टेड थॉरैसिक सर्जरी) नामक प्रक्रियाक उपयोग सं कयल जा सकैत अछि .
एलएएम रोग कें की इलाज छै?
सबसँ पहिने तऽ एखन धरि लैम केर कोनो इलाज नहि अछि। मुदा चिन्ता जुनि करू। आब बहुत प्रभावी उपचार अछि जे एहि बीमारी के नियंत्रित क सकैत अछि, लक्षण के कम क सकैत अछि, आ बीमारी के प्रगति के धीमा क सकैत अछि ।
मुख्य इलाज सिरोलिमस नामक दवाई थिक . एकरा रैपामाइसिन सेहो कहल जाइत अछि । ई दवाई नियंत्रण स॑ बाहर बढ़ै वाला कोशिका के विकास क॑ रोकी क॑ काम करै छै । एहि सं बीमारी के आओर बिगड़ब के काफी हद तक नियंत्रित करय मे मदद मिल सकैत अछि. इ किडनी आ लसीका प्रणाली मे ट्यूमर कें सिकुड़य मे सेहो मदद कयर सकय छै आ लक्षणक कें कम करय मे मदद कयर सकय छै.
महत्वपूर्ण : सिरोलिमस कें किच्छू दुष्प्रभाव भ सकएयत छै, खासकर गुर्दा कें नुकसान आ संक्रमण कें संवेदनशीलता बढ़एयत छै. अस्तु, एहि दवाई कें शुरू करय सं पहिने अपन डॉक्टर सं एकर फायदा आ जोखिम पर चर्चा करब जरूरी अछि.
एकर अलावा, अहां कें डॉक्टर अहां कें स्थिति कें आधार पर अन्य उपचारक कें सिफारिश कयर सकएय छै.
- ऑक्सीजन थेरेपी : यदि खून मे ऑक्सीजन कें स्तर कम छै त घर मे उपयोग कें लेल ऑक्सीजन टैंक कें व्यवस्था कैल जायत छै.
- साँस मे ब्रोंकोडाइलेटर : इ दवाई, जे इनहेलर कें माध्यम सं देल जायत छै, सांस लेवा मे दिक्कत कें कम कयर सकएयत छै.
- फुफ्फुसीय पुनर्वास : ई फेफड़ाक लेल एकटा विशेष व्यायाम कार्यक्रम जकाँ अछि । इ श्वास व्यायाम आ शरीर कें अनुकूल व्यायाम कें माध्यम सं अहां कें जीवन कें गुणवत्ता मे सुधार करय मे मदद करय छै.
- फेफड़ा प्रत्यारोपण : १.जखन ई बीमारी बहुत आगू बढ़ि गेल हो आ कोनो आन इलाज सं ओकरा नियंत्रित नहि कएल जा सकैत अछि तखन फेफड़ाक प्रत्यारोपण अंतिम विकल्प भ सकैत अछि ।
रोग कतेक जल्दी बढ़ैत अछि ?
ई बात व्यक्ति-व्यक्ति मे भिन्न-भिन्न होइत अछि। एलएएम कें प्रगति कें दर कई कारक पर निर्भर करएयत छै.
- अहां कें पास जे प्रकार कें एलएएम छै: छिटपुट एलएएम वाला लोगक कें फेफड़ा कें कार्य टीएससी-एलएएम वाला लोगक कें अपेक्षा किछु कम भ सकएयत छै.
- अहां कें उम्र : किच्छू महिलाआक कें लेल रजोनिवृत्ति कें बाद, शरीर मे एस्ट्रोजन कें स्तर घटला सं बीमारी कें प्रगति बंद भ जायत छै या धीमा भ जायत छै.
- इलाज कें प्रति अहां कें प्रतिक्रिया : बहुत लोग सिरोलिमस जैना दवाईयक सं बीमारी कें नीक सं नियंत्रित कयर सकएय छै.
पहिने स हालत आब बहुत नीक अछि। आधुनिक उपचारक कें साथ, एलएएम कें 90% सं बेसि लोग निदान कें 10 साल बाद जीवित रहएयत छै. बहुत सं लोग (लगभग 64%) बिना फेफड़ा प्रत्यारोपण कें जरूरत कें 20 साल या ओय सं बेसि जीवित रह सकएय छै.
कहिया अपन डॉक्टर सं भेंट करब आ ईटीयू मे जेबाक चाही
एलएएम कें साथ रहएय कें समय इ जाननाय बहुत जरूरी छै की कहिया चिकित्सकीय सलाह लेनाय छै आ आपातकालीन विभाग (ईटीयू) मे कहिया जेबाक चाही.
| अवसर | की करब |
|---|---|
| अपन डॉक्टर स भेंट करू... | |
| सामान्य लक्षण | यदि सांस लेवय मे दिक्कत आ खांसी जैना लक्षण बनल रहएयत छै या बेसि खराब भ रहल लगएयत छै. |
| इलाज के बारे में प्रश्न | यदि अहां कें कोनों सवाल छै की अहां जे दवाई खा रहल छी या दुष्प्रभाव कें चिंता छै. |
| तुरंत आपातकालीन उपचार इकाई (ईटीयू) मे जाउ... | |
| फेफड़ा के विस्फोट के लक्षण |
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किछु लोक पूछैत छथि जे एलएएम कैंसर अछि की नहि। आमतौर पर एलएएम कें कैंसर नहि मानल जायत छै. मुदा, किछु तरहें जेना कोशिका कतहु आन ठाम सं फेफड़ा दिस अबैत अछि, एकर विशेषता कैंसर जकाँ होइत छैक. मुदा, सूक्ष्मदर्शी सं देखला पर ई कोशिका कैंसर के कोशिका जकाँ नहिं लगैत अछि.
जखन अहां कें पता चलएयत छै की अहां कें अइ तरह कें जानलेवा बीमारी छै तखन चौंकनाय आ डरनाय सामान्य छै. मुदा मोन राखू, अहाँ असगर नहि छी। अहां के डॉक्टर, अहां के परिवार आओर दोस्त के सहयोग सं अहां के एहि चुनौती के सामना करय के ताकत मिलत.
टेक-होम मैसेज
- एलएएम (Lymphangioleiomyomatosis) फेफड़ाक एकटा दुर्लभ बीमारी छै जे मुख्य रूप सं महिलाक कें प्रभावित करएयत छै.
- सांस लेबय मे दिक्कत, छाती मे दर्द, आ लगातार खांसी मुख्य लक्षण छै .
- न्यूमोथोरैक्स एकटा आम जटिलता छै. यदि अहां कें अचानक, गंभीर छाती मे दर्द आ सांस लेवा मे दिक्कत कें अनुभव होएयत छै, त तुरंत इमरजेंसी रूम मे जाऊं.
- हालांकि ई बीमारी पूरा तरह सं ठीक नहिं भ सकैत अछि, मुदा सिरोलिमस सन दवाई एहि बीमारी के बहुत नीक सं नियंत्रित करय में मदद क सकैत अछि आ अहां के सामान्य जीवन जीबय के अनुमति द सकैत अछि.
- अपन लक्षण, इलाज या कोनों चिंता कें बारे मे अपन डॉक्टर सं खुल क बात करएय सं कहियो नहि डेराउ.
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