एमआरकेएच सिंड्रोम (मेयर-रोकिटान्स्की-कुस्टर-हाउसर सिंड्रोम) की छै? एहि पर गप्प करब की?

की अहां कें बेटी, या अहां कें जानल-पहचानल छोट बच्चा, एखन तइक उम्र कें हिसाब सं पीरियड्स शुरू नहि करएयत छै? या, सेक्स करएय कें कोशिश करएय कें समय ओकरा कखनों-कखनों दर्द या असुविधा महसूस होयत छै? आइ हम सब एकटा विशेष स्वास्थ्य स्थिति के बात करय जा रहल छी जे ई सब बात के कारण भ सकैत अछि, मुदा बहुत आम बात नै अछि आ बहुत लोक एकर बारे में नै सुनने छथि। एकरा मेयर-रोकिटान्स्की-कुस्टर-हाउसर सिंड्रोम , या संक्षेप मे ``MRKH सिंड्रोम'' कहल जाइत अछि । ओना त नाम कनि नमहर बुझाइत होयत मुदा ई एकटा दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति अछि जे महिला के प्रभावित करैत अछि । एकरा पर सरलता स गप करी, एहन तरीका स जे अहां सब बुझि सकब।

एमआरकेएच सिंड्रोम ठीक-ठीक की होइत अछि ?

सीधा शब्द मे कहल जाय त एमआरकेएच सिंड्रोम एकटा एहन स्थिति छै जइ मे महिला कें योनि आ गर्भाशय कें विकास ठीक सं नहि होयत छै या जन्म कें समय पूरा तरह सं नहि बनएयत छै. एकरा एहन सोचू जेना कोनो घर बनैत अछि जाहि मे किछु कोठली ठीक स नहि बनल अछि। मुदा, बेसी मामला में, एहि स्थिति सं ग्रसित लोकक अंडाशय आ फैलोपियन ट्यूब सामान्य रूप सं काज करैत अछि . संगहि, बाहरी जननांग अर्थात योनि के निचला भाग, योनि के खुलल भाग, लेबिया, भगशेफ, आ ओकर आसपास केश बढ़ब सामान्य अछि । मूत्रमार्ग प्रभावित नहि होइत अछि, तेँ पेशाब करबा मे कोनो दिक्कत नहि होइत अछि ।

मुदा, किछु प्रकारक एमआरकेएच सिंड्रोम मे अन्य अंग, जेना किडनी आ रीढ़क हड्डी मे किछु विकासात्मक समस्या भ सकैत अछि ।

बेसी काल एहि स्थितिक पता कम उम्र मे, अर्थात 15-16 वर्षक उम्र धरि होइत अछि, जखन मासिक धर्म शुरू नहि होइत अछि । एकरऽ कारण छै कि गर्भाशय केरऽ विकास पूरा तरह स॑ नै होय छै, ई लेली मासिक धर्म नै होय छै । कखनों-कखनों सेक्स करएय कें कोशिश करएय कें समय योनि छोट आ संकीर्ण होय कें कारण दर्द या कठिन महसूस भ सकएय छै.

चूँकि गर्भाशय पूरा तरह सं विकसित नहि छै या नहि छै, अइ स्थिति मे बिना चिकित्सकीय मदद कें बच्चा कें गर्भधारण आ ढोनाय संभव नहि छै. मुदा, यदि अंडाशय कार्यरत छै आ अंडा कें उत्पादन भ रहल छै , त ``आईवीएफ - इन विट्रो फर्टिलाइजेशन`` आ ``सरोगेसी`` जैना विकल्प पर विचार कैल जा सकएय छै. यदि अहां कें बच्चा पैदा होएय कें उम्मीद छै, त इ बहुत जरूरी छै की अहां अपन डॉक्टर सं अइ बारे मे बात करूं. तखन ओ अहां कें ओ विकल्पक कें बारे मे सलाह द सकय छै जे अहां कें लेल सही छै.

`(MRKH syndrome)` के लिये कई अन्य नामों का प्रयोग किया जाता है:

• गर्भाशय एवं योनि के जन्मजात अनुपस्थिति (CAUV)
• योनि एजेनेसिस
• मुलेरियन एजेनेसिस
• मुलेरियन एप्लासिया (एमए)।
• जननांग गुर्दे कान सिंड्रोम (GRES) २.

की एमआरकेएच सिंड्रोम कें कोनों प्रकार छै?

हाँ, `(MRKH सिंड्रोम)` के मुख्य दू प्रकार छै:

• प्रकार १: १.एहि प्रकार मे अंडाशय आ फैलोपियन ट्यूब सामान्य रूप सँ काज करैत अछि, मुदा योनि, गर्भाशय ग्रीवा आ गर्भाशयक ऊपरी भाग अवरुद्ध भ जाइत अछि वा जगह पर नहि अछि । मुदा, एहि सं शरीरक कोनो आन अंग पर कोनो असरि नहिं पड़ैत छैक.

• प्रकार 2 : एहि प्रकार मे योनि, गर्भाशय ग्रीवा आ गर्भाशयक ऊपरी भागक अवरुद्ध होयबाक वा जगह पर नहि रहबाक अतिरिक्त फैलोपियन ट्यूब, अंडाशय, रीढ़क हड्डी, गुर्दा वा अन्य अंग मे सेहो किछु समस्या भ सकैत अछि ।

ई स्थिति कतेक आम अछि ?

एमआरकेएच सिंड्रोम एकटा बहुत दुर्लभ स्थिति अछि . इ लगभग 4500 लड़की मे सं मात्र एकटा लड़की कें प्रभावित करएयत छै. तेँ एहि पर बेसी किछु नहि सुनने छी, एहि मे कोनो आश्चर्य नहि।

एमआरकेएच के लक्षण की अछि ?

एमआरकेएच सिंड्रोम कें लक्षण अहां कें प्रकार कें आधार पर भिन्न भ सकएयत छै.

अधिकतर मामला मे मुख्य लक्षण 16 साल कें उम्र तइक मासिक धर्म (अमेनोरिया) कें अभाव होयत छै.ई एकटा संकेत छै की गर्भाशय या योनि कें ठीक सं विकास नहि भेल छै. मुदा, अंडाशय सामान्य रूप सं काज क रहल होयबाक कारण मासिक धर्म सं संबंधित अन्य लक्षण, जेना पेट फूलनाय आ मनोदशा मे बदलाव, बिना रक्तस्राव कें सेहो भ सकएयत छै.

चूँकि अहां कें महिला गुणसूत्र आ हार्मोन छै, अहां कें सामान्य यौन विकास कें अनुभव होयत छै, जेना स्तन कें विकास आ बगल आ जननांग क्षेत्र मे रोम कें बढ़नाय. मुदा, जखन अहां पहिल बेर योनि सं सेक्स करएय कें कोशिश करएयत छी तखन अहां कें दर्द या असुविधा भ सकएय छै. एकर कारण छै की अहां कें योनि सामान्य सं पातर, संकीर्ण आ छोट छै.

यदि अहां कें टाइप 2 एमआरकेएच छै, त अहां कें अतिरिक्त लक्षणक कें सेहो अनुभव भ सकएयत छै जेना:

• किडनी कें जटिलता, या एकटा या दूनू किडनी कें विफलता.
• रीढ़ के हड्डी के कशेरुका या अन्य कंकाल प्रणाली के विकृति के साथ समस्या |
• श्रवण क्षमता में कमी।
• हृदयक किछु जटिलता।

एमआरकेएच के कारण की होइत अछि ?

शोधकर्ता सब क॑ अखनी तलक एमआरकेएच सिंड्रोम केरऽ सही कारण के बारे म॑ पता नै छै । मुदा, हुनका लोकनि कें ई जरूर बुझल छनि जे एहि मे जीन आ गुणसूत्रक किछु खास समस्या होइत छैक. मुदा, ओ सभ एकरा कोनो एकटा विशिष्ट जीन पर पिन नहि क' सकल अछि. महत्वपूर्ण बात इ छै की इ कोनों एहन काज नहि छै जे मां गर्भावस्था कें दौरान करएयत छै या नहि करएयत छै . तेँ एकर चिन्ता नहि करू।

गर्भावस्था कें पहिल किच्छू सप्ताह मे मादा कें प्रजनन प्रणाली कें विकास शुरू भ जायत छै. फैलोपियन ट्यूब, गर्भाशय, गर्भाशय ग्रीवा, आ योनि के ऊपरी भाग किछु एहन चीज सं बनैत अछि जकरा Müllerian ducts कहल जाइत अछि . एमआरकेएच सिंड्रोम वाला लोगऽ म॑ ई मुलेरियन डक्ट पूरा तरह स॑ विकसित नै होय छै । किछु लोक मे एहन किएक होइत छैक से एखन धरि नहि बुझल अछि। मुदा, अंडाशयक विकास अन्य प्रजनन तंत्र सं अलग होयबाक कारणेँ आमतौर पर अंडाशय पर कोनो प्रभाव नहिं पड़ैत छैक ।

अहाँ के कोना पक्का पता चलत जे अहाँ के एमआरकेएच अछि कि नहि?

डॉक्टर अक्सर एमआरकेएच सिंड्रोम कें निदान तखन करएयत छै जखन कोनों छोट लड़की कें पहिल पीरियड्स नहि भ सकएय छै.

एहि स्थितिक निदानक पहिल डेग शारीरिक परीक्षा थिक . अहां कें डॉक्टर अहां कें योनि मे दस्ताना वाला आँगुर डालयत आ ओकर गहराई आ चौड़ाई नापतय. इ जांच सं एमआरकेएच कें पता लगाएल जा सकएय छै, कियाकि योनि छोट भ गेल छै. तखन, अहां कें इमेजिंग टेस्ट करएय कें लेल कहल जा सकएय छै, जेना अल्ट्रासाउंड स्कैन या एमआरआई (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग) स्कैन, इ देखएय कें लेल की अहां कें गर्भाशय, फैलोपियन ट्यूब, गुर्दा या अन्य अंग प्रभावित छै या नहि. कखनों-कखनों, अहां कें हार्मोन कें स्तर कें जांच कें लेल खून कें जांच कैल जा सकएय छै.

एमआरकेएच कें की इलाज छै?

एमआरकेएच सिंड्रोम कें इलाज अहां कें लक्ष्य आ लक्षणक कें आधार पर भिन्न-भिन्न होयत छै. सर्जिकल आ नॉन सर्जिकल उपचार अछि। एहि मे सं किछु मे योनिप्लास्टी, योनि फैलाव, आ गर्भाशय प्रत्यारोपण शामिल अछि.

योनि फैलाव

डॉक्टर योनि कें खिंचाव कें एकटा तरीका छै योनि डिलेटर नामक उपकरणक कें . ई प्लास्टिक या सिलिकॉन के बनलऽ होय छै आरू विभिन्न लम्बाई आरू चौड़ाई के होय छै । इ ट्यूब जैना उपकरणक योनि कें अंदर सं चौड़ा आ खिंचाव मे मदद करएयत छै. अहां कें डॉक्टर अहां कें स्थिति कें लेल योनि फैलावक कें उपयोग करएय कें सब सं नीक तरीका बतायत.

योनिप्लास्टी (योनि के शल्य चिकित्सा पुनर्निर्माण) २.

योनि प्लास्टी योनि बनेबाक शल्य चिकित्सा प्रक्रिया थिक . सर्जन कें पास अइ प्रक्रिया कें कईटा तरीका छै. अधिकतर, ओ एकटा छेद बना क ओकरा अहां कें शरीर कें दोसर भाग सं लेल गेल ऊतक सं ढकएयत छै. एहि सं अहां सामान्य यौन संबंध बना सकय छी.

गर्भाशय प्रत्यारोपण

गर्भाशय प्रत्यारोपण सं एमआरकेएच सिंड्रोम कें महिला कें बच्चा कें ढोएय कें मौका मिल सकएय छै. ई एकटा पैघ ऑपरेशन अछि। एकरा मे दाता सं गर्भाशय कें प्रत्यारोपण ओ महिला मे करनाय शामिल छै, जेकरा पास गर्भाशय नहि छै. एहि सं एमआरकेएच वाला लोक के अपन बच्चा के ढोबय आओर ओकरा जन्म देबय के मौका मिलैत अछि. दुनिया केरऽ सब हिस्सा म॑ अखनी तलक गर्भाशय प्रत्यारोपण केरऽ व्यापक रूप स॑ काम नै करलऽ गेलऽ छै, लेकिन भविष्य म॑ एकरऽ बहुत सफल इलाज होय सकै छै ।

की एहि स्थिति के रोकल जा सकैत अछि?

नहिं, एमआरकेएच सिंड्रोम सं बचावक कोनो उपाय नहिं . इ ओय लोगक मे भ सकएय छै, जेकरा पहिले कहियो इ नहि भेल छै, या इ आनुवंशिक भ सकएय छै. जेना कि पहिने कहल गेल अछि जे एकर कारण कोनो एकटा विशिष्ट जीन नहि होइत अछि ।

की एमआरकेएच कें लोगक कें बच्चा भ सकएय छै?

हँ, `(MRKH सिंड्रोम)` वाला लोक के बच्चा भ सकैत अछि !यदि अहां कें अंडाशय काज कयर रहल छै, त अहां कें अंडा कें शुक्राणु सं मिला क इन विट्रो फर्टिलाइजेशन (आईवीएफ) कें उपयोग सं निषेचित कैल जा सकएय छै. तखन भ्रूण कें गर्भधारण वाहक/सरोगेट मां मे स्थानांतरित कैल जायत छै. मतलब जे अहां कें अपन जीन वाला बच्चा होयत, जे दोसर स्वस्थ महिला कें गर्भ मे बढ़यत.

एमआरकेएच कें कारण अन्य की स्वास्थ्य समस्या भ सकएयत छै?

हम पहिने चर्चा केने छी जे ``टाइप 2`` एमआरकेएच वाला लोक मे अन्य अंग, जेना किडनी, रीढ़, या हृदय सं सेहो समस्या भ सकैत अछि. एकर अलावा, अन्य स्वास्थ्य समस्याक जे ``टाइप 2`` एमआरकेएच कें लोगक मे आम छै, ओ छै:

• रीढ़ की हड्डी के कशेरुका से संबंधित समस्याएँ |
• स्कोलियोसिस।
• किडनी कें विकृति, जेना किडनी कें एक दोसरा सं जोड़नाय या एकटा या दूनू गुर्दा कें अनुपस्थिति (गुर्दा एजेनेसिस) ।
• गुर्दे मे पथरी, मूत्रमार्ग मे संक्रमण, आ मूत्रमार्ग मे रुकावट कें खतरा बढ़एयत छै.
• श्रवण क्षमता में कमी।
• हृदय रोग।

एमआरकेएच कें लोगक मे प्रजनन प्रणाली कें जटिलता आम छै. गर्भधारण या अपन बच्चा पैदा करएय मे असमर्थता कें अलावा, जेकरा मे गर्भाशय अविकसित छै, ओकरा मे एंडोमेट्रिओसिस जैना स्थितियक सेहो भ सकएय छै.

एहि सबहक संग किछु भावनात्मक तनाव महसूस करब सामान्य अछि . अहां कें डॉक्टर अहां कें सुझाव द सकएय छै की अहां कोनों सहायता समूह सं जुड़ूं या मनोवैज्ञानिक परामर्श सेवा, जेना संज्ञानात्मक-व्यवहार चिकित्सा (सीबीटी) कें तलाश करूं, जे अहां कें स्थिति सं निपटएय मे मदद करतय. ई सब बात बहुत मददगार भ सकैत अछि।

ई कोनो आश्चर्यक बात नहिं जे अहाँक मेयर-रोकिटान्स्की-कुस्टर-हाउसर (MRKH) सिंड्रोम के पता चलब एकटा पैघ झटका भ सकैत अछि. यदि अहां जन्म सं अविकसित गर्भाशय या योनि कें साथ छी, त अहां कें इ बात तखन तइक पता नहि भ सकएय छै, जखन तइक अहां छोट नहि होयब आ एखनहि मासिक धर्म शुरू नहि भ गेल होय. जखन कि इ कोनों जानलेवा स्थिति नहि छै, मुदा इ काफी तनाव पैदा कयर सकएय छै, महिला कें गर्भधारण आ सेक्स करएय कें क्षमता पर प्रभाव डाल सकएय छै. किच्छू मामलाक मे इ अन्य अंगक कें प्रभावित कयर सकएय छै आ किच्छू स्वास्थ्य स्थितियक कें खतरा बढ़ा सकएय छै.

ध्यान मे रखबाक सबसँ जरूरी बात (Take-Home Message)

ठीक छै, त आब अहाँ सब के नीक बुझल अछि जे हम सब की गप्प करैत रहलहुं अछि, ``MRKH सिंड्रोम.'' सब सं जरूरी बात जे मोन राखब जे अहाँ असगर नहिं छी . दुनिया मे आओर लोक एहन छथि जे एहि हालात के संग जीबैत छथिन्ह.

• अगर अहां के एहि तरहक लक्षण अछि तं नीक डॉक्टर सं मिलनाय आओर सही निदान करनाय बहुत जरूरी अछि .
• इलाज उपलब्ध अछि। अपन डॉक्टर सं बात करू आ ओ इलाज चुनू जे अहां कें लेल बेसि नीक होयत.
• बच्चा सभक आशा नहि छोड़ू। `(आईवीएफ)` आ `(सरोगेसी)` जैसनऽ तकनीक के साथ, वू सपना क॑ साकार करै के अवसर मिलै छै ।
• अपन मानसिक स्वास्थ्य के सेहो ध्यान राखब।यदि आवश्यक होय त परामर्श कें लेल जाऊं आ ओय लोगक कें संग सहायता समूहक मे जुड़ूं जेकरा समान अनुभव भेल छै. एहि सँ अहाँ केँ बहुत ताकत भेटत।
• एहि मे अहाँक कोनो दोष नहि। ई स्वाभाविक स्थिति अछि जे ककरो संग भ सकैत अछि ।

अहां कें डॉक्टर, आ संभवत: विशेषज्ञक कें टीम, अहां कें ओ सहायता आ मार्गदर्शन देयत जे अहां कें अइ `(एमआरकेएच सिंड्रोम)` कें साथ आगू बढ़एय कें लेल आवश्यक छै. हुनका सभ पर भरोसा करू। अगर अहां के एहि बारे मे आओर कोनो सवाल अछि त ओकरा सं पूछय सं नहिं डेराउ. स्वस्थ रहू ​​!

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