की अहाँक छोटका बच्चाकेँ हरदम बोखार पड़ैत छैक? कखनो काल महीना मे एक-दू बेर बोखार भ' जाइत छनि, मुदा डाक्टर कहैत छथि जे कोनो संक्रमण नहि, माने शरीर मे कोनो वायरस वा बैक्टीरिया नहिं. एहन समय मे एकटा माँ या पिता के रूप मे अहाँ बहुत उचित भय आ चिंता महसूस करब। "हमर बच्चाक संग एहन किएक भ' रहल अछि?" अहाँ हजार बेर सोचने होयब। शायद एकर कारण एहन अछि जे पहिने नहि सुनने होयब। आइ हम सब SAIDs (Systemic Autoinflammatory Diseases) के बारे में बात करब, जे बुझब मुश्किल अछि आ बेर-बेर बोखार भ सकैत अछि। पहिने एहि सब केँ `(पीरियडिक फीवर सिंड्रोम)` वा `(रिकरेंट फीवर सिंड्रोम)` कहल जाइत छल |
इ एसएआईडी (सिस्टेमिक ऑटोइंफ्लेमेटरी डिजीज) की छै?
सीधा शब्द मे कहल जाय त एसएआईडी एकटा एहन बीमारीक समूह अछि जे हमर शरीरक प्राकृतिक प्रतिरक्षा प्रणाली मे खराबी वा नियंत्रण समस्याक कारण होइत अछि . की होय छै कि, बिना कोनों बाहरी कारण, यानी कोनों वायरस या बैक्टीरिया के, शरीर बस सूजन पैदा करै छै. ताहि लेल ई बेर-बेर बोखार अबैत अछि।
आब अहाँ सोचि रहल होयब जे "ओह, ई ओहि ऑटोइम्यून रोग मे सँ एक अछि की?" नै, ई दुनू कनि अलग अछि। उदाहरण के लेल ऑटोइम्यून रोग में रुमेटीइड आर्थराइटिस या ल्यूपस जैसनऽ बीमारी में हमरऽ शरीर केरऽ अनुकूली प्रतिरक्षा प्रणाली गलती स॑ अपनऽ स्वस्थ कोशिका प॑ हमला करी दै छै । मुदा सैड मे समस्या जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली मे अछि ।
ऑटोइम्यून रोगक कें अपेक्षा एसएआईडी बहुत दुर्लभ छै. अधिकांश समय, ई वंशानुगत होइत अछि , मतलब ई कोनो आनुवंशिक उत्परिवर्तन या रूपांतर के कारण होइत अछि |
इ SAID आमतौर पर (मुदा हमेशा नहि) तखन शुरू होयत छै जखन अहां कें बच्चा बच्चा या छोट बच्चा होयत छै . बच्चा कें किच्छू समय पर बीमारी कें एपिसोड या हमला होयत छै. एहि प्रकरणक दौरान बुखार आ अन्य लक्षण देखबा मे आबि सकैत अछि । मुदा, अइ "हमलायक" कें बीच, बच्चा लक्षण सं मुक्त भ सकएय छै. एसएआईडी कें कोनों इलाज नहि छै, मुदा लक्षणक कें नियंत्रित करय कें लेल अक्सर प्रभावी उपचार होयत छै.
सैड कें मुख्य प्रकार की छै?
शोधकर्ता न॑ लगभग 60 तरह के एसएआईडी के पहचान करी लेल॑ छै, आरू एकरा स॑ भी अधिक के खोज होय रहलऽ छै । एहि ठाम किछु बेसी आम प्रकार देल गेल अछि:
- पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार (FMF): आनुवंशिक रूप सं निर्धारित, पुनरावर्ती बुखार सिंड्रोम मे इ सब सं आम छै. एकरा सं बच्चा कें पेट, छाती आ जोड़क मे दर्दनाक सूजन भ सकएय छै.
- आवधिक बुखार, एफ्थस-स्टोमेटाइटिस, ग्रसनीशोथ, एडेनाइटिस (PFAPA): इ आमतौर पर छोट बच्चाक मे शुरू भ जायत छै, आमतौर पर 4 साल कें उम्र सं पहिले.मुदा, किच्छू बच्चाक मे, इ स्थिति 10 साल कें उम्र कें बाद दूर भ सकएयत छै.
- ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर रिसेप्टर-एसोसिएटेड पीरियडिक फीवर सिंड्रोम (TRAPS): इ बचपन सं किशोरावस्था तइक, आ कखनों-कखनों वयस्कता तइक भ सकएयत छै.
- मेवालोनेट किनेज़ कें कमी (MKD): पहिने हाइपर-आईजीडी सिंड्रोम कें नाम सं जानल जायत छै, इ आमतौर पर बच्चा कें एक साल कें उम्र सं पहिले शुरू भ जायत छै.
- एनएलआरपी३ सं जुड़ल ऑटोइंफ्लेमेटरी रोग : एकरा पहिने क्रायोपिरिन सं जुड़ल पीरियडिक सिंड्रोम (CAPS) कहल जाइत छल । एकर भीतर तीनटा आओर उपप्रकार अछि ।
- वयस्क सं शुरू होएय वाला स्टिल रोग (AOSD): जेना कि नाम सं पता चलएयत छै, इ बीमारी वयस्क अवस्था मे शुरू भ जायत छै. ई सिस्टेमिक जुवेनाइल इडिओपैथिक आर्थराइटिस (JIA) नामक स्थिति कें वयस्क रूप छै.
- एनओडी-2 सं जुड़ल ग्रेनुलोमेटस रोग (ब्लाउ सिंड्रोम): इ सेहो आमतौर पर 4 साल कें उम्र सं पहिले शुरू भ जायत छै.ई मुख्य रूप सं बच्चा कें त्वचा, आंख आ जोड़क कें प्रभावित करएयत छै.
एसएआईडी कें लक्षण की छै?
एसएआईडी कें लक्षण आमतौर पर प्रारंभिक बचपन मे शुरू भ जायत छै. मुख्य आ सब सं बेसी लक्षण आवधिक वा एपिसोडिक बुखार होइत छैक . जेना की पहिले कहल गेल छै, ओय अवधियक मे बच्चा ठीक भ सकएय छै जखन बोखार नहि होएयत छै. मुदा, अन्य लक्षण छै जे प्रत्येक प्रकार कें सैड कें लेल विशिष्ट छै:
- एफएमएफ मे: बच्चा कें पेट, छाती आ जोड़क मे बहुत दर्द आ सूजन भ सकएय छै. कखनों-कखनों, पैरक निचला भाग या टखने पर त्वचा पर दाना भ सकएयत छै.
- पीएफएपीए मे : गला मे खराश, मुंह मे अल्सर, गर्दन मे सूजन लिम्फ नोड्स। ई सब मुख्य लक्षण अछि।
- जाल मे : शरीर ठंढा आ बोखार भ सकैत अछि । बच्चा कें धड़ आ हाथ मे मांसपेशी मे दर्द भ सकएय छै. दर्दनाक लाल दाना भ सकएयत छै, जे हाथ सं पैर मे आ फेर शरीर मे फैल सकएय छै.
- एमकेडी मे : अहां कें फ्लू जैना लक्षण जेना ठंढा, माथ दर्द, पेट दर्द, भूख मे कमी, आ अन्य लक्षणक कें अनुभव भ सकएयत छै.
- एनएलआरपी3 रोगक मे : त्वचा पर दाने, माथ दर्द, बेचैनी, जोड़क दर्द, आ आँखिक सूजन (नेत्रश्लेष्मशोथ) भ सकैत अछि ।
- एओएसडी मे : त्वचा पर दाने, जोड़ मे दर्द, मांसपेशियों मे दर्द। किच्छू लोगक कें गला मे खराश, पेट दर्द, थकान, आ कमजोरी कें एहसास सेहो भ सकएय छै.
- ब्लौ सिंड्रोम मे : बच्चा कें हाथ, पैर या मध्य भाग पर त्वचा कें घाव भ सकएय छै. हुनका जोड़क मे दर्द आ आंख मे दर्द सेहो भ सकएयत छै.
कल्पना करू, नलिनीक छोटकी बेटी केँ पिछला किछु मास सँ हर महीना तीन-चारि दिन सँ तेज बोखार भ' रहल छनि. संगहि मुँह मे छोट-छोट घाव आ गर्दन पर गांठ सेहो भ' रहल छनि. जखन ओ एकटा डॉक्टर के देखौलनि त ओ कहलनि जे ई पीएफएपीए भ सकैत अछि।
सैड कें कारण की छै?
अधिकांश एसएआईडी आनुवंशिक बीमारी छै . एकरऽ मतलब छै कि ई सिंड्रोमऽ म॑ स॑ हर एक हमरऽ जीन म॑ बदलाव के कारण होय छै । एतय एसएआईडी कें सब सं आम प्रकार आ ओकरा प्रभावित करएय वाला जीन देल गेल छै:
- FMF: `(MEFV)` नामक जीन। ई जीन प्रोटीन `(पाइरिन)` के उत्पादन के निर्देश दै छै.
- पीएफएपीए : एकरा प्रभावित करय वाला सटीक जीन के पहचान एखन धरि नहि भ सकल अछि.
- जाल : `(TNFRSF1A)` नामक जीन | यहीं स॑ प्रोटीन `(ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर रिसेप्टर - TNFR)` बनाबै के निर्देश आबै छै ।
- एमकेडी: जीन `(एमवीके)`। एहि सँ `(मेवालोनिक किनेज़)` नामक प्रोटीन के उत्पादन के निर्देश भेटैत अछि |
- NLRP3 रोग : `(NLRP3)` नामक जीन | एहि सँ `(cryopyrin)` नामक प्रोटीन बनेबाक निर्देश भेटैत अछि |
- एओएसडी : एकर सही कारण एखन धरि पता नहि चलल अछि।
- ब्लौ सिंड्रोम: जीन `(NOD2)`। एहि सँ प्रोटीन `(NOD2)` के उत्पादन के निर्देश भेटैत अछि |
एहि जीन सभक विवरण अहाँ केँ कनेक जटिल बुझाइत होयत । सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ ई जीन कुछ खास प्रोटीन के उत्पादन क॑ प्रभावित करै छै जे हमरऽ शरीर म॑ सूजन क॑ नियंत्रित करै छै । यही लेली शरीर बेवजह भड़काऊ स्थिति पैदा करै छै ।
यदि सैड कें सही तरीका सं इलाज नहि कैल गेलय त की भ सकय छै?
एहि एसएआईडी कें उचित इलाज करनाय बहुत जरूरी छै . कारण यदि शरीर मे सूजन जारी रहत त `(एमिलोइडोसिस)` नामक स्थिति भ सकैत अछि | मतलब जे हमरा लोकनिक किडनी में एक प्रकारक प्रोटीन जमा भ जाइत अछि , जाहि सं किडनी के स्थायी नुकसान भ सकैत अछि . तेँ जँ लक्षण देखबा मे अबैत अछि तँ ओकरा अनदेखी केने बिना चिकित्सकीय सलाह लेब बहुत जरूरी अछि ।
डॉक्टर एसएआईडी कें निदान कोना करएयत छै?
एसएआईडी कें निदान चुनौतीपूर्ण भ सकएयत छै, कियाकि इ लक्षण अन्य गंभीर स्थितियक, जेना ल्यूपस या लिम्फोमा कें समान भ सकएयत छै. अइ कें लेल , अहां कें बच्चा कें स्थिति कें सही निदान आ प्रबंधन कें लेल रुमेटोलॉजिस्ट, एकटा डॉक्टर कें पास करनाय बेसि नीक होयत छै, जेकरा भड़काऊ बीमारियक कें विशेष प्रशिक्षण छै .
अहां कें बच्चा कें रुमेटोलॉजिस्ट एसएआईडी कें निदान कें लेल कईटा चीजक कें देखतय. ओ अहां सं अहां सं अहां कें बच्चा कें लक्षणक कें बारे मे पूछतय आ की अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें बार-बार सर्दी कें इतिहास छै या नहि. अहां कें डॉक्टर कें अइ स्थिति कें शंका भ सकएयत छै यदि:
- यदि बच्चा कें बेर-बेर बोखार होएयत छै .
- यदि परिवार मे किनको बेर बेर बोखार कें इतिहास छै .
- यदि बच्चा कोनों जातीय समूह कें छै जइ मे बेर-बेर अइ तरह कें बोखार कें अनुभव होएय कें संभावना बेसि होयत छै.
कोन-कोन परीक्षणक प्रयोग कयल जाइत अछि ?
निदान कें पुष्टि करएय कें लेल, अहां कें बच्चा कें रुमेटोलॉजिस्ट कईटा जांच कें सिफारिश कयर सकएय छै. एहि मे सँ किछु मे शामिल अछि : १.
- लैब परीक्षण : रक्त परीक्षण जेना `(C-reactive protein - CRP)` आ `(Complete blood count - CBC)` शरीर मे सूजन कें जांच कयर सकय छै. इ जांच `(पॉजिटिव)` होयत छै जखन अहां कें बोखार होयत छै आ जखन बोखार कम भ जायत छै तखन सामान्य भ जायत छै.
- मूत्र परीक्षण : मूत्र मे प्रोटीन कें अधिक मात्रा कें जांच कैल जायत छै. एमकेडी कें मामला मे मूत्र मे ``मेवालोनिक एसिड'' नामक कार्बनिक एसिड कें उच्च स्तर कें सेहो जांच कैल जायत छै.
- आनुवंशिक परीक्षण : आनुवंशिक परीक्षण सं उपरोक्त आनुवंशिक रूपक कें जांच कैल जा सकएय छै. मुदा, एसएआईडी कें किच्छू बच्चाक मे आनुवंशिक रूप नहि भेटल भ सकएयत छै, अइ कें लेल जांच कें परिणाम नेगेटिव भ सकएयत छै.
सैड कें की इलाज छै?
एसएआईडी कें इलाज स्थिति कें प्रकार आ गंभीरता पर निर्भर करएयत छै. अइ स्थितियक कें कोनों इलाज नहि छै, मुदा दवाईयक अहां कें बच्चा कें लक्षणक कें नियंत्रित करएय मे मदद कयर सकएय छै . यदि अहां कें बच्चा कें साल मे केवल किच्छू हमला होयत छै, त अहां आमतौर पर दर्द निवारक दवाइयक आ नॉनस्टेरॉयडल एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाइयक (एनएसएआईडी) सं लक्षणक कें प्रबंधन कयर सकएय छी. मुदा, यदि इ स्थिति बेसि गंभीर छै, त अहां कें डॉक्टर अन्य उपचारक कें सलाह द सकएयत छै:
- एफएमएफ : एकर इलाज `(कोलचिसिन)` नामक दवाई सँ कयल जा सकैत अछि जाहि सँ सूजन कम भ' सकैत अछि । यदि बच्चा कें `(कोलचिसिन)` नहि देल जा सकएय छै, त अहां `(Canakinumab)` नामक `(बायोलॉजिकल)` प्रकार कें दवाई कें कोशिश कयर सकएय छी.
- पीएफएपीए : प्रेडनिसोन जैना स्टेरॉयड पीएफएपीए "हमला" कें अवधि कें कम कयर सकएयत छै. पेट कें अल्सर कें लेल किच्छू बच्चाक कें देल जाय वाला दवाई सिमेटिडिन सेहो लक्षणक कें दूर करएय मे मदद कयर सकएय छै.
- ट्रैप्स : दवा `(Canakinumab)` TRAPS के लेल बहुत प्रभावी अछि | संगहि, डॉक्टर द्वारा निर्धारित एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाई जेना `(ग्लूकोकोर्टिकोइड्स)` सं लक्षण पर नियंत्रण कयल जा सकैत अछि ।
- एमकेडी : `(Canakinumab)` एमकेडी के लेल सेहो एकटा प्रभावी इलाज अछि | `(NSAIDs)` या `(steroids)` "हमला" कें दौरान मदद कयर सकय छै.
- एनएलआरपी3 रोग : एनएलआरपी3 सं संबंधित बीमारियक कें इलाज मे कैनाकिनुमब, रिलोनासेप्ट, आ अनाकिनरा जैना इम्यूनोमोड्यूलेटर कें सफलतापूर्वक उपयोग कैल गेल छै.
- एओएसडी : एओएसडी कें इलाज कें लेल विभिन्न एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाइयक जेना स्टेरॉयड, रोग-संशोधक एंटी-रूमेटिक ड्रग्स (DMARDs), आ बायोलॉजिकल कें उपयोग कैल जायत छै.
- ब्लौ सिंड्रोम : बच्चा कें लक्षणक कें आधार पर, इम्यूनोसप्रेसेंट, ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर (TNF) अवरोधक, आ/अथवा सामयिक आंख कें दवाइयक कें कोशिश कैल जा सकएय छै.
एहि दवाई सभक बारे मे पढ़ला सं अहां के कनि डर लागि सकैत अछि. मुदा मोन राखू, इ सबटा दवाई डॉक्टर कें सख्त देखरेख मे देल जायत छै, जे बच्चा कें लेल बेसि अनुकूल होयत छै. तेँ इलाज के ठीक ओहिना पालन करब जरूरी अछि जेना डाक्टर कहैत छथि ।
की SAIDs के दर्जा दूर भ रहल अछि?
किछु सैड आजीवन स्थिति अछि . दोसर किछु साल धरि रहि सकैत अछि आ उम्रक संग दूर भ ' सकैत अछि . किच्छू स्थिति आजीवन होयत छै, मुदा समय कें साथ हमला कें आवृत्ति कम भ सकएयत छै आ लक्षण कम गंभीर भ सकएयत छै. अहां कें डॉक्टर अहां कें बच्चा कें स्थिति कें विशिष्टता बतायत.
सैड कें बच्चा कें देखभाल करनाय चुनौतीपूर्ण भ सकएय छै. यदि अहां खुद कहने छी त अहां अपन अनुभव कें उपयोग अपन बच्चा कें देखभाल मे मदद करय कें लेल कयर सकय छी. अहां कें बच्चा कें अइ जीवन भर कें स्थिति कें साथ रहएय मे मदद करएय मे अहां कें समझ सेहो महत्वपूर्ण छै.
सब सं महत्वपूर्ण बात इ छै की अनुभवी डॉक्टर सं इलाज लेनाय जे एसएआईडी कें बारे मे जानकार छै. ओ अहां कें बच्चा कें लक्षणक कें प्रबंधन मे मदद कयर सकएय छै आ ओकरा बेहतरीन संभव बचपन मे मदद कयर सकएय छै.
सबसँ महत्वपूर्ण बात मोन राखब (टेक-होम मैसेज)
ठीक छै, त' आउ, हम जे बात केलहुं अछि, ओहि सं किछु प्रमुख बिंदु के पुनर्विचार करी जे अहां के याद राखय के जरूरत अछि:
- यदि अहां कें बच्चा कें बार-बार, अस्पष्ट रूप सं बुखार होयत छै , त इ SAID कें संकेत भ सकएय छै.
- SAIDs कोनों संक्रमण कें कारण नहि होयत छै , बल्कि शरीर कें अपन प्रतिरक्षा प्रणाली कें समस्या छै.
- ई सब दुर्लभ बीमारी अछि जे प्रायः आनुवंशिक कारण सं होइत अछि .
- एसएआईडी कें प्रकार कें आधार पर लक्षण भिन्न भ सकएयत छै, मुदा बेर-बेर बुखार मुख्य लक्षण छै .
- सही निदान आ इलाज कें लेल रुमेटोलॉजिस्ट सं मिलनाय जरूरी छै .
- ओना त इलाज सं एहि बीमारी कें पूर्ण रूप सं ठीक नहिं भ सकैत अछि , मुदा लक्षण पर नीक सं नियंत्रण कयल जा सकैत अछि .
- लक्षणक कें नजरअंदाज नहि करूं, कियाकि अगर एकर इलाज नहि कैल गेल त गुर्दा कें नुकसान भ सकएय छै .
यदि अहां कें अइ बारे मे आओर कोनों सवाल छै, त अपन परिवार कें डॉक्टर या रुमेटोलॉजिस्ट सं बात करय मे संकोच नहि करूं. ओ अहां के आओर मदद क सकय छथिन्ह.
` एसएआईडी, आवधिक बुखार सिंड्रोम, बार-बार बुखार, ऑटोइंफ्लेमेटरी रोग, बुखार, बच्चों मे बुखार, आनुवंशिक रोग |
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