की अहाँक छोटका केँ हरदम बस बोखार लागैत छैक? किछु दिनक बोखारक बाद ठीक भ' जाइत छनि, मात्र किछु दिनक बाद फेर बोखार भ' जाइत छनि? अहां सोचि रहल होयब जे बिना कोनो वायरस या बैक्टीरिया संक्रमण के एहन किएक होइत अछि. एकर कारण SAIDs (Systemic Autoinflammatory Diseases) नामक दुर्लभ स्थिति भ सकैत अछि , जकर बारे मे बहुत लोक नहि सुनने छथि । चिन्ता जुनि करू, एहि पर सरल शब्द मे गप्प करी आ सब किछु बुझी।
सैड की छै ? एकरा सरलतासँ बुझी।
सीधा शब्दक मे कहल जाय त एसएआईडी एकटा एहन बीमारियक कें समूह छै जे बिना कोनों संक्रमण (जैना वायरस या बैक्टीरिया) कें बार-बार, बार-बार बुखार पैदा करएयत छै. एकर कारण हमर बच्चा कें जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली मे खराबी छै . एकरा पहिने 'पीरियडिक फीवर सिंड्रोम' कहल जाइत छलैक ।
आब अहां सभ सोचि रहल होयब जे ई कोनो 'ऑटोइम्यून' बीमारी अछि? हम अक्सर रुमेटीइड आर्थराइटिस या ल्यूपस जैसनऽ ऑटोइम्यून बीमारी के बारे म॑ सुनै छियै । नै, ई बात अलग अछि।
कल्पना करू जे हमरा सभक शरीरक भीतर रक्षा सेना अछि, हमर प्रतिरक्षा प्रणाली अछि । एहि सेनाक दूटा मुख्य भाग अछि : १.
1. जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली : ई ओ सेना थिक जकरा संग हम सभ जन्मजात छी, आ कोनो कीटाणु पर सबसँ पहिने हमला करैत अछि ।
2. एडाप्टिव इम्यून सिस्टम : ई एकटा एहन सेना अछि जे विशेष रूप स प्रशिक्षित अछि जे हम सब पैघ होइत-होइत विभिन्न कीटाणु स लड़ि सकैत छी।
सैड मे समस्या जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली सं होइत छैक . ओ प्रतिरक्षा प्रणाली आन्दोलित भ जाइत अछि आ बिना कोनो दुश्मन के शरीर के भीतर लड़ाई शुरू क दैत अछि । एहि झगड़ाक परिणाम शरीर मे सूजन आ बोखार होइत अछि ।
मुदा जे ऑटोइम्यून बीमारी के बात हम केलहुं, ओहि में समस्या एडैप्टिव आर्मी के अछि जे बाद में प्रशिक्षित होइत अछि. ओ सेना अपनहि शरीर मे नीक कोशिका केँ चिन्हबा मे असमर्थ अछि आ ओकरा पर हमला करय लगैत अछि ।
ऑटोइम्यून बीमारियक कें अपेक्षा एसएआईडी बहुत दुर्लभ छै. ई प्रायः आनुवंशिक कारण सँ होइत अछि, मतलब ई विरासत मे भेटैत अछि । इ लक्षणक आमतौर पर तखन शुरू होयत छै जखन बच्चा बहुत छोट होयत छै, जेना शैशवावस्था या छोट बच्चाक कें दौरान. बच्चा कें अचानक बोखार आ अन्य लक्षणक कें साथ बीमारी कें एपिसोड या हमला भ जायत छै, जे आमतौर पर किच्छू दिनक कें भीतर ठीक भ जायत छै. बीमार नहि रहला पर बच्चा पूर्ण रूप सं स्वस्थ भ सकएय छै. ओना एकर कोनो इलाज नहि अछि मुदा एहन प्रभावी उपचार अछि जे लक्षण पर नियंत्रण क सकैत अछि ।
सैड कें मुख्य प्रकार की छै?
शोधकर्ता न॑ अभी तलक लगभग ६० तरह के एसएआईडी के पहचान करी लेल॑ छै, आरू हर समय नया प्रकार के खोज होय रहलऽ छै । एहि ठाम किछु बेसी प्रचलित प्रकार देल गेल अछि।
| रोग का नाम (सैड का प्रकार) २. | संक्षिप्त परिचय |
|---|---|
| पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार (एफएमएफ) २. | इ आनुवंशिक रूप सं पहचानल गेल एसएआईडी कें सब सं आम प्रकार छै, जे पेट, छाती आ जोड़क मे दर्दनाक सूजन पैदा करएयत छै. |
| आवधिक बुखार, एफ्थस-स्टोमेटाइटिस, ग्रसनीशोथ, एडेनाइटिस (पीएफएपीए) २. | इ छोट बच्चाक मे शुरू भ जायत छै, खासकर 4 साल कें उम्र सं पहिले.गला मे खराश, मुंह मे घाव, आ गर्दन मे सूजन वाला ग्रंथि जैना लक्षण बोखार कें साथ आबै छै. आमतौर पर 10 साल कें उम्र कें बाद इ दूर भ जायत छै. |
| ट्यूमर परिगलन कारक रिसेप्टर-संबद्ध आवधिक सिंड्रोम (TRAPS) | इ बचपन या किशोरावस्था मे सेहो शुरू भ सकएय छै. |
| मेवालोनेट किनेज़ के कमी (एमकेडी) २. | आमतौर पर इ बच्चा कें एक साल कें उम्र सं पहिले शुरू भ जायत छै. |
| एनएलआरपी3-संबद्ध ऑटोइंफ्लेमेटरी रोग (सीएपीएस) | ई वास्तव में तीन अलग-अलग बीमारी के संयोजन छै. |
| वयस्क-शुरुआत एखनो रोग (AOSD) | जेना कि नाम सं बुझना जाइत अछि जे ई एकटा एहन बीमारी अछि जे वयस्कता सं शुरू भ जाइत अछि. |
| ब्लौ सिंड्रोम | इ आमतौर पर 4 साल सं कम उम्र कें बच्चाक मे होयत छै.ई मुख्य रूप सं त्वचा, आंख आ जोड़क कें प्रभावित करएयत छै. |
एहि बीमारि सभक सामान्य लक्षण की अछि ?
एसएआईडी कें मुख्य आ सब सं आम लक्षण बार-बार बुखार छै . मुदा, बोखारक अतिरिक्त, रोगक प्रकारक आधार पर अन्य लक्षण सेहो भ' सकैत अछि ।
महत्वपूर्ण बात इ छै की इ लक्षण केवल बीमारी कें कोनों एपिसोड कें दौरान होयत छै. एक बेर ओ अवधि पूरा भ गेलाक कें बाद बच्चा बिना कोनों लक्षण कें पूरा तरह सं स्वस्थ भ सकएय छै.
| रोग का नाम (सैड का प्रकार) २. | लक्षण देखबाक चाही |
|---|---|
| एफएमएफ | पेट, छाती, आ जोड़ मे गंभीर दर्द। पैरक निचला भाग वा टखने पर त्वचाक घाव। |
| पीएफएपीए | गला मे खराश, मुंह मे अल्सर, गर्दन मे सूजन लिम्फ नोड्स। |
| जाल | देह ठंढा आ सिहरि उठैत अछि। शरीरक मांसपेशी मे, खास क' तना आ हाथ मे दर्द होइत छैक । पूरा शरीर पर दर्दनाक लाल धब्बा देखबा मे आबि सकैत अछि। |
| एमकेडी | शरीर मे ठंढा आ कंपकंपी महसूस होयत छै, माथ दर्द, पेट दर्द, भूख मे कमी, आ आम सर्दी कें समान लक्षण होयत छै. |
| एनएलआरपी3 रोग | त्वचा पर दाने, माथ दर्द, थकान, जोड़क दर्द, आ आँखिक संक्रमण (नेत्रश्लेष्मशोथ) । |
| ब्लौ सिंड्रोम | बच्चा कें हाथ, पैर या तना पर त्वचा कें घाव. जोड़क दर्द आ आँखि मे दर्द। |
ई सब रोग कियैक होइत अछि ? एकर कारण की अछि ?
जेना कि हम पहिने कहने रही , बहुत रास एसएआईडी आनुवंशिक बीमारी थिक . एकरऽ मतलब छै कि ई बीमारी कोनो खास जीन म॑ उत्परिवर्तन (वेरिएंट) के कारण होय छै ।
| रोग का नाम (सैड का प्रकार) २. | संबद्ध जीन |
|---|---|
| एफएमएफ | एमईएफवी जीन |
| पीएफएपीए | एकर सही कारण एखन धरि नहि भेटल अछि। |
| जाल | TNFRSF1A जीन |
| एमकेडी | एमवीके जीन |
| एनएलआरपी3 रोग | एनएलआरपी3 जीन |
| एओएसडी | एकर सही कारण एखन धरि नहि भेटल अछि। |
| ब्लौ सिंड्रोम | NOD2 जीन |
यदि उचित इलाज नहि कैल गेल त की भ सकएय छै?
ई बहुत महत्वपूर्ण मुद्दा अछि। उचित इलाज ल क एहि स्थिति पर नियंत्रण करब बहुत जरूरी अछि । कारण, जं शरीर में एहि तरहें लगातार सूजन होइत छैक तं एमिलोइडोसिस नामक स्थिति भ सकैत अछि . सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ एक तरह के प्रोटीन हमरऽ किडनी म॑ जमा होय सकै छै, जेकरा स॑ किडनी क॑ स्थायी नुकसान पहुँचैलऽ जाय सकै छै । अतः रोग के निदान आ जल्दी इलाज करब बहुत जरूरी अछि ।
डाक्टर एहि रोगक निदान कोना करैत छथि ?
ईमानदारी सं कहब त एसएआईडी कें निदान कनि चुनौतीपूर्ण भ सकएयत छै, कियाकि इ लक्षण अन्य गंभीर बीमारियक, जेना ल्यूपस कें लक्षणक कें समान भ सकएयत छै.
तेँ सबसँ जरूरी अछि जे एहि तरहक बीमारी मे विशेषज्ञ डाक्टर लग जाउ । जोड़ आ प्रतिरक्षा प्रणाली सं जुड़ल बीमारी में विशेषज्ञता रखनिहार डॉक्टर कें रुमेटोलॉजिस्ट कहल जाइत छैक .
अहां कें डॉक्टर निदान करएय कें लेल कईटा कारक पर विचार करतय. संभवत: ओ अहां कें बच्चा कें लक्षणक कें बारे मे पूछतय आ की अइ स्थिति कें पारिवारिक इतिहास छै या नहि. अहां कें डॉक्टर कें एसएआईडी कें शक भ सकएय छै, खासकर अगर:
- यदि बच्चा कें बेर-बेर बोखार होएयत छै.
- यदि परिवार मे किनको अइ तरह कें बार-बार फ्लू जैना बीमारी भेल छै.
- चूँकि ई बीमारी किछु जातीय समूह मे आम अछि, ताहि लेल सेहो विचार भ रहल अछि ।
कोन-कोन परीक्षण कयल जाइत अछि ?
डॉक्टर बीमारी कें पुष्टि कें लेल कईटा जांच कें सलाह द सकएयत छै.
- ब्लड टेस्ट (Lab tests): सी-रिएक्टिव प्रोटीन (CRP) आ CBC (Full Blood Count) सन टेस्ट सं शरीर मे सूजन के जांच भ सकैत अछि. बीमारी कें दौरान इ स्तर बढ़एयत छै आ शरीर ठीक रहला पर सामान्य स्तर पर वापस आ जायत छै.
- मूत्र परीक्षण : मूत्र मे प्रोटीन कें स्तर बढ़ल कें जांच करएयत छै. किच्छू बीमारियक मे, जेना एमकेडी, मूत्र कें जांच सं विशिष्ट एसिड कें पता लगाएल जा सकएय छै.
- आनुवंशिक परीक्षण : इ परीक्षण आनुवंशिक उत्परिवर्तन कें पता लगा सकय छै. मुदा, कखनों-कखनों, बच्चा कें एसएआईडी भ सकएय छै मुदा जेनेटिक टेस्ट मे एकर पता नहि चल सकएय छै. तेँ परीक्षणक रिजल्ट नेगेटिव भेला पर सेहो शत-प्रतिशत ई नहि कहल जा सकैत अछि जे रोग उपस्थित नहि अछि ।
एकर की-की इलाज छै?
एसएआईडी कें इलाज बीमारी कें प्रकार आ गंभीरता पर निर्भर करएयत छै. ओना त इ बीमारियक कें पूरा तरह सं ठीक नहि कैल जा सकएयत छै, मुदा दवाईयक सं लक्षणक कें बहुत नियंत्रित कैल जा सकएयत छै.
- एफएमएफ : एकरा लेल कोलचिसिन नामक दवाई के प्रयोग होइत अछि। शरीर मे सूजन कम करैत अछि । यदि ओ दवाई बच्चा कें लेल काज नहि करएयत छै, त ओ कैनाकिनुमाब जैना दवाइयक कें तरफ मुड़ सकएय छै.
- पीएफएपीए : प्रेडनिसोन सन स्टेरॉयड कम समय लेल देल जा सकैत अछि जाहि सं बीमारी के अवधि जल्दी कम भ सकय.
- जाल : कनाकिनुमाबदवाई बहुत कारगर अछि। संगहि, ग्लूकोकोर्टिकोइड सन एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाई के प्रयोग कयल जाइत अछि ।
- एमकेडी : एकरा लेल कैनाकिनुमाब दवाई सेहो कारगर अछि। बीमारी कें दौरान एनएसएआईडी (दर्द निवारक) या स्टेरॉयड मदद कयर सकएय छै.
- एनएलआरपी3 रोग : प्रतिरक्षा-संशोधक दवाइ जेना कैनाकिनुमाब , रिलोनासेप्ट , आ अनाकिनरा कें एकर उपयोग सफलतापूर्वक कैल जायत छै.
- ब्लौ सिंड्रोम : लक्षणक आधार पर इम्यूनोसप्रेसेंट, टीएनएफ अवरोधक, आ आँखिक दवाईक प्रयोग कयल जा सकैत अछि ।
की ई स्थिति पूर्ण रूपेण ठीक भ जायत?
किछु सैड आजीवन होइत अछि। मुदा, किच्छू, जेना पीएफएपीए, बच्चा कें उम्र बढ़एय कें साथ अपने आप दूर भ सकएय छै. भले ही इ जीवन भर कें स्थिति छै, मुदा समय कें साथ बीमारी कें आवृत्ति आ लक्षणक कें गंभीरता कम भ सकएय छै. अहां कें डॉक्टर अहां कें बच्चा कें स्थिति कें बारे मे विशिष्ट विवरण देयत.
अइ स्थिति सं पीड़ित बच्चा कें देखभाल करनाय चुनौतीपूर्ण भ सकएय छै. मुदा सही विशेषज्ञक कें मदद सं अहां अपन बच्चा कें लक्षणक कें प्रबंधन कयर सकय छी आ ओकरा बेहतरीन बचपन द सकय छी.
टेक-होम मैसेज
- यदि अहां कें बच्चा कें बिना कोनों कारण कें बोखार भ गेल छै, त ओकरा खाली नजरअंदाज नहि करूं आ तुरंत डॉक्टर सं मिलूं.
- एसएआईडी दुर्लभ बीमारियक कें एकटा समूह छै जे प्रतिरक्षा प्रणाली कें जन्मजात भाग मे कोनों समस्या कें कारण होयत छै.
- ई सब संक्रामक रोग नहिं थिक; इ प्रायः आनुवंशिक कारक कें कारण होयत छै.
- बीमारी के सही निदान के लेल रुमेटोलॉजिस्ट (जोड़ आ प्रतिरक्षा प्रणाली में विशेषज्ञता रखनिहार डॉक्टर) के देखब बहुत जरूरी अछि ।
- हालांकि इ सब पूरा तरह सं ठीक नहि भ सकएय छै, मुदा दवाईयक लक्षणक कें नियंत्रित करएय मे मदद कयर सकएय छै आ अहां कें सामान्य जीवन जीएय कें अनुमति द सकएय छै.
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