की अहां कहियो देखलहुं जे अहां कें नवजात बच्चा कें निचला जबड़ा आ ठोड़ी बहुत छोट छै? की ओकरा साँस लेबय मे दिक्कत भ' रहल बुझाइत छैक, खास क' जखन ओ पीठ पर पड़ल रहैत छैक? दूध सॅं कनेक गला घोंटैत बुझाइत छनि? एहि तरहक चीज देखि मां के डर लागब सामान्य बात अछि. आइ हम एकटा दुर्लभ मुदा महत्वपूर्ण स्थिति के बात करय जा रहल छी जे एहि लक्षण के कारण भ सकैत अछि। हम एकरा पियरे रॉबिन सिंड्रोम (PRS) कहैत छी ।
पियरे रॉबिन सिंड्रोम (पीआरएस) की छै?
सीधा शब्दक मे कहल जाय त पियरे रॉबिन सिंड्रोम (पीआरएस) एकटा दुर्लभ जन्मजात विकृति छै जे बच्चा कें गर्भ मे विकास कें दौरान होयत छै. डाक्टर कखनो काल एकरा पियरे रॉबिन सीक्वेंस कहैत छथि । इ स्थिति मुख्य रूप सं बच्चा कें चेहरा, खासकर मुंह आ जबड़ा कें प्रभावित करएयत छै. इ समस्याक कें कारण बच्चा कें बोतल सं सांस लेनाय, दूध पिलानाय या पीनाय मुश्किल भ सकएय छै.
सोचू, हमर चेहराक अंगक विकास क्रमबद्ध हेबाक चाही। निचला जबड़ा ठीक सॅं बनलाक बाद जीह अपन उचित स्थान पर आबि जाइत अछि । तखन ऊपरी तालु बनैत अछि। मुदा पीआरएस मे इ आदेश बाधित भ जाइत अछि। ताहि लेल एकरा कखनो काल "सीक्वेंस" सेहो कहल जाइत अछि |
ई स्थिति बहुत आम नहिं अछि. औसतन 8500 मे सं लगभग एकटा बच्चा मे इ स्थिति कें विकास कें संभावना छै. तेँ ई बात सुनि घबराब नहि। मुदा एहि बातक प्रति जागरूक रहब बहुत जरूरी अछि।
हमरा कोना पता चलत जे हमर बच्चा कें पीआरएस छै या नहि? मुख्य लक्षण की अछि ?
प्रायः, बच्चा कें जन्म कें साथ ही डॉक्टर इ संकेत देख सकएय छै. किछ शारीरिक परिवर्तन आ लक्षण छै जे मुख्य रूप सं पीआरएस मे देखल जायत छै. अलग-अलग देखल जाय।
| विशेषता के प्रकृति | सरल व्याख्या |
|---|---|
| प्रमुख शारीरिक अंतर | |
| छोट निचला जबड़ा आ ठोड़ी (Micrognathia) २. | बच्चा कें निचला जबड़ा आ ठोड़ी आकार मे बहुत छोट होयत छै. चेहरा के प्रोफाइल देखला पर ई बात साफ देखय लेल मिलत. |
| फाटल तालु | मुँहक ऊपरी भाग अर्थात् तालु पूर्णतः बन्न नहि होइत अछि । बीच मे फाँक अछि। अइ सं दूध पीवय कें समय नाक सं बाहर निकलएयत छै. |
| जीभ गला दिस बढ़ैत (Glossoptosis) २. | निचला जबड़ा छोट होयबाक कारणेँ जीह मुँहक भीतर ठीकसँ फिट हेबाक लेल एतेक जगह नहि होइत अछि आ जीह पाछू अर्थात कंठ दिस खसि पड़ैत अछि । साँस लेबय मे दिक्कत के मुख्य कारण इएह अछि. |
| उच्च मेहराबदार तालु | किच्छू बच्चाक मे जेकरा मे तालु फाटल नहि छै, तालु सामान्य सं बहुत बेसि भ सकएय छै, जेना कि मेहराब. |
| जन्म के समय दाँत होना (Natal teeth) २. | बहुत कम, किच्छू बच्चाक कें जन्म कें समय एक या एक सं बेसि दांत भ सकएय छै. |
| परिणामस्वरूप लक्षण | |
| घरघराहट (स्ट्राइडर या स्टर्टर) २. | जेना-जेना जीभ गला मे गिरएयत छै, ओ वायुमार्ग कें अवरुद्ध कयर सकएय छै आ खर्राटा या सीटी कें आवाज पैदा कयर सकएय छै. इ आवाज विशेष रूप सं तखन बेसि होयत छै जखन बच्चा कें पीठ पर राखल जायत छै आ ओकरा सुतएय कें लेल राखल जायत छै. |
| दूध पीबय मे दिक्कत | तालु कें फाटल आ जीभ कें स्थिति कें कारण बच्चा निप्पल सं ठीक सं कुंडी नहि लगा सकएय छै आ दूध चूस सकएय छै. दूध कंठ मे सेहो फंस सकय छै. |
| वजन बढ़ने की समस्या | चूँकि स्तनपान करानाय मुश्किल छै, अइ कें लेल बच्चा कें आवश्यक पोषण नहि मिल सकएय छै आ ओकर वजन ठीक सं नहि बढ़ सकएय छै. |
ई कियैक भ' रहल अछि? एकर की कारण अछि ?
असल में डॉक्टर सब के एखन धरि एकर सही कारण नहिं भेटल अछि, मुदा हमरा सब के ई जरूर पता अछि जे ई कतेको आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण भ सकैत अछि जे गर्भ में बच्चा के विकास के दौरान होइत अछि.
एकर क्रम निम्नलिखित अछि : १.
1. पहिल, बच्चा कें निचला जबड़ा कें विकास ठीक सं नहि होयत छै. ई बहुत छोट-छोट बढ़ैत अछि।
2. निचला जबड़ा छोट हेबाक कारणेँ जीहकेँ ठीकसँ आराम करबाक कोनो स्थान नहि होइत छैक , आ ओकरा ऊपर आ पाछू (कंठ दिस) धकेलि देल जाइत छैक ।
3. जीह एहिना ऊपर आबि ऊपरका वायुमार्ग के अवरुद्ध क दैत अछि।
4. अइ समय बच्चा कें ऊपरी तालु कें दूनू भाग एक दोसरा सं बंद भ जेबाक चाही. मुदा जे जीह ऊपर आबि गेल अछि से पार क' रहल अछि तेँ तालुक दुनू भाग एक दोसरा सँ नहि जुड़ि सकैत अछि, जाहि सँ बीच मे एकटा फाँक बनि जाइत अछि ।
ई घटनाक्रम एक दोसरा स॑ जुड़लऽ छै, जेना कि एक के बाद एक डोमिनोज के पंक्ति गिरी जाय छै । यही लेली एकरा पियरे रॉबिन सीक्वेंस भी कहलऽ जाय छै ।
कखनो काल वंशानुगत सेहो भ सकैत अछि। उदाहरण कें लेल, पीआरएस अन्य आनुवंशिक स्थितियक कें विशेषता कें रूप मे भ सकएयत छै, जेना स्टिकलर सिंड्रोम.
की ई स्थिति खतरनाक अछि? की जटिलता भ सकैत अछि?
ई सुनि क' डर लागब सामान्य बात अछि. पीआरएस हल्का सं ल क गंभीर तक भ सकैत अछि . हल्का स्तर पर त' ई कोनो बेसी दिक्कत नहिं.
मुदा, यदि अहां कें गंभीर पीआरएस छै, त वायुमार्ग मे लगातार रुकावट कें कारण जानलेवा जटिलता भ सकएयत छै.
- श्वसन संबंधी परेशानी : वायुमार्ग मे पूर्ण रुकावट।
- रक्त मे ऑक्सीजन के स्तर कम (Hypoxemia): शरीर के लेल ऑक्सीजन के कमी।
- फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप : हृदय सँ फेफड़ा धरि खून पहुँचाबय बला वाहिका मे दबाव बढ़ब ।
- कंजेस्टिव हार्ट फेल्यूअर : एकटा एहन स्थिति जाहि मे हृदय के तनाव के कारण ओकर काज कमजोर भ जाइत अछि ।
मुदा एहि सभ बातसँ डरब नहि। यदि अहां कें बच्चा कें गंभीर पीआरएस छै, त डॉक्टर आ अस्पताल कें कर्मचारी ओकरा बहुत बारीकी सं निगरानी करतय. यदि कोनों जटिलता पैदा भ जायत छै त ओ जल्द सं जल्द आवश्यक इलाज शुरू करय कें लेल तैयार भ जेताह.
डाक्टर साहेब के ई बात ठीक-ठीक कोना भेटैत छैक?
अधिकतर समय बाल रोग विशेषज्ञ बच्चा कें जन्म कें बाद अस्पताल मे नियमित जांच कें दौरान इ लक्षणक कें पहचान कयर सकएय छै.
यदि बच्चा कें बहुत हल्का स्थिति छै, त जन्म कें समय इ देखएय मे नहि आ सकएय छै. मुदा, यदि बच्चा कें वजन नहि बढ़एयत छै या सांस लेवय कें दौरान अजीब आवाज नहि निकल रहल छै, त डॉक्टर कें शक भ सकएय छै.
यदि कोनों संदेह छै त डॉक्टर इ जांच कयर सकएय छै:
- एकटा पूर्ण शारीरिक परीक्षा : एतय, हम सब तीन मुख्य लक्षण (छोट ठुड्डी, जीह पाछू धकेलल, तालु फाटल) के ध्यान स जांच करैत छी ।
- सीटी स्कैन (कंप्यूटेड टोमोग्राफी स्कैन) : अइ सं बच्चा कें चेहरा कें हड्डी कें संरचना आ स्थिति कें स्पष्ट रूप सं देखएय मे मदद मिलएयत छै.
- नींद कें अध्ययन : इ परीक्षण इ पता लगावय कें लेल कैल जायत छै की बच्चा कें ओब्स्ट्रक्टिव स्लीप एपनिया (OSA) छै, जे एकटा एहन स्थिति छै जइ मे जीभ वापस गिरला कें कारण नींद कें दौरान सांस बंद भ जायत छै.
एकर की-की इलाज छै?
इलाज अहां कें बच्चा कें लक्षणक कें गंभीरता पर निर्भर करएयत छै.
हल्का पीआरएस
किछु बच्चाक स्थिति ओतेक गंभीर नहि होइत छैक । जेना-जेना उम्र बढ़ैत अछि, ओकर निचला जबड़ा सेहो बढ़ैत अछि । जखन निचला जबड़ा बढ़ैत अछि तखन जीह केँ आराम करबाक स्थान भेटैत छैक, तेँ ओ बस गला मे खसब बंद क' दैत छैक । तखन साँस लेबा मे कठिनाई सेहो खतम भ' जाइत छैक। ऐहन बच्चाक कें कोनों सर्जरी कें जरूरत नहि भ सकएय छै.
डाक्टर अहाँकेँ सलाह दैत छथि : १.
- बच्चा कें नींद कें स्थिति : बच्चा कें सिर कें कात मे घुमाऊं आ ओकरा सुतएय कें लेल ओकर पेट पर राखूं. एहि सँ गुरुत्वाकर्षण जीभ केँ आगू धकेलि सकैत अछि, जाहि सँ साँस लेबाक लेल वायुमार्ग खुजि जाइत अछि । बिना डॉक्टर कें सलाह कें कहियो अहां कें बच्चा कें अइ स्थिति मे नहि सुताऊं.
- विशेष स्तनपान विधियक : विशेष कप आ बोतल कें उपयोग करनाय, आ बच्चा कें सीधा स्थिति मे दूध पिलानाय कें सलाह देल जायत छै.
गंभीर पीआरएस
यदि बच्चा कें सांस लेवा मे बहुत दिक्कत होएयत छै आ ओ स्तनपान करावा मे असमर्थ छै, त ऑपरेशन कें आवश्यकता भ सकएय छै.
- मेन्डिबुलर डिस्ट्रैक्शन ऑस्टियोजेनेसिस : ई सबसँ बेसी आम सर्जरी अछि । अइ प्रक्रिया मे सर्जन बच्चा कें निचला जबड़ा कें हड्डी कें दू भाग मे तोड़एयत छै आ ओकर बीच मे एकटा छोट सन उपकरण डालएयत छै. तखन किछु दिन मे एहि उपकरण केँ घुमाओल जाइत अछि जाहि सँ हड्डीक दुनू टुकड़ा अलग भ' जाय. तखन दुनूक बीचक फाँक नव हड्डीसँ भरि जाइत अछि । एहि तरहें निचला जबड़ा केँ धीरे-धीरे लम्बा कएल जा सकैत अछि । जेना-जेना जबड़ा नमहर होइत जाइत अछि, जीह आगू आबि जाइत अछि, जाहि सँ वायुमार्ग खुजि जाइत अछि ।
- ट्रेकिओस्टोमी : यदि सांस लेवय मे बहुत दिक्कत होयत छै त गर्दन कें आगू कें हिस्सा मे एकटा छोट छेद बनाएल जायत छै आ एकटा ट्यूब सीधा विंडपाइप मे डालल जायत छै, जे बच्चा कें सांस लेवा मे मदद करएयत छै. इ आपातकालीन स्थिति मे बच्चा कें जान बचावय कें लेल कैल जायत छै.
- जीभ-ठोर आसंजन : ई कम आम प्रक्रिया अछि । एहि प्रक्रिया मे जीभक नोक केँ अस्थायी रूप सँ निचला ठोर पर सिवनी लगाओल जाइत अछि । एहि सँ जीह कंठ मे नहि खसैत अछि । बाद मे जखन बच्चा कें जबड़ा बढ़एयत छै तखन सिवनी कें काटि क निकालल जायत छै.
एकटा अभिभावक के रूप में हमरा की करबाक चाही?
जखन अहां कें पता चलएयत छै की अहां कें बच्चा कें इ स्थिति छै, तखन अहां सोचएय कें लेल बहुत सं बातक सं अभिभूत महसूस कयर सकएय छी. जे सामान्य बात अछि। मोन राखू, अहां आ अहां कें बच्चा असगर नहि छी. डॉक्टर आ अस्पताल के कर्मचारी अहां के मदद करय लेल हमेशा मौजूद रहैत छथिन्ह.
ओ सभ अहाँकेँ ई सभ बात बुझा देताह-
- अपन बच्चा कें लक्षणक कें कोना प्रबंधित कैल जै: अहां कें सर्जरी आ अन्य उपचारक, ओकर पेशेवर आ विपक्ष कें बारे मे पूरा तरह सं बताएल जेतय, ताकि अहां अपन बच्चा कें लेल सब सं नीक निर्णय ल सकएय छी.
- घर मे अपन बच्चा कें देखभाल कोना कैल जै : बच्चा कें कोना सुताएल जै, स्तनपान कोना कराएल जै, आपातकालीन स्थिति मे की करनाय छै, आदि अगर अहां कें नहि समझएयत छै त बेर-बेर सवाल पूछएय सं नहि डेराउ.
- सहायता समूह आ सेवाक: अहां सहायता समूहक कें बारे मे जानकारी पा सकएय छी जत समान समस्या वाला बच्चाक कें अन्य माता-पिता शामिल भ सकएय छै. जे कियो एहन व्यक्ति सं बात करब जे अहां के जेकाँ हालात सं गुजरल अछि, ओकरा सं बहुत राहत भ सकैत अछि.
अहां कें अपन बच्चा कें डॉक्टर सं इ सवाल पूछबाक चाही:
- हमर बच्चाक हालत कतेक गंभीर अछि?
- की हुनका पीआरएस के अलावा कोनो दोसर मेडिकल कंडीशन छैन्ह?
- की अहाँ सर्जरी के सलाह देब? किएक?
मोन राखू, एकर कोनो पूर्ण इलाज नहि अछि, कारण ई एहन चीज अछि जे विरासत मे भेटैत अछि। मुदा उचित इलाज सं लक्षणक कें पूरा तरह सं नियंत्रित कैल जा सकएय छै आ अहां कें बच्चा अन्य बच्चाक कें तरह स्वस्थ, सामान्य जीवन जी सकएय छै.
टेक-होम मैसेज
- पियरे रॉबिन सिंड्रोम (पीआरएस) एकटा जन्मजात विकृति छै जे बच्चा कें निचला जबड़ा कें विकास कें कारण बनएयत छै. अइ सं जीभ गला मे गिर सकएय छै, जेकरा सं सांस लेनाय आ दूध पिलानाय मुश्किल भ सकएय छै.
- इ एकटा दुर्लभ स्थिति छै आ अक्सर बच्चा कें जन्म कें तुरंत बाद निदान भ जायत छै.
- इलाज लक्षणक गंभीरता पर निर्भर करैत अछि । किच्छू बच्चाक कें उम्र बढ़ला पर ठीक भ जायत छै, मुदा गंभीर मामलाक मे सर्जरी कें आवश्यकता भ सकएय छै.
- एहि स्थिति के बारे मे सुनला पर डर लागब सामान्य बात अछि. मुदा उचित चिकित्सा उपचार आ अहां कें देखभाल कें साथ, अधिकतर बच्चाक सामान्य, स्वस्थ जीवन जीएयत छै.
- यदि अहां कें कोनों चिंता या शंका छै त सवाल पूछय मे कहियो संकोच नहि करूं. अहां कें डॉक्टर आ मेडिकल टीम अहां कें मदद कें लेल हमेशा तैयार रहयत छै.
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