जखन डॉक्टर अहां कें बच्चा कें मस्तिष्क कें विकास मे कोनों समस्या कें बारे मे बतायत छै तखन बहुत बोझ महसूस करनाय सामान्य छै. कखनो काल, ओ शब्द, ओ शर्त, हमरा सभक लेल बहुत विदेशी होइत अछि। खैर, पोरेंसेफेली नामक एकटा दुर्लभ स्थिति छैक जकर नाम अहां नहिं सुनने होयब, मुदा एकर बारे में जानब जरूरी अछि. एहि पर सरलता स गप्प करी, एहन तरीका स जे अहां सब बुझि सकब, ठीक छै?
ई तथाकथित पोरेन्सेफेली ठीक-ठीक की थिक ?
सीधा शब्दक मे कहल जाय त पोरेन्सेफेली एकटा दुर्लभ स्थिति छै जइ मे क्षति कें कारण बच्चा कें मस्तिष्क गोलार्ध मे तरल पदार्थ सं भरल थैली या पुटी या पुटी कें विकास होयत छै. इ क्षति अक्सर बच्चा कें गर्भ मे रहएय कें समय या जन्म कें किच्छू समय बाद होयत छै. सोचू, हमर मस्तिष्क बहुत जटिल चीज अछि। जखन ओकरा मे कतहु पुटी बनैत अछि त मस्तिष्क के सामान्य विकास आ कार्य पर असर पड़ि सकैत अछि । अइ सं किच्छू बच्चाक कें बोलएय मे दिक्कत या अन्य न्यूरोलॉजिकल कमी भ सकएय छै.
ई स्थिति कतेक आम अछि ?
असल में, पोरेंसेफेली नामक ई स्थिति बहुत, बहुत दुर्लभ अछि . दुनिया मे कतेक बच्चा मे एकर कोनो सटीक आंकड़ा नहि अछि। मुदा एकर असर लड़की आ लड़का दुनू पर बराबर भ सकैत अछि।
की पोरन्सेफेली के मुख्य प्रकार छै ?
हँ, एकर मुख्य दू प्रकार अछि।
- अर्जित पोरेंसेफेली : ई सबसँ बेसी प्रचलित प्रकार अछि । इ बच्चा कें मस्तिष्क कें विकास कें दौरान मस्तिष्क कें नुकसान कें कारण होयत छै.
- आनुवंशिक पोरेंसेफेली : ई एकटा बहुत दुर्लभ स्थिति अछि । एकर कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तन भ सकैत अछि .
हमर बच्चाक संग एहन किएक भ' रहल अछि? कोन-कोन कारण अछि ?
एकर कतेको कारण अछि। ई कारण सेहो भिन्न-भिन्न होइत अछि जे दुनू प्रकारक आधार पर हम सभ पहिने चर्चा केने रही ।
आनुवंशिक कारण
यद्यपि बहुत दुर्लभ, ई स्थिति किछु जीन (उदाहरण के लेल, जीन `COL4A1` या `COL4A2` ) मे परिवर्तन, या आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण भ सकैत अछि । ई जीन प्रोटीन के उत्पादन लेली बहुत महत्वपूर्ण छै जे हमरऽ शरीर के विभिन्न ऊतकऽ क॑ संरचनात्मक ताकत प्रदान करै छै । अस्तु, जं एहि जीन में कोनो दोष हो तं ऊतकक संरचना पर असर पड़ि सकैत अछि आ मस्तिष्क में उल्लेखित पुटी सन चीज भ सकैत अछि.
अर्जित कारण
ई सबसँ बेसी प्रचलित प्रकार अछि। एतय की होयत छै की बच्चा कें मस्तिष्क मे सामान्य रक्त प्रवाह बाधित भ जायत छै. एकर कारण किछ स्ट्रोक , मस्तिष्क मे ऑक्सीजन कें कमी , या मस्तिष्क मे खून बहनाय जैना भ सकएयत छै. इ नुकसान बच्चा कें गर्भ मे रहएय कें समय, जन्म कें समय या जन्म कें बहुत बाद भ सकएय छै.
जखन मस्तिष्क ऑक्सीजन सं वंचित भ जायत छै या खून बहय छै तखन सामान्य मस्तिष्क ऊतक कें जगह तरल पदार्थ सं भरल गुहा (सिस्ट) बनय कें संभावना बेसि होयत छै. इ विशेष रूप सं सही छै अगर अहां कें पास निम्नलिखित जोखिम कारक छै :
- गर्भावस्था के दौरान शराब या नशा के प्रयोग। ई एहन बात अछि जकरा निश्चित रूप स बचबाक चाही।
- गर्भावस्था के मधुमेह। यदि अहां कें इ स्थिति छै त अहां कें अपन डॉक्टर कें निर्देशक कें ठीक-ठीक पालन करबाक चाही.
- गर्भावस्था के दौरान मां में संक्रमण।
- बच्चा कें जन्म कें बाद होएय वाला संक्रमण.
- जन्म के दौरान आघात।
- मस्तिष्क में रक्त आपूर्ति में बाधा पहुंचाबय वाला अन्य कारण में किछु रक्त विकार आ चयापचय संबंधी बीमारी शामिल अछि .
कखनो काल, डॉक्टरक कें एकर अंतर्निहित कारण कें अंदाजा भ सकएयत छै, जेकर आधार पर पुटी कतय छै, ओकर आकार आ कतेक व्यापक छै.
एहि स्थितिक लक्षण की अछि ? एकरा कोना चिन्हब?
पोरेन्सेफेली कें लक्षण बच्चाक कें अनुसार अलग-अलग भ सकएय छै. लक्षण कतेक गंभीर छै आ कहिया शुरू होयत छै, अइ मे सेहो अंतर होयत छै. न्यूरोलॉजिकल घाटा एहि बात पर निर्भर करैत अछि जे मस्तिष्क मे पुटी कतय अछि आ कतेक पैघ अछि । ई स्ट्रोक जकाँ होइत छैक ।
किछु सामान्य लक्षण एहि ठाम देल गेल अछि :
- वाणी आ भाषा मे देरी। कखनो काल, लोकक उम्र बढ़ला पर शब्द बजबाक क्षमता खतम भ सकैत अछि।
- शारीरिक विकास मे देरी। जेना चलब शुरू करबा मे देरी करब।
- संज्ञानात्मक विकास में देरी।
- सामाजिक विकास मे देरी।
- शरीरक आकारक संबंध मे बढ़ल वा छोट माथ।
- मांसपेशियों के टोन में कमी (Hypotonia)। बच्चा कें शरीर मे बहुत लंगड़ाहट महसूस भ सकएय छै.
- शरीर मे कमजोरी।
- संवेदी सूचना के संसाधन में समस्या। जेना स्पर्श या आवाज कें प्रति लोगक कें प्रतिक्रिया मे बदलाव.
- दौरा पड़ब। एकरा हम सब फिट के रूप में जनैत छी।
महत्वपूर्ण बात इ छै की इ सबटा विशेषता हर बच्चा मे मौजूद नहि छै. किच्छू बच्चाक मे अइ मे सं केवल एकटा या दूटा विशेषता भ सकएय छै, जखन कि किच्छू मे कईटा भ सकएय छै.
एहि सं आओर कोन-कोन जटिलता भ सकैत अछि?
किछु मामला मे एहि पोरन्सेफेली के कारण मस्तिष्क आ रीढ़ के हड्डी के आसपास के तरल पदार्थ मेघयुक्त भ जाइत अछि, मतलबजे चैनल सं सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड (CSF) बहय छै, ओ अवरुद्ध भ सकय छै. एहि सं द्रव जमा भ जाइत अछि आ मस्तिष्क के चारू कात दबाव बनैत अछि. एकरा हाइड्रोसेफलस कहल जाइत छैक . यदि इ दबाव बढ़एयत छै त मौजूदा लक्षण खराब भ सकएयत छै या नव लक्षण सामने आबि सकएय छै. जेना माथ दर्द, उल्टी, आ दृष्टि कें समस्या भ सकएय छै.
संगहि, पोरेन्सेफेली कें कारण दौरा भ सकएयत छै, अइ बच्चाक मे मिर्गी कें संभावना बेसि होयत छै. किच्छू बच्चाक मे मांसपेशी मे स्पैस्टिसिटी सेहो भ सकएय छै , जे एकटा एहन स्थिति छै जइ मे मांसपेशी कठोर आ कठोर भ जायत छै.
डाक्टर एकर निदान कोना करैत छथि ?
अक्सर, पोरेंसेफेली कें बच्चाक मे जन्म कें किछुए समय बाद अइ स्थिति कें लक्षण देखएयत छै. बहुत सं बच्चाक कें एक साल कें उम्र सं पहिले इ स्थिति कें निदान भ जायत छै. कखनों-कखनों, इ पुटी प्रसव पूर्व अल्ट्रासाउंड स्कैन मे देखल जा सकएय छै जखन बच्चा एखन तइक गर्भ मे छै. अइ स्थिति मे डॉक्टर बच्चा कें जन्म सं पहिले अइ स्थिति कें निदान कयर सकएय छै.
निदान कें पुष्टि करएय कें लेल डॉक्टर कें अहां कें बच्चा कें दिमाग कें विस्तृत छवि देखएय कें होयत. अइ कें लेल अहां या अहां कें बच्चा कें अइ तरह कें जांच करएय कें आवश्यकता भ सकएय छै:
- अल्ट्रासाउंड स्कैन।
- सीटी स्कैन।
- एमआरआई स्कैन।
एकर कोनो इलाज अछि की? एकर प्रबंधन कोना होइत अछि ?
सच पूछू त पोरेन्सेफेली के कोनो निश्चित इलाज नहिं अछि. मुदा, एकर प्रभाव के प्रबंधन के कईटा तरीका अछि. उपचार कें मुख्य उद्देश्य न्यूरोलॉजिकल बिगड़नाय कें कम करनाय छै जे होयत छै.
जेना, जं अहां के ओ स्थिति अछि जकर हम गप्प केने रही, हाइड्रोसेफलस, तं मस्तिष्क के चारू कात जमा अतिरिक्त तरल पदार्थ के निकालल जा सकैत अछि.
इ किच्छू उपचारक कें जानकारी देल गेल छै जे बच्चा कें मदद कयर सकएय छै:
- दौरा विरोधी दवाई। फिट के शुरुआत पर नियंत्रण।
- मांसपेशियों के जकड़न में सुधार के लिये दवाई।
- दर्द कम करबाक दवाई।
- शारीरिक चिकित्सा : शरीर के मांसपेशी के मजबूत करू आ गतिविधि के आसान बनाउ।
- भाषण चिकित्सा। वाणी कठिनाइ पर काबू पाओ।
- व्यावसायिक चिकित्सा : दैनिक काज अपन दम पर करबाक अभ्यास करू।
- कखनों-कखनों पुटी निकालएय कें लेल सर्जरी कैल जा सकएय छै.
- अतिरिक्त सेरेब्रोस्पाइनल द्रव कें निकालय कें लेल अतिरिक्त सेरेब्रल फ्लूइड कें निकासी कें सर्जरी सेहो कैल जा सकएय छै.
महत्वपूर्ण बात इ छै की इ सबटा उपचारक कें जरूरत हर बच्चा कें लेल नहि होयत छै. डॉक्टर बच्चा कें हालत कें आधार पर बेहतरीन इलाज कें निर्धारण करतय.
एहि अवस्थाक बच्चाक भविष्य केहन होयत? (प्रोग्नोसिस) २.
ई कहब कनेक कठिन अछि। कारण पोरेंसेफेली कें किच्छू बच्चाक मे किच्छू न्यूरोलॉजिकल समस्याक भ जायत छै. मुदा किच्छू बच्चाक बिना कोनों समस्या कें सामान्य रूप सं रह सकएय छै. लक्षणक कें गंभीरता एक व्यक्ति सं दोसर व्यक्ति मे बहुत भिन्न होयत छै.
बच्चा कें भविष्य मस्तिष्क मे पुटी कें आकार, ओकर स्थान, पुटी कें संख्या आ प्रत्येक बच्चा कें कोना प्रभावित करएयत छै, अइ पर निर्भर करएयत छै. मुदा, जल्दी पता लगावय आ उचित उपचार आ चिकित्साक कें साथ, बहुत सं बच्चाक सफल, उत्पादक जीवन जी सकएय छै.
की पोरेंसेफेली कें रोकल जा सकएय छै?
एहि स्थिति केँ सदिखन रोकल नहि जा सकैत अछि। कारण जे आनुवंशिक कारक के कारण होएत अछि ओकरा पर नियंत्रण राखब हमरा सभ के लेल मुश्किल अछि. मुदा, स्वस्थ गर्भावस्था कें कारण अहां कें बच्चा कें इ स्थिति कें विकास कें खतरा किच्छू हद तइक कम भ सकएय छै.
गर्भावस्था कें दौरान शराब या नशा कें दुरुपयोग सं बचनाय बहुत जरूरी छै. यदि अहां कें गर्भावस्था कें मधुमेह छै त अहां कें डॉक्टर कें निर्देशक कें ध्यान सं पालन करूं. अहां कें संक्रमण सं बचाव कें सेहो कोशिश करबाक चाही.
आनुवंशिक पोरेंसेफेली एकटा एहन स्थिति छै जे कखनों-कखनों बच्चा कें सेहो बढ़ा सकएयत छै अगर माता-पिता मे सं कोनों एकटा उत्परिवर्तित जीन कें वाहक छै. आनुवंशिक परीक्षण इ निर्धारित करएय मे मदद कयर सकएय छै की अहां या अहां कें साथी जीन कें वाहक छै या नहि. जेनेटिक काउंसलर सं बात करनाय अहां कें इ जानएय मे मदद कयर सकएय छै की ओ जीन कें अपन बच्चा कें पास पहुंचा सकएय छै.
आओर कोन-कोन समय अछि जखन अहां के डॉक्टर सं भेंट करबाक चाही?
यदि अहां कें बच्चा कें पोरेंसेफेली कें निदान भ गेल छै या ओकरा आशंका छै, त अहां कें तुरंत डॉक्टर सं मिलनाय चाही अगर निम्नलिखित मे सं कोनों लक्षण विकसित भ जायत छै या खराब भ जायत छै:
- माथ दर्द
- उल्टी करब
- संतुलन या समन्वय के साथ समस्या
- दौरा/फिट
- हुनका लोकनिक शरीरक कोनो अंगक लकवा
- दृष्टि बदलि जाइत अछि
डॉक्टर सं की-की महत्वपूर्ण सवाल पूछनाय छै?
अहां डॉक्टर सं एहन सवाल पूछि सकय छी जेना:
- अगर हमरा सब के दोसर बच्चा अछि त ओहि बच्चा के सेहो पोरेंसेफेली हेबाक की संभावना अछि?
- की हमर परिवार के लेल जेनेटिक टेस्टिंग करनाय नीक विचार अछि?
- की हमर बच्चा कें मस्तिष्क सं सिस्ट या अतिरिक्त तरल पदार्थ निकालएय कें लेल ऑपरेशन कें जरूरत होयत छै?
- हमर बच्चा कें विकास मे देरी सं निपटएय मे मदद करएय कें लेल की सब सं नीक चिकित्सा छै?
अंत मे माता-पिता के की कहब अछि... (टेक-होम मैसेज)
पोरेन्सेफेली एकटा बहुत दुर्लभ स्थिति अछि । अइ स्थिति सं पीड़ित बच्चाक मे शारीरिक आ बौद्धिक अक्षमता भ सकएय छै, कखनो हल्का, कखनो गंभीर. मुदा याद राखूं, जल्दी निदान आ आवश्यक इलाज आ चिकित्सा सं, बहुत सं बच्चाक बहुत नीक, खुशहाल आ सफल जीवन जी सकएय छै. अहां असगर नहि छी, डॉक्टर, चिकित्सक आ बहुत सं लोग अहां आ अहां कें बच्चा कें मदद करएय कें लेल मौजूद छै. सब सं जरूरी बात इ छै की आशा नहि छोड़ूं आ अपन बच्चा कें जरूरत कें प्यार, देखभाल आ सहयोग दिअ.
पोरेन्सेफेली , मस्तिष्क रोग, बचपन के रोग, आनुवंशिक रोग, न्यूरोलॉजिकल रोग, विकास में देरी |
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