नवजात बच्चा के देखला स बेसी खुशी के कोनो बात नै। मुदा कखनो काल जखन ओ छोटका दूध चूसैत काल कानय लगैत अछि, आ जखन अचानक नील रंगक भ' जाइत अछि त' हर माय-बाप डरा जाइत छथि. आइ हम हृदयक एकटा दुर्लभ मुदा गंभीर स्थितिक गप्प करय जा रहल छी जे जन्मक समय उपस्थित रहैत अछि, जाहि मे एहन लक्षण देखबा मे अबैत अछि । चिकित्सा में हम सब एकरा पल्मोनरी एट्रेसिया कहैत छी . ई नाम सुनि घबराब नहि। आइ उपलब्ध उन्नत उपचारक संग एहि स्थिति सँ सफलतापूर्वक निपटल जा सकैत अछि । एकरा शुरूए स बस एतबे बुझल जाए।
सीधा शब्द मे कहल जाय त पल्मोनरी एट्रेसिया की होइत छैक ?
एकरा बुझबाक लेल पहिने मोन राखी जे हमर हृदय कोना काज करैत अछि। हमर हृदय मे चारि टा मुख्य कक्ष अछि। दाहिना (दाहिना निलय) केरऽ निचला कक्ष ऑक्सीजन-कम, अशुद्ध रक्त फेफड़ा म॑ पंप करी क॑ ऑक्सीजन उठाबै छै । एहि रक्त केँ फेफड़ा धरि पहुँचेबाक मुख्य रक्त वाहिका फुफ्फुसीय धमनी थिक ।
कल्पना करू, हृदयक दाहिना निलय आ एहि फुफ्फुसीय धमनी के बीच एकटा गेट सन भाग छैक. हम एकरा फुफ्फुसीय वाल्व कहैत छी। ई वाल्व खुलि कए बंद भ जाइत अछि आ फेफड़ा मे खून पठा दैत अछि ।
फुफ्फुसीय एट्रेसिया एकटा एहन स्थिति छै जइ मे बच्चा कें गर्भ मे बढ़एय कें दौरान फुफ्फुसीय कपाट कें सही विकास नहि होयत छै. कखनों-कखनों, इ वाल्व कें पूरा तरह सं मोट झिल्ली सं ढकल जा सकएय छै. एकरऽ मतलब छै कि दाहिना निलय स॑ फेफड़ा म॑ खून केरऽ प्रवाह केरऽ मुख्य मार्ग पूरा तरह स॑ अवरुद्ध होय जाय छै ।
तखन की होइत छैक? ऑक्सीजन लेबय लेल खून फेफड़ा मे नहि पहुंचि सकैत अछि. एकरऽ परिणाम ई छै कि ऑक्सीजन केरऽ कमी वाला, नीला रंग केरऽ खून पूरा शरीर म॑ घूमी जाय छै । इ मुख्य कारण छै की बच्चा कें ठोर, आंगुरक कें नोक आ कखनों-कखनों पूरा शरीर नीला रंग कें देखएयत छै. हम एहि स्थिति केँ साइनोसिस कहैत छी।
हृदय के "वैकल्पिक मार्ग" एवं इस रोग के रूपांतर |
जखन ई मुख्य सड़क जाम भ जाइत अछि त फेफड़ा के जीबय लेल कोनो तरहे किछु खून जरूर भेटैत अछि. सौभाग्य सं गर्भावस्था कें दौरान हृदय मे किच्छू "अस्थायी" सड़क अइ समय जीवन रक्षक कें काज करएयत छै.
- फोरेमेन ओवेल : हृदय के ऊपरी दू कोठरी के बीच एक छोटा छेद | एहि सं ऑक्सीजन सं कम खून दहिना कात सं बामा कात बहय लगैत अछि.
- डक्टस आर्टेरियोसस : मुख्य धमनी जे शरीर मे खून पहुँचबैत अछि (महाधमनी) आ फेफड़ा मे खून पहुँचाबय बला धमनी (फुफ्फुसीय धमनी) के बीच के छोट सन संबंध । एहि माध्यमे शरीर सँ थोड़-बहुत खून फेफड़ा मे वापस बहैत अछि ।
जन्म कें बाद किच्छू दिनक कें भीतर इ अस्थायी मार्ग बंद भ जैनाय सामान्य छै. मुदा, पल्मोनरी एट्रेसिया कें शिशु तखन तइक जीवित रह सकएयत छै, जखन तइक इ मार्ग खुलल रहएयत छै. अइ कें लेल जहिना बच्चा कें जन्म होयत छै, डॉक्टर बच्चा कें इ मार्ग (खासकर डक्टस आर्टेरियोसस) खुलल रखएय कें लेल दवाई देयत छै.
फुफ्फुसीय एट्रेसिया के स्थिति के मुख्य रूप स दू तरह स देख सकैत छी ।
1. अक्षुण्ण निलय सेप्टम (IVS) केर संग फुफ्फुसीय एट्रेसिया : एतय हृदयक दुनू निचला कक्ष (सेप्टम) केर बीचक देबाल पूरा भ जाइत अछि । कोनो छेद नहि अछि। मुदा, एकर कारणेँ दाहिना निलय में खून पंप करबाक कोनो स्थान नहिं होइत छैक, आ प्रायः एकर विकास ठीक सं नहिं होइत छैक आ छोट होइत छैक.
। एहि छेद सं दाहिना कक्ष सं बामा दिस खून बहय लगैत अछि, तें दाहिना कक्ष सामान्य सं कनि पैघ भ सकैत अछि.
इलाज कें तरीका इ आधार पर निर्धारित कैल जायत छै की बच्चा मे इ दूनू प्रकार मे सं कोन प्रकार छै.
माता-पिता कोन-कोन लक्षण देख सकैत छथि?
इ लक्षणक आमतौर पर बच्चा कें जन्म कें बाद पहिल किच्छू घंटाक या दिनक कें भीतर देखएयत छै. ओना त अस्पताल मे डॉक्टर एहि पर बहुत ध्यान दैत छथिन्ह मुदा घर पहुंचला के बाद अहां के लेल एहि बारे मे जागरूक रहब जरूरी अछि.
| लक्षण | एकर की मतलब? |
|---|---|
| शरीर के नीला रंग बदलना (Cyanosis) २. | ठोर, जीह, आँगुरक नोक आ नाखूनक नीचाँ नील वा बैंगनी रंगक भ' जाइत अछि । जखन बच्चा कानएयत छै या दूध पीयत छै तखन इ बढ़ सकएय छै. एकर कारण खून मे ऑक्सीजन के कमी अछि। |
| तेजीसँ वा कठिन साँस लेब | बच्चा जखन एखनहि बैसल रहैत अछि तखनो ओ बहुत तेज साँस लैत अछि, छाती जेना भीतर दिस जा रहल हो, आ हांफैत अछि। ई कोशिश छै कि ओकरऽ शरीर केरऽ जरूरत के ऑक्सीजन मिल॑ । |
| दूध पीबैत काल छानब | किछु दूध चूसि क' थूकि क' बाहर निकालि क' रुकि जाइत अछि आ फेर चूसि लैत अछि। कखनो काल पीबैत काल नींद आबि जाइत अछि । सामान्य बच्चा कें तरह लगातार पीनाय मुश्किल छै. |
| असामान्य नींद आ सुस्ती | बच्चा सदिखन नींद मे रहैत अछि। ओकरा खेलाइ मे कोनो रुचि नहि छैक आ ने अंग-अंग हिलाबय मे। ओकरा बेजान बुझाइत छैक। |
| ठंढा, चिपचिपा त्वचा | बच्चा कें हाथ आ पैर स्पर्श करएय पर ठंडा महसूस भ सकएय छै. कखनों-कखनों ओकरा चिपचिपा, पसीना सं तर-बतर महसूस भ सकएय छै. |
हमर बच्चाक संग एहन किएक भेल? जोखिम कारक की छै?
ई प्रश्न हर माता-पिता के दिमाग में अबैत अछि। "हम किछु गलत केलहुँ की?" अहाँ सोचि सकैत छी। सबसँ पहिने त एकर सही कारण एखन धरि पता नहि चलल अछि। अहाँक कोनो गलती नहि अछि। इ एकटा बहुत जटिल प्रक्रिया मे खराबी कें कारण होयत छै जे गर्भावस्था कें पहिल 8 सप्ताह मे बच्चा कें दिल बनएय पर होयत छै.
मुदा, अनेक कारक कें पहचान कैल गेल छै जे अइ स्थिति कें घटित होय कें संभावना या जोखिम कें किछु बढ़ाबैत छै.
- आनुवंशिक कारक : यदि परिवार मे कियो (माँ, पिता) कें जन्मजात हृदय रोग छै त एकर खतरा किछु बेसि होयत छै. एकरा किछु आनुवंशिक स्थिति सं सेहो जोड़ल जा सकैत अछि, जेना डिजॉर्ज सिंड्रोम.
- गर्भावस्था कें दौरान मातृ स्वास्थ्य : गर्भावस्था कें दौरान मां कें अनियंत्रित मधुमेह छल.
- गर्भावस्था कें दौरान लेल गेल किच्छू दवाइयक : किच्छू दवाइयक कें उपयोग सं भ्रूण पर प्रतिकूल प्रभाव पड़एय सकएय छै (टेराटोजेनिक)। यही कारण छै कि गर्भावस्था कें दौरान बिना डॉक्टर कें सलाह कें कोनों दवाई नहि लेबाक सलाह देल जायत छै.
- धूम्रपान : गर्भावस्था कें दौरान या गर्भावस्था सं पहिले मातृ धूम्रपान.
- मातृक कें उम्र : मां कें उम्र बढ़ला सं अइ प्रकार कें जन्मजात विकृति कें खतरा किच्छू बढ़ सकएय छै.
महत्वपूर्ण बात इ छै की इ जोखिम कारक वाला सब लोगक कें इ स्थिति नहि होयत. संगहि, बिना कोनों एहन जोखिम कारक कें व्यक्ति कें सेहो इ स्थिति भ सकएयत छै.
डाक्टर सब के ई कोना भेटैत छनि?
वर्तमान तकनीक कें साथ, कखनों-कखनों बच्चा कें जन्म सं पहिले, यानी गर्भावस्था कें दौरान, अइ स्थिति कें निदान कैल जा सकएय छै.
- गर्भावस्था कें दौरान : यदि नियमित अल्ट्रासाउंड स्कैन मे अहां कें बच्चा कें दिल मे कोनों असामान्यता देखल जायत छै, त अहां कें डॉक्टर अहां कें एकटा विशेष स्कैन कें लेल रेफर कयर सकएय छै, जेकरा भ्रूण इकोकार्डियोग्राम कहल जायत छै. अइ सं अहां अपन बच्चा कें दिल कें संरचना आ कार्य बहुत स्पष्ट रूप सं देख सकएय छी.
बच्चा कें जन्म कें बाद यदि डॉक्टर कें बच्चा कें जांच करएय कें दौरान दिल कें असामान्य गुनगुनाहट सुनएयत छै या नील रंग कें बदलनाय (सियानोसिस) देखएयत छै, त ओ अइ स्थिति कें पुष्टि करएय कें लेल कईटा जांच करएयत छै.
- पल्स ऑक्सीमेट्री : ई एकटा बहुत सरल, दर्द रहित परीक्षण अछि । बच्चा कें पैघ पैर कें अंगूठा पर एकटा छोट क्लिप जैना उपकरण लगाएल जायत छै आ खून मे ऑक्सीजन कें स्तर कें नापएयत छै. यदि ऑक्सीजन के स्तर कम छै त इ दिल के समस्या के संकेत छै.
- छाती कें एक्स-रे : छाती कें एक्स-रे सं फेफड़ा मे आकार, आकार आ रक्त कें प्रवाह कें मोटा-मोटी अंदाजा लगा सकएयत छै.
- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ECG/EKG): एकटा एहन परीक्षण जे हृदय के विद्युत गतिविधि के रिकॉर्ड करैत अछि । एहि सं हृदय के मांसपेशी पर कोनो तरहक तनाव आ हृदय के धड़कन के लय में कोनो बदलाव के जांच भ सकैत अछि.
- इकोकार्डियोग्राम (‘इको’ स्कैन) : ई सबसँ महत्वपूर्ण आ विशिष्ट परीक्षण थिक । ई अल्ट्रासाउंड स्कैन जकाँ होइत अछि । ई हृदय केरऽ सब कुछ साफ-साफ देखै सकै छै, जेकरा म॑ कोठरी, वाल्व, रक्त वाहिका, आरू खून के प्रवाह केना होय छै । फुफ्फुसीय एट्रेसिया कें निदान अइ परीक्षण सं बेसि सटीक रूप सं कैल जायत छै.
बच्चा कें लेल की इलाज छै?
हालांकि इ स्थिति कें पूरा तरह सं ठीक नहि कैल जा सकएय छै, मुदा सर्जरी आ अन्य उपचार सं बच्चा कें दिल मे रक्त कें प्रवाह मे काफी सुधार भ सकएय छै, जे ओकरा सामान्य जीवन जीएय कें अनुमति दे सकएय छै. इलाज कें योजना बच्चाक कें अनुसार अलग-अलग होयत छै.
चरण एक : बच्चा कें स्थिर करनाय
जहिना बच्चा कें जन्म होयत छै, पहिल लक्ष्य होयत छै की डक्टस आर्टेरियोसस नामक जीवन रक्षक रक्त वाहिका कें खुलल राखल जै आ ओकरा बंद हुअ सं रोकल जै.
- दवाई : अल्प्रोस्टैडिल नामक दवाई एकटा नस (IV) के माध्यम सं लगातार देल जाइत अछि । एहि सं अस्थायी रक्त वाहिका बंद नहि भ सकैत अछि. एहि सं फेफड़ा मे खून के प्रवाह के लेल एकटा अतिरिक्त मार्ग बनैत अछि.
- अन्य विधि : कखनो काल हृदय रोग विशेषज्ञ एकटा बहुत पातर ट्यूब (कैथेटर) के प्रयोग करैत छथि जे पैर के एकटा रक्त वाहिका स हृदय तक जाइत छथि आ डक्टस आर्टेरियोसस के अंदर एकटा छोट जाली सन टुकड़ा (स्टेंट) राखि दैत छथि जाहि स ओ खुजल रहैत अछि ।
चरण दू : शल्य चिकित्सा प्रक्रिया
अक्सर, पल्मोनरी एट्रेसिया कें शिशु कें जीवन कें पहिल किच्छू सालक कें भीतर एकटा श्रृंखला कें सर्जरी करएय कें होयत छै. इ सर्जरी एक बेर मे नहि कैल जा सकएय छै, मुदा बच्चा कें बढ़एय कें साथ चरणबद्ध तरीका सं कैल जायत छै.
सर्जरी केरऽ ई श्रृंखला हृदय म॑ खून केरऽ प्रवाह लेली एकदम नया "पाइपलाइन" बनाबै के तरह छै । इ सबटा कें फैसला कार्डियोलॉजिस्ट आ सर्जन कें टीम अहां कें बच्चा कें इलाज करएयत छै.
तीन शल्य प्रक्रिया जे आमतौर पर कैल जायत छै, ओ छै:
१. एहि सँ फेफड़ा मे स्थिर रक्त आपूर्ति भेटैत अछि ।
2.।ग्लेन प्रक्रिया (दोसर सर्जरी - लगभग 4-8 महीना): जखन बच्चा कनि पैघ भ जायत छै, तखन पहिने राखल गेल शंट निकालल जायत छै. तखन, शरीर के ऊपरी भाग सं आबय वाला ऑक्सीजन के कमी वाला खून सीधा फुफ्फुसीय धमनी सं जुड़ल रहैत अछि. एहि स हृदय पर काजक बोझ बहुत कम भ जाइत अछि।
3. फोंटन प्रक्रिया (तेसर आ अंतिम सर्जरी - लगभग 2-4 वर्षक उम्र) : एहि मे शरीरक निचला भाग सँ डिऑक्सीजनयुक्त रक्त सेहो सीधा फुफ्फुसीय धमनी सँ जुड़ल रहैत अछि । एहि सर्जरी के बाद रक्त के प्रवाह के समायोजित कयल जाइत अछि जाहि सं शरीर सं निकलल सबटा डिऑक्सीजनयुक्त खून हृदय के दाहिना कात नहिं, सीधा फेफड़ा में जाइत अछि.
अइ सर्जरी कें बाद बच्चा कें अस्पताल मे, गहन देखभाल इकाई (आईसीयू) मे, एक या दू सप्ताह तइक रहएय कें होयत.
सर्जरी के बाद के जीवन केहन छै?
अइ श्रृंखला कें सर्जरी कें बाद बच्चा स्कूल जा सकएय छै आ सामान्य रूप सं खेल सकएय छै. मुदा, ई एहन स्थिति अछि जकरा पर आजीवन चिकित्सकीय देखरेखक आवश्यकता होइत छैक ।
- नियमित रूप सं मेडिकल जांच : अहां कें कार्डियोलॉजिस्ट सं नियमित रूप सं फॉलोअप अपॉइंटमेंट लेबाक चाही. साल मे कम सं कम एक बेर इको स्कैन आओर ईसीजी जकां टेस्ट करय पड़त.
- जटिलता : समय कें साथ अतालता, यकृत कें समस्या, आ हृदय विफलता जैना जटिलताक कें खतरा होयत छै. एहि कारणे नियमित जांच जरूरी अछि।
- संक्रमण सं बचाव : इ बच्चाक मे एंडोकार्डिटिस, हृदय कें आस्तर कें संक्रमण कें खतरा बढ़एयत छै. अइ कें लेल अहां कें अपन डॉक्टर सं पूछबाक चाही की की अहां कें किच्छू चिकित्सा प्रक्रियाक, जेना दांत निकालनाय सं पहिले संक्रमण सं बचाव कें लेल एंटीबायोटिक दवाइयक कें सेवन करएय कें जरूरत छै.
- गतिविधियक : अहां कें अपन डॉक्टर सं बात करबाक चाही आ इ तय करबाक चाही की अहां कें बच्चा कोन तरह कें व्यायाम आ खेल कयर सकएय छै आ नहि कयर सकएय छै.
जखन अहां कें इ पता चलएयत छै की अहां कें बच्चा कें इ स्थिति छै तखन अहां कें ओ दर्द, डर आ सदमा कें शब्दक सं व्यक्त नहि कैल जा सकएय छै. मुदा मोन राखू, अहाँ असगर नहि छी। कुशल डॉक्टर आ नर्सक कें एकटा पैघ टीम अहां कें बच्चा कें लेल बेहतरीन देखभाल प्रदान करएय कें लेल समर्पित छै. अहां कें कोनों सवाल या चिंता कें बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करूं.
टेक-होम मैसेज
- फुफ्फुसीय एट्रेसिया एकटा गंभीर जन्मजात हृदय रोग थिक जाहि मे फेफड़ा मे खून पहुँचाबय बला वाल्व अवरुद्ध भ जाइत अछि ।
- मुख्य लक्षण बच्चाक कें शरीर, ठोर आ आंगुरक कें नील रंग कें बदलनाय (सियानोसिस), स्तनपान कराएय कें दौरान घुटन आ सांस लेवय मे दिक्कत छै.
- यदि एकर इलाज नहि कैल गेल त इ घातक स्थिति छै. मुदा आधुनिक चिकित्साक उन्नतिक संग एकटा श्रृंखलाक सर्जरी बच्चा कें नीक जीवन द सकय छै.
- ई बच्चा सब जीवन भरिकार्डियोलॉजिस्ट कें देखरेख आ नियमित रूप सं मेडिकल जांच करनाय आवश्यक छै.
- माता-पिता कें रूप मे, अपन डॉक्टर सं सवाल पूछएय सं, संदेह कें स्पष्ट करएय मे आ उपचार योजना कें बारे मे नीक सं जानकारी करएय मे कहियो नहि डरूं.
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