जखन हम नवजात बच्चा कें पेट कें देखएयत छी त आमतौर पर ओकरा बहुत चिकना आ भरल देखएयत छी, ठीक छै? मुदा कल्पना करू, कखनो काल, अप्रत्याशित रूपेँ, देखैत छी जे बच्चाक पेट पर चाम बहुत झुर्रीदार होइत छैक, जेना प्रून। ई देखि, एकटा माँ या पिता के रूप में, अहाँ के बहुत डर आ चौंक लागि सकैत अछि। "ओह, हमर बच्चाक की भेलै?" अहाँ सोचि सकैत छी। ई वास्तव मे बहुत दुर्लभ स्थिति अछि । आइ हम सब ओहि दुर्लभ स्थितिक गप्प क रहल छी जे एकर कारण भ सकैत अछि, अर्थात प्रून बेली सिंड्रोम . चिन्ता जुनि करू, सब किछु पर सरल आ स्पष्ट गप्प करब।
सीधा शब्द मे कहल जाय त प्रून बेली सिंड्रोम की होइत अछि ?
प्रून बेली सिंड्रोम एकटा दुर्लभ जन्मजात स्थिति अछि । एकरऽ नाम ऐसनऽ वजह स॑ पड़लऽ छै कि बच्चा केरऽ पेट केरऽ त्वचा प्रून जैसनऽ लगै छै । एकर मुख्य तीन लक्षण अछि। यही लेली एकरा कखनी-कखनी 'ट्रायड सिंड्रोम' भी कहलऽ जाय छै । एकरऽ खोज करै वाला डॉक्टरऽ के सम्मान म॑ एकरा ‘ईगल-बैरेट सिंड्रोम’ भी कहलऽ जाय छै ।
ई तीनू मुख्य विशेषता अछि : १.
1. पेट के मांसपेशी कमजोर या अनुपस्थित : हमर पेट में मांसपेशी के परत होइत अछि जे ओकर आकार के रखबा में मदद करैत अछि आ भीतर के अंग जेना आंत के सुरक्षा में मदद करैत अछि । अइ सिंड्रोम कें शिशुअक मे इ मांसपेशीक कें विकास ठीक सं नहि होयत छै. कखनो काल एकदम स नहि बनैत अछि। ताहि लेल पेट पर त्वचा झुर्रीदार आ झुकल बुझाइत अछि ।
2. अंडकोष : पुरुष शिशु मे अंडकोष सामान्यतः शरीर सँ बाहर अंडकोष मे रहैत अछि । मुदा, अइ स्थिति कें शिशुअक मे अंडकोष पेट कें भीतर स्थित होयत छै. उतरल नहि छथि।
3. मूत्र तंत्रक समस्या : ई स्थितिक सबसँ गंभीर हिस्सा थिक । बच्चा कें गुर्दा, मूत्राशय आ ओकरा जोड़एय वाला ट्यूब (मूत्रमार्ग) पूरा तरह सं विकसित नहि होयत छै. एहि सं पेशाब मे गंभीर समस्या भ सकैत अछि.
इ तीनू मुख्य लक्षणक कें अलावा, किच्छू शिशुअक कें हृदय, फेफड़ा, आंत आ कंकाल प्रणाली सं सेहो विभिन्न समस्या भ सकएय छै.
ई स्थिति कतेक आम अछि ?
ई बहुत दुर्लभ स्थिति अछि। इ लगभग 30,000 सं 40,000 नवजात शिशुअक मे सं एकटा कें प्रभावित करएयत छै. खास बात ई जे एहि मे सं 95% मामला लड़का मे होएत अछि . कियैक त' पहिने जे अनडैंड अंडकोषक समस्याक गप्प केने रही, ओकर असर लड़का सब पर मात्र पड़ैत छैक.
की संकेतक छै जे अहां कें इ पहचान करएय मे मदद कयर सकएय छै की अहां कें बच्चा मे इ स्थिति छै या नहि?
कहलऽ जाय छै कि प्रून बेली सिंड्रोम केरऽ ५० स॑ भी अधिक लक्षण होय छै । मुदा, इ लक्षणक बच्चाक कें अनुसार अलग-अलग भ सकएय छै. किच्छू शिशुअक कें बहुत गंभीर रूप सं प्रभावित भ सकएय छै, जखन कि किच्छू कें ओतना गंभीर नहि भ सकएय छै. अहां कें डॉक्टर अहां कें बच्चा कें जांच करतय आ आवश्यक जांच करतय ताकि एकर निश्चित रूप सं पुष्टि कैल जा सकएय.
नीचा देल गेल तालिका देखू जे कोन लक्षण सब सं बेसी आम अछि.
| लक्षण | सरल व्याख्या |
|---|---|
| पेट पर झुर्रीदार त्वचा | पेटक मांसपेशी कमजोर या अनुपस्थित होय के कारण त्वचा झुकि सकैत अछि आ किशमिश जकाँ झुर्रीदार देखा सकैत अछि । |
| बड़का पेट रहब | पेट मे मांसपेशी नहि रहबाक कारणेँ भीतरक आंत सन चीज बाहर धकेलल देखाइत अछि । कखनो काल, पातर त्वचा के माध्यम सं मुड़ल आंत देखल जा सकैत अछि. |
| अवरोही अंडकोष | नर शिशुअक मे एकटा या दूनू अंडकोष अंडकोष मे उतरल बिना पेट कें अंदर रहएयत छै. |
| मूत्र तंत्र के समस्या | गंभीर समस्या जेना मूत्राशय आ गुर्दा बढ़ब, मूत्रमार्ग मे रुकावट, आ वेसिकोयूरेटरल रिफ्लक्स. |
| पाचन तंत्र के समस्या | आंत के समस्या आ कब्ज जेहन स्थिति। |
| कंकाल प्रणाली में परिवर्तन | स्कोलियोसिस या क्लबफुट जैना स्थितियक। |
| हृदय के समस्या | जन्मजात हृदय रोग या हृदय के संरचना में कुछ परिवर्तन | |
शिशुक संग एहन किएक होइत छैक?
सच पूछू त डॉक्टर के एखन धरि एकर सही कारण नहिं भेटल छनि , मुदा एकर कईटा सिद्धांत अछि.
किछ डॉक्टरक कें माननाय छै कि इ स्थिति मूत्राशय मे एकटा असामान्यता कें कारण होयत छै जे बच्चा कें गर्भ मे बढ़एय कें दौरान बनएयत छै. अर्थात जखन मूत्रमार्ग अवरुद्ध भ जाइत अछि तखन सभ मूत्र मूत्राशय मे जमा भ जाइत अछि आ बहुत सूज जाइत अछि । जेना-जेना मूत्राशय एहि तरहेँ बढ़ैत अछि, ओ पेटक मांसपेशीक विकास मे बाधा उत्पन्न करैत अछि ।
दोसरऽ के मानना छै कि ई समस्या ऐसनऽ वजह स॑ होय छै कि पेट केरऽ मांसपेशी केरऽ विकास पहिलऽ स्थान प॑ ठीक स॑ नै होय छै । दोसर लोक कहैत छथि जे एकर कारण कोनो आनुवंशिक कारण भ सकैत अछि। भाई-बहिन मे सेहो ई स्थिति देखल गेल अछि। संगहि, गुणसूत्र असामान्यता जेना `ट्राइसोमी 18 (एडवर्ड्स सिंड्रोम)` आ `ट्राइसोमी 21 (डाउन सिंड्रोम)` वाला किछ बच्चाक कें सेहो इ प्रून बेली सिंड्रोम कें अनुभव होयत छै.
एहि स्थितिक कारण कोन-कोन जटिलता भ सकैत अछि ?
प्रून बेली सिंड्रोम कें गंभीरता अन्य संबद्ध समस्याक पर निर्भर करएयत छै, खासकर मूत्र प्रणाली कें नुकसान कें हद पर.
सबसँ बेसी जटिलता अछि : १.
- कब्ज : पेट कें कमजोर मांसपेशीक कें कारण मल कें माध्यम सं धक्का देनाय मुश्किल भ जायत छै.
- हड्डी कें विकृति : कूल्हों कें विकृति, हाथ, आँगुर या पैर कें आँगुर कें विकृति जैना चीजक.
- बार-बार मूत्रमार्ग कें संक्रमण : संक्रमण आसानी सं भ सकएय छै, कियाकि पेशाब कें सही ढंग सं निकासी नहि भ रहल छै. इ संक्रमण गुर्दा कें नुकसान पहुंचा सकएय छै.
- बांझपन : अंडकोष कें उतरएय मे विफलता भविष्य मे बच्चा पैदा करएय कें क्षमता कें प्रभावित कयर सकएय छै. वृषणक कैंसर कें खतरा सेहो छै.
- फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया : गर्भ मे जगह कें कमी कें कारण फेफड़ाक कें ठीक सं विकास नहि भ सकएयत छै.
- पुरान किडनी फेल होयब : ई सबसँ गंभीर जटिलता अछि । मूत्र प्रणाली मे लगातार समस्याक कारण धीरे-धीरे गुर्दा विफल भ सकैत अछि ।
एहि स्थितिक निदान कोना होइत अछि ?
अधिकतर मामलाक मे, अहां कें गर्भावस्था कें स्कैन (Fetal Ultrasound) कें दौरान इ स्थिति कें जल्दी पता लगाएल जा सकएय छै.यदि स्कैन मे बच्चा कें मूत्राशय बहुत पैघ या किडनी सूजन कें पता चलएयत छै त डॉक्टरक कें एकर शक होयत छै. स्कैन सं इहो पता चल सकएय छै की बच्चा कें पेट कें कोनों मांसपेशी नहि छै.
बच्चा कें जन्म कें बाद, बच्चा कें बाहरी रूप यानी पेट कें झुर्रीदार रूप कें आधार पर डॉक्टर कें इ शक भ सकएय छै. तखन, रोगक पुष्टि आ अंगक क्षतिक सीमा निर्धारित करबाक लेल विभिन्न परीक्षण कयल जाइत अछि ।
कोन-कोन परीक्षण कयल जाइत अछि ?
- ब्लड टेस्ट : किडनी के कामकाज के बारे में जानिये |
- अल्ट्रासाउंड स्कैन : पेट कें भीतर अंगक कें स्थिति कें जांच करूं, जेना कि किडनी आ मूत्राशय.
- एक्स-रे : कंकाल प्रणाली मे कोनों समस्या कें जांच कें लेल.
- सीटी स्कैन या एमआरआई स्कैन : अंगक कें स्पष्ट, विस्तृत चित्र प्राप्त करूं.
- वीसीयूजी (Voiding Cystourethrogram): ई एकटा विशेष एक्स-रे परीक्षण अछि । अइ मे मूत्राशय मे एकटा विशेष तरल पदार्थ कें इंजेक्शन लगानाय आ बच्चा कें पेशाब करएय कें दौरान ओकरा माध्यम सं तरल पदार्थ कें बहाव कें देखनाय शामिल छै. एहि सं ई पता चलय मे मदद मिलैत अछि जे पेशाब पाछू दिस बह रहल अछि कि नहि (रिफ्लक्स)।
एकर की-की इलाज छै?
प्रून बेली सिंड्रोम कें इलाज बच्चाक कें अनुसार अलग-अलग होयत छै. कारण हर बच्चा पर एक समान रूप सं प्रभावित नहि होयत छै. आमतौर पर विशेषज्ञक कें टीम, जेना बाल रोग विशेषज्ञ, बाल यूरोलॉजिस्ट, आ नेफ्रोलॉजिस्ट, मिल क अहां कें बच्चा कें लेल सर्वोत्तम उपचार योजना तैयार करएयत छै.
इलाज कें निर्णय लेवा कें समय इ कारक कें ध्यान मे राखल जायत छै:
- बच्चा के समग्र स्वास्थ्य।
- बच्चाक उम्र।
- रोगक गंभीरता आ कोन अंग क्षतिग्रस्त अछि ।
- बच्चा कें सर्जरी आ इलाज कें सहन करएय कें क्षमता.
- अभिभावक के रूप में अपनेक विचार आ शुभकामना।
किच्छू शिशुअक कें मूत्रमार्ग कें संक्रमण कें रोकएय कें लेल एंटीबायोटिक दवाइयक कें सेवन जारी रखनाय कें आवश्यकता भ सकएय छै जखन ओकर लक्षण गंभीर नहि होएयत छै.
मुदा, बहुत सं बच्चाक कें कई बेर सर्जरी करएय कें होयत. एहि सर्जरी सभक उद्देश्य पेटक देबाल केँ मजबूत करब, अंडकोष केँ नीचाँ करब, आ मूत्र प्रणालीक समस्या केँ ठीक करब होइत छैक ।
सर्जरी केरऽ मुख्य रूप स॑ कई तरह के होय छै: १.
- वेसिकोस्टोमी : एहि मे शल्य चिकित्सा द्वारा पेट केर निचला भाग मे मूत्राशय मे एकटा छोट सन खुलल जगह बनाओल जाइत अछि । एहि सं पेशाब सीधा बाहर निकलि सकैत अछि. एहि सं किडनी के नुकसान कम भ सकैत अछि.
- आर्किओपेक्सी : एहि मे पेट के भीतर स्थित अंडकोष के शल्य चिकित्सा सं नीचा अंडकोष में ल क ओकरा ठीक करब शामिल अछि ।
- सिस्टोप्लास्टी : ई कनि बेसी जटिल सर्जरी अछि । एहि मे मूत्राशय के पूर्ण रूप सं पुनर्निर्माण शामिल अछि.
किछु गंभीर मामला मे यदि किडनी पूरा तरह सं फेल भ जायत छै तकिडनी प्रत्यारोपण सेहो जरूरी भ सकैत अछि।
एहि बच्चा सभक भविष्य केहन होयत?
हमरा बुझल अछि जे ई बात सुनब कनि कठिन अछि। मुदा सच्चाई जानब जरूरी अछि। अइ बच्चाक कें जीवन काल बीमारी कें गंभीरता पर निर्भर करएयत छै. दुर्भाग्य सं 10% सं 25% कें बीच बच्चाक कें मौत गर्भ मे भ जायत छै या जन्म कें पहिल किच्छू सप्ताहक कें भीतर जटिलताक सं मरएयत छै.
मुदा, एकर एकटा उज्ज्वल पक्ष अछि। प्रून बेली सिंड्रोम कें लगभग 40% बच्चाक कें मूत्र प्रणाली मे छोट-मोट समस्याक कें बावजूद, गुर्दा कें सामान्य कार्य बनएयत रहएयत छै आ काफी हद तइक सामान्य जीवन जीएयत छै.
आओर 30% कें जीवन कें कोनों समय मे किडनी प्रत्यारोपण कें आवश्यकता भ सकएयत छै. सबसँ पैघ बात ई जे एहि स्थिति मे जे कियो अछि ओकरा जीवन भरि चिकित्सकीय निगरानी मे रहबाक आवश्यकता अछि। मूत्र प्रणाली कें नियमित निगरानी करनाय आवश्यक छै, ताकि गुर्दा कें कोनों तरह कें नुकसान कम सं कम भ सकएय.
अपन बच्चा कें देखभाल कोना कैल जै आ कहिया डॉक्टर सं मिलनाय छै?
यदि अहां कें बच्चा कें प्रून बेली सिंड्रोम कें पता चलल छै, त सब सं महत्वपूर्ण बात इ छै की कोनों अनुभवी डॉक्टर कें खोजनाय जे अइ स्थिति कें बारे मे जानकार हो. ओ अहां कें सब किछु बतायत आ अहां कें बच्चा कें देखभाल कें तरीका कें बारे मे मार्गदर्शन करतय.
मूत्रमार्ग कें संक्रमण (यूटीआई) अइ बच्चाक कें लेल बहुत खतरनाक छै. अस्तु, जं मूत्रमार्गक संक्रमणक कनिको लक्षण सेहो देखबामें अबैत अछि तं तुरंत डॉक्टर कें फोन करबाक चाही.
| मूत्रमार्ग कें संक्रमण कें स्थिति मे ध्यान देनाय आवश्यक लक्षण | |
|---|---|
| बोखार वा ठंढा | बेर-बेर पेशाब करबाक आवश्यकता |
| पेशाब करबाक तत्काल आवश्यकता अछि, मुदा थोड़ेक मात्रा मे मात्र बाहर निकलैत अछि । | पेशाब करबा काल जरब वा दर्द |
| पेट के निचला हिस्सा या पीठ दर्द | अन्हार या बादल वाला पेशाब |
| पेशाबसँ एकटा प्रबल, अप्रिय गंध | मूत्र मे खून |
यदि अहां कें अइ मे सं कोनों लक्षण देखल गेलय त देरी नहि करूं. तुरंत चिकित्सकीय सलाह ली। संगहि, निर्धारित समय पर क्लिनिक मे जा कए अपन बच्चा कें जांच करानाय आवश्यक छै, जेना कि डॉक्टर कें सलाह छै.
टेक-होम मैसेज
- प्रून बेली सिंड्रोम एकटा दुर्लभ जन्मजात स्थिति छै जे पेट कें मांसपेशी कमजोर, अंडकोष कें उतरनाय, आ पेशाब कें समस्या पैदा करएयत छै.
- ई नाम एहि बात सं पड़ल अछि जे बच्चा के पेट के त्वचा किशमिश जकाँ झुर्रीदार लगैत अछि.
- गर्भावस्था कें दौरान स्कैन कें माध्यम सं अक्सर इ स्थिति कें जल्दी पता लगाएल जा सकएय छै.
- बच्चा कें स्थिति कें आधार पर इलाज कें तरीका अलग-अलग होयत छै, आ अक्सर कई बेर सर्जरी कें आवश्यकता होयत छै.
- मूत्रमार्ग कें संक्रमण अइ बच्चाक कें लेल बहुत खतरनाक छै. यदि संक्रमण कें कनिको संकेत सेहो देखएयत छै त तुरंत डॉक्टर सं मिलूं.
- अइ बच्चाक कें आजीवन देखरेख आ विशेषज्ञ डॉक्टरक कें देखभाल कें आवश्यकता होयत छै. उचित प्रबंधन सं बहुत बच्चा नीक जीवन जी सकय छै.
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