अहाँ सदिखन थाकि गेल छी? पीयर? एहि दुर्लभ रक्त रोगक बारे मे जानू : शुद्ध लाल कोशिका अप्लासिया (PRCA)

की अहां लगातार थकान महसूस करएयत छी, चक्कर आ रहल छी या सीढ़ी पर चढ़एय मे दिक्कत भ रहल छै? कियो पूछने हेताह जे "आइ-काल्हि एतेक पीयर किएक छी?" इ प्रायः एनीमिया कें लक्षण होयत छै. मुदा आइ हम सब एकटा दुर्लभ स्थिति के बात करय जा रहल छी जाहि स एनीमिया होइत अछि, जेकर बारे में बहुत लोक नै सुनने छथि, मुदा हमरा सब के जागरूक रहबाक चाही। जे अछि Pure Red Cell Aplasia , या संक्षेप मे PRCA ।

सीधा शब्द मे कहल जाय त प्योर रेड सेल एप्लासिया (PRCA) की छै?

कल्पना करू जे हमरा लोकनिक पैघ हड्डीक भीतर अस्थि मज्जा एकटा पैघ खून बनेबाक कारखाना जकाँ अछि । ई फैक्ट्री वू जगह छै, जहां हमरऽ शरीर केरऽ जरूरत के तीन तरह के कोशिका, लाल रक्त कोशिका, श्वेत रक्त कोशिका, आरू प्लेटलेट, बन॑ छै । लाल रक्त कोशिका केरऽ मुख्य काम छै कि जब॑ हम्में साँस लेबै त॑ हमरऽ फेफड़ा म॑ आबै वाला ऑक्सीजन क॑ उठाय क॑ पूरा शरीर म॑ बाकी सब कोशिका म॑ वितरित करी दै छै ।

आब प्योर रेड सेल एप्लासिया (PRCA) नामक स्थिति में रेड ब्लड सेल बनेनिहार फैक्ट्री के प्रोडक्शन लाइन अचानक काज करब बंद क दैत अछि. अन्य प्रकार के कोशिका, यानी श्वेत रक्त कोशिका आ प्लेटलेट के उत्पादन में आमतौर पर बहुत बदलाव नै होयत छै. जखन केवल लाल रक्त कोशिका के उत्पादन बंद भ जायत अछि तखन शरीर में लाल रक्त कोशिका के संख्या धीरे-धीरे कम भ जायत अछि | एकरा हम सब एनीमिया कहैत छी . जखन पूरा शरीर मे ऑक्सीजन ल जेबाक लेल पर्याप्त कोशिका नहि रहैत अछि तखन पहिने कहल गेल लक्षण जेना थकान आ कमजोरी देखबा मे आबय लगैत अछि ।

पीआरसीए कें सब सं आम लक्षण की छै?

पीआरसीए एकटा एहन स्थिति अछि जाहि सं गंभीर एनीमिया होइत अछि, तें लक्षण सामान्य एनीमिया सं देखल गेल लक्षण सं बेसी स्पष्ट होइत अछि ।

एहन दुर्लभ स्थिति किएक होइत अछि ?

पीआरसीए के कोनो एकटा कारण नहिं अछि. एकरा मे कतेको कारक योगदान दैत अछि । कखनों-कखनों इ कोनों अन्य अंतर्निहित चिकित्सा स्थिति कें दुष्प्रभाव कें रूप मे सेहो भ सकएयत छै.

• ऑटोइम्यून रोग : सीधा शब्द मे कहल जाय त ई तखन होइत अछि जखन हमर शरीरक रक्षा प्रणाली (प्रतिरक्षा प्रणाली) गलती सँ हमर अपन शरीर पर हमला करैत अछि । कखनो काल ई हमला अस्थि मज्जा के कोशिका के सेहो निशाना बना सकैत अछि जे लाल रक्त कोशिका बनाबैत अछि । उदाहरण कें लेल, पीआरसीए `(सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटसस - एसएलई)` आ `(रुमेटीइड आर्थराइटिस)` जैना बीमारियक कें साथ भ सकएयत छै.
• रक्त कैंसर : रक्त सं संबंधित किछु खास प्रकारक कैंसर, खास क’ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (CLL) आ लार्ज ग्रेन्युलर लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (LGL) कें संग पीआरसीए कें विकास कें खतरा होयत छै.
• कैंसर ट्यूमर : थाइमोमा एकटा कैंसर ट्यूमर अछि जे छाती मे थाइमस ग्रंथि मे विकसित होइत अछि । इ पीआरसीए कें एकटा प्रमुख कारण सेहो भ सकय छै.
• वायरल संक्रमण : परवोवायरस बी 19पीआरसीए पैदा करै वाला वायरस एकरऽ मुख्य कारण छै । ई वायरस सीधा अस्थि मज्जा केरऽ स्टेम सेल प॑ हमला करै छै जे लाल रक्त कोशिका बनाबै लेली जिम्मेदार छै । इ एच.आई.वी, एपस्टीन-बार वायरस, आ हेपेटाइटिस वायरस कें कारण सेहो भ सकएयत छै.
• जीवाणु संक्रमण : गंभीर जीवाणु संक्रमण, जेना क्षय रोग, सेहो शायदे कखनो पीआरसीए पैदा क सकैत अछि ।
• किछु दवाई : पीआरसीए किछु दवाईक दुष्प्रभावक रूप मे सेहो भ सकैत अछि ।
• गर्भावस्था : बहुत कम, किच्छू महिलाआक कें गर्भावस्था कें दौरान अस्थायी पीआरसीए कें अनुभव भ सकएय छै. मुदा, आमतौर पर प्रसव कें बाद इ स्थिति अनायास ठीक भ जायत छै.

डाक्टर एहि रोगक निदान कोना करैत छथि ?

यदि अहां कें ऊपर कहल गेल लक्षण छै, त पहिले डॉक्टर अहां कें जांच करतय आ ओकर बाद निदान कें पुष्टि करय कें लेल कईटा जांच कें सिफारिश करतय.

• कम्पलीट ब्लड काउंट (CBC): एहि सं अहां के खून में लाल रक्त कोशिका, श्वेत रक्त कोशिका आ प्लेटलेट के संख्या के मापल जाइत अछि. पीआरसीए मे लाल रक्त कोशिका के संख्या बहुत कम होइत अछि ।
• रेटिक्युलोसाइट काउंट : एहि सँ अपरिपक्व लाल रक्त कोशिका केर संख्या मापल जाइत अछि जे अस्थि मज्जा मे नव बनल आ रक्त मे जोड़ल जाइत अछि । पीआरसीए मे सेहो इ संख्या बहुत कम अछि।
• परिधीय रक्त स्मीयर : रक्तक एक बूंद लऽ कऽ सूक्ष्मदर्शी द्वारा जांचल जाइत अछि जाहि सँ लाल रक्त कोशिका केर आकार आ प्रकृतिक जांच कयल जाइत अछि ।
• परवोवायरस बी 19 परीक्षण : यदि कोनों वायरल संक्रमण कें शंका होएयत छै तखन इ परीक्षण कैल जायत छै.
• सीटी स्कैन : ई परीक्षण जँ छाती मे ``थाइमोमा'' सन ट्यूमर केर शंका हो त' कयल जा सकैत अछि ।
• अस्थि मज्जा आकांक्षा/बायोप्सी : ई बीमारी के पुष्टि के लेल सबस महत्वपूर्ण जांच अछि । छोट सुई कें उपयोग संज्ञाहरण कें तहत कूल्हों कें हड्डी जैना जगह सं अस्थि मज्जा कें नमूना निकालय कें लेल कैल जायत छै. पीआरसीए म॑ ई बात के पुष्टि करी सकै छै कि अस्थि मज्जा म॑ लाल रक्त कोशिका बनाबै वाला कोशिका पूरा तरह स॑ खतम होय गेलऽ छै ।

पीआरसीए कें कोना इलाज कैल जायत छै?

पीआरसीए कें इलाज बीमारी कें कारण कें पहचान करयत आ ओय कारण कें संबोधित करयत कैल जायत छै.

एकरऽ कई तरह के इलाज के तरीका छै: १.

• इम्यूनोसप्रेसेंट : यदि बीमारी कें कारण प्रतिरक्षा प्रणाली कें कार्यक्षमता मे समस्या छै, त ओकरा नियंत्रित करय कें लेल `(कोर्टिकोस्टेरॉइड)` (जैना प्रेडनिसोन) आ `(साइक्लोस्पोरिन)` जैना दवाइयक देल जायत छै.
• रक्त आधान : १.यदि खून कें गिनती बहुत कम छै आ लक्षण गंभीर छै त जल्दी राहत कें रूप मे खून चढ़ा देल जायत छै. मुदा ई अस्थायी समाधान अछि। चूँकि लगातार रक्त आधान सं शरीर मे आयरन जमा भ सकैत अछि, तेँ अतिरिक्त आयरन केँ हटाबय लेल अलग सँ इलाज (Chelation Therapy) केर आवश्यकता होइत छैक ।
• सर्जरी : यदि बीमारी के कारण थाइमस ग्रंथि ट्यूमर (Thymoma) अछि त ग्रंथि के हटाबय के सर्जरी (Thymectomy) कयल जाइत अछि |
• स्टेम सेल प्रत्यारोपण : किछु आनुवंशिक परिस्थिति मे स्वस्थ व्यक्ति सं लेल गेल स्टेम सेल के प्रत्यारोपण क नव स्वस्थ अस्थि मज्जा प्रणाली बनेबाक प्रयास कयल जाइत अछि ।
• इम्यूनोग्लोबुलिन थेरेपी : यदि पीआरसीए परवोवायरस बी 19 संक्रमण कें कारण छै, त इ उपचार वायरस कें नियंत्रित करएयत छै.

इलाज के दुष्प्रभाव के बारे में सेहो जानय छी.

सब उपचारक कें तरह पीआरसीए उपचारक कें किच्छू दुष्प्रभाव भ सकएयत छै. मुदा अहां के डॉक्टर अहां के ई सबटा पहिने सं बता देताह.

इम्यूनोसप्रेसेंट दवाओं के दुष्प्रभाव

• मुँहासे के निर्माण
• मधुमेह के विकास के जोखिम
• उच्च रक्तचाप
• अस्थिसौषिर्य
• वजन बढ़ना
• पेट खराब आ मतली

रक्त आधान के दुष्प्रभाव

• बुखार आ एलर्जी (खुजली) २.
• संक्रमण के जोखिम
• लोहा के ओवरलोड

पीआरसीए के संग रहनाय केहन अछि आओर हम अपन ख्याल कोना राखब?

पीआरसीए कखनों-कखनों पुरानी स्थिति भ सकएय छै. इ बीमारी या त इलाज कें बाद पूरा तरह सं ठीक भ सकएयत छै या फेर इ फेर सं भ सकएयत छै. तेँ एहि स्थितिक संग जीबैत काल कतेको बात पर विचार करबाक चाही ।

• नियमित रूप सं अपन डॉक्टर सं भेंट करू : भले ही इलाज कें बाद अहां कें लक्षण गायब भ जायत, मुदा डॉक्टर कें निर्धारित अंतराल पर जांच कें लेल जरूर जाऊं. एहि सं अहां के बीमारी के जल्दी वापसी के कोनो खतरा के पता चलय मे मदद मिलत.
• रखरखाव कें खुराक : किच्छू लोगक कें बीमारी कें वापस नहि आवय कें लेल कम खुराक मे दवाई लेनाय जारी रखनाय कें आवश्यकता भ सकएय छै.
• स्वस्थ जीवनशैली : १.
• नीक आहार : आयरन सं भरपूर खाद्य पदार्थ आ पौष्टिक आहार कें बारे मे अपन डॉक्टर सं पूछूं.
• पर्याप्त पानि पीउ : शरीर कें निर्जलीकरण सं रोकूं.
• व्यायाम : सुरक्षित व्यायाम करू जे अहाँक लेल उचित हो, जेना कि अहाँक डॉक्टरक सलाह अछि ।
• संक्रमण सं अपना कें बचाउ:बेर-बेर हाथ धोउ। भीड़-भाड़ वाला जगह पर सावधान रहना। कोनों आवश्यक टीकाकरण कें बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करूं.
• अपन लक्षण पर ध्यान दिअ : यदि अहां कें शरीर मे कोनों बदलाव या कोनों नव लक्षण देखल जाय त अहां कें डॉक्टर कें सूचित करूं.