की अहां के शरीर मे सेहो बेवजह खून के थक्का भ गेल अछि? आउ, एहि खतरनाक TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura) के बारे में जानल जाय !

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपुरा, या संक्षेप मे टीटीपी के नाम कहियो सुनने छी ? ई एकटा दुर्लभ मुदा बहुत गंभीर रक्त विकार अछि । इ एकटा एहन स्थिति छै जइ मे अहां कें शरीर कें छोट-छोट रक्त वाहिकाक मे रक्त थक्का (थ्रोम्बी) बनएयत छै. पानिक पाइप मे जाम जकाँ अछि। अइ सं अहां कें शरीर कें सब सं महत्वपूर्ण अंगक, जेना मस्तिष्क, गुर्दा आ दिल मे खून कें प्रवाह बंद भ सकएयत छै. एहि सं गंभीर समस्या भ सकैत अछि. यैह कारण अछि जे टीटीपी के प्रति जागरूक रहब जरूरी अछि।

टीटीपी की होइत अछि ? बस नामक अर्थ बुझल जाय।

एहि रोगक नाम कनेक नमहर बुझाइत होयत। मुदा एहि नामक तीनू भाग एहि रोगक प्रकृतिक नीक जकाँ अंदाजा लगाबैत अछि । देखू केहन अछि?

1. थ्रोम्बोटिक : एहि सँ रक्त वाहिकाक भीतर बनय बला रक्त थक्का (थ्रोम्बी) कहल जाइत अछि, जेना कि हम पहिने कहलहुँ । ई खूनक थक्का मुख्य समस्याक जड़ि अछि ।

2. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक : एकर मतलब अछि जे अहाँक खून मे प्लेटलेट कम रहैत अछि । प्लेटलेट छोट-छोट सिपाही कें तरह छै जे चोट लगला पर खून बहनाय बंद करएय मे मदद करएयत छै. मुदा जखन टीटीपी होइत अछि तखन एहि प्लेटलेट सभक उपयोग अनावश्यक रूप सँ खूनक थक्का बनेबा मे कयल जाइत अछि । तखन एतेक प्लेटलेट नहि होइत अछि जतय वास्तव मे खून बहब रुकबाक आवश्यकता हो ।

3. पर्पुरा : एकर मतलब अछि जे अहाँक त्वचा पर छोट-छोट, बैंगनी रंगक धब्बा वा चोट लगैत अछि । दाना सन लागि सकैत अछि। ई सब वास्तव में त्वचा के नीचा छोट-छोट रक्तस्राव के संकेत छै. टीटीपी वाला लोगक मे इ आम बात छै.

सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ टीटीपी एगो गंभीर स्थिति छै, जेकरा म॑ हमरऽ शरीर केरऽ छोटऽ-छोटऽ रक्त वाहिका म॑ रक्त के थक्का बन॑ छै, जेकरा स॑ प्लेटलेट के गिनती कम होय जाय छै आरू त्वचा म॑ खून बहै के संकेत मिलै छै । इ प्रायः अचानक भ जायत छै, अइ कें लेल आपातकालीन चिकित्सा उपचार आवश्यक छै . किछ लोगक कें इलाज कें बाद सेहो इ स्थिति फेर सं भ सकएय छै. मुदा, लक्षण प्रायः तखन स्पष्ट होइत अछि जखन बीमारी सक्रिय रहैत अछि । कखनों-कखनों एकरा वायरल संक्रमण, सर्जरी, या गर्भावस्था जैना चीजक सं शुरू भ सकएय छै. यदि एकर इलाज नहि कैल गेल त टीटीपी जानलेवा भ सकएयत छै.

टीटीपी के लक्षण की अछि ?

टीटीपी आमतौर पर बहुत जल्दी चालू भ जाइत अछि। किच्छू लोग ठीक भ जायत छै आ फेर रिलैप्स भ जायत छै, मुदा लक्षण आबै-जाय नै छै. निरंतर आ स्पष्ट अछि। ई अपने आप नै जाय छै, आ एकर इलाज के जरूरत जरूर छै।

टीटीपी के कारण पूरा शरीर में छोट-छोट रक्त वाहिका में रक्त के थक्का बनैत अछि । ई थक्का कोनों अंग कें प्रभावित कयर सकएय छै, मुदा लक्षण अक्सर पहिले मस्तिष्क मे दिखाई दै छै.

कल्पना करू, जँ ई खूनक थक्का हृदय मे बनैत अछि त' ई हृदयक काज पर गंभीर रूप सँ प्रभावित क' सकैत अछि, संभवतः मृत्यु धरि भ' सकैत अछि. टीटीपी के कारण एनीमिया (ब्लड काउंट कम) आ प्लेटलेट के स्तर कम (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) होइत अछि । किच्छू लोगक कें खून बहनाय कें अनुभव सेहो भ सकएय छै, मुदा इ कम होएयत छै.

टीटीपी कें किच्छू आम लक्षणक कें बारे मे बतायल गेल छै:

• मानसिक अवस्था मे परिवर्तन : अचानक हलचल, भ्रम, या होश मे कमी।
• भ्रम : ई नहि जानि जे की भ' रहल अछि आ अहाँ कतय छी।
• अत्यधिक थकान : एतेक थाकल महसूस करब जे किछु नहि क सकैत छी।
• माथ दर्द : माथ दर्द जे सामान्य माथ दर्द सं बेसी गंभीर होइत अछि ।
• मतली आ उल्टी : पेट खराब, उल्टी।
• पीयर या पीयर त्वचा (पीलिया): शरीर मे खून कें कमी कें कारण त्वचा पीयर भ सकएयत छै, आ यकृत पर प्रभाव कें कारण पीयर भ सकएयत छै.
• साँस लेनाय मे दिक्कत (Dyspnea): सांस लेनाय मुश्किल होएयत छै.
• त्वचा के नीचा लाल या बैंगनी रंग के छोट-छोट बिन्दु (Petechiae): त्वचा पर खून के छोट-छोट धब्बा देखबा में अबैत अछि, जेना पिन सं चुभल हो.
• हेमेट्यूरिया : मूत्र मे खून .
• दृष्टि मे परिवर्तन होइत अछि : दृष्टि धुंधला, कखनो काल एकहि मे दू टा चीज देखब (डिप्लोपिया) ।

यदि अचानक अहां कें अइ मे सं एकटा या एक सं बेसि लक्षणक कें अनुभव होएयत छै, त अहां कें बिना समय बर्बाद करएय कें डॉक्टर सं मिलएय कें चाही.

ई टीटीपी किएक होइत अछि ? एकर कारण की अछि ?

टीटीपी में समस्या पैदा करै वाला खून के थक्का तखन बनैत अछि जखन शरीर में एडीएएमटीएस13 नामक एंजाइम के पर्याप्त कमी होइत अछि । ई ADAMTS13 एंजाइम जे करै छै, वू छै कि प्लेटलेट क॑ एक साथ जमा होय स॑ रोकी दै छै आरू जब॑ हमरा सब क॑ एकरऽ जरूरत नै होय छै त॑ खून के थक्का बनै स॑ रोकै छै । एकरा ट्रैफिक सिपाही जकाँ सोचू, अनावश्यक जाम रोकैत। अस्तु, जखन ई ADAMTS13 कम भ जाइत अछि तखन पूरा शरीर मे छोट-छोट रक्त वाहिका मे रक्तक थक्का बनय लगैत अछि । जखन ई खूनक थक्का टकरा जाइत अछि तखन लाल रक्त कोशिका सेहो टूटि सकैत अछि आ टूटि सकैत अछि ।

चूँकि एतेक रास प्लेटलेट के उपयोग अनावश्यक खून के थक्का बनेबा में होइत अछि, जखन कि वास्तव में हमरा सब के कोनो चोट सं खून बहब बंद करय के जरूरत होइत अछि, तखन उपयोग करय लेल बहुत कम प्लेटलेट बचि जाइत अछि. यदि अहां कें प्लेटलेट कें गिनती बहुत कम भ जायत छै, त अहां आसानी सं चोट खा सकएय छी आ सामान्य सं बेसि खून बह सकएय छै.

टीटीपी दू मुख्य तरीका सं भ सकय छै:

1. अर्जित टीटीपी (ई सबसँ बेसी आम अछि): ई तखन होइत अछि जखन अहाँक शरीरक अपन प्रतिरक्षा प्रणाली गलती सँ एहन एंटीबॉडी बनबैत अछि जे ADAMTS13 एंजाइम केँ ठीक सँ काज करबा सँ रोकैत अछि । जेना अहाँक अपन सिपाही अपना पर हमला क' रहल हो।

2. विरासत मे भेटल टीटीपी (दुर्लभ): इ तखन होयत छै जखन बच्चा कें माता-पिता दूनू सं एडीएएमटीएस13 एंजाइम बनएय वाला जीन मे कोनों दोष विरासत मे भेटय छै. लक्षण अक्सर गर्भावस्था कें दौरान या बहुत तनाव कें समय मे शुरू भ जायत छै.

की कोनों विशिष्ट ट्रिगर छै जे टीटीपी कें कारण भ सकएय छै?

विशेषज्ञ सब के एखन धरि ठीक सं पता नहिं छनि जे थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पुरा के लक्षण के कारण की होइत छैक. मुदा, किच्छू लोगक कें इ स्थिति कें संभावना बेसि होयत छै अगर ओ:

• एच.आई.वी संक्रमण
• ल्यूपस जैसे ऑटोइम्यून रोग
• गर्भावस्था
• किछु दवाई, उदाहरणक लेल कीमोथेरेपी दवाई, साइक्लोस्पोरिन ए , आ क्विनिन .

टीटीपी कें संभावित जटिलता की छै?

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पुरा एकटा जानलेवा स्थिति अछि जँ एकर इलाज नहि कएल जाय । खून कें थक्का रक्त कें प्रवाह कें अवरुद्ध कयर सकएय छै आ गंभीर जटिलताक पैदा कयर सकएय छै, जेना:

• मस्तिष्क क्षति
• हार्ट अटैक
• किडनी के विकार
• गर्भपात (गर्भपात) २.
• दौरा पड़ब
• आघात

यही कारण छै कि हम कहै छियै कि अगर अहां मे टीटीपी के लक्षण छै त तुरंत इलाज करनाय एतेक जरूरी छै.

डॉक्टर टीटीपी के निदान कोना करैत छथि ?

अहां कें डॉक्टर पहिने अहां कें जांच करतय आ अहां कें लक्षण आ स्वास्थ्य इतिहास कें बारे मे पूछतय. यदि टीटीपी कें आशंका छै, त ओ कईटा जांच कें आदेश द सकय छै, जेना:

• ADAMTS13 परख : ई परीक्षण ADAMTS13 एंजाइम केरऽ सक्रियता क॑ मापै छै । यदि एकर स्तर कम छै त इ टीटीपी कें उपस्थिति कें पुष्टि कयर सकय छै.
• कम्पलीट ब्लड काउंट (CBC): सीबीसी अहां कें खून मे मौजूद कोशिका कें प्रकार कें गिनती करएयत छै. टीटीपी सं पीड़ित लोगक मे लाल रक्त कोशिका आ प्लेटलेट कें गिनती कम होयत छै.
• परिधीय रक्त स्मीयर (PBS): अइ मे अहां कें खून कें नमूना लेनाय आ ओकर सूक्ष्मदर्शी सं जांच करनाय शामिल छै. यदि अहां कें टीटीपी छै, त अहां कें लाल रक्त कोशिका टूटल आ फाटल भ सकएयत छै (जेकरा शिस्टोसाइट्स सेहो कहल जायत छै) ।
• बिलीरुबिन परीक्षण : बिलीरुबिन एकटा अपशिष्ट उत्पाद छै जे क्षतिग्रस्त लाल रक्त कोशिका सं उत्पन्न होयत छै. बिलीरुबिन कें उच्च स्तर एकटा सुराग छै की अहां कें टीटीपी भ सकएयत छै.
• किडनी कें कार्य कें जांच : इ जांच अहां कें डॉक्टर कें इ देखएय मे मदद कयर सकएय छै की अहां कें किडनी सही ढंग सं काज करएयत छै या नहि. यदि अहां कें टीटीपी छै त अहां कें मूत्र मे रक्त कोशिका या प्रोटीन भ सकएय छै.
• लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज टेस्ट (LDH): लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (LDH) एकटा एंजाइम छै जे जखन अहां कें शरीर कें ऊतकक कें क्षतिग्रस्त भ जायत छै तखन छोड़ल जायत छै. टीटीपी के कारण खून में एलडीएच के स्तर बढ़ि जाइत अछि ।

टीटीपी के कोन-कोन इलाज छै?

अधिकतर मामला मे डॉक्टर टीटीपी कें इलाज कें लेल प्लाज्मा थेरेपी कें उपयोग करएयत छै. एकर अतिरिक्त नशाक इलाज सेहो अछि।

प्लाज्मा के उपचार

सबसँ बेसी प्रचलित उपचार अछि : १.

• प्लाज्मा एक्सचेंज : एहि मे अहाँक असामान्य प्लाज्मा (अहाँक खूनक तरल भाग) निकालि कए ओकरा बदलि कोनो स्वस्थ दाताक प्लाज्मा लगाओल जाइत अछि । इ अर्जित टीटीपी वाला लोगक कें लेल जीवन रक्षक उपचार छै.
• कोर्टिकोस्टेरॉइड : ई दवाई तीव्र टीटीपी कें नियंत्रित करय मे मदद करएयत छै, लक्षणक कें कम करएयत छै, आ सूजन कें कम करएयत छै.

प्लाज्मा थेरेपी अस्पताल कें सेटिंग मे देल जायत छै आ दिन या सप्ताह तइक जारी राखल जा सकएय छै, जखन तइक अहां कें लक्षण कम नहि भ जायत छै.

दवाई

किछु एहन दवाई अछि जे ADAMTS13 एंजाइम (anti-ADAMTS13 एंटीबॉडी) के खिलाफ एंटीबॉडी के निर्माण के कम क सकैत अछि या रोक सकैत अछि । टीटीपी के इलाज में डॉक्टर जे किछु दवाई के प्रयोग करैत छथि ओ अछि :

• ग्लूकोकोर्टिकोइड्स : ई उपचार अहाँक प्रतिरक्षा प्रणाली के दबा दैत अछि । टीटीपी के लेल ई मददगार भ सकैत अछि.
• कैप्लासिजुमाब : ई दवाई तीव्र टीटीपी के इलाज करैत अछि । ई केवल प्लाज्मा एक्सचेंज के तुलना म॑ प्लेटलेट के गिनती क॑ जल्दी बढ़ाबै छै, जेकरा स॑ ई बीमारी क॑ जल्दी उलटै म॑ मदद मिलै छै ।
• रिटक्सिमैब : ई उपचार कोर्टिकोस्टेरॉइड आ प्लाज्मा एक्सचेंज के इलाज के बाद बीमारी के वापस आबय सं रोकय में मदद करैत अछि.
• पुनर्संयोजित ADAMTS13 : इ उपचार ADAMTS13 एंजाइम कें बहाल करएयत छै. एकरा अमेरिकी खाद्य आ औषधि प्रशासन (एफडीए) द्वारा विरासत मे भेटल टीटीपी वाला लोगक मे आपातकालीन उपयोग कें लेल मंजूरी देल गेल छै. कखनो काल, डाक्टर एकर उपयोग बेसी खून बहय सं रोकय लेल सेहो करैत छथि. ई देखै लेली शोध जारी छै कि ई प्रतिरक्षा-मध्यस्थ टीटीपी लेली कतेक उपयोगी छै ।

शल्य-चिकित्सा

बहुत कम, अहां कें डॉक्टर अहां कें प्लीहा कें शल्य चिकित्सा (स्प्लेनेक्टोमी) कें सलाह द सकएयत छै. इ तखनहि कैल जायत छै जखन अहां कें गंभीर टीटीपी होएयत छै जे इलाज कें प्रति नीक प्रतिक्रिया नहि द रहल छै या यदि इ दोहराएयत रहएयत छै.

टीटीपी कें इलाज सं ठीक हुअ मे कतेक समय लगएयत छै?

रिकवरी कें समय कईटा कारक पर निर्भर करएयत छै. अहां कें स्थिति कें गंभीरता आ अहां कें इलाज कें प्रकार एकरा प्रभावित कयर सकएय छै. टीटीपी कें लेल प्लाज्मा थेरेपी लेवय वाला अधिकतर लोगक कें ठीक हुअ मे किच्छू दिन सं किच्छू सप्ताह लगएयत छै. जे लोग स्प्लेनेक्टोमी करएयत छै, ओकरा आमतौर पर ठीक हुअ मे लगभग चारि सं छह सप्ताह लगएयत छै.

यदि हमरा टीटीपी कें शंका होयत छै त हमरा कहिया डॉक्टर सं भेंट करबाक चाही?

टीटीपी कें लक्षण आमतौर पर एतेक गंभीर होयत छै की ओकरा इमरजेंसी रूम कें यात्रा कें आवश्यकता होयत छै. यदि अहां कें टीटीपी कें शंका छै, त नियमित डॉक्टर सं मिलय कें इंतजार नहि करूं – तुरंत इलाज करनाय आवश्यक छै !तीव्र टीटीपी कें प्रबंधन कें लेल हेमेटोलॉजिस्ट आ गहन देखभाल विशेषज्ञक कें विशेषज्ञता आवश्यक छै.

टीटीपी के संग रहला पर अहां की उम्मीद क सकय छी? ठीक होय के पूर्वानुमान की छै?

टीटीपी पहिने घातक बीमारी छल। मुदा जल्दी इलाज के संग आब मौत के दर करीब 10% भ गेल अछि. चूँकि ई बीमारी फेर सं भ सकैत अछि, तेँ इलाज के बाद सेहो अपन हेमेटोलॉजिस्ट सं घनिष्ठ संपर्क मे रहब जरूरी अछि. नियमित रूप सं अपन ADAMTS13 स्तर कें जांच करनाय कोनों परिवर्तन कें जल्दी पता लगावय मे मदद कयर सकय छै. यदि लक्षणक कें वापसी सं पहिले ADAMTS13 कें स्तर कम भ जायत छै, त रिटक्सिमैब जैना निवारक उपचार बीमारी कें शुरू हुअ सं पहिले ओकरा दोबारा आवय सं रोकय मे मदद कयर सकय छै.

टीटीपी कें जीवित रहय कें दर की छै?

बिना इलाज कें टीटीपी कें दस मे सं केवल एकटा लोग जीवित रहएयत छै. मुदा उचित इलाज सं दस मे सं आठ सं नौ लोक जीवित रहि सकय छथिन्ह.

यही कारण छै कि अगर अहां मे लक्षण छै त इलाज करनाय जरूरी छै. निदान कें बाद अपन देखभाल कें तरीका कें बारे मे डॉक्टर कें निर्देशक कें पालन करनाय सेहो जरूरी छै.

उचित उपचार सं थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पुरा (TTP) कें अधिकांश लोग सामान्य जीवन जीएयत छै. अहां कें डॉक्टर बतायत जे अहां कें स्थिति कें निगरानी कें लेल कतेक बेर जांच करएय कें जरूरत छै. ओ अहां कें इहो बतायत की अहां कें नियमित रूप सं इलाज कें जरूरत छै, ताकि अहां कें खून बहनाय आ खून कें थक्का बनएय कें खतरा कम भ सकएय.

एहि बीच यदि अहां कें टीटीपी कें लक्षण छै त तुरंत इलाज करूं. टीटीपी मेडिकल इमरजेंसी अछि। मुदा जल्दी इलाज सं अहां के जान बचि सकैत अछि.

त, जे बात हम सब केलहुं अछि ओहि मे सब सं बेसी जरूरी बात की याद राखब?

ठीक छै, हम टीटीपी (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura) के बारे में बहुत बात केने छी। सबसँ बेसी जरूरी बात जे ध्यान मे राखब से अछि : १.

• टीटीपी एकटा दुर्लभ मुदा बहुत गंभीर रक्त विकार अछि जाहि मे शरीरक छोट-छोट रक्त वाहिका मे रक्तक थक्का बनैत अछि ।
• यदि अहां कें अचानक भ्रम, गंभीर माथ दर्द, त्वचा पर बैंगनी रंग कें धब्बा, या पीयरपन जैना लक्षणक कें अनुभव होयत छै, त इ टीटीपी भ सकएयत छै. तेँ समय बर्बाद नहि करू आ तुरंत डाक्टर लग जाउ।
• एहि सँ अपने आप ठीक नहि होयत। आपातकालीन चिकित्सा के जरूरत निश्चित रूप स अछि।
• यदि टीटीपी कें जल्दी पहचानल जै आ ओकर सही इलाज कैल जै त ठीक भ सकएय छै. आइ जे एडवांस इलाज उपलब्ध अछि ताहि सं जान बचाबय के संभावना बहुत बेसी अछि.
• इलाज के बाद सेहो डॉक्टर के निर्देश के पालन करू आ जांच करा लिअ. एहि सं बीमारी के फेर सं रोकय मे मदद मिलत.

यदि अहां या अहां कें कोनों जान-पहचान वाला कें अइ तरह कें कोनों शंका छै त घबराऊं नहि. मुदा जल्दी काज करू। चिकित्सकीय सलाह लेब सबस नीक काज अछि। स्वस्थ रहिये !

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