की अहां कें कहियो कोनों छोट-मोट कटौती भेल छै जेकरा सं खून बहएय मे उम्मीद सं बेसि समय लगल छै? आकि कहियो नाकसँ खून बहल वा पूरा शरीर पर चोट लागल अछि? अहाँ सोचि रहल होयब जे "ओह... हम त' बस एतबे छी." मुदा एहि सभ बात के पाछु कोनो मेडिकल कारण भ सकैत अछि जेकर बारे मे अहां के पता नहि अछि. आइ हम एकटा एहन स्थिति के बात करब जे खून के थक्का बनय के प्रक्रिया के प्रभावित करैत अछि, जेकर बारे में बहुत लोक सुनने तक नहिं छथिन्ह, मुदा ओतेक दुर्लभ नहिं अछि. कि वॉन विलेब्रांड रोग।
सीधा शब्द मे कहल जाय त वॉन विलेब्रांड रोग की होइत छैक ?
वॉन विलेब्रांड रोग एकटा आनुवंशिक रक्त विकार छै जे हमरऽ रक्त केरऽ सही तरीका स॑ थक्का बनै के क्षमता क॑ प्रभावित करै छै ।
कल्पना करू जे जखन हमरा सभक शरीर मे घाव लागि जाइत अछि तखन मजदूरक एकटा छोट सन टीम रहैत अछि जे खून बहब रोकैत अछि । ई मजदूर मिल क काज करैत अछि आ घाव बंद करबा मे मदद करैत अछि, जेना प्लास्टर। ओ "प्रबंधक" एकटा प्रोटीन थिक जकरा वॉन विलेब्रांड फैक्टर (VWF) कहल जाइत छैक . ई वीडब्ल्यूएफ प्रोटीन छै जे खून म॑ प्लेटलेट क॑ एक साथ चिपक॑ म॑ मदद करै छै आरू खून केरऽ थक्का बनाबै म॑ मदद करै छै जे घाव क॑ सील करी दै छै ।
आब वॉन विलेब्रांड रोग सं पीड़ित व्यक्ति में शरीर में एहि वीडब्ल्यूएफ प्रोटीन के पर्याप्त उत्पादन नहिं होइत छैक. या जे प्रोटीन बनैत अछि ओ ठीक स काज नहि करैत अछि । तें ओ "प्रबंधक" नहिं रहबाक कारणे प्लेटलेट कें एक दोसरा सं चिपकय में बहुत समय लगैत छैक आ खूनक थक्का बनय में. ताहि लेल छोट घाव पर सेहो खून बहैत रहैत अछि।
यदि इ स्थिति गंभीर भ जायत छै त जोड़क या कोमल ऊतकक कें अंदर रक्तस्राव भ सकएयत छै, जइ सं बहुत दर्द आ सूजन भ सकएयत छै. किछु लोक मे एहि सं एनीमिया सेहो भ सकैत अछि , एकटा एहन स्थिति जाहि मे शरीर मे खूनक मात्रा मे कमी आबि जाइत अछि ।
ई पूर्णतः ठीक होय वाला बीमारी नै छै । मुदा चिन्ता जुनि करू! अहां कें डॉक्टर, खासकर हेमेटोलॉजिस्ट, अहां कें अइ स्थिति कें नीक सं प्रबंधन आ सामान्य जीवन जीएय मे मदद कयर सकय छै.
की एहि रोगक मुख्य प्रकार अछि ?
हँ, वॉन विलेब्रांड रोग सबहक लेल एक समान नहिं. एकर मुख्य तीन प्रकार अछि। लक्षणक गंभीरता प्रकारक आधार पर भिन्न-भिन्न होइत अछि ।
| रोग प्रकार | वर्णन |
|---|---|
| प्रकार 1 | ई सबसँ बेसी प्रचलित प्रकार अछि . एहि बीमारी सं पीड़ित हर चारि मे सं करीब तीन लोक के एहि प्रकार के होएत छनि. एहि स्थिति मे वीडब्ल्यूएफ केर स्तर कम होइत अछि, मुदा लक्षण बहुत हल्का होइत अछि । कखनो काल लक्षण एकदम नहि भ सकैत अछि। |
| प्रकार 2 | एहि प्रकार मे शरीर मे वीडब्ल्यूएफ प्रोटीन बनैत अछि, मुदा इ ठीक स काज नहि करैत अछि । अर्थात "प्रबंधक" रहितो ओकरा अपन काज नहि अबैत छैक । एहि सं हल्का सं मध्यम रक्तस्राव भ सकैत अछि. |
| प्रकार 3 | ई सबसँ दुर्लभ आ गंभीर प्रकार थिक . एहि स्थिति मे शरीर मे वीडब्ल्यूएफ प्रोटीन के स्तर बहुत कम रहैत अछि, कखनो काल त अनुपस्थित सेहो रहैत अछि । अइ सं अहां कें गंभीर रक्तस्राव कें खतरा होयत छै. |
वॉन विलेब्रांड रोग के लक्षण की अछि ?
बहुत लोकक लेल, खास क' टाइप 1 वाला लोकक लेल, लक्षण ओतेक गंभीर नहिं. भ सकैत अछि जे ओ बिना ई जनने सेहो जीबि सकैत छथि जे हुनका ई बीमारी छनि। मुदा, गंभीर मामला मे निम्नलिखित लक्षण भ सकैत अछि:
- बेर-बेर नाक सं खून बहनाय : यदि अहां कें नाक सं कनिको खून बहएयत छै आ ओकरा रोकनाय मुश्किल भ जायत छै.
- छोट घाव सं लंबा समय तइक खून बहनाय : यदि कोनों कटौती या खुरचना सं 10 मिनट सं बेसि खून बहएयत छै.
- आसानी सं चोट लगनाय : यदि अहां कें छोट-मोट टक्कर कें बाद सेहो पैघ, सूजन वाला चोट लगएयत छै.
- महिला मे मासिक धर्म कें दौरान भारी रक्तस्राव : यदि अहां कें पीरियड्स कें दौरान सामान्य सं बेसि खून बहनाय छै. जेना, यदि एक-दू घंटा कें अंत सं पहिले अहां कें पैड बदलएय पड़एयत छै, अगर अहां कें पैघ खून कें थक्का गुजरएयत छै, या यदि अहां कें 7 दिन सं बेसि खून बहएयत छै, त अहां कें चिंतित रहबाक चाही.
- सर्जरी कें बाद बेसि खून बहनाय : यदि अहां कें सामान्य सं बेसि खून बहनाय छै, ओय तइक दांत निकालनाय जैना साधारण चीजक कें बाद.
- प्रसव कें बाद भारी रक्तस्राव या गर्भपात.
- मल वा मूत्र मे खून।
ई रोग किएक होइत अछि ? कोना विरासत मे भेटैत छैक?
वॉन विलेब्रांड रोग एकटा आनुवंशिक विकार थिक . सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ ई वीडब्ल्यूएफ प्रोटीन केरऽ उत्पादन क॑ नियंत्रित करै वाला जीन म॑ एगो दोष के कारण होय छै । हमरा लोकनि केँ ई दोषपूर्ण जीन अपन माता-पिता सँ विरासत मे भेटैत अछि।
एकरा विरासत मे भेटबाक दू टा तरीका अछि : १.
1. ऑटोसोमल प्रबल विरासत : ई या त माय या पिता सँ होइत अछि ।भले ही केवल एक व्यक्ति क॑ ई दोषपूर्ण जीन विरासत म॑ मिल॑, लेकिन ई बीमारी पैदा होय सकै छै । प्रकार 1 आ प्रकार 2 प्रायः एहि तरहेँ विरासत मे भेटैत अछि ।
2. ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस : एहि स्थिति मे रोगक विकासक लेल माता-पिता दुनू केँ दोषपूर्ण जीन विरासत मे भेटबाक चाही । प्रकार 3, जे सब सं गंभीर प्रकार छै, बेसि बेर अइ तरह सं विरासत मे भेटय छै.
विरले, किच्छू कैंसर, ऑटोइम्यून विकार, आ हृदय रोगक कें कारण सेहो जीवन कें बाद मे इ स्थिति भ सकएयत छै. एकरा अधिग्रहीत वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम कहल जाइत छैक .
डाक्टर एहि रोगक निदान कोना करैत छथि ?
जखन अहां अपन डॉक्टर कें अपन लक्षणक कें बारे मे बतायत छी तखन ओ पहिले अहां कें जांच करतय आ चोट लगएय कें लक्षण या खून बहएय कें अन्य लक्षणक कें तलाश करतय. तखन ओ पूछताह जे अहां के परिवार मे किनको एहि तरहक खून बहय के समस्या भेल अछि कि नहि.
एहि बीमारी के सही निदान के लेल कतेको बेर खून के जांच करय पड़ैत अछि.
- कम्पलीट ब्लड काउंट (CBC): अइ सं अहां कें खून मे लाल कोशिका, श्वेत कोशिका आ प्लेटलेट कें संख्या कें जांच कैल जायत छै. यदि अहां कें प्लेटलेट कें गिनती कम छै, या यदि एनीमिया कें कारण अहां कें हीमोग्लोबिन कम छै, त अइ स्थिति कें आशंका भ सकएयत छै.
- थक्का बनएय कें जांच : इ ओ परीक्षण छै जे इ मापएयत छै की अहां कें खून कें थक्का बनएय मे कतेक समय लगएयत छै.
- वॉन विलेब्रांड फैक्टर (VWF) परीक्षण : इ विशेष परीक्षण अहां कें खून मे VWF प्रोटीन कें स्तर कें जांच करएयत छै आ की इ सही ढंग सं काज करएयत छै या नहि.
- कारक आठम परीक्षण : वीडब्ल्यूएफ प्रोटीन कारक आठम कें सुरक्षा करएयत छै, जे एकटा आ महत्वपूर्ण प्रोटीन छै जे खून कें थक्का बनएय मे मदद करएयत छै. अस्तु जखन वीडब्ल्यूएफ कम रहैत अछि त फैक्टर VIII के स्तर सेहो कम भ सकैत अछि. ई परीक्षा ओहि दिस तकैत अछि।
एकर की-की इलाज छै?
इलाज अहां कें कोन तरह कें बीमारी आ अहां कें लक्षणक कें गंभीरता पर निर्भर करएयत छै. अधिकतर लोगक कें केवल सर्जरी सं पहिले या चोट कें बाद इलाज कें जरूरत होयत छै.
एकरऽ मुख्य उपचार केरऽ कई तरह के तरीका छै: १.
- डेस्मोप्रेसिन (DDAVP): इ सब सं बेसि प्रयोग कैल जाय वाला इलाज छै. ई एकटा हार्मोन अछि। एकरा नाक कें छिड़काव कें रूप मे या इंजेक्शन कें रूप मे देल जायत छै. ई हमरऽ शरीर म॑ संग्रहीत वीडब्ल्यूएफ प्रोटीन के खून म॑ रिलीज होय क॑ तेज करी क॑ काम करै छै ।
- वॉन विलेब्रांड कारक जलसेक : गंभीर मामला मे वीडब्ल्यूएफ कें एकटा गाढ़ रूप इंजेक्शन कें माध्यम सं शरीर कें देल जायत छै. ई शरीर क॑ खतम होय गेलऽ वीडब्ल्यूएफ प्रोटीन दै के तरह छै ।
- एंटीफाइब्रिनोलाइटिक : ई दवाई खून के थक्का के बहुत जल्दी घुलय सं रोक क काज करैत अछि. इ दांत निकालनाय जैना परिस्थितिक मे रक्तस्राव कें नियंत्रित करय कें लेल देल जायत छै.
- गर्भनिरोधक गोली : इ महिलाक कें लेल उपयोगी होयत छै जिनका मासिक धर्म कें दौरान भारी रक्तस्राव होयत छै. एहि गोली मे एस्ट्रोजन हार्मोन वीडब्ल्यूएफ के स्तर बढ़ाबय मे मदद करैत अछि.
कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही?
यदि अहां कें खून आसानी सं निकलएयत छै, आसानी सं चोट लगएयत छै, या भारी पीरियड्स भ रहल छै, त अहां कें परिवार कें डॉक्टर सं जरूर मिलूं. भारी रक्तस्राव कें अन्य कारण भ सकएयत छै, अइ कें लेल सही निदान करनाय जरूरी छै.
सब सं महत्वपूर्ण बात: कोनों समय जखन अहां खून बहनाय कें नियंत्रित नहि कयर सकएय छी, तखन तुरंत अस्पताल कें आपातकालीन उपचार इकाई (ईटीयू) मे जाऊं.
एहि रोगक संग जीबैत हम की क' सकैत छी?
वॉन विलेब्रांड रोग होय के मतलब छै कि खून बहय सं बचाबै लेली कनी बेसी सावधान रहना जरूरी छै. अहां के डॉक्टर अहां के एहि पर सलाह देत. सामान्यतया निम्नलिखित बात सं बचनाय बेसि नीक रहत:
- ऐहन खेल सं बचूं जे चोट पहुंचा सकएय छै: जे खेल मे बहुत संपर्क शामिल छै, जेना रग्बी आ मुक्केबाजी, उपयुक्त नहि छै.
- ब्लड थिनर कें सेवन सं बचूं : दर्द निवारक दवाइयक जेना एस्पिरिन या एनएसएआईडी (जैना, इबुप्रोफेन, डाइक्लोफेनाक) कें सेवन बिना अपन डॉक्टर कें मंजूरी कें नहि लेबाक चाही.
- किच्छू पूरक आहार लेनाय सं बचूं : विटामिन ई आ माछक कें तेल जैना चीजक खून कें पतला कयर सकएय छै. कोनों चीज कें उपयोग करएय सं पहिले अपन डॉक्टर सं पूछूं.
अपन सबटा डॉक्टर (अपन दंत चिकित्सक सहित) कें बताऊं की अहां कें इ स्थिति छै, ताकि ओ कोनों काज करएय सं पहिले, जेना सर्जरी, करएय सं पहिले खून बहनाय कें नियंत्रित करएय कें लेल कदम उठा सकएय. आपातकालीन स्थिति मे मेडिकल स्टाफ के अलर्ट करय लेल मेडिकल अलर्ट ब्रेसलेट पहिरनाय सेहो नीक विचार अछि.
टेक-होम मैसेज
- वॉन विलेब्रांड रोग एकटा विरासत मे भेटय वाला रक्त थक्का बनय वाला विकार छै जे वॉन विलेब्रांड फैक्टर (VWF) नामक प्रोटीन कें कमी या खराबी कें कारण होयत छै.
- सब सं आम प्रकार (टाइप 1) मे बहुत हल्का लक्षण होयत छै आ कोनों लक्षण बिल्कुल नहि देखा सकएयत छै.
- बेर-बेर नाक सं खून बहनाय, आसानी सं चोट लगनाय, भारी मासिक धर्म, आ घाव सं लंबा समय तइक खून बहनाय मुख्य लक्षण छै.
- हालांकि एकरा पूरा तरह सं ठीक नहि कैल जा सकएयत छै, मुदा एकरा डेस्मोप्रेसिन, वीडब्ल्यूएफ इन्फ्यूजन, आ जीवनशैली मे बदलाव जैना उपचारक सं बहुत नीक सं प्रबंधित कैल जा सकएयत छै.
- यदि अहां कें इ लक्षण छै त अहां कें डॉक्टर सं मिलएय मे संकोच नहि करूं आ आवश्यक जांच कराऊं. सही निदान आ प्रबंधन सब सं महत्वपूर्ण बात छै.
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